Protocolo Elsevier PTI

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An Pediatr (Barc). 2011;74(6):414.e1—414.e8 www.elsevier.es/anpediatr ASOCIACIÓN ESPA ˜ NOLA DE PEDIATRÍA Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria (PTI-2010) E. Monteagudo a,, R. Fernández-Delgado b , A. Sastre c , T. Toll d , A. Llort e , J. Molina f , I. Astigarraga g , M.A. Dasí a y A. Cervera h , en representación del Grupo de Trabajo de la PTI de la Sociedad Espa˜ nola de Hematología y Oncología Pediátricas a Unidad de Hematología Pediátrica, Hospital Infantil La Fe, Valencia, Espa˜ na b Unidad de Oncohematología Pediátrica, Hospital Clínico Universitario, Valencia, Espa˜ na c Unidad de Oncohematología Pediátrica, Hospital Infantil La Paz, Madrid, Espa˜ na d Servicio de Hematología, Hospital San Juan de Dios, Barcelona, Espa˜ na e Servicio de Oncología y Hematología, Hospital Infantil Valle de Hebrón, Barcelona, Espa˜ na f Unidad de Oncohematología Pediátrica, Hospital Virgen del Camino, Pamplona, Espa˜ na g Unidad de Oncohematología Pediátrica, Hospital de Cruces, Bilbao, Espa˜ na h Servicio de Pediatría, Hospital de Móstoles, Madrid, Espa˜ na Recibido el 7 de octubre de 2010; aceptado el 7 de noviembre de 2010 Disponible en Internet el 24 de marzo de 2011 PALABRAS CLAVE PTI; Púrpura trombocitopénica inmune; Trombocitopenia inmune primaria; Infancia Resumen La trombocitopenia inmune primaria, anteriormente conocida como púrpura trom- bocitopénica inmune, es una enfermedad cuyo manejo diagnóstico y terapéutico ha sido siempre controvertido. La Sociedad Espa˜ nola de Hematología y Oncología Pediátricas, a través del grupo de trabajo de la PTI, ha actualizado el documento con las recomendaciones protocolizadas para el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad, basándose en las guías clínicas dispo- nibles actualmente, revisiones bibliográficas, ensayos clínicos y el consenso de sus miembros. El objetivo principal es disminuir la variabilidad clínica en los procedimientos diagnósticos y terapéuticos con el fin de obtener los mejores resultados clínicos, con menor incidencia en la calidad de vida y los mínimos efectos adversos. © 2010 Asociación Espa˜ nola de Pediatría. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. KEYWORDS ITP; Immune thrombocytopenic purpura; Protocol for the study and treatment of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP). ITP-2010 Abstract Primary immune thrombocytopenia (ITP), formerly known as immune thrombocy- topenic purpura, is a disease in which clinical and therapeutic management has always been controversial. The ITP working group of the Spanish Society of Paediatric Haematology and Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Monteagudo). 1695-4033/$ – see front matter © 2010 Asociación Espa˜ nola de Pediatría. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.anpedi.2010.11.004 Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 12/03/2014. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

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  • An Pediatr (Barc). 2011;74(6):414.e1414.e8

    www.elsevier.es/anpediatr

    ASOCIACIN ESPANOLA DE PEDIATRA

    Protoc la trombocitopeniainmune primaria (PTI-2010)

    E. MontJ. MolinTrabajo

    a Unidad deb Unidad dec Unidad ded Servicio de Servicio df Unidad deg Unidad deh Servicio d

    Recibido elDisponible

    PALABRPTI;Prpuratrombocinmune;TrombocinmuneInfancia

    KEYWOITP;Immunethrombopurpura;

    Autor paCorreo e

    1695-4033/$doi:10.1016

    Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 12/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.eagudoa,, R. Fernndez-Delgadob, A. Sastrec, T. Tolld, A. Llorte,a f, I. Astigarragag, M.A. Dasa y A. Cerverah, en representacin del Grupo dede la PTI de la Sociedad Espanola de Hematologa y Oncologa Peditricas

    Hematologa Peditrica, Hospital Infantil La Fe, Valencia, EspanaOncohematologa Peditrica, Hospital Clnico Universitario, Valencia, EspanaOncohematologa Peditrica, Hospital Infantil La Paz, Madrid, Espana

    e Hematologa, Hospital San Juan de Dios, Barcelona, Espanae Oncologa y Hematologa, Hospital Infantil Valle de Hebrn, Barcelona, EspanaOncohematologa Peditrica, Hospital Virgen del Camino, Pamplona, EspanaOncohematologa Peditrica, Hospital de Cruces, Bilbao, Espana

    e Pediatra, Hospital de Mstoles, Madrid, Espana

    7 de octubre de 2010; aceptado el 7 de noviembre de 2010en Internet el 24 de marzo de 2011

    AS CLAVE

    itopnica

    itopeniaprimaria;

    Resumen La trombocitopenia inmune primaria, anteriormente conocida como prpura trom-bocitopnica inmune, es una enfermedad cuyo manejo diagnstico y teraputico ha sido siemprecontrovertido. La Sociedad Espanola de Hematologa y Oncologa Peditricas, a travs del grupode trabajo de la PTI, ha actualizado el documento con las recomendaciones protocolizadaspara el diagnstico y tratamiento de esta enfermedad, basndose en las guas clnicas dispo-nibles actualmente, revisiones bibliogrcas, ensayos clnicos y el consenso de sus miembros.El objetivo principal es disminuir la variabilidad clnica en los procedimientos diagnsticos yteraputicos con el n de obtener los mejores resultados clnicos, con menor incidencia en lacalidad de vida y los mnimos efectos adversos. 2010 Asociacin Espanola de Pediatra. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechosreservados.

    RDS

    cytopenic

    Protocol for the study and treatment of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP).ITP-2010

    Abstract Primary immune thrombocytopenia (ITP), formerly known as immune thrombocy-topenic purpura, is a disease in which clinical and therapeutic management has always beencontroversial. The ITP working group of the Spanish Society of Paediatric Haematology and

    ra correspondencia.lectrnico: [email protected] (E. Monteagudo).

    see front matter 2010 Asociacin Espanola de Pediatra. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados./j.anpedi.2010.11.004olo de estudio y tratamiento de

  • 414.e2 E. Monteagudo et al

    Primary immunethrombocytopenia;Children

    Oncology has updated its guidelines for diagnosis and treatment of ITP in children based oncurrent guidelines, literature review, clinical trials and member consensus. The primary objec-tive was to lessen clinical variability in diagnostic and therapeutic procedures in order to obtainbest clinical results with minimal adverse events and good quality of life. 2010 Asociacin Espanola de Pediatra. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

    Introduc

    La prpuradad caractde plaquetcausa desenacin presustituy pnismos inmpor autoanmente se rinmune pri

    En marzestandarizade respuestestablecidoes la utilizageneidad pSe eliminao mucoso emantiene een castella

    En estede la cifrade PTI, poren individucin se moen la infanrecuperanposibilidadincluso pue

    Posteriointernaciondiagnsticogn parmeste diagncos son muaumentadoexacta enthemorrgicde 10.000/cos o tienepiel o mucohemorragiaintestinal oPTI grave shemorrgic

    El objetcon relevantas hasta vdeben tomdaciones b

    y coon Pntemtrolunstcanra pantetxiadosvidaientantestedes

    tivo

    r losauta

    cacaci

    cac

    recel m.

    rsistraci

    a:

    ententnenteuspe

    nicatesses d

    Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 12/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.cin

    trombocitopnica inmune (PTI) es una enferme-erizada por una disminucin aislada de la cifraas por debajo de 100.000/l, en ausencia de unancadenante de la trombocitopenia. La denomi-via de prpura trombocitopnica idioptica seor inmune debido a la importancia de los meca-unolgicos de destruccin de plaquetas mediadaticuerpos y linfocitos T en su patogenia. Actual-ecomienda la denominacin de trombocitopeniamaria1.o de 2009 se publicaron las recomendaciones decin de la terminologa, deniciones y criteriosa de la PTI para adultos y ninos. Este consenso fuepor expertos europeos y americanos. Su objetivocin de un lenguaje comn para evitar la hetero-revia de los diferentes estudios y publicaciones.el trmino de prpura porque el sangrado cutneost ausente o es mnimo en algunos pacientes. Sel acrnimo Immune ThrombocytoPenia (ITP) y PTIno, por su amplia difusin y utilizacin previa1.consenso tambin se establece el nivel de cortede plaquetas en 100.000/l para el diagnsticolos recuentos frecuentes entre 100 y 150.000/los sanos y mujeres embarazadas. La clasica-dica atendiendo a la historia natural de la PTIcia, en la que aproximadamente dos tercios seespontneamente en los primeros 6 meses y lade remisin es alta entre los 3 y 12 meses, ede ser ms tarda.rmente, en enero de 2010 se public el consensoal para el diagnstico y manejo de la PTI2. Elsigue siendo de exclusin, ya que no hay nin-

    etro clnico ni analtico que permita establecerstico con certeza. Los sntomas y signos clni-y variables. El principal problema es el riesgode hemorragia. No siempre hay una correlacinre la cifra de plaquetas y las manifestacionesas, aunque estas son ms frecuentes por debajol. La mayora de los pacientes estn asintomti-n petequias, hematomas o equimosis aislados ensas3,4. Sin embargo, algunos casos pueden sufrirs ms graves59 a nivel cutneo, mucoso, gastro-incluso intracraneal (0,1-0,5%). La denominacine reserva para los pacientes con manifestacionesas clnicamente relevantes.

    son muninos cpendieun conen circproduztas paimportmentemoderdad detratamy se pl

    En een eda

    Obje

    Unicay las p

    Clasievalu

    Clasi

    PTI deDesdelucin

    PTI peDe duincluye

    Paciespo

    Pacide s

    PTI crPacien12 meivo del tratamiento es prevenir estas hemorragiascia clnica, ms que corregir las cifras de plaque-alores normales. Las decisiones teraputicas sear en funcin de mltiples factores y las recomen-asadas exclusivamente en las cifras de plaquetas

    Criterios

    Clnica cutClnicaSangradntrovertidas. Muchos expertos consideran que losTI sin sangrado no requieren tratamiento, inde-ente del nmero de plaquetas, aunque precisany seguimiento estrecho. En caso de sangrado oancias de riesgo, se aconsejan tratamientos queun rpido ascenso de los recuentos de plaque-revenir o frenar las hemorragias7. Un conceptoes evitar tratamientos innecesarios, potencial-

    cos, en pacientes asintomticos o con descensosde las plaquetas y conseguir una adecuada cali-con la mnima toxicidad asociada a la terapia. El

    o de las PTI persistentes o crnicas es complejoan diferentes alternativas mdicas o quirrgicas.protocolo se propone incluir los pacientes con PTIcomprendidas entre seis meses y dieciocho anos.

    s

    criterios diagnsticos, protocolos de seguimientos teraputicas de la PTI.

    in diagnstica, criterios den clnica y respuesta al tratamiento

    in diagnstica

    iente diagnsticoomento del diagnstico hasta los 3 meses de evo-

    enten entre los 3 y 12 meses desde el diagnstico,

    s que no alcanzan la remisin completa de formaea.s que no mantienen la remisin completa despusnder el tratamiento instaurado.

    que continan con trombocitopenia despus deesde el diagnstico.de evaluacin clnica

    neacutneo-mucosao activo

  • Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria (PTI-2010) 414.e3

    Epistaxis que precisa taponamiento Hematuria Hemorragia digestiva macroscpica Menorragia Gingivorragia importante Cualquie

    trasfusi

    Factores d

    Hematur TCE, pol Antiagre Ditesis

    Criterios

    Remisin

    Recuento iseis seman

    Remisin

    Elevacin s100.000/del tratam

    Ausencia

    No se mod

    Respuest

    Mejora inrecuento innalizado e

    Recada (

    Recuento ihaber nalviamente u

    Explorac

    En todos llizar unafsica comdes hematpuedan pro

    Los estmendados,seguimientotras pruebren oportu

    - Hemograma y recuento de reticulocitos.- Morfologa en sangre perifrica con revisin por persona

    experta.- Estudio de hemostasia: tiempo de protrombina (TP),

    tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA), tiemporombo, Rnogldio mein Brus d.umia.rol ddio mind

    a, anorfolpormie

    rac

    as eo no

    dio msi nosia,dio.acioncuerputoins: de

    men

    nstn sancuenar invasotraindos;rio otar

    orteticonfer

    e di

    enteanifl, enprestasias y bdecid

    Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 12/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.r hemorragia con riesgo razonable de precisarn de hemates

    e riesgo hemorrgico9

    iaitraumatismo previogantes hasta 7-10 das anteshemorrgica: coagulopata, vasculitis

    de respuesta al tratamiento

    completa (RC)

    gual o superior a 100.000/l mantenido ms deas tras la supresin del tratamiento.

    parcial (RP)

    obre la cifra inicial con recuento entre 30.000 yl mantenido ms de seis semanas tras la supresiniento.

    de respuesta (AR)

    ica clnica ni biolgicamente.

    a transitoria (RT)

    icial (clnica o biolgica) con nueva clnica oferior a 30.000/l antes de seis semanas de haberl tratamiento.

    REC)

    nferior a 30.000/l despus de seis semanas deizado el tratamiento, habindose obtenido pre-na remisin completa (RC) o parcial (RP).

    iones complementarias al diagnstico

    os pacientes con trombocitopenia se debe rea-historia clnica detallada y una exploracin

    pleta que permitan descartar otras enfermeda-olgicas o situaciones que de forma secundariaducir trombocitopenia.udios detallados a continuacin son los reco-por considerarse bsicos para un diagnstico y

    o adecuados. Obviamente esta lista no excluyeas adicionales que puedan efectuarse o conside-nas en los diversos Centros:

    de t- Grup- Inmu- Estu

    Epst6, viB y C

    - Bioqtinin

    - Cont- Estu

    tiva:tpicla msadatrata

    Explo

    Indicadmente

    - Estutivabiopestu

    - Pobl- Anti

    de a- Otro

    Reco

    Al diagtes cocon re

    Evitres en

    Conderivanecesaplaquedeos).

    Deptraumde la e

    PTI d

    El paciunas mgeneratual yhemosclnicoSe haina (TT), bringeno.h y Coombs directo.obulinas.icrobiolgico de: citomegalovirus (CMV), virus dearr (EBV), parvovirus B19, herpes simple, herpese la inmunodeciencia humana (VIH), hepatitis

    ca hemtica: GOT, GPT, LDH, glucosa, urea, crea-

    e hematuria microscpica.orfolgico de mdula sea por puncin aspira-

    icado en todos los ninos con clnica que no seaomalas en el hemograma y en aquellos en los queoga en sangre perifrica no haya podido ser revi-una persona experta, especialmente si se inicianto con corticoides.

    iones adicionales

    n pacientes en los que no remite espontnea-responden al tratamiento.

    orfolgico de mdula sea por puncin aspira-se hizo previamente. Valorar la realizacin de

    inmunofenotipo y citogentica para completar el

    es linfocitarias.os antinucleares y opcionalmente otros estudiosmunidad.teccin de H. pylori10, estudio de celiaqua.

    daciones generales

    ico, considerar el ingreso hospitalario en pacien-grado activo, factores de riesgo hemorrgico oto de plaquetas igual o inferior a 20.000/l.yectables intramusculares y punciones vascula-s de difcil compresin.dicado el empleo de cido acetilsaliclico o susadministrar solo en caso de ser estrictamentetros frmacos que puedan alterar la agregacin(antihistamnicos, antiinamatorios no esteroi-

    s: restriccin en funcin de la clnica y riesgo, evitar deportes de contacto hasta la resolucinmedad.

    agnstico reciente

    con PTI de diagnstico reciente, puede presentarestaciones hemorrgicas de gravedad variable, enfuncin de la cifra de plaquetas, actividad habi-

    encia de otros factores que pueden inuir en la. Hay que valorar siempre el conjunto de datosiolgicos para un adecuado enfoque teraputico.ido clasicar a los pacientes en diversos grupos

  • 414.e4 E. Monteagudo et al

    PTI DE DIAGNSTICO RECIENTE

    o-muueta

    riesg

    contr h

    a dea

    en funcinquetas y faestablecer

    Clasicac(g. 1)

    Pacientesa 30.000 pSe proponenosas (IGIV

    Si persisuna segu

    Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 12/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.Sangrado activo y< 30.000 plaquetas

    Sangrado cutne< 10.000 plaq

    factores de

    IGIV controla las 24 h Prednisona

    a las 72

    Ausencimejor

    Sangrado activo

    desaparece persiste

    Control a lasObservacin

    72 h

    < 20.000 y/osangrado activo

    Prednisona y/o2. dosis de IGIV

    persiste refractaria

    Ig anti-D o bolus de corticoides

    IGIV> 20.000 sin

    sangrado activo

    Remitir a centro especializado

    persiste refractaria sintomtica

    Figura 1 Tratamiento de la PTI de diagn

    de las manifestaciones clnicas, recuento de pla-ctores de riesgo hemorrgico, con la nalidad dela opcin de tratamiento ms adecuada.

    in de pacientes y pauta de actuacin

    con sangrado activo y recuento inferiorlaquetas/ladministrar 1 dosis de inmunoglobulinas intrave-) y nueva valoracin a las 24 h:

    te el sangrado activo se anaden corticoides y/onda dosis de IGIV.

    Si desap si rem

    observ pero s

    nuevocoides

    Si se mucon inmunRh+ o bolurefractariohemorrgichospitalaritamientoscoso os oo

    Sangrado cutneoexclusivo

    y > 10.000 plaquetas sin factores de riesgo

    ol Observacin

    mejora clnica y/o> 10.000 plaquetasContinuarprednisona

    stico reciente.

    arece la clnica se vuelve a valorar a las 72 h yonta clnica y analticamente, entonces pasa aacin,i persiste por debajo de 20.000/l o aparece desangrado activo, se inicia tratamiento con corti-.

    estra tambin refractario, se ensaya tratamientooglobulina anti D (Ig-anti-D) en caso que seas de corticoides. Los pacientes que se muestrens al tratamiento anterior y persistan con clnicaa importante deben ser remitidos a un centroo especializado para revisin y valoracin de tra-de tercera lnea.

  • Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria (PTI-2010) 414.e5

    PTI PERSISTENTE Y CRNICA

    s

    o

    siste

    PacientesplaquetasriesgoSe proponeiniciados, stra una dosigue con lse ensaya tbolus de co

    Pacientesmayor deSe proponecon actuac

    PTI pers

    El pacienteunas manien generalhabitual yla hemostaclnicos y bprocurar qa la normadel tratamremisin. Erado razoncotidiana nde 30.000determinanel estilo declnicas ydeterminande interven

    cac)

    tesma eomieesar

    tesllosreservain

    Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 12/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.< 30.000 plaqueta

    IGIV peridicassegn clnica

    Hemorragia activao factores de riesg

    S

    Remitir a centro especializado

    Ig anti-D o bolus decorticoides o dexametasona oral

    si no responde

    NO

    persiste refractaria

    Figura 2 Tratamiento de la PTI per

    con sangrado cutneo-mucoso o recuento deinferior a 10.000 plaquetas/l, o factores de

    administrar de entrada corticoides. A las 72 h dei no hay mejora clnica o biolgica, se adminis-sis de inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) y seos corticoides. Si se muestra tambin refractarioratamiento con Ig-anti-D (en caso que sea Rh+) orticoides.

    con sangrado cutneo exclusivo y recuento10.000 plaquetas/l sin factores de riesgo

    una actitud expectante y controles peridicos

    Clasi(g. 2

    Paciende forSe recles nec

    PacienA aqueo factoen obsnistracin posterior en funcin de la evolucin.

    istente y crnica

    con PTI persistente y crnica puede presentarfestaciones hemorrgicas de gravedad variable,en funcin de la cifra de plaquetas, actividad

    presencia de otros factores que pueden inuir ensia. Hay que valorar siempre el conjunto de datosiolgicos para un adecuado enfoque teraputico yue el paciente desarrolle una vida lo ms cercanalidad con los mnimos efectos adversos derivadosiento, en espera de que la enfermedad entre enst extendido en la literatura y se ha conside-ablemente seguro para el desarrollo de una vidaormal el mantenimiento de recuentos por encimaplaquetas; por ello, se ha elegido como factorte en el anlisis de decisin inicial. No obstante,vida, la actividad habitual, las manifestaciones

    los factores de riesgo hemorrgico son tambintes, fundamentalmente si se indica algn tipocin.

    personalizatores de rpasar a tracorticoidesello permaespecializatratamient

    Tratamiey situaci

    Urgencias

    Hemorragi

    Otras hemSe admi

    1. metilpr2. gammag3. plaquet> 30.000 plaquetas

    Observacin

    nte y crnica.

    in de pacientes y pauta de actuacin

    con ms de 30.000 plaquetas/l, mantenidasstablenda mantenerlos en observacin, con los contro-ios a juicio del clnico.

    con menos de 30.000 plaquetas/lque no presenten episodios de hemorragia activade riesgo hemorrgico se aconseja mantenerloscin. En caso contrario se recomienda la admi-de IGIV peridicas con una frecuencia variable

    da segn las manifestaciones clnicas y/o los fac-iesgo. Si el paciente no responde se aconsejatamientos de segunda lnea (Ig-anti-D, bolus deo ciclos de dexametasona oral). Si a pesar de

    nece refractario, se aconseja remitir a un centrodo para revisin y valorar la administracin deos de tercera lnea.

    nto de las urgencias con riesgo vitalones con riesgo especial

    con riesgo vital

    as del SNC

    orragias que comprometan la vida del pacientenistran sucesivamente:

    ednisolona i.v. 10mg/kglobulina i.v. 400mg/kgas 1 unidad/5-10 kg/6-8 h

  • 414.e6 E. Monteagudo et al

    4. gammaglobulina i.v. 400mg/kg5. esplenectoma urgente: valorar segn cada caso

    Situaciones con riesgo especial

    TCE, politrAdministraquetas si re

    Ciruga prointervenciIGIV 0,8-1 g

    EsplenectoIGIV 0,8-1 g

    Clampa

    Tratamie

    Tratamien

    Corticoter

    a) mecani estab dismi dismi

    con A alter

    tar inmu

    b) posolog predn

    tida e 4mg/

    4 dasuspe

    IGIV

    a) mecani bloqu bloqu

    accib) posolog

    0,8-1tiempvelocde ve

    c) efectos ana

    recomel tr(adre

    cefalveloc

    febr hem meni

    d) riesgos Las I

    duran

    se reduce la posible carga viral, no estn exentas delriesgo de transmisin de enfermedades infecciosas. Seha comprobado la transmisin de hepatitis C

    e) caractersticas recomendadas

    la nalidad de disminuir los efectos adversos y asumiror riesgo biolgico se recomienda que el preparadolas siguientes caractersticas:

    imoimoor sepoolbioleradntro

    amiemple

    ien

    i-D (

    canisloquecubolog0-75erfuecomctosnemerivnferisie reirecectai preon sg

    oter

    olusetil

    nfusontrame,6mda

    ien

    ecto

    icaciTI dia hrata

    Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 12/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.aumatizados y ciruga urgenter IGIV 0,8-1 g/kg si plaquetas < 50.000/l y pla-cuento < 10.000/l.

    gramada (valorar riesgo hemorrgico segnn)/kg si plaquetas < 50.000/l.

    ma programada/kg si plaquetas < 20.000/l.

    je precoz de la arteria esplnica.

    ntos de la PTI

    tos de primera lnea1113

    apia

    smo de accin:ilizacin de la pared vascularnucin de la produccin de Ac. antiplaquetariosnucin del aclaramiento por el SMF de plaquetasc. adheridosacin de la unin del Ac. con la supercie plaque-

    nosupresin celulara:isona va oral o metilprednisolona va i.v., repar-n tres dosis: tras desayuno, comida y cenakg/da (dosis mxima 180mg/da) durantes, luego pasar a 2mg/kg durante 3 das ynder

    smos de accin:eo de los receptores Fc del SMFeo y disminucin de la sntesis de autoAc porn de los Ac. antiidiotipoa:g/kg/dosis nica i.v. en perfusin continua,o de infusin 6-8 h, al inicio de la infusin laidad es ms lenta; se recomienda seguir la pautalocidad de infusin indicada en cada preparadoadversos:laxia, en pacientes con dcit de IgA: seienda tener preparado para uso inmediato

    atamiento especco y equipo de reanimacinnalina,. . .)ea, nuseas, vmitos (se recomienda disminuir laidad de infusin)cula/ebrelisis aloinmunengitis aspticabiolgicos:GIV son hemoderivados y por tanto, aunquete el fraccionamiento plasmtico y puricacin

    Conel menrena

    mn mn may

    yd

    con

    e

    Tratam

    IG ant

    a) me B

    rb) pos

    5 P

    rc) efe

    Adem

    Sdrsc2

    Cortic

    a) B m i c

    b) Dex 0

    4

    Tratam

    Esplen

    a) Ind P

    ctcontenido de IgAcontenido en formas polimricasguridad biolgica; para ella se recomienda: de donantes con adecuados controles clnicosgicos eliminando personas de poblaciones consi-

    as de riesgol microbiolgico sobre plasma previo al fraccio-nto y sobre producto nalo de un mtodo de inactivacin viral

    tos de segunda lnea11,1418

    pacientes RH+)

    mo de accin:eo de receptores Fc macrofgicos con hematesiertos por Ac. anti Da:microgramos/kg/da, i.v. dosis nica

    sin durante 1 h diluido en suero siolgico. Seienda premedicar con paracetamoladversos y riesgos biolgicos:ia hemoltica inmune y puesto que es un hemo-ado no estn exentas del riesgo de transmisin demedades infecciosas. Se ha comprobado la trans-n de hepatitis Ccomiendan los siguientes controles: Hb, Coombsto, recuento reticulocitario y bilirrubina indi-. Se aconseja no repetir dosis (a las 2-4 semanas)senta bilirrubina I. > 1,5 mg% y reticulocitos > 5%ubictericia o coluria, o descenso de Hb superior a

    apia

    de corticoides:prednisolona: 30mg/kg/da (mximo 1 g), 3 dasin en 2 hol de T.A. y glucosuriatasona oral:g/kg/da en 1 dosis, mximo 40mg, durantes, cada mes

    tos de tercera lnea

    ma

    onese diagnstico reciente o persistente: ante urgen-emorrgica con riesgo vital que no responde amiento previo

  • Protocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria (PTI-2010) 414.e7

    PTI crnica: ante urgencia hemorrgica con riesgo vital valorar en mayores de 5 anos sintomticos

    refractarios a tratamientos previos, que presentainterferencia con su vida normal, con ms de dosan

    b) Prepara Ver e

    riesgc) Fracaso

    Descd) Prolax

    nectom Prol

    Vay f

    Pede

    Tratafocococo

    AgonistasConstituyeen la clnicninos; no oensayo enpreparados

    Romiplodicidad stratamietarios acontrainsegunda

    Eltrombomoment

    AnticuerpoHa sido emque en estuna tasa dtiempo deproblemasExiste riescitos B y ade cuadroscomunicadSu adminisestar inclu

    Conicto

    Los autore

    Bibliogra

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    rombli YAd highopath02;19dlundivig aronicl Oncsoyluthic t84;72rantin, Kulat 7bulin

    Documento descargado de http://zl.elsevier.es el 12/03/2014. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.os de evolucincin para la intervencin:squema para tratamiento ante urgencias con

    o vital y situaciones de riesgo especialde la esplenectoma:

    artar bazo accesoriois y manejo de la infeccin en el paciente esple-izado:axis:cunacin antineumocccica, antimeningocccicarente a hemolusnicilina oral diaria o amoxicilina: hasta un mnimodos anos tras la intervencinmiento de la infeccin: ante sndrome febril sininiciar antibioterapia con cobertura para neumo-, hemolus y meningococo

    del receptor de la trombopoyetinan un conjunto de molculas de reciente aparicina1923, del que no hay experiencia publicada enbstante, recientemente se comunic el primerfase I-II con Romiplostin. Actualmente hay dos:

    stin: se administra por va subcutnea con perio-emanal. Actualmente aceptado en Espana para elnto de PTI en adultos esplenectomizados refrac-otros tratamientos y en aquellos en los que estdicada la esplenectoma, como tratamiento delnea.pag: se administra por va oral. Hasta el

    o, existe menos experiencia con este preparado.

    monoclonal anti-CD20pleado en adultos y tambin en ninos2426, aun-os ltimos existe menos experiencia. Se obtienee respuesta entre el 30 y 60% en funcin delanlisis. Su infusin requiere la vigilancia deinmunoalrgicos agudos ocasionalmente graves.go infeccioso por deplecin prolongada de linfo-ctualmente est bajo vigilancia la descripcinde leucoencefalopata multifocal progresiva27,

    a tras la administracin en otras enfermedades.tracin debe indicarse por uso compasivo, al noida esta indicacin en cha tcnica.

    de intereses

    s declaran no tener ningn conicto de intereses.

    fa

    iero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D,DM, et al. Standardization of terminology, denitionstcome criteria in immune thrombocytopenic purpura

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    9. PsBuim20

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