1.Desorden cualitativo de las plaquetas.

Tromboastenia de

Glanzman.

Síndrome de las plaquetas

gigantes (enfermedad de

Bernard-Soulier).

Insuficiencia renal

Aguda o crónica.

Enfermedad

hepática.

Consumo de

aspirina.

2. Vasculares.

Congénitas:

malformaciones

vasculares,

trastornos del tejido

conectivo (Danlos).

Adquiridas:

mécanicas.

Daño

endotelial.

Vasculitis.

Grandes y medianos vasos

(Poliarteritis nudosa).

Pequeños vasos

Síndrome de Schonlein

Henoch. VIH

Colagenopatías

1. Por defecto de la producción o producción

defectuosa.

Pancitopenia

constitucional

(Síndrome de

Fanconi)

Trombocitopenia

Amegacariocitica.Síndrome de TAR

(Trombocitopenia

c/agenesia de

radio).

Anemia aplásica

Secundaria a

medicamentos

(digoxina-sulfas).

Infiltración medular

Infecciones virales:

(Epstein Barr, VIH,

Parvovirus, rubéola).

2. Por aumento de la destrucción.

Púrpura

trombocitopenica

idiopática: causa mas

frecuente de

síndrome purpúrico en

la infancia.

Hemangiomas

(Síndrome de

Kassabach Merrit)

Circulación turbulenta

(bypass cardíaco,

estenosis aórtica,

reemplazo valvular).

CID

Síndrome

urémico

hemolítico.

3. Por Secuestro.

Hiperesplenismo.

Hipotermia.

Recuento plaquetario menor de

100,000/mm3.

Ausencia de enfermedad

infecciosa aguda intercurrente.*

Ausencia de enfermedad de

base.*

Megacariocitos normales o

aumentados en la PAMO.*

Hipótesis:

Infección viral 1-3 semanas antes.

Verdadera enfermedad autoinmune con producción deautoanticuerpos (IgG).

Se han descrito casos de PTI tras infección por virusEB, VZ, CMV, rubeola, hepatitis, parvovirus e inclusotras administración de vacunas con virus vivosatenuados.

Desconocida.

Los factores que inician la producción de

autoanticuerpos es desconocida.

Las plaquetas recubiertas de Ac (tipo IgG) se

unen a los macrófagos a través de sus

receptores Fcy, siendo internalizadas y

degradadas.

La presentación de epítopes derivados de GP

IIB/IIIa amplifican la respuesta inmune.

PTI de reciente

diagnostico.

PTI prolongada.

PTI crónica.PTI

recidivante

El diagnostico de PTI frecuentemente

es directo.

Antecedentes personales:

• Enfermedades infecciosas especificas

e inespecíficas previas.

• Inmunizaciones previas.

• Inmunodeficiencias congénitas.

Antecedentes familiares:

• Negativo para entidades hematológicas.

Petequias o

hematomas.*

Hígado y bazo

normal.

Ausencia de

linfadenopatías.

REQUISITOS para el diagnostico…

Sx purpúrico con trombocitopenia

menor a 100,000/ mm3.

Ausencia de enfermedad

infecciosa aguda concomitante.

Ausencia de patología de

base.

Megacariocitos normales o

aumentados en medula ósea.

• Hemograma completo.

• Coagulograma básico.

• Serología viral.

• Prueba de Coombs directa.

• Medulograma (opcional).

• Estudios de Colagenopatías.

• CID.

• Septicemia.

• Síndrome urémico hemolítico.

• Leucemia aguda, linfoma no

Hodgkin.

• Anemia aplásica congénita o

adquirida.

• Trombocitopatias.

• Niños con manifestaciones de

sangrado húmedo.*

• Recuento de plaquetas menor

de 20,000/ mm3.*

• Niños menores de un año.

• Medio sociofamiliar bajo.

Recibirán tratamiento activo aquellos

pacientes con un recuento plaquetario menos

de 20,000/mm3.

La terapéutica será determinada…

IgG IV: 1g/kg/día por dos dias

consecutivos.*

IgG IV: 0.8g/kg, dosis única.*

Prednisona oral: 4 mg/kg/día por

cuatro días consecutivos.*

Prednisona oral: 1-2 mg/kg/día por un periodo de dos a tres semanas.*

Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/día por un lapso

de dos a tres días consecutivos.*

Inmunoglobulina anti-D IV: dosis única de 50-75 ug/kg (solo en pacientes

Rh positivos). * Puede reducir la 0.5 a 2 g/dL

la HGB

Recibirán tratamiento activo aquellos

pacientes que se mantengan sostenidamente

con un recuento plaquetario menos de

30,000/mm3.

La terapéutica será determinada por el

médico tratante…

Esplenectomía: Tto de elección. ***

Decisión consensada por paciente, sus padres y médico,

por factores como:

1. Trombocitopenia menor de

15,000/mm3 con riesgo de sangrado.

2. Riesgo de infección sistémica

fulminante. *

3. Edad: El riesgo de infección

sobreagregada es mayor cuando menor

edad tiene paciente. **

4. Limitación en la calidad de la vida del

paciente producida por la enfermedad.

5. Posibilidad de remisión espontanea

completa aun después de muchos años de

evolución.

6. Preferiblemente vía laparoscópica.

7. En pacientes con riesgo de sepsis menores de 6 años

postesplenectomía o la esplenectomía haya

fracasado rituximab: 375 mg/m2/dosis una vez por semana por 4 semanas.

Si la esplenectomía y el Rituximab han fracasado y

el paciente sigue con trombocitopenia menor de

15,000/mm3 se podrá realizar algunas opciones

terapéuticas.

1. Inmunoglobulina anti-D IV: 50-75 ug/kg, dosis única

(Solo Rh +).

2. IgG IV: 1 g/kg/día por dos días consecutivos o dosis

única de 0.8g/kg.

Pulsos periódicos de Corticosteroides: 30mg/kg/día de Metilprednisolona IV dos o

tres días consecutivos o 4mg/kg/día de prednisona oral por 4 dias consecutivas, 20-40 mg/m2/día de Dexametasona oral por 4 días consecutivos.

Si todas las medidas anteriores no dieron resultado y el

paciente tiene sangrado y plaquetas menores de

15,000/mm3. **

Se podrá usar estos medicamento pero basta decir

que no hay mucha experiencia en pediatría…

Ciclosporina A: 5-15 mg/kg/día.

Ciclosfosfamida: 1.5 mg/m2/dosis IV. c/4

semana, de 2 a 4 dosis.

Azatiioprina: 2-3 mg/kg/día, oral.

Alfa interferon: 3 x 106U/m2/dosis, SC,

3v/semana, durate 4-12 semanas.

Vincristina: 0.02 mg/kg/dosis, dosis max (2mg), IV c/5-7 días, 3

dosis.

Vinblastina: 0.1mg/kg/dosis, (Dosis

max 10 mg) iv C/5-7 dias, 3 dosis.

Danazol: 2-3 mg/kg/día, oral.

Frente a una situación de hemorragia

producto de una PTI.**

• IgG IV: 1 g/kg/día por 1-2 días consecutivos.

• Metilprednisolona: 30 mg/kg/día, IV de 2-3

días consecutivos.

• Esplenectomía de urgencia.

• Transfusión de plaquetas 1UI/hora.

• Cirugía en el sitio del sangrado, (SNC y

abdomen).

CORTICOIDES

HTA,

hiperglicemia,

cataratas,

psicosis.

Ig IV

Shock anafiláctico, meningitis

aséptica, anemia hemolítica,

transmisión de agentes infecciosos.

Ig anti-D

Reacciones alérgicas,

transmisión de agentes

infecciosos.

Rituximab

Enfermedad del suero,

hipotensión arterial,

broncoespasmo, edema

laríngeo, neutropenia.

Drogas inmunosupresoras: Trastornos GI, inmunosupresión,

pancitopenia, alopecia, hepatotoxicidad.

Asociada a IRS, bacterias del género

Estreptococo, caracterizada por la

elevación de FNT y IL6.

Diagnóstico

En 1990 la ACR propuso

criterios para la PSH.

1. Edad menor de 20 años al

debut de la enfermedad.

2. Púrpura palpable.

3. Dolor abdominal agudo.

4. Biopsia con granulocitos en

las paredes de vénulas y

pequeñas arteriolas.

Diagnóstico

En 2005 la PRES y la EULAR propuso criterios para la

PSH validados en 2008.

• Criterio obligatorio: Purpura (palpable) o

petequias no debidas por trombocitopenia.

• Purpura: Demostración de IgA en una biopsia.

1. Dolor abdominal.

2. Histopatología.

3. Artritis o artralgias.

4. Afectación renal.

RENAL: 20-60%

Articulaciones: 75-82%

Gastrointestinal: 50-75%

Urogenital: 10%.

Neurológico: 2%.

Pulmonar: <1%.

Hospital de Cobán Marzo

2017 Pediatría.

PIEL: 100%

Hospital de Cobán Marzo

2017 Pediatría.

Hospital de Cobán Marzo

2017 Pediatría.

1. PTI.

2. GNPE.

3. LES.

4. CID.

5. SHU.

6. Síndrome

papulopurpurico en

guante y calcetín.

• Hemograma completo.

• VSG.

• Coagulación.

• Creatinina Albumina.

• ASLO.

• Urología.

• ANA, Anti-ADN o ANCA.

• C3 y C4.

• Igs.

• Ecografía renal.*

• Radiografía abdominal.*

• Ecografía abdominal.*

La PSH mediada por

Inmunocomplejos.

IRS, polimorfismos en el SRAA.

IgA se deposita en la piel, intestino y glomérulo renal.

Estos depósitos desencadenan una

respuesta inflamatoria local.

Conduce, vasculitis leucocitoclastica con necrosis de pequeños vasos

sanguíneos.

AUTOLIMITADO

PIEL

Rara vez necesitan tratamiento.

ARTICULACIONES

Corticoides 1mg/kg/día por dos semanas,

TRACTO GI

Corticoides, (Tras exclusión de invaginación

intestinal), prednisona 1mg/kg/día. En

vasculitis graves del tracto GI, buena

respuesta a la Igs IV, Metilprednisolona.

CORTICOIDES

No ha demostrado una reducción en la prevalencia de

nefropatía.

Biopsia renal

1. Síndrome nefrítico.

2. Síndrome nefrótico.

3. Proteinuria en rango nefrótico.

4. Proteinuria persistente.

Nefritis grave

1. Metilprednisolona IV bolus 30mg/kg/día por 3 días, seguido de

corticoterapia.

2. IECAS disiminuye la proteinuria.

La PSH sin nefritis es autolimitada.

Se desarrolla a los 6 meses daño renal, por lo que se evalúa de 6 a

12 meses, si hubo alteración renal en el

debut.

Seguimientos periódicos con urología, PA,

durante los primeros 6 meses. **

Recuento plaquetario < 150,000/mm3,

grave < 50,000/mm3.

SE CLASIFICA EN FETAL

• Precoz: primeras 72 hrs.

• Tardía: pasadas las 72 hrs.

Principal causa de trombocitopenia

precoz, a hipoxia fetal secundario a

preclamsia o RCIU.

Leve-moderada 50-100,000/mm3

Autolimitada y se recupera en los

primeros 7-10 días.

La sepsis y la ECN

causan el 80% de las

trombocitopenias

tardías son graves y de

desarrollo rápido y

prolongadas.

La TNA es la causa mas frecuente

de trombocitopenia grave

precoz.

Similar a la EHRN, solo que esta ocurre en el 50%

del primer embarazo.

Acción de un aloanticuerpo plaquetario especifico

materno que reacciona contra el antígeno

plaquetario paterno HPA* heredado del padre.

Se ha observado, trombocitopenia a

21 SG, sospecharse en aquellos fetos

con HIC, ventriculomegalia,

hidrocefalia.

Clínica de HIC (intraparenquimatosa

que intraventricular), purpuras y

hematomas en las primeras horas de

vida sin otra sintomatología asociada.

Se basa en la identificación de los

aloanticuerpos maternos dirigidos contra

los HPA fetales y la determinación del

genotipo HPA materno y paterno

mediante técnicas moleculares.

CLINICA

1. Trombocitopenia <20,000/mm3.**

2. HIC: APGAR en el minuto 1 mayor de 5,

w de 2.2kg, sangrado prenatal,

petequias.

3. Sin otros problemas médicos

adicionales.

No invasiva: Monitorización fetal

por USG.* IgIV 1-2g/kg/semana

asociada a corticoterapia.

Medianamente invasiva: IgIV y determinaciones

puntuales de recuento de

plaquetas fetales.

Invasiva: monitorización

semanal del recuento plaquetario fetal transfusión de

plaquetas por Cordocentesis.

Indicación del parto: cesárea.

Si al nacer presenta HIC, recuento plaquetario de

<30,000/mm3 en la primera semana o HIC

con 100,000/mm3 transfundir.

Para la transfusión:

1. Plaquetas de donante HPA 1 y 5

negativas irradiadas.

2. Plaquetas maternas lavadas, para eliminar act antiplaquetarios.

3.Plaquetas con tipificación HLA

compatible.

4. Plaquetas de donante al azar asociado a IgIV.

Casos graves IgIV, con controles de USG

transfontanelares seriadas para descartar una HIC.

Es secundaria al paso de autoanticuerpos

maternos ocurre principalmente en gestantes

afectadas de LES o purpura trombocitopenica.

Independientemente del recuento

plaquetario no existe indicación de

transfusión, solo TBP grave <30,000 con IgIV

2mg/kg/2-5 días.

Las principales causas infección por

Citomegalovirus (10%), y la toxoplasmosis

(40%). Se presenta en el nacimiento o en los

primeros días de vida.

Por el desarrollo de los progenitores hematopoyeticas que

da lugar a una disminución en la producción plaquetaria

fetal y neonatal.

Estrategia neuroprotectora en APN, se

encuentra trombocitopenia no amerita tto.

La trombocitopenia

se debe al

atrapamiento

plaquetario en el

endotelio del

hemangioma, tto

corticoides,

interferón y

vincristina.

Prevalencia desconocida. Posiblemente

alteraciones en la producción.

El único tto disponible es la transfusión de

plaquetas, profilaxis para prevenir la HIC.

La dosis es de 10 ml/kg* y de 20ml/kg*.

Complicaciones: Lesión pulmonar aguda,

sobrecarga circulatoria y riesgo de

contaminación bacteriana.