PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICAEXT. ADRIEL SIFONTES MARTÍNEZ

Etiología y fisiopatología

Se produce 4 a 6 semanas después de haber estado expuesto a una infección viral.

Posterior a la exposición se desarrollan anticuerpos dirigidos contra la superficie de las plaquetas.

Los anticuerpos unidos a la superficie plaquetaria son reconocidos por el receptor Fc de los macrófagos esplénicos que las fagocitan y destruyen.

Los virus mas asociados son el virus de Epstein-Barr y el VIH.

Manifestaciones clínicas

Una historia típica de un niño/a previamente sano de aproximadamente 1 a 4 años de edad, que repentinamente aparece con petequias generalizadas y púrpura.

Puede presentar hemorragias en las mucosas principalmente si hay una profunda plaquetopenia (100,000/µL)

La historia de una infección viral previa (1-4 semanas).

No hay esplenomegalia ni linfadenopatías (si están presentes se debe pensar en otros diagnósticos)

Clasificación

Sin síntomas

Sintomas leves: Petequias, epistaxis leves. Muy poca interferencia con la vida diaria.

Moderado: Lesiones mucosas y dérmicas mas severas, mayores problemas con la epistaxis y la menorragia.

Severa: Episodios de sangrado (menorragia, epistaxis, melena, etc.) que requieren transfusiones u hospitalización. Los síntomas interfieren seriamente con la calidad de vida.

Hallazgos de laboratorio

Trombocitopenia menor a 200,000/µL, siendo las plaquetas de tamaño normal o aumentado.

La hemoglobina, el conteo de globulos blancos y el diferencial de WBC debe ser normal.

La hemoglobina puede estar disminuida secundariamente a una hemorragia profusa.

El examen de médula ósea puede mostrar líneas granulocitica y eritrocitica normales, con un número normal o aumentado de megacariocitos.

Tratamiento

No hay datos de que el tratamiento afecte la historia natural de la enfermedad.

La transfusión de plaquetas está contraindicada a menos que haya una hemorragia que ponga en peligro la vida.

Manejo de la trombocitopenia

Educación y consejos para el paciente y su familia.

Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) Induce un aumento de plaquetas a 200,000/µL en el 95% de px

Regulación negativa de la fagocitosis mediada por Fc

Puede causar meningitis aséptica

Terapia Anti-D intravenosa Solo para pacientes Rh (+)

Eleva el conteo plaquetario en 80-90% de pacientes

En pacientes Rh(-) puede provocar anemia hemolítica

Bloquea el receptor Fc

Manejo de la trombocitopenia

Prednisona: Estar seguro de estar ante purpura trombocitopenica

Necesita aproximadamente 2 a 3 semanas para elevar las plaquetas.

Comparar riesgos-beneficios

Estas terapias deben de ser usadas para tratar exacerbaciones, que ocurren algunas semanas después de la terapia inicial

Esplenectomía

No recomendad en niños, por riesgo de infecciones severas.

Solo por cumplir uno de los siguientes criterios puede pensarse en ella: Niños mayores de 4 años con mas de un año de ITP severa

Aquellos con síntomas que no logran ser controlados con otra terapia

Cuando haya hemorragias que pongan en riesgo la vida

Gracias por su atención