MANEJO DEL ENFERMO CON FENÓMENO DE RAYNAUD

Lucio Pallarés FerreresEva Esteban MarcosJavier Rascón RiscoUnitat Malaltes Autoimunes Sistèmiques (UMAS)Medicina InternaHospital Universitari Son Espaseshusd.umas@ssib.es

1) Fase pálida 2) Fase cianótica 3) Fase hiperémica

Isquemia porvasoconstricción

Hipoxia tisular Hiperemia porvasodilatación

Fenómeno de Raynaud

3 fases 45%2 fases 55% ( 92% con fase pálida)

Fenómeno de RaynaudPreguntas

1. ¿Tienen sus dedos una especial sensibilidad al frío?

2. ¿Le cambia el color de los dedos con el frío?

3. ¿Le cambia el color a blanco, azulado o a ambos?

Fenómeno de Raynaud

SIRespuestas 1, 2 y 3AFIRMATIVAS

Fenómeno de Raynaud

NORespuestas 2 y 3NEGATIVAS

¿Le cambia el color de los dedos con el frío?

No, o tiene dudas

Si, moteado azul, rojizo

Si, rojos y dolorosos

No sugiere problema

Acrocianosis, Lívedo Reticularis

¿Eritromelalgia?

Si, blancos como la cera Fenómeno de Raynaud

Fenómeno de RaynaudPreguntas

¿Le cambia el color de los dedos con el frío?

Fenómeno de RaynaudPreguntas

Fenómeno de Raynaud

Acrocianosis Livedo reticularis Eritromelalgia

. Cianosis, hipotermia sudoración, simetría. Persistente-invierno. Empeora con frío, dolor. No palidez ni ulceración

. Moteado azul rojizo, enrejado, EEII>EESS. Persistente, con fre-

cuencia. Causas: multiples

. Rubicundez, hipertermia dolor urente (crisis). Empeora con calor. Mejor: frío, elevar, AAS. Idiop, PV, trombocitosis

Diagnóstico diferencial

1. ACROCIANOSIS

2. LIVEDO RETICULARIS

3. ERITROMELALGIA

4. ERITEMA PERNIO

5. VASCULITIS CUTÁNEA

1

3

2

4

5

Fenómeno de RaynaudDiagnóstico diferencial

Lugar MUJERES VARONESBarcelona 4,3% 3,2%Valencia 3,4% 2,8%Charleston 5,7% 4,7%Tarentaise (-0,4º) 20,1% 13,5%

Fenómeno de RaynaudPrevalencia

Fenómeno de Raynaud

9-12%88-91%

¿Es Importante su clasificación?

IMPORTANCIA PRONÓSTICA

Framinham Heart Study1.358 FRaynaud 1º

. No interfiere actividad

. FR persistente: 36%

. FR remitente: 64%

Primario Secundario

Fenómeno de RaynaudClasificación

Fenómeno de Raynaud

9-12%

80-95%

5-20%

E.A.S.: Enfermedad autoinmune sistémica

F. Raynaud:síntoma inicial

.......... 85%

......... 29%

......... 40%

......... 25%

......... 10%

......... 1%

E.A.S.Fenómeno de RaynaudClasificación

. Esclerodermia...................

.

E.M.T.C………………….

. S.

Sjögren..........................

.

LES ...................................

. Polimiositis

…………......

.

AR ....................................

FR 2º:incidenciade E.A.S.

65%

10%

7%

5%

2%

2%

Fenómeno de Raynaud¿Es Importante su clasificación?:

9-12%

80-95%

5-20%

E.A.S.: Enfermedad autoinmune sistémica

Fenómeno de Raynaud Vasculitis 1ª

Neoplasias

Oclusión arterial

Hematológicas

Endocrinas

Takayasu, BuergerArteritis de Horton

AterosclerosisCostilla cervical

Infecciones Fármacos

VasoespásticasMicrotraumas OtrosNeurológicas

FeocromocitomaHipotiroidismoCarcinoide

AdenocarcinomaLinfoma

Crioglobulinemia,Policitemia Vera, Disproteinemia

Parvovirus B19Helicobacter pylori

B bloq, coca, IFN Ergotamín., CyA Bleomic./vinblast.

Angina de prinzmetalMigraña

Martillo neumáticoSecretarias

Síndrome del aceite tóxico

Tunel carpianoSindrome doloroso regional, polio

5-20%

9-12%

80-95%

5-20%

E.A.S.: Enfermedad autoinmune sistémica

Fenómeno de RaynaudClasificación

F. de Raynaud 1º F. de Raynaud 2º

Edad de inicio < 30 a > 30 a

Isquemia Simétrica, parestesias Asimetria, dolor

Gravedad Leves Lesiones frecuentes

Etiologia No evidente Suele ser evidente

Exploración No concluyente Suele ser orientativa

Analítica Normal VSG, ANA, Scl-70, ACA,Hemo/proteinograma

Capilaroscopia Normal Anormal si E.A.S.

Fenómeno de RaynaudClasificación: parámetros de ayuda

CAPILAROSCOPIA

Técnica Simple-incruenta

Microscopio óptico 50 – 200 aumentos Luz fría

Método Estudio cualitativo Estudio cuantitativo Tejido peripapilar Tejido subpapilar Estudio funcional

CAPILAROSCOPIA

Microcirculación cutáneaPorción venular Porción arteriolar

Patrón normal

a. arteriola aferente b. arteriola eferente c. plexo venoso

CAPILAROSCOPIA

Morfologia capilar

Densidad capilar

Organización capilar

Tamaño capilar

Plexo venoso subpapilar

Área pericapilar

CAPILAROSCOPIA

CAPILAROSCOPIA. Semiología

Estasis

HemorragiaPérdida capilar

Banco de peces

Telangiectasias

Sinuosidades Ramificaciones Dilataciones

CAPILAROSCOPIA. Semiología

Dilatación+Hemorragia Dilatación+Ramificación Dilatación+Tortuosidad

Pérdida+Dilatación Pérdida+Ramificación Pérdida+Tortuosidad

CAPILAROSCOPIA. Semiología

CAPILAROSCOPIA y ENFERMEDADDiagnóstico - Pronóstico

Acrosíndromes vasculares Conectivopatías

Arteriopatías Enfermedades cutáneas Enfermedades hematológicas Enfermedades neuropsiquiátricas

CAPILAROSCOPIAAplicación clínica

Utilidad en el diagnóstico:• Fenómeno de Raynaud 1º-2º• Esclerodermia Dermatomiositis EMTC LES

Utilidad en el pronóstico• Fenómeno de Raynaud• Esclerodermia

CapilaroscopiaFenómeno de Raynaud 1º Fenómeno de Raynaud 2º

Dilatación

Megacapilares

Pérdida capilar

CAPILAROSCOPIAUtilidad pronóstica

Patrón esclerodermiforme Lento

Dilatación capilar ++

Megacapilares +++

Hemorragia capilar ++

Desorganización capilar +

Pérdida de capilares +/-

Áreas avasculares -

Ramificaciones complejas +/-

SSc-local

++

+++

+++

+++

+/-

+/-

+

Activo

SSc-difusa

Fenómeno de Raynaud

Edad, Sexo, Profesión, Fármacos, HTA

Arteriopatia periférica, Anamnesis

de E.A.S. (Esclero >> EMTC, LES, SSj,…)

Historia clínica

Pulsos y soplos arteriales,

costilla cervical, telangiectasias,

esclerosis cutánea, pitting, Tinell, otros

Rx TóraxCapilaroscopiaAnalítica (ANA, antitopoisomerasa, anticentrómero, VSG, F.R., Hemograma/Proteinograma)

Exploración física

Pruebascomplementarias

Evaluación: