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REUNIÓN DEL CLUB DE PATOLOGÍA
OCULAR Dra. García Lagarto, Dra. Saornil y Dr. García Alvarez
MADRID 15 FEBRERO 2018
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RESUMEN HISTORIA CLÍNICA
• VARÓN DE 17 AÑOS
• REMITIDO DE OTRO HOSPITAL PARA VALORAR
MASA AMELANÓTICA INTRAOCULAR EN OD
• ACUDIÓ A CONSULTA POR ESCOTOMA QUE
PROGRESA
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EXPLORACIÓN
- AV OD: 0.9 OI: 1 - BPA OD: SIN ALTERACIONES OI: SIN ALTERACIONES - PIO OD: 14mmHg OI: 14 mmHg
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FONDO DE OJO
MASA AMELANÓTICA YUXTAPAPILAR, entre la
bifurcación de los vasos retinianos temporales y
nasales. Protruye hacia cavidad vítrea. No DR pero si
pliegues en hialoides peritumoral. Hemorragias en
superficie. No presencia de pigmento naranja.
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ECOGRAFÍA
Masa intraocular sólida, elevada, que mide
7.75x6.51x6.53 mm
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OTRAS PRUEBAS • AFG: OD: Circulación propia compatible con
tumor sólido.
• ICG: OD: Descarta hemangioma.
• RMN: OD: Masa intraocular hiperintensa en T1 e
hipointensa en T2, que presenta realce con
contraste intravenoso. No se observa extensión
intraocular.
• TAC tóraco-abdomino-pélvico: Dentro de la
normalidad. No tumores primarios ocultos ni
nódulos hepáticos.
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IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA
• TUMOR INTRAOCULAR EN OD COMPATIBLE
CON MELANOMA AMELANÓTICO O
GLIOMA.
• EL TUMOR DEBE SER TRATADO. DADO EL TAMAÑO,
FORMA Y LA PROXIMIDAD AL NERVIO ÓPTICO, SE
CONSIDERA QUE EL TTO. CONSERVADOR MÁS
FRECUENTE (BQT), DARÍA LUGAR A EFECTOS
SECUNDARIOS IRREVERSIBLES
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Se remite al paciente al Hospital de Bellvitge para realizar endo-resección de
la lesión (TTO. CONSERVADOR DE OJO Y VISIÓN
ADEMÁS DE POSIBILIDAD DE ESTUDIO AP)
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KI-67 CKAE1-AE3
EMA CK8-18
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Vimentina TTF 1
CD68 S100
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ESTUDIO IHQ
POSITIVAS NEGATIVAS
• CKAE1-AE3
• CK8-18
• VIMENTINA
• TTF-1
• EMA ????
• TIROGLOBULINA
• MELAN A
• HMB45
• S-100
• GFAP
• NAPSINA
• CROMOGRANINA
• SINAPTOFISINA
• CD34
• FACTOR VIII
• CD31
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HISTOLOGÍA DE LA RETINA
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TUMORES DE RETINA
• RETINOBLASTOMA
• MEDULOEPITELIOMA
• TUMORES VASCULARES: HEMANGIOMAS, HEMANGIOBLASTOMAS
• GLIOSIS/ ASTROCITOMAS/HAMARTOMA ASTROCÍTICO
• LINFOMA/LEUCEMIA
• MELANOCITOMA DISCO ÓPTICO
• TUMORES DEL EPR
• METÁSTASIS
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TUMORES DEL EPR
• HIPERPLASIA REACTIVA DEL EPR
• HIPERTROFIA CONGÉNITA DEL EPR
• HAMARTOMA CONGÉNITO SIMPLE DEL EPR
• HAMARTOMA COMBINADO DEL EPR Y RETINA
• ADENOMA
• ADENOCARCINOMA
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TUMORES EPR
• HIPERPLASIA REACTIVA: Frecuentemente
secundaria a trauma o inflamación. Puede remedar tumores.
• HIPERTROFIA CONGÉNITA: Solitaria o multifocal.
Clínicamente lesión plana, muy pigmentada y bien delimitada.
AP: Área focal con la células más altas y más densamente empaquetadas, con melanosomas que tapan el núcleo.
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TUMORES EPR • HAMARTOMA CONGÉNITO SIMPLE: Clínicamente es
una lesión negra, elevada, mm, normalmente en
la fóvea. Hallazgo incidental.
AP: Masa compuesta por una proliferación del EPR
con características benignas.
• HAMARTOMA COMBINADO: Patogénesis poco
clara (trauma, NF, congénito).
Clínicamente vasos tortuosos, pigmentada DD: MM
AP: Engrosamiento de la retina sensorial y nervio
óptico a expensas de tejido glial, vasos y sábanas de
células pigmentadas.
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ADENOMA EPR
• Tumor excesivamente raro
• La mayor parte muy pigmentados pero los hay amelanóticos
• Clínicamente difíciles de diagnosticar: Suelen tener una gran arteria y vena que causa retinopatía exudativa. DD con melanoma coroideo y melanocitoma.
• Suelen cursar con pérdida de visión
• Generalmente comportamiento benigno pero pueden ser agresivos localmente: DR, hemorrgia vítrea, catarata o extensión orbitaria. No se han descrito metástasis.
• Histológicamente: cordones, túbulos o papilas de células separadas por material PAS +. Patrón sólido, vacuolado o mixto. Células poligonales, pigmentadas o amelanóticas. Núcleos con atipia leve y sin mitosis.
• IHQ poco estudiada: Vimentina y CK
• PAAF útil para preservar el ojo.
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Adenoma of the Retinal Pigment Epithelium Simulating a Juxtapapillary Choroidal Neovascular Membrane Jerry A. Shields, MD; Miguel Materin, MD; Carol L. Shields, MD; et al Ralph C. Eagle Jr, MD
Arch Ophthalmol. 2001;119(2):289-292. doi:10-1001/pubs.Ophthalmol.-ISSN-0003-9950-119-2-ecp00012
Masa elevada que comprime el N.óptico Infiltra la retina sensorial
Células amelanóticas dispuestas en cordones Núcleo ligeramente pleomórfico y nucleolo visible
PAS demostrando membrana basal
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