Revisió de la Síndrome de les Ungles Grogues:

A propòsit d’un cas

Parc de Salut Mar, Barcelona

Neus Bofill R3-MF i RHB

Història Clínica 2002

• Dona de 56 anys

• Sense hàbits tòxics

• Mestressa de casa

• Autònoma per ABVD

A. Patològics

- Asma al·lèrgica

- LCFA amb bronquiectàsies 1988

- Immunodeficiència comú variable 2000

- Limfedema EEII 2000

- Onicodistròfia des de l’infància

Desembre 2002: 1era Visita RHB

• Derivada de Cirurgia Vascular per tractament RHB de limfedema d’EEII bilateral refractari al tractament

Fins ara ha realitzat:

- Seguril SOS

- Mitges compressives vasculars

- Mesures posturals

Exploració física

- Edema des peus al genolls, no . fòvea

- Lesions ungueals

Es pauta MDL i pressoteràpia

1.- Massatge per drenatge de limfedema d’EEII + pressoteràpia.

2.- Mitges per a limfedema estàndards per sota genoll.

3.- Mitges per a limfedema a mida per sota genoll.

4.- Auto-embenat amb vendagon.

5.- Mitges compressives vasculars fins a cuixa.

Tractament RHB 20022006

Control RHB Abril 2003

Es sol·licita valoració Dermatologia per lesions ungueals

Control RHB Juliol 2006

- Augment dels perímetres - Edema tou de 1/3 mig de la cuixa fins a peus. Stemmer a dits

Estudi limfogràfic EEII

Maig 2000

• Estasis limfàtica d’ambdós EEII de predomini esquerre, sense un obstacle clar del flux.

Set 2001

• Lleu empitjorament del drenatge limfàtic esquerre , descartant la existència d’un obstacle anatòmic del flux.

Març 2004

• Menor representació dels ganglis limfàtics inguinals drets.

• L’EI esquerra mostra un clar trajecte, amb indicis de retenció tissular a la cama esquerra, però sense evidència d’un clar obstacle al flux.

Derivada de l’Hospital d’Úbeda per realitzar estudi etiològic d’un quilotòrax dret en context de:

- Dispnea progressiva en els últims 20 dies, fins fer-se de mínims esforços

- Ortopnea

- Augment de l’edema EEII

- Oligúria

Abril 2008 Ingressa a MI

Abril 2008 Ingrés a MI DIAGNÒSTICS a l’ingrés:

1.- QUILOTÒRAX a estudi

H. d’Úbeda: Toracocentesi , ecocardiograma i TAC no diagnòstics.

2.- BRONQUIECTÀSIES 1988

Amb sobreinfeccions de repetició.

3.- INMUNODEFICIÈNCIA COMÚ VARIABLE 2000

Tractada amb immunoglobulines mensuals.

Diagnòstic a partir d’estudi de sobreinfecció bronq.

4.- LIMFEDEMA EEII 2000

Amb control i tractament per RHB i Cir.Vasc.

5.- ONICODISTRÒFIA des de l' infància

Sense control ni tractament ni diagnòstic

Evolució durant l’ingrés

QUILOTÒRAX

• Toracocentesis: Quilotòrax (TAG 1210mg/dl amb colesterol <70mg/dl), impossible determinar altres paràmetres per interferència lipídica

• Es descarta patologia maligna, sistèmica i infecciosa com a causa de quilotòrax

• S’inicia tractament dietètic ( baixa en grassa, hiperprotèica i àcids grassos de cadena mitja)

Evolució durant l’ingrés

ONICODISTRÒFIA

• Ungles hiperqueratòsiques, hiperconvexes, amb pigmentació groguinosa, algunes d’elles sense lúnula ni cutícula i amb onicólisi.

• Microbiologia de frotis de les ungles: 1era: +fongs; 2on -fongs

• S’inicia tractament amb Vitamina E

Hiperconvexitat Hiperqueratosi

No lúnula No cutícula

Onicòlisi

Alta de MI

Onicodistròfia amb pigmentació groguinosa, juntament amb l’existència de limfedema

crònic a EEII i clínica respiratòria (broquiectàsies i vessament pleural)

Orientació diagnòstica

SÍNDROME UNGLES GROGUES (SUG)

Exploració compatible amb limfedema de l’EI esquerra i lleus signes de limfedema de l’EI dreta.

Limfogammagrafia

• Absència de ganglis limfàtics inguinals i ilíacs esquerres, amb discreta progressió dèrmica.

• Visualització de ganglis limfàtics inguinals i ilíacs drets, amb lleu progressió dèrmica distal.

Gener 2010 Nova limfogammagrafia

Evolució Iimfedema 23.1.2004 5.11.2013 Diferència

Pes 59 Kg 62 kg 5%

Perimetria DRETA 202.5 cm 204.8 cm 1.1%

Perimetria ESQUERRA 198.0 cm 205.8 cm 3.9%

• Trastorn rar descrit des del 1964 per Samman i White

• Més freqüent en adults

• Triada (2 o +) 27% dels casos triada (6)

Ungles grogues

+

Limfedema

+/-

Clínica respiratòria crònica

Síndrome ungles grogues: Revisió bibliogràfica

-Vesssament pleural - Bronquiectàsies

- Rinosinusitis -Infecció respiratòria

crònica

Síndrome Ungles Grogues

• Freqüentment mal diagnosticada, es desconeix (7)

• El correcte diagnòstic és important; SUG pot ser secundària a malaltia maligna o trastorn autoimmunitari, entre altres (1) , (7)

• Patogènia de les manifestacions ungueals i les sistèmiques encara en discussió

• Els canvis ungueals poden precedir durant anys la resta de la clínica (2) (7)

• Limfedema és més obvi a EEII, podent afectar també mans i cara (2)

• Vessament pleural sol ser exsudat limfocitari, però en ocasions és de característiques quiloses (3)

Fisiopatologia…poc clara

Anormalitat

anatòmica/funcional en el drenatge

limfàtic

Variant subjacent d’altres malalties

Alteració hereditària autosòmica

dominant, en dubte

Patologia microvascular amb fuga de proteïnes

- Patologia maligna - Immunodeficiència - Endocrinopatologies (diabetes, tiroïde,..) - Sd. G-B i AR - TBC i MTS - Patologia de teixit connectiu - Com efecte advers de fàrmacs

Tractament…menys clar

• Samman va desciure que pot haver una resolució espontània dels canvis ungueals i manifestacions sistèmiques (2) (4)

• No hi ha un tractament específic de la síndrome

• Tractament simptomàtic (1) (3) (5)

• El paper de la vitamina E com a tractament de les ungles grogues no està clar 30-56% millora espontànea (5) (8)

• El tractament de les manifestacions sistèmiques i les malalties associades milloren la clínica ungueal (1)(4)

Triada clínica

Es relaciona amb patologia maligna

Control de la clínica

respiratòria

Vitamina E, un paper dubtós

Abordatge multidisciplinari

Idees clau

Bibliografia 1. Maldonado F, Tazelaar HD, Wang CW, Ryu JH. Yellow nail syndrome: analysis of 41 consecutive

patients.Chest. 2008 Aug;134(2):375-81.

2. Ruiz. M, Quiñones. A, Oliver. M, Rodón. A. Síndrome de uñas amarillas a propósito de un caso y revisión

de la literatura. Dermatología Venezolana, Vol.35, Nº3, 1997.

3. Pomares. X, Ormaza. Y, Domingo. C. Síndrome de las uñas amarillas como forma de presentación de

derrame pleural. Arch Bronconeumol. 2007;43(4):242-3.

4. Coronel-Pérez. I, Dominguez-Cruz. A, Herrera-Saval. A, Camacho. F. Síndrome de las uñas amarillas. Acta

Dermositiliogr.2007;98:372-6.

5. Hangwi Tang, Khoa Tran. Minerva: Yellow nail syndrome. BMJ. 2006 Decembre2; 333(7579): 1180.

6. De Miranda. R, Da Nóbrega. H, De Almeida. C. Yellow nail syndrome. Rev Assoc Med Bras 2011;57(1):15.

7. Dornia, u Johst, t Lange, s Käb, oW Hamer. Yellow nail syndrome: Dystrophic nails, peripheral

lymphedema and chronic cough. Can respir J 2011;18(4):e68-e69.

8. Polat AK, Dang HT, Soran A. Yellow Nail Syndrome: Treatment of Lymphedema Using Low Pressure

Compression. Lymphat Res Biol. 2012 Mar;10(1):30-2

9. Dhillon SS. Yellow nail syndrome. Am J Respir Crit Care Med 2012 Sep 15;186(6):e10.