Revisión Bibliográfica Ataxia

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Resumen: Este trabajo se centra en la recolección de información de la ataxia y la clasificación siguiendo el protocolo APTA .Ésta patología se define como un signo neurológico que indica una alteración de la coordinación motora voluntaria y del control postural. Dentro de la examinación se encuentran diversas escalas de medición de la ataxia, las cuales han sido sometidas a revisiones para evaluar su válidez y confiabilidad, éstas son: test de velocidad de la marcha, rodilla tibia, dedo nariz, dedo-dedo y escalas cuantitativas de la escritura. Además como una manera de seguir el modelo APTA, el cual considera al paciente en su integralidad, con el fin de determinar el grado de deterioro, funcionalidad y posibles discapacidades, se agregan otras pruebas para medir la funcionalidad del pacienteg en las actividades básicas de la vida diaria (ABVD) como el índice de Katz y de Barthel. Se debe medir también el estado psicológico, en este caso elegimos la escala de depresión en AM. Se midió fuerza muscular y rangos articulares. El tratamiento y el pronóstico que se exponen están basados en la evidencia científica pero cabe destacar que no son lo suficientes como para estandarizar protocolos precisos de intervención que establezcan una mejoría y una seguridad de ésta 15 . Introducción: El cerebelo se ubica en la fosa craneal posterior, dorsalmente al bulbo raquídeo y a la protuberancia. Macroscópicamente consta de dos hemisferios cerebelosas unidos por la vermis. Además, se puede dividir en tres lóbulos: el lóbulo anterior, medio o posterior y el floculonodular y según sus criterios funcionales y del desarrollo, el cerebelo se divide en paleocerebelo, neocerebelo y archicerebelo. El cerebelo actúa automáticamente (sin participación de la conciencia) en la coordinación de los movimientos precisos y finos del cuerpo, comparando la actividad de la corteza motora con la información propioceptiva que recibe de músculos, tendones y articulaciones. Así puede realizar los ajustes necesarios de la actividad de las motoneuronas inferiores, como por ejemplo el nivel de descarga de ellas. También el cerebelo envía información a la corteza cerebral motora para inhibir la musculatura antagonista y estimular los músculos agonistas, permitiendo hacer más fluidos y precisos los movimientos voluntarios. Otra función en la que participa el cerebelo es la mantención del equilibrio por las conexiones que mantiene con el sistema vestibular y por las modificaciones que puede realizar del tono muscular. Cada fibra que ingresa al cerebelo, antes de llegar a la corteza, emite una colateral hacia un núcleo central, estimulándolo, por ejemplo: una fibra musgosa excita a una neurona granular, y ésta, a través de las fibras paralelas, estimula a la neurona de golgi, purkinje y en cesto. Lo que sucede es que, al estimularse la neurona en cesto, se vuelve a estimular la de purkinje, produciéndose una sobreexcitación, que se traduce en inhibición (la neurona eferente de la corteza inhibe los núcleos centrales). Si este proceso inhibitorio no existiera, realizaríamos movimientos entrecortados y bruscos denominados. (4) Este deterioro de las capacidades funcionales producto del deterioro de la función motora-sensitiva conlleva a un deterioro de las actividades de la vida diaria básicas como avanzadas del paciente. Ataxia enfocada a la caracterización de los patrones de deterioros planteados por el APTA y la evidencia de la intervención kinésica.

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Page 1: Revisión Bibliográfica Ataxia

Resumen: Este trabajo se centra en la recolección de

información de la ataxia y la clasificación siguiendo el

protocolo APTA .Ésta patología se define como un signo

neurológico que indica una alteración de la

coordinación motora voluntaria y del control postural.

Dentro de la examinación se encuentran

diversas escalas de medición de la ataxia, las cuales han

sido sometidas a revisiones para evaluar su válidez y

confiabilidad, éstas son: test de velocidad de la marcha,

rodilla tibia, dedo nariz, dedo-dedo y escalas

cuantitativas de la escritura. Además como una manera

de seguir el modelo APTA, el cual considera al paciente

en su integralidad, con el fin de determinar el grado de

deterioro, funcionalidad y posibles discapacidades, se

agregan otras pruebas para medir la funcionalidad del

pacienteg en las actividades básicas de la vida diaria

(ABVD) como el índice de Katz y de Barthel. Se debe

medir también el estado psicológico, en este caso

elegimos la escala de depresión en AM. Se midió fuerza

muscular y rangos articulares.

El tratamiento y el pronóstico que se exponen

están basados en la evidencia científica pero cabe

destacar que no son lo suficientes como para

estandarizar protocolos precisos de intervención que

establezcan una mejoría y una seguridad de ésta15.

Introducción:

El cerebelo se ubica en la fosa craneal posterior,

dorsalmente al bulbo raquídeo y a la protuberancia.

Macroscópicamente consta de dos hemisferios

cerebelosas unidos por la vermis. Además, se puede

dividir en tres lóbulos: el lóbulo anterior, medio o

posterior y el floculonodular y según sus criterios

funcionales y del desarrollo, el cerebelo se divide en

paleocerebelo, neocerebelo y archicerebelo.

El cerebelo actúa automáticamente (sin

participación de la conciencia) en la coordinación de los

movimientos precisos y finos del cuerpo, comparando

la actividad de la corteza motora con la información

propioceptiva que recibe de músculos, tendones y

articulaciones. Así puede realizar los ajustes necesarios

de la actividad de las motoneuronas inferiores, como

por ejemplo el nivel de descarga de ellas. También el

cerebelo envía información a la corteza cerebral motora

para inhibir la musculatura antagonista y estimular los

músculos agonistas, permitiendo hacer más fluidos y

precisos los movimientos voluntarios. Otra función en la

que participa el cerebelo es la mantención del equilibrio

por las conexiones que mantiene con el sistema

vestibular y por las modificaciones que puede realizar

del tono muscular.

Cada fibra que ingresa al cerebelo, antes de

llegar a la corteza, emite una colateral hacia un núcleo

central, estimulándolo, por ejemplo: una fibra musgosa

excita a una neurona granular, y ésta, a través de las

fibras paralelas, estimula a la neurona de golgi, purkinje

y en cesto. Lo que sucede es que, al estimularse la

neurona en cesto, se vuelve a estimular la de purkinje,

produciéndose una sobreexcitación, que se traduce en

inhibición (la neurona eferente de la corteza inhibe los

núcleos centrales). Si este proceso inhibitorio no

existiera, realizaríamos movimientos entrecortados y

bruscos denominados.(4)

Este deterioro de las capacidades funcionales

producto del deterioro de la función motora-sensitiva

conlleva a un deterioro de las actividades de la vida

diaria básicas como avanzadas del paciente.

Ataxia enfocada a la caracterización de los patrones de

deterioros planteados por el APTA y la evidencia de la

intervención kinésica.

Page 2: Revisión Bibliográfica Ataxia

Objetivos:

-General: Estudio de la Ataxia enfocada a la

caracterización de los patrones de deterioros

planteados por el APTA y la evidencia de la intervención

kinésica.

-Específicos: A través una revisión sistemática realizar

una búsqueda de evidencia kinésica de pruebas y

mediciones, y tratamiento.

Metodología:

El inicio del trabajo correspondió con la

elección de tema a partir del libro Guide to physical

Teraphist Practice código 5E, el tema elegido

correspondió a Ataxia cerebelosa y atrofia espinal.

Posteriormente se recolectaron paper con

evidencia científica de las características,

epidemiologia, pruebas y mediciones para la

valoración de ésta, como también el tratamiento

kinésico y multidisciplinario de la misma. Luego se

realizó una selección de éstos, de los cuales el 80%

de esta bibliografía debe corresponder al idioma

ingles.

Con toda la información reunida, el grupo

dividió las tareas como: la traducción de papers, y

una pequeña subdivisión para trabajar en la

patología de ataxia y la atrofia espinal de forma

paralela, logrando de esta forma una optimización

de los tiempos y un progreso mayor y de mejor

calidad debido a la cantidad de personas que

trabajaron en la investigación.

Durante el trabajo, el docente Héctor González,

nos facilitó material audiovisual (video del caso

clínico), orientación sobre la patología y material

bibliográfico.

La información fue clasificada según el

protocolo APTA: Exanimación, evaluación,

diagnostico, intervención, pronostico y resultados.

Además y como parte de la evaluación uno

de estos temas será expuesto o será adaptado a

partir de la presentación de un caso clínico.

Causas:

La ataxia cerebelosa se desarrolla en una

estructura del encéfalo, el cerebelo, la cual por sus

conexiones aferentes y eferentes, tanto corticales

como subcorticales, se deduce la clara importancia

que tiene en la actividad motora. Desde el punto

de vista filogenético, la más antigua acción se

relaciona con el tono muscular y la coordinación de

los movimientos, necesarios para el

mantenimiento del equilibrio. Esta coordinación se

lleva a cabo debido a las conexiones del

arquicerebelo con el vestíbulo y los núcleos

vestibulares.

Las lesiones cerebelosas conducen

inicialmente y en su mayor parte a una

incoordinación de los movimientos progresivos.

Este déficits, denominado ataxia cerebelosa,

representa la operación inapropiada de grupos de

músculos que normalmente descansan en la

retroalimentación sensitiva para producir acciones

concentradas y suaves.(3)Por ende, la causa de la

Ataxia cerebelos es muy variable, ya que

dependerá de la zona que se encuentre

comprometida en el cerebelo. Cuando la lesión

corresponde a la línea media o vermis, lo más

afectado es la estática y la marcha; cuando la

afección es hemisférica se desarrolla temblor,

dismetría e hipotonía, perturbación en la

coordinación ipsilateral de la actividad motora,

ambas lesiones del mismo lado de la lesión. Por

ende la causa de la enfermedad no solo depende

de uno de estos sistemas, también de quien integra

la información y participa en el control de la

circulación.

También existen otras condiciones que pueden

causar ataxia:

Page 3: Revisión Bibliográfica Ataxia

• Infarto

• Hemorragia cerebral

• Tumor cerebral

• Infección viral grave

• Exposición a ciertas drogas o toxinas

• Hipotiroidismo

• Las deficiencias de ciertas vitaminas

(vitamina E, Vitamina B12)

• Esclerosis múltiple

• La sífilis (ataxia locomotriz)

• trastornos hereditarios(6)

Epidemiologia:

Por regla general, esta enfermedad no

distingue entre sexos, encontrándose un número

más o menos similar de hombres y mujeres

afectados de ella. Tampoco la edad es un factor

íntimamente relacionado con la aparición de este

síndrome, ya que pueden verse afectadas las

personas a diferentes edades, aunque no cabe

duda que los sujetos de más años son los que la

padecen con mayor frecuencia, por sufrir más

comúnmente de procesos degenerativos.

En base a los mecanismos patológicos

subyacentes, las ataxias se pueden clasifican en

cinco grupos principalmente:

1) Congénitas (Tabla N°1).

2) Metabólicas.

3) Degenerativas.

4) Defectos de reparación del ADN.

5) Ataxias asociadas con otras manifestaciones.

Las formas más frecuentes son la

degenerativas que se caracterizan por ser

progresivas y hereditarias en su mayoría.

Clásicamente se han dividido en aquellas que

tienen un inicio precoz, antes de los 20 años de

edad, y las de inicio en el adulto, de aparición

posterior a los 20 años. Las primeras suelen tener

una herencia autosómica recesiva, mientras que las

segundas suelen ser de herencia autosómica

dominante. No obstante, como todas las

clasificaciones, existen excepciones y no siempre se

mantiene estos criterios de clasificación. Por otra

parte, los estudios genéticos han llevado a que se

clasifique también las distintas formas de ataxia

según los genes causantes de cada una de ellas. La

ataxia de Friedreich (AF) es una de las causas más

frecuentes de ataxia hereditaria, constituyendo

más de la mitad de los casos en muchas series. La

prevalencia de la enfermedad en Europa y

Norteamérica se calcula entre 1 y 2 casos por

100.000 habitantes.(1)

Algunas personas que sufren ataxia no

tienen una historial familiar. Estas personas

pueden tener un ataxia recesiva que no se ha

identificado o pueden tener una forma no

hereditaria de ataxia. Si la causa de la ataxia no es

conocida se le denomina ataxia idiopática, esta

aparece en edades medias de la vida.

Un estudio realizado por Serrato-Aguilar y

Peresterlo-Perez en el seno de la red REpIER,

utilizando el cuestionario genérico SF-36 y EQ-5D,

informa que las funciones o dimensiones más

afectadas en las personas que padecen ataxia

degenerativa (AD) son la función y el rol físico

(movilidad), la salud general y la vitalidad, sin que

se observen diferencias entre los tipos de AD más

frecuentes. El grado de institucionalización, la

repercusión de la enfermedad sobre la

conservación d elos contactos sociales, la actividad

laboral y de ocio se muestran influenciados por el

grado de discapacidad de manera muy semejante

para todos los tipos de AD.(15)

Tabla N°1

Page 4: Revisión Bibliográfica Ataxia

Características Específicas de la Ataxia cerebelosa:

La ataxia se caracteriza por múltiples problemas en

la planificación y ejecución de los movimientos

(Holmes, 1917), incluyendo:

• Retraso en la iniciación de los movimientos.

• Inhabilidad para coordinar movimientos

múltiples de las articulaciones.

• Alteración de la estática y de la marcha: El

cerebelo se encarga de mantener

correctamente la bipedestación, tanto

cuando se está quieto como al caminar.

Cuando hay un trastorno del cerebelo estos

mecanismos reguladores se alteran, dando

lugar a la ataxia cerebelosa, que es debida

fundamentalmente a la pérdida de armonía

entre los músculos agonistas y

antagonistas. Los rasgos principales de la

marcha cerebelosa es que separa mucho las

piernas para aumentar la base de

sustentación, coloca los brazos en

abducción y se desvía lateralmente.

• Dismetría: Traduce la incapacidad de

regular correctamente la intensidad y la

duración de la actividad muscular en

función del fin a realizar. Se manifiesta más

durante el gesto voluntario (prueba dedo-

nariz), donde el brazo se para antes o bien

se pasa y tiene que rectificar.

• Adiadococinesia: La alteración del

movimiento voluntario es más evidente

cuando realiza movimientos alternativos

rápidos y rítmicos.

• Asinergia: Es una alteración en la

coordinación de los movimientos

elementales y el paciente no puede realizar

a la vez los distintos movimientos de una

actividad motora, como puede ser la

marcha.

• Hipotonía: Hay una disminución del tono

muscular, es decir, de la resistencia que

ofrecen los músculos en reposo a la

palpación y a la movilización pasiva. Hay un

aumento anormal del movimiento articular,

con exageración del balanceo de la mano,

de los brazos o de la rotación del tronco.

• Discronometría: Hay un retraso en la

iniciación y terminación de los

movimientos.

• Trastornos del habla y la escritura: El habla

es monótona, sin modulación y lenta. Pero

lo más típico es que es un habla

entrecortada, con separación de las sílabas,

dando lugar a la llamada escandida. La

escritura cerebelosa está hecha de letras de

gran tamaño, de dimensión desigual, con

trazos desmesurados.(11)

Page 5: Revisión Bibliográfica Ataxia

Estas características se presentan con los

ojos cerrados y abiertos

Características Específicas de la Ataxia Vestibular:

• Vértigo subjetivo

• Desviaciones Posturales y cinéticas en la

ausencia de graves dismetría.

En enfermedades que afectan al tronco cerebral

pueden estar interrumpidas las vías propioceptivo así

como la participación de los pedúnculos cerebelares y

núcleos vestibulares, contribuyendo a un síndrome

simple.

• Marcada inestabilidad al cerrar los ojos,

porque la visión no puede compensar la

dañada sensación kine-estática.

Característica Específica de la Ataxia de la Marcha:

Algunas de las alteraciones de la cinética y la

cinemática de la marcha:

• Irregularidad al andar con respecto a la

dirección y la distancia.

• Reducción de la cadencia.

• Incremento en la duración de la fase de

apoyo y una disminución de la fase de

balanceo, en etapas más severas se reduce

la longitud del paso y de la zancada.

• Reduce el rango de movimiento en las

articulaciones de miembro inferior

(Palliyath et al; 1998) e incremento del

ancho del paso (Stolze et al; 2002).

• Inestabilidad de tronco y de cabeza.

• Pobre control del centro de masa.

• Según Susanne M. Morton1 and Amy J.

Bastian1, a través de un estudio concluyeron

que efectivamente el déficit del equilibrio esta

estrechamente relaciondo con la ataxia de la

marcha cerebelosa, es decir con la

incoordinación de los movimientos de los

miembros inferiores, mas que con el

posicionamiento de la pierna.

• la descomposición conjunta de los movimientos

de la pierna, y más irregular y variable

colocación del pie.(2)

• Estudios por Hallett et al, demostraron una

progresión de la tendencia hacia lateral en

la marcha, y una desviación en el paso. (9)

• La ataxia se caracteriza por una

descomposición conjunta de los movimientos

de la pierna, una irregular y variable colocacion

del pie.(2)

Examinación(7)

Historia clínica de la ataxia:

A través de una conversación con el

paciente, cuidador o familiar que lo acompañe se

deben obtener los datos:

Demográficos del paciente:

-Edad

-Sexo

-Raza/etnia

-Lengua

-Educación

Historia social:

-Creencias culturales y comportamientos:

-Familia y recursos del cuidador:

-Interacciones sociales, actividades sociales, y

apoyo sistemáticamente:

Empleo / trabajo (trabajo / escuela / juego): Con

el fin de objetivar el nivel de funcionalidad y

posible discapacidad del paciente.

Page 6: Revisión Bibliográfica Ataxia

-Trabajo actual y anterior (trabajo / escuela /

juego), actividades comunitarias, de ocio, o

actividades tareas:

El crecimiento y el desarrollo: Para pesquisar el

comienzo de la enfermedad a lo largo del

desarrollo, producto de factores externos como:

-Historia del desarrollo.

-Mano dominante.

Entorno de vida

-Dispositivos y equipos (por ejemplo, de asistencia,

adaptables, órtesis, protección, apoyo, prótesis).

-Vida y las características de la comunidad del

medio ambiente.

-Prevé la aprobación de la gestión destinos

Estado general de salud (auto-informe, informe

de familia, informe cuidador)

-Percepción general de salud.

-La función física (por ejemplo, la movilidad, los

patrones de sueño, la cama Restringido días).

-Función psicológica (por ejemplo, capacidad de

razonamiento de memoria, depresión, ansiedad).

-Rol funcional (por ejemplo, la comunidad, de ocio,

sociales, trabajo).

-Función social (por ejemplo, la actividad social, la

interacción social, apoyo social).

Hábitos sociales y de salud (anteriores y actuales):

encontrar hábitos que sean concomitantes con el

comienzo del síndrome, empeoramiento u daños

adversos a la terapia.

-Riesgos para la salud del comportamiento (por

ejemplo, el tabaquismo, el abuso de drogas).

-Nivel de aptitud física

Historia familiar: gran relevancia en las ataxias

hereditarias

-Riegos de salud familiar.

Historia médico-quirúrgico. Abordaje integral

-Cardiovascular

-Metabolismo endocrino

-Gastrointestinal

-Genitourinario

-Ginecológico

-Piel

-Músculo esquelético

-Neuromuscular

-Obstétrico

-Hospitalizaciones antiguas, cirugías médicas

preexistentes, y otras condiciones relacionados con

la salud.

-Psicológico.

-Pulmonar.

Condición actual (s) / jefe de queja (s).

-Preocupaciones que llevaron el paciente / cliente

a buscar los servicios de un terapeuta físico.

-Inquietud o necesidad del paciente / cliente que

requiere los servicios de un terapista física.

-Actuales intervenciones terapéuticas.

-Mecanismos de lesión o enfermedad, incluyendo

fecha de inicio y el curso de los acontecimientos.

-Inicio y el patrón de síntomas.

Page 7: Revisión Bibliográfica Ataxia

-Paciente / cliente, familia, otras importantes,

cuidador y las expectativas y objetivos para la

intervención terapéutica.

-Paciente / cliente, familia, otras importantes, las

percepciones de cuidadores y los pacientes /

clientes de la respuesta emocional a que la

situación clínica actual.

-Ocurrencia de la principal queja (s).

-Intervenciones terapéuticas previas

El estado funcional y nivel de actividad

-El estado funcional actual y antes de auto-cuidado

en el hogar y las actividades de gestión, incluidas

las actividades de la vida diaria (AVD) y actividades

instrumentales de la vida diaria (AIVD)

-Estado funcional en el trabajo Actual y anteriores

(EMPLEO / ESCUELA / juego), tareas o actividades

de ocio y de acción en la comunidad.

Medicaciones

-Medicamentos para la condición actual.

-Toma previamente medicamentos para su

condición actual.

-Medicamentos para otras condiciones.

Otros ensayos clínicos.

-Laboratorio y pruebas de diagnóstico: resonancias

magnéticas, electromiografías, conducción motora

etc.

-Examen de registro disponible (por ejemplo,

médicos, educativos, cirugía).

-Examen de otros hallazgos clínicos (por ejemplo, la

nutrición e hidratación).

-Examen genético

Test y Mediciones:

• Test de tinetti (anexo 1)12

: Este test

Determina movilidad evaluada a través de la

sección equilibrio en 9 ítems que otorgan un

puntaje máximo de 16 puntos; y la sección marcha

consta de 7 ítems que otorgan un puntaje máximo

de 12. De este modo el puntaje total de puede

variar de 0 a 28 puntos (Tinetti y cols., 1986).

La confiabilidad inter- evaluador se ha

evaluado simultáneamente por médicos y

enfermeras mostrando una equivalencia en el 85%

del total de los ítems y el puntaje total 14 difería en

menos del 10%. Estos resultados demuestran la

viabilidad del método para la evaluación del

equilibrio (Berg, 1989).

Medición cuantitativa de la velocidad de la

marcha13

a).- Velocidad de la marcha (gait speed): consisite

en caminar a una velocidad cómoda para el

paciente en línea recta.

Puntuación:

0=normal;

I= reducido ligeramente

2=reducido

3=extremadamente reducido

4=caminar con autónomo de apoyo ya no es

posible.

Medición de la descomposición del movimiento y

la intención del temblor)13

.

b) Prueba rodilla tibia: se realiza en posición

supina, pero la cabeza se inclina, de manera que el

control visual sea posible. Se le pide al paciente

Page 8: Revisión Bibliográfica Ataxia

que levante una pierna, coloque el talón en la

rodilla y, a continuación, deslice el talón por la

superficie tibial anterior hacia el tobillo.

Puntuación:

0 = normal

1= disminución de talón en continuo eje, pero el

movimiento se descompone en varias fases, sin

tirones reales, o anormalmente lento

2 = bajada del talón en el eje , pero el movimiento

es descompuesto en varias fases, sin tirones o

anormalmente lento.

3=igual reducción de los movimientos laterales

4= la reducción de extremadamente fuerte con los

movimientos laterales sumamente pronunciados o

la prueba es imposible realizarla.

Medición cuantitativa de la coordinación y

disimetría de los movimientos13

c).- Prueba dedo nariz: El sujeto se sienta en una

silla, la mano debe estar en reposo sobre la rodilla

antes del comienzo de la prueba, el control visual

es requerido.

0 = ningún problema.

1=oscilación de los movimientos con

descomposición de los movimientos.

2= movimiento segmentado

en dos fases y / o moderada disimetría al llegar a la

nariz;

3=movimiento Segmentado en más de dos fases y /

o disimetría considerables al llegar a la nariz

4=disimetría impiden que el paciente llegue a la

nariz.

Puntuación de la prueba dedo nariz para evaluar

intención de temblor en los dedos:13

estudio del

movimiento en la fase balística.

0 =ningún problema

I = simple viraje de los movimientos

2=temblor moderado con una estimación de la

amplitud <10 cm

3 =con una estimación de la amplitud del temblor

de entre 10 cm y 40 cm.

4 = severo temblor con una estimación de la

amplitud> 40 cm.

Pruebas cuantitativas para evaluar temblor de

acción y / o inestabilidad13

a)Prueba dedo-dedo: (finger to finger test): se le

pide al paciente sus dos índices apuntando uno al

otro durante 10 segundos a una distancia

aproximada de 1 centímetro, a nivel del tórax.

Puntuación:

0= normal

1= inestabilidad leve

2=oscilaciones moderadas, con una estimación <10

cm.

3=oscilaciones entre 10 y 40 cm

4=movimientos sacudidos >40 cm de amplitud.

Page 9: Revisión Bibliográfica Ataxia

Escala cuantificada para la escritura Oligraf

• MI Micrografía14

0 ptos. Escritura normal

1 pto. Escritura con elementos micrográficos

2 ptos. Escritura micrográfica legible

3 ptos. Escritura micrográfica no legible (o

parcialmente)

• MA Macrografía14

0 ptos. Escritura normal

1 pto. Escritura con elementos macrográficos

2 ptos. Escritura macrográfica legible

3 ptos. Escritura macrográfica no legible (o

parcialmente)

• CA Cabalgamiento14

0 ptos. Escritura normal

1 pto. Escritura con tendencia al cabalgamiento

2 ptos. Escritura con cabalgamiento legible

3 ptos. Escritura con cabalgamiento no legible (o

parcialmente)

• AG Aglutinamiento14

0 ptos Escritura normal

1 pto. Escritura con tendencia al aglutinamiento

2 ptos. Escritura con aglutinamiento legible

3 ptos. Escritura con aglutinamiento no legible (o

parcialmente)

• EE Expansión14

0 ptos. Escritura normal

1 pto. Escritura con elementos de expansión

2 ptos. Escritura expandida legible

3 ptos. Escritura expandida que limita la legibilidad

• EA Ascendente14

0 ptos. Escritura normal

1 pto. Escritura con tendencia a ascender

2 ptos. Escritura ascendente con toma de un

pautado

3 ptos. Escritura ascendente con toma de dos o

más pautados

• ED Descendente14

0 ptos. Escritura normal

1 pto. Escritura con tendencia a descender

2 ptos. Escritura descendente con toma de un

pautado

3 ptos. Escritura descendente con dos o más

pautados

Page 10: Revisión Bibliográfica Ataxia

Medición de la funcionalidad

• Índice de Katz ( anexo 2) e índice de Barthel(anexo 3): evaluación en las actividades básicas de la vida diaria

Evaluación de depresión en adultos mayores

• Escala de depresión geriátrica (anexo 4)

Medición de los rangos articulares

• Se utilizan goniometría para medir los ángulos de movilidad pasiva y activa de las articulaciones.

Medición de fuerza muscular

• Test de Daniell

Aplicación de Romberg: 16

Evaluación propioceptiva, donde se le pide al paciente que coloque los pies juntos ,los brazos a los lados del cuerpo y que cierre los ojos( positivo si oscila y negativo si cae)

Evaluación y diagnostico kinesico

Se debe realizar un juicio clínico basado en los

datos generados en la exanimación, para luego dar un

resultado final, los cuales deben ser organizados en

dominios, síndromes o categorías, para ayudar a

determinar el pronóstico y la estrategia más apropiada

de intervención.

Según la etiología de la ataxia, se podrían realizar estos

diagnósticos:

-Deterioro de la función motora y la integridad sensorial

asociada con desordenes no progresivos del sistema

nervioso central, de origen congénito, adquiridos en la

infancia o la niñez

-Deterioro de la función motora y la integridad sensorial

asociada con desordenes, no progresivos del sistema

nervioso central, de origen congénito, adquiridos en la

adolescencia o en la adultez.

- Deterioro de la función motora y la integridad

sensorial asociada con desórdenes progresivos15

del sistema nervioso central.

En el diagnostico se debe hacer un resumen de los

deterioros, limitaciones funcionales o discapacidades

encontradas en la examinacion.

Pronóstico:

• Establecer aprendizaje y recuperación de funciones y habilidades motrices , así como también proporcionar un perfeccionamiento en la habilidad de la escritura a través de la instauración y automatización de los patrones correctos de ésta.14

• Alentador en el caso de los pacientes en estado leve de la ataxia espinocerebelar tipo 2, donde el paciente logra mantener el equlibrio, objetivado en la prueba de Romberg. 16Atenúa el curso invalidante de esta enfermedad.16

• Mejorar el control motor de los pacientes11

• Evitar los trastornos posturales15.

• En el caso de las ataxias progresivas no se logra detener su avance.15

• Mejoras en la coordinación.6

Tratamiento Kinésico

El tratamiento de la Ataxia es difícil, porque

acostumbran a estar asociados a otros trastornos

neurológicos, especialmente déficit motor, y no

existe evidencia científica suficiente que avalen

intervenciones eficaces. Es posible, sin embargo,

mejorar el control motor en algunos pacientes

mediante un tratamiento en cada caso:

Tratamiento de la postura y del equilibrio, y

tratamiento de la Ataxia Cerebelosa.

Tratamiento de la postura y del equilibrio: Se

utilizan las reacciones de equilibrio con fines

terapéutico, al provocar un desequilibrio se

Page 11: Revisión Bibliográfica Ataxia

produce una adaptación muscular previsible.

Podemos provocar dos tipos distintos de

reacciones:

• Reacciones primarias: se aplican empujes manuales al paciente sobre un plano estable. Las reacciones de equilibrio dependerán de la dirección y la fuerza de empuje.

• Reacciones Secundarias: Se pide al paciente que permanezca estable sobre un plano móvil para compensar los desplazamientos del plano de apoyo, el paciente adopta espontáneamente posturas compatibles con el equilibrio.

Tratamiento de la Ataxia Cerebelosa:

-Ejercicios en descargas de miembros: ejercicios segmentarios que se realizan en contracción isométrica contra resistencia manual o cargas añadidas. Podemos añadirle dificultades con desplazamientos segmentarios, uni o bilaterales.

-Ejercicios en carga en diferentes posiciones: El paciente debe mantener la posición a pesar de la resistencia aplicada por el fisioterapeuta. -Ejercicios funcionales: Ejercicios de marcha colocando pesos en los tobillos hacen aumentar la estabilidad; paralelas con suelo marcado donde desplazarse adelante y atrás, marcha reduciendo la base de sustentación, etc.(11)

Programa de ejercicios físicos en ataxia

espinocerebelosa tipo 2

Cada sesión de ejercicio se divide en tres partes: inicial, principal y final. La primera tiene como propósito acondicionar los músculos y las articulaciones para la actividad subsiguiente, mientras que la parte principal contempla los siguientes grupos de ejercicios: – Ejercicios de habilidades motoras de las manos. – Ejercicios de coordinación compleja. – Ejercicios de equilibrio estático.

– Ejercicios de equilibrio dinámico. – Ejercicios para la reeducación de la marcha. – Ejercicios de fortalecimiento muscular. – Juegos predeportivos. – Caminata. Con excepción de la caminata y los juegos pre-deportivos, los demás ejercicios se dosificaron por tandas y repeticiones. La frecuencia de entrenamiento fue de cinco veces por semana. Por otro lado, la parte final de la sesión incluía ejercicios respiratorios, relajación, recuperación y automasajes. Todas las sesiones de ejercicios fueron guiadas y supervisadas por un profesor de gimnasia terapéutica. El número de pacientes en cada sesión osciló entre ocho y diez. Evidencia científica: El programa de ejercicio aplicado ocasionó una mejoría sustancial en todos los indicadores neurológicos cuantitativos estudiados (tanto con los ojos abiertos como cerrados). Para el caso de la efectividad, tales hallazgos implican una mejor coordinación espacial, sustentada por el incremento del número de aciertos al tocar la tecla señalada. Este aspecto

Page 12: Revisión Bibliográfica Ataxia

Reviste gran importancia si se tiene en cuenta que los pacientes con SCA2 y otras afecciones cerebelosas, junto con los trastornos estáticos y locomotores característicos, presentan también dismetría, dada por una hipermetría o hipometría. Por su parte, la disminución del máximo del período sugiere una reducción del tiempo empleado para efectuar la actividad motora indicada.(16)

Criterios de inclusión: -Presencia de signos característicos de enfermos de ataxia espinorecebelosa tipo 2 (ataxia de la marcha, disartria cerebelosa, dismetría, adiadococinesia, movimientos sacadicos retardados y oculares limitados, trastornos de los reflejos osteotendonosos: hiporreflexia y arreflexia).

-Pacientes con estadio ligero o grado I de la

enfermedad.

-Tiempo de evolución menor o igual a 20 años.

Programa de entrenamiento:

Cada sesión de entrenamiento se dividió en una

parte inicial con una duración aproximada de 10

minutos, en la cual se hacen 32 ejercicios

calistenicos ligeros para acondicionar los diferentes

planos musculares y articulaciones para el trabajo

posterior, en el cual se realizan 60 ejercicios de

coordinación simple, basados en la combinación de

miembros superiores e inferiores y de movimientos

de extensión, flexión, aducción y abducción,

rotación interna y externa. Estos se acompañan de

ejercicios respiratorios y de estiramiento, así como

marchas para facilitar la recuperación y evitar la

fatiga.

En esta parte se incluyen ejercicios de rapidez de

reacción, organizados a través de juegos, con el

propósito de mejorar estas capacidades físicas.

Aunque existen algunos ejercicios

contraindicados en el paciente con ataxia, no

abogamos por un sistema de ejercicios para el

calentamiento que sea rígido y preestablecido, lo

cual puede atentar contra el aspecto motivacional,

consideramos más conveniente individualizarlos en

cada sesión en función de las particularidades de

cada paciente. Por otro lado se aboga por la

integración de un grupo de pacientes con

características similares que recibirán su

Compone

n-

te

Actividad

Tiempos

recomen-

Dados

Parte

inicial:

-Acondicionamiento muscular general.

-Calentamiento por un periodo de 10

minutos.

10 min

Parte

principal:

-Habilidades motoras de las manos. -Ejercicios de coordinación

compleja. -Ejercicios de

equilibrio estático. -Ejercicios de

equilibrio dinámico. - Ejercicios de

corrección de la marcha.

-Ejercicios de fortalecimiento

muscular. -Juegos

precompetitivos -Caminatas

30-35 min

Parte

final

-Ejercicios respiratorios

-recuperación activa -Ejercicios de

relajación -automasajes

10 min

Page 13: Revisión Bibliográfica Ataxia

tratamiento a la usanza de la clase de educación

física. Ello, a nuestro juicio, facilita la aplicación de

la terapia de grupo tan beneficiosa en estos

pacientes.

Luego se paso a la parte principal con una duración

entre 30 y 35 minutos subdividida en 8 subgrupos.

A continuación se relacionara la cantidad de

ejercicios contemplados en cada uno:

-Ejercicios de habilidades motoras de las manos: 30

-Ejercicios de coordinación compleja: 60

-Ejercicios de equilibrio estático: 25

-Ejercicios de equilibrio dinámico: 30

-Ejercicios de la coordinación de la marcha: 20

-Ejercicios de acondicionamiento muscular: 5

-Juegos predeportivos: 30

-Caminatas (dosificadas a través del tiempo)

Seguidamente relacionaremos algunos de los

ejercicios empleados en cada uno de los

subgrupos.

Estarán basados en ejercicios de la precisión,

destreza y coordinación de las manos.

1.-Con las palmas de las manos unidas, unir y

separar las yemas de los dedos.

2.-Colocar las manos extendidas sobre una mesa o

superficie plana, eleve los dedos indistintamente

sin levantar las palmas de las manos.

3.-Rotar la plastilina entre las manos o una

superficie plana.

4.-Frotar la plastilina entre las manos o una

superficie plana.

5.-Con las manos extendidas, flexionar el dedo

índice y el dedo pulgar hasta que se toquen, volver

a la posición inicial.

6.-Repetir el ejercicio anterior, pero tocando con

cada dedo por separado el pulgar.

7.-Acordonar o desacordonar los zapatos o corsé

8.-Abotonar y desabotonar botones de diferentes

tamaños.

9.-Tejer hilos entre los clavos.

10.-Recortar figuras de diferentes tamaños

11.-Ensartar agujas de diferentes tamaños

La complejidad de los mismos se acrecentará

cuando se realizan sin la utilización de las vías

sensoriales alternativas (visual), con el pronóstico

de mejorar las funciones neurológicas dañadas o

afectadas por el proceso patológico.

Ejercicios de coordinación compleja

Sentado:

1.-Posición inicial, sentada con manos apoyadas en

los músculos, realizar pronación y supinación de las

manos (simultáneamente).

2.-Alternar la posición de las manos, en puño

cerrado, borde interno y palma, con movimiento

continuo.

3.-Sentado manos sobre los muslos, realizar

palmadas de las manos a la altura del abdomen,

pecho, cara, de forma continua.

4.-Sentado las manos sobre las rodillas, llevar la

mano derecha a la oreja izquierda y la mano

izquierda a la oreja derecha, de forma alternada,

sin realizar movimiento de la cabeza.

Page 14: Revisión Bibliográfica Ataxia

Decúbito supino:

1.-Posicion inicial; acostado, flexión y extensión de

cada extremidad inferior en las articulaciones de la

rodilla y cadera. Con aducción y abducción, rodillas

flexionadas, alternando el movimiento de

miembros inferiores.

2.-Posición inicial; acostado con rodilla extendida

llevar la pierna al frente, luego aducción y

abducción alternando el movimiento de miembros

inferiores.

3.- Posición inicial; acostado, realizar flexión de una

pierna, luego extenderla y bajarla extendida, se

repite el movimiento con aducción y abducción,

alternando el movimiento de pierna.

4.-Posicion inicial; acostado, llevar la pierna

extendida y bajarla flexionada. Se repite el

movimiento con aducción y abducción, alternando

el movimiento de pierna.

5.-Posición inicial; acostado, flexión de la

extremidad inferior durante la extensión de la otra

(movimiento reciproco).

6.- Posición inicial; acostado, flexión y extensión de

una extremidad inferior durante la aducción y

abducción.

Lateral izquierdo y derecho:

1.- Posición inicial; acostado, lateral izquierdo,

realizar flexión de una pierna y bajarla extendida.

2.- Posición final; idéntica a la anterior, realizar

extensión de una pierna y bajarla flexionada.

3.- Posición inicial; acostado, lateral derecho, llevar

una pierna extendida hacia arriba ya bajarla

flexionada.

4.- Posición inicial; idéntica a la anterior, llevar una

pierna flexionada hacia arriba y debe bajarla

extendida.

Decúbito prono:

1.- Posición inicial; acostado, con brazos al lado del

cuerpo, realizar elevación de los brazos arriba, con

aducción y abducción de las piernas (movimientos

simultáneos).

2.-Posicion inicial; acostado, con brazos al lado del

cuerpo, realizar elevación de los brazos arriba, con

flexión de las piernas, talones a los glúteos.

3.-Posicion inicial; acostado, realizar elevación del

brazo izquierdo arriba, con retroversión de la

pierna derecha.

4.-Posicion inicial; acostado, realizar elevación del

brazo derecho arriba, con retroversión de la pierna

izquierda.

5.-Posición inicial; acostado, realizar flexión y

extensión de los brazos, con flexión y extensión de

las piernas (movimiento simultáneo).

Cuadripedia:

1.-Posición inicial; apoyando rodillas y manos en el

suelo, realizar elevación del brazo derecho arriba,

con retroversión de la pierna izquierda.

2.-Posición inicial; idéntica a la anterior, realizar

elevación del brazo izquierdo arriba, con

retroversión de la pierna derecha.

3.-Posición inicial; idéntica a la anterior, realizar

elevación del brazo derecho al lateral, con

elevación de la pierna izquierda al lateral.

4.-Posicion inicial; idéntica a la posición anterior,

realizar elevación del brazo izquierdo al lateral, con

elevación de la pierna derecha al lateral.

Page 15: Revisión Bibliográfica Ataxia

Ejercicios de equilibrio estático y dinámico.

Estático

1.- Posición inicial, parado con pies a la anchura de

los hombros, el rehabilitador empuja suavemente

la cabeza del paciente, hacia delante, lateral

derecho e izquierdo y hacia atrás.

2.-Posición inicial; idéntica a la anterior, realizar

giros completos primero por el lado derecho y

luego por el lado izquierdo.

3.-Posición inicial; idéntica a la anterior, realizar

pequeños saltos hacia arriba.

4.-Posición inicial; parado con los talones, tobillos

unidos y la punta de los pies hacia fuera, brazos

laterales (mantener la posición).

5.-Posición inicial; idéntica la anterior, con los

talones, tobillos y punta de los pies unidos, brazos

laterales (mantener la posición)

6.-Posición inicial; parado con un pie delante del

otro, tocando con la punta de uno, el talón del

otro, brazos laterales (mantener la posición)

7.-Posición inicial; pararse sobre una viga o

plataforma con muelles.

Dinámico

1.-Caminar de frente hasta la mitad del terreno,

realizar medio giro y seguir caminado de espalda.

2.-Posición inicial; idéntica al ejercicio anterior,

pero se realiza en punto de pie.

3.-Caminar con bastones o pesos en las manos

realizando balanceos

4.-Posición inicial; idéntica a la anterior, realizar

flexión y extensión de las piernas de las piernas

simultáneamente al balanceo.

5.-Posicion inicial; caminar con pesos en la cabeza y

en los brazos indistintamente, sosteniendo objetos

con una sola mano

6.-Posicion inicial; caminar sobre una viga de

equilibrio

7.- Posición inicial; caminar con un pie delante del

otro (punta-talón) por una línea recta con brazos

laterales.

8.-Posición inicial; caminar de forma lateral, por

una línea recta con brazos laterales.

9.-Posición inicial; caminar de espalda por una línea

recta con brazos laterales.

La utilización de pesos en los brazos, cabeza y

pierna, en estos ejercicios, aumenta los impulsos

propioceptivos.

La repetición continua de estos ejercicios facilita su

ejecución y eficiencia en el movimiento.

Al igual que en los subgrupos anteriores, el

realizarlos sin la utilización de la visión aumenta el

grado de complejidad de los mismos.

Ejercicios de Reeducación de la marcha

1.- Realizar marcha cuidando los requerimientos

relacionados con el apoyo del pie en la secuencia

de:

a) Apoyo del talón,

b) Apoyo de la planta, y

c) Apoyo de la punta.

2.-Caminar en diferentes direcciones, rectas y

zigzagueantes.

3.- Caminar con bastones en las manos, realizando

movimientos alternados de ambos brazos (brazo

izquierdo con pierna derecha y viceversa),

Page 16: Revisión Bibliográfica Ataxia

4.-Caminar entre dos líneas paralelas.

5.-Caminar en superficies irregulares y pendientes.

6.-Caminar sobre marcas de pasos dibujados en el

piso, con rotación interna de los pies.

Acondicionamiento muscular

Estará basado en cinco corporales fundamentales a

saber:

1.- Flexo-extensión de brazo, con apoyo de las

manos en la espaldera e inclinación del cuerpo

entre 45º y 60º con respecto a la horizontal.

2.- Ejercicios abdominales basados en la flexión del

tronco al frente desde la posición en decúbito

prono.

3.- Ejercicio de hiperextension (arqueo) basados en

la extensión del tronco hacia atrás desde la

posición en decúbito prono.

4.- Cuclillas, basadas en la flexión y extensión

completa de las piernas.

5.- Ascensos y descensos de un banco de altura

que oscila de 10 a 20 cms.

Se tratara de que el trabajo sea continuo y alterno.

El trabajo de acondicionamiento muscular

se organiza en un circuito por repeticiones. Se

comienza por un numero que oscila entre dos y

cuatro, en dependencia de las posibilidades físicas

de cada paciente, incrementando dos repeticiones

cada quince días hasta alcanzar doce, momento a

partir del cual se tratara de elevar la complejidad

de los ejercicios aumentando el ángulo del

movimiento, colocando segmentos corporales en

diferentes posiciones. Cada movimiento se

realizara acompañado de una respiración

coordinada (Respiración en el momento de la

fuerza para con ello evitar el conocido efecto

Valsalva).

Juegos predeportivos

1.-Ejercicios predeportivos de futbol.

2.-Ejercicios predeportivos de beisbol

3.-Ejecicios predeportivos de voleibol

4.-Ejercicios predeportivos de baloncesto

5.-Ejercicios predeportivos de balonmano

Mediante este procedimiento, el paciente no

solamente aprenderá un juego o elementos

básicos de un determinado deporte, sino que pone

en actividad todos los factores necesarios para

activar las funciones neurológicas dañadas o

afectadas, a través de la repetición continua.

La caminata

El ejercicio fundamental para el

acondicionamiento del sistema cardiorespiratorio

esta dado en la caminata que se realiza de forma

vigilada y enfatizando en la marcha coordinada, se

dividirá en una parte inicial, con una duración de 5

minutos, la cual se hace de forma lenta.

Posteriormente se pasara a la parte principal, con

una duración de 2 minutos, la cual se hace de

forma rápida, según las posibilidades individuales

de cada paciente.

La parte final con una duración de 5 minutos, la

que se hace de forma lenta, realizando ejercicios

respiratorios, con el propósito de lograr la

recuperación funcional.

El volumen de carga se dosifica por el

tiempo de trabajo, comenzando, en la primera

semana, con 5 minutos en la parte inicial y final, y 2

minutos en la parte principal, incrementando un

minuto en la parte rápida, cada semana, hasta que

el paciente logre una adecuada adaptación

cardiorespiratorio o un nivel deseado de

entrenamiento, momento a partir del cual se

Page 17: Revisión Bibliográfica Ataxia

remodificará el tiempo de trabajo en las tres partes

de la caminata. Se tratara que el trabajo sea

continuo, otorgando un minuto de descanso solo

cuando la frecuencia cardiaca observada rebase del

pulso de entrenamiento (PE) calculado por la

ecuación de karvonen, a saber:

El numero de ejercicios por cada uno de los

subgrupos contempla en cada sesión de

entrenamiento estará dado por la dificultad

funcional de cada paciente a la hora de la ejecución

motora de una actividad, realizando mayor

cantidad de ejercicios en aquellas cualidades

coordinadas más precarias.

Atendiendo a los requerimientos elementales de

los principios del entrenamiento, estos subgrupos

fueron ordenados, colocando en primera instancia

los ejercicios que demandan de mayor

coordinación o actividad neuromuscular, los cuales

no se pueden realizar cuando existe fatiga o

sobrecarga muscular, en este estado la fuerza de

contracción del musculo disminuye y se produce un

alargamiento del periodo latente de excitabilidad

muscular, por lo que se obtendrían resultados

desfavorables en la coordinación de los

movimientos. Se incorporaron en última instancia,

los ejercicios que demandan de mayor consumo

energético para su ejecución y ofreció un tiempo

de recuperación al finalizar cada uno de los sub

grupos.

En la parte final: De la sesión de rehabilitación

física se realizaron ejercicios respiratorios,

recuperación activa, relajación, automasaje, con el

objetivo de lograr la mayor recuperación.

Esta parte tiene una duración de 10 minutos

Evidencia científica: Se lograron ligeros cambios positivos en las funciones autonómicas de los pacientes estudiados, luego de haber aplicado el

tratamiento rehabilitatorio, dado por una disminución de la respuesta simpática y un incremento de la respuesta parasimpática. Sistema de actividades terapéuticas desarrollado:

• Masaje manual y mecánico en miembros superiores. • Ejercicios de fortalecimiento de la musculatura axial y de las extremidades superiores. • Ejercicios encaminados a mejorar la condición Osteomioarticular. • Ejercicios de coordinación, precisión, y ritmo de los actos motores útiles. • Actividades en tableros escavados. • Ejercicios de coordinación, precisión, y ritmo de los movimientos finos correspondientes a la escritura. • Ejercicios caligráficos con pautado horizontal. •Trazados básicos circulares y angulares a repetición sin uso de papel ni lápiz (ejecutarlos en el aire con el dedo índice extendido y realizándolo de izquierda a derecha). • Enrollado de cordel en torno a clavos pequeños que aparecen clavados en forma circular en una plancha de madera (el cordel se fija en uno de los clavos y el enrollado se ejecuta de izquierda a derecha). • Trazado angular a repetición sobre tablillas o cartones rasurados. • Ejecutar trazados circulares y angulares a repetición dentro de patrones huecos perforados en láminas de cartón (un solo tipo de patrón rectangular en posición horizontal). • Trazados superpuestos de líneas rectas sin levantar el lápiz y aplicaciones al dibujo en cuadrícula. • Automatización de las habilidades adquiridas (copias de grafemas, sílabas, palabras y oraciones con empleo de material pautado). Evidencia científica: El sistema de actividades propuesto sirvió de base para el aprendizaje y recuperación de funciones y habilidades motrices en estos pacientes, así como propició un perfeccionamiento en la habilidad de la escritura a

PE = (Fc. Max.-Fc.Reposo) 0,6 + Fc.

Page 18: Revisión Bibliográfica Ataxia

través de la instauración y automatización de los patrones correctos de estos.(14)

Intervenciones multidisciplinarias:

Terapia ocupacional: Una vez más nos apoyaremos en esta disciplina para intentar mejorar la coordinación y orientación sobre las adaptaciones precisas para las actividades de la vida diaria del paciente. Tratamiento psicológico: Al igual que ocurre con la rehabilitación, el apoyo psicológico constituye un tratamiento complementario que, potencialmente, podría contribuir al afrontamiento de los problemas tanto en los enfermos diagnosticados clínicamente como en aquellos en los que se lleva a cabo un diagnostico genético. En familias con una mutación identificable, el paciente puede ser diagnosticado de ataxia degenerativa mediante un test genético, antes incluso del debut clínico de la enfermedad. A pesar de la unidad aparente de este tipo de terapia de apoyo, son casi inexistentes los estudios que acrediten su valor. Tratamiento farmacológico: Se han llevado a cabo investigaciones con fármacos que actúan de diferentes maneras. -Fármacos que actúan sobre el sistema colinérgico. Las alteraciones en la función del sistema colinérgico, podrían estar involucradas en la patogénesis de las ataxias esporádicas y hereditarias. -Fisostigmina: Inhibidor de la acetilcolinesterasa -Colina y derivados: Reemplazamiento del sistema colinérgico deficiente. -Fármacos que actúan sobre el sistema serotoninergico: Déficit neuroquímico de serotonina. -L-5-Hidroxitriptofano (HTP). Precursor de serotonina.

Burspirona: Agonista de 5-HT1A Ondansetron: Es un 5-HT3 antagonista Fluoxentina:inhibidor de serotonina Tandospirona: Solo se ha utilizado en japon al no estar disponible la burpirona. -Farmacos que actúan sobre el sistema

adrenérgico.

Amantadina o 1-aminoadamantano: Antiviral y antiparkinsoniano que induce liberación de dopamina. -Fármacos que actúan sobre la ruta de

señalización de glutamato. Cicloserina: Disminuye la ataxia en ratones portadores de degeneración cerebelar hereditaria o químicamente incluida. Riluzole: Bloquea la transmisión de glutamato, estabilizando los canales de sodio y bloqueando la reabsorción del acido gamma-aminobutirico. -Farmacos que actúan sobre los canales de potasio

activados por calcio

Acetazolamida: Aceptada para la ataxia episódica. 4-aminopiridina: Incrementa la excitabilidad de las células de purkinje, prolongando la duración del potencial de acción e incrementa la liberación de neurotransmisores.

-Hormona liberadora de tirotropina (TRH).

-Sulfametoxazol-trimetoprima: mejora la espasticidad y los niveles de biopterina y acido homovainilíco en el fluido cerebroespinal. -Agentes Quelantes de hierro: Control de radicales libres y activación de la cadena respiratoria. Desferroxamina Deferiprona

Page 19: Revisión Bibliográfica Ataxia

Análogos del 2-piridilcarboxaldehido isonicotinol hydrazona: muestran capacidad de eliminar el Fe de mitocondras en los reticulocitos. -Miméticos de glutatión peroxidasa.

-Terapia antioxidante.

Mitoquinona: Antioxidante selectivo para la mitocondria

Eercicios para la condición de Ataxia de

Frenkel Este programa consta de una serie planificada de ejercicios diseñados para ayudar a compensar la incapacidad de los brazos y piernas en el espacio al estar sin observarlos. 1. Los ejercicios están diseñados principalmente paracoordinación, no están destinados para el fortalecimiento. 2. Comandos debe darse en un caso, la lentitud de la voz; los ejercicios deben por hacer para contar. 3. Es importante que el área esté bien iluminada y que se colocará al paciente de forma que puede ver el movimiento de su piernas. 4. Evitar la fatiga. Realizar cada ejercicio no más de cuatro veces. El ejercicio rutina dura aproximadamente media hora y se debe realizar 2 veces al día. 5. Los Ejercicios deben ser dentro de un rango normal de movimiento para evitar sobre-estiramiento de los músculos. 6. El primer ejercicio debe ser sencillo ejecutado adecuadamente antes de pasar a los patrones de movimiento mas difíciles

Ejercicio acostado Posición inicial: Acuéstese sobre una cama o sofá con una superficie lisa a lo largo de los pies que pueda ser movida fácilmente. Su cabeza debe estar sobre una almohada de manera que usted puede ver todos los movimientos que se realizaran. 1. Doblar una pierna en la cadera y rodilla, el talón debe deslizarse a lo largo de la cama. Enderezar la cadera y la rodilla para volver a la posición inicial. Repita con la otra pierna. 2. Doblar una pierna en la cadera y la rodilla como en el ejercicio (1). Luego deslice la pierna al lado dejando el talón en la cama. Deslice la pierna de vuelta al centro y enderezar la cadera y la rodilla para volver a la posición inicial. Repita con la otra pierna. 3. Doblar una pierna en la cadera y rodilla con el talón levantado de la cama. Enderece la pierna para volver a la posición inicial. Repita con la otra pierna. 4. Doblar y enderezar una pierna en la cadera y rodilla deslizando el talón a lo largo de la cama, con parada en cualquier punto. Repita con la otra pierna. 5. Doblar la cadera y la rodilla de una pierna logrando que el talon llegue a la rodilla opuesta. Luego deslice el talón que la espinilla al tobillo y la espalda hasta que la rodilla. Volver a la posición inicial y repetir con la otra pierna. 6. Doblar ambas rodillas, caderas y deslizar los talones en la cama, manteniendo los tobillos juntos. Enderezar las piernas juntas para volver a la posición inicial. 7. Doblar una pierna en la cadera y rodilla mientras se endereza la otra, simulando el movimiento de un ciclista.

Page 20: Revisión Bibliográfica Ataxia

Ejercicios mientras está sentado.

Posición inicial: sentarse en una silla con los pies planos en el suelo. 1. Haga tiempo, levantando solo el talón. Entonces progrese levantamiento el pie completo y colococando todo el pie y colocar los pies firmemente en el suelo a un pie de impresión trazado. 2. Hacer dos marcas de cruz en el suelo con tiza. Alternativamente planee el pie sobre la cruz marcada: adelante,hacia atrás, izquierda y derecha. 3. Aprenda a bipedestar a partir de la silla, doblar el tronco hacia adelante, y luego enerezar las rodillas, caderas y luego el tronco. Invierta el procedimiento a sentarse. Ejercicios Permanentes. Posición inicial: Stand erecto con 4 a 6 pies pulgadas. 1. El paseo de reojo que comienza con la mitad del cuerpo que pasa a la derecha. Realice este ejercicio a una cadencia contada: En; uno, movimiento el peso del cuerpo al pie izquierdo, en dos, coloca el pie derecho 12 pulgadas a la derecha; en tres, cambio de movimiento el peso al pie derecho; en cuatro, traiga el pie izquierdo a la derecha. Repita el ejercicio con pasos de mitad a la izquierda. El tamaño del paso aficionado el derecho o izquierdo puede ser variado. 2. Paseo adelante entre dos línea paralela de 14 pulgada, colocar el pie derecho dentro de la línea recta que se encuentra en la derecha, y el pie izquierdo solamente dentro de la línea izquierda. 3. Paseo adelante que coloca cada pie sobre una huella dibujada en el suelo. Las copias de pie deberían ser paralelas y 2 pulgada de una línea que se encuentra en el centro. Práctica con cuarto de

pasos, pasos de mitad, tres cuarto de pasos, y pasos llenos. 4. Gire a la derecha. En uno, elevar el dedo del pie derecho y gire el pie derecho hacia el exterior, giro sobre el talón, en la dos, elevar el talón izquierdo y el pivote la pierna izquierda hacia el interior de los dedos de los pies; en tres, a su vez la realización del pleno y, a continuación, repetir a la izquierda. 5. Subir y bajar las escaleras un paso al mismo tiempo. Coloque el pie derecho en un paso y que la deja al lado de él. Más tarde, la práctica de caminar por las escaleras, colocar un pie en cada paso. En el primero en utilizar la barandilla y, a continuación, en concepto de la mejora, prescindir de la barandilla.

Análisis critico:

La ataxia es una patología donde no hay

suficiente evidencia científica de la validéz y

confiabilidad de las escalas de medición y

tratamiento kinésico. Lo que hacen los kinesiólogos

hoy en día es tomar cada caso y evaluarlo en forma

individual para aplicar aquel tratamiento que le de

mejores resultados, que en realidad se observa en

el transcurso de la intervención y que depende de

la observación clínica de cada profesional.

A través de la búsqueda de información

realizada en este informe pudimos constatar que

la evidencia científica que existe es bastante

nueva, siendo que la patología de la enfermedad

fue descrita en el siglo pasado. Por ejemplo la

primera ataxia hereditaria en describirse fue la

ataxia de Friedreich, en el año 1863. Nosotros

atribuimos este suceso a la gran variedad de

características que existen de la ataxia

dependiendo de su causa, la edad de inicio, el

gado de deterioro, patologías concomitantes y la

poca experiencia de los profesionales con este

Page 21: Revisión Bibliográfica Ataxia

tipo de pacientes, ya que en nuestro país, y más

aun, en nuestra región no es común tratarlos

debido a su bajo número.

Bibliografia. 1.- A. Pérez Sempere. Ataxias heredodegenerativas. Pag 1 2.-Susanne M. Morton1 and Amy J. Bastian1–3 Interdisciplinary Program in Movement Science, Program in Physical Therapy, Washington University School of Medicine, St. Louis,Missouri 63108; and 2Kennedy Krieger Institute and 3Department of Neurology, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, Maryland 21205 Submitted 10 September 2002; accepted in final form 26 November 2002 Crowdy et al. 2000; Earhart y Bastian 2001; Hallett y Massaquoi 1993; Palliyath et al. 1998. 3.- Dale Purves, George J Augustine, David Fitzpatrick, Lawrence C Katz, Anthony –Samuel Lamantia, James O. Mcnamara (2003). Invitación a la Neurociencia. Pág.365 4.- Dr. Henríquez. Cerebelo. Ataxias Cerebelosas. Pag 12 5.-Dr.Leonardo Fco. Mora Rivera.Ataxia Espinocerebelosa Tipo II. Evaluacion de parámetros Autonomicos durante la neurorrehabilitacion. Anexos. 2004. 6.-FREQUENTLY ASKED QUESTIONS ABOUT…ATAXIA.Nationa. pag 1-2. Ataxia Foundation FAQ.Website.www.Ataxia.org 7.- Guide to physical therapist practice. Volume 8, Number 1, January 2001 8.-http://www.sld.cu/sitios/rehabilitacion-bio/temas.php?idv=20130ç

9.- Joseph C. masdeu, Lewis Sudarsky, Leslie Wolfson. Gait Disorders of Aging. 1997. Pag 151 10.- Índice de katz, índice de barthel. www.ucm.lms.cl 11.- Luisbernal.es. fisioterapia en neurología del sistema nervioso central. Tema 1 12.- Mario Alejandro Coppa Benavides, Viviana Andrea Pérez González. Universidad de Chile, facultad de medicina, escuela de kinesiología. 2004. Anexos 13.- M. Ferranin, M.gironi, L. Mendozzi, R. Nemni, P.Mazzoleni M. Rabuffeti. Procedure for the quantitative evaluation of motor disturbance in cerebellar ataxic patient. Año 2005, volume 43. 14.- Lic. Mercedes C. Crespo Moinelo, Lic. Tania Francia González, Ms. C. Odalys Boys Lam,Lic. Jenny Nodarse Ravelo, Lic. Maydané Torres Aguilar,Lic. Roberto Díaz Márquez,Ms. C. Roberto Díaz Capote, Lic. Pedro Cárdenas Blanco, Lic. Joaquín García Martínez Sistema de neurorrehabilitación de las alternativas grafomotoras en pacientes con ataxia cerebelosa secuelar a trauma craneoencefálico. Volumen 18, Núm. 2, abril - junio 2006 15.- Serrano Aguilar (2008) Efectividad y Seguridad de las Alternativas Terapeuticas frente a las Ataxias degenerativas pag.25-26 16.- Pérez-Ávila, J.A. Fernández-Vieitez, E. Martínez-Góngora, R. Ochoa-Mastrapa, M.G. Velázquez-Manresa. Efectos de un programa de ejercicios físicos sobre variables neurológicas cuantitativas en pacientes con ataxia espinocerebelosa tipo 2 en estadio leve, REV NEUROL 2004; 39 (10): 907-910

Page 22: Revisión Bibliográfica Ataxia

Anexos

Anexo 1:

Page 23: Revisión Bibliográfica Ataxia

Anexo 2: índice de katz

BAÑO/LAVADO: Independiente. Necesita ayuda sólo para lavarse una parte del cuerpo o lo hace solo. Dependiente. Requiere ayuda al menos para lavarse más partes del cuerpo o para entrar y salid de la bañera

VESTIDO: Independiente. Se viste sin ayuda (incluye coger las cosas del armario). Excluye el atado de los cordones de los zapatos. Dependiente. No se viste solo o lo hace de forma incompleta.

USO DEL RETRETE: Independiente. No precisa ningún tipo de ayuda para entrar y salir del cuarto de aseo. Usa el retrete, se limpia y se viste adecuadamente. Puede usar un orinal por la noche. Dependiente. Precisa ayuda para llegar hasta el retrete y para utilizarlo adecuadamente. Incluye el uso del orinal y de la cuña

MOVILIZACIÓN (CAMA/SILLÓN) Independiente. No requiere ayuda para sentarse o levantarse de una silla ni para entrar o salir de la cama (puede utilizar ayudas mecánicas, como un bastón). Dependiente. Requiere alguna ayuda para una u otra acción

CONTINENCIA: Independiente. Control completo de la micción y de la defecación. Dependiente. Incontinencia total o parcial. Incluye el control total de los esfínteres mediante enemas, sonda o el empleo reglado de orinal y/o cuña.

ALIMENTACIÓN: Independiente. Lleva la comida del plato a la boca sin ayuda. Dependiente. Es ayudado a llevar la comida del plato a la boca. Incluye no comer y alimentación parenteral o a través de una sonda. Debe recogerse lo que el paciente hace realmente, no lo que es capaz de hacer. Clasificación: A. Independiente en todas las actividades. B. Independiente en todas las actividades, salvo en una. C. Independiente en todas las actividades, salvo en el baño y otra más. D. Independiente en todas las actividades, salvo en el baño, el vestido y otra más. E. Independiente en todas las actividades, salvo en el baño, el vestido, el uso del retrete y otra más. F. Independiente en todas las actividades, salvo en el baño, el vestido, el uso del retrete, en la transferencia y otra más. G. Dependiente en todas las actividades.

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Anexo 3: Índice de Barthel Anexo 4:

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Anexo 5:

Grado. Descripción. 5 ó N (normal) - Arco completo contra la gravedad y resistencia completa para la edad y sexo,

tamaño del paciente. N - (normal minus) - Debilidad ligera en el completamiento del arco articular. G + (buena plus) - Debilidad moderada en el completamiento del arco articular. 4 ó G (buena) - Movimiento contra la gravedad o resistencia moderada al menos 10 veces y

sin fatiga. F+ (regularplus) - movimiento contra la gravedad varias veces y con resistencia una sola vez la

vence. 3 ó

F (regular) - Arco completo contra la gravedad 5 veces pero sin resistencia.

F - (regular minus) - Movimiento contra la gravedad, arco completo una vez. P + (mala plus) - Arco completo a favor de la gravedad en plano horizontal pero contra cierta

resistencia. 2 ó P (mala) - Arco completo a favor de la gravedad en plano horizontal pero sin

resistencia. P - (mala minus) - Arco incompleto a favor de la gravedad. 1 ó T (residual) - evidencia de contracción visible o palpable, pero sin movimiento articular. 0 (cero) - sin contracciones visibles o palpable y sin movimiento. Como puedes apreciar puedes hacer a través de este instrumento una valoración óptima del estado muscular

en un músculo dado, pero solo recordando que sirve para esta condición no para explora segmento o un

miembro en toda su totalidad