Revista Chilena de Neuro-psiquiatría - Anosognosia en Enfermedades Cerebrales

7/23/2019 Revista Chilena de Neuro-psiquiatra - Anosognosia en Enfermedades Cerebrales

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29/11/2015 Revista chilena de neuro-psiquiatra - Anosognosia en enfermedades cerebrales

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Revista chilena de neuro-psiquiatraversin On-lineISSN 0717-9227

Rev. chil. neuro-psiquiatr. v.40 n.2 Santiago abr. 2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-92272002000200008

ARTCULO ESPECIAL

Anosognosia en enfermedades cerebrales*

Anosognosia in Brain Disorders

Archibaldo Donoso

Many theories have arisen concerning anosognosia, the lack of awarenessof neurological defects or illness, and confabulations. It may occur in casesof hemiplegia visual defects including hemianopia, unilateral neglect andcerebral blindness in amnesia, aphasia, and dementias. These topics arebriefly reviewed. The role of emotional factors, deafferentation, lack ofinitiative and general cognitive defects are discussed. It is concluded thatthere is a psychopathological relation between the defect, anosognosia andconfabulation. We postulate a functional system of awareness, with

peripheral units specific to different afferent or efferent systems, and anuclear unit in the prefrontal areas.

Key words: anosognosia, anosodiaphoria, confabulation, frontal syndromeRev Chil Neuro-Psiquiat 2002 40: 69-79

Nuestro cerebro nos permite saber -con limitaciones- qu sucede a nuestro alrededor y en nuestro interior, ennuestro cuerpo y en nuestra mente. Sin embargo, las enfermedades cerebrales pueden causar severos defectosin que nos percatemos de ellos. Estos casos nos permiten suponer que normalmente existen mecanismos queverifican nuestros actos, y que dejan de funcionar en los pacientes con anosognosia. Esta informacin podrasugerir terapias especficas, ya que el paciente sin conciencia de sus defectos no colabora en su rehabilitaciny provoca conflictos si se empea en realizar acciones para las cuales no est capacitado (3).

Desde hace aos las anosognosias nos han parecido fascinantes y misteriosas, y por eso las hemos elegidocomo tema de la presente revisin. Deseamos concluir que existe una relacin psicopatolgica entre tener undefecto, no darse cuenta de l, y confabular al recibir un estmulo externo o interno.

IntroduccinEn 1885 Von Monakow fue el primero en describir un paciente con ceguera cortical que no perciba su defecto.Entre 1893 y 1899 Anton describi varios casos de personas con ceguera, sordera cortical y hemiplejias que nose daban cuenta de la existencia de esas secuelas (1). El trmino anosognosia (sin-enfermedad-conocimiento)fue empleado por primera vez en 1914 por Babinski, al presentar a la Sociedad de Neurologa de Pars dospacientes con hemiplejia izquierda que no tenan conciencia de su defecto motor, a pesar de conservar la vigily la capacidad de juicio en otros aspectos. En el mismo trabajo introdujo el trmino anosodiaforia, parareferirse a la falta de preocupacin frente a la enfermedad. En la discusin de esos casos participaron -entreotros- Souques, Meige y Claude, que comentaron que haban visto casos similares (2).

Anosognosia de la hemiplejia
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Es la ms clsica de las anosognosias, a la cual se refirieron Anton y Babinski. Podemos relatar el caso de unpaciente que en 1972 sufri un accidente cerebrovascular con hemiplejia, hemianestesia, hemianopsia ynegligencia unilateral izquierda, con escaso compromiso de conciencia. Este paciente -por lo dems muyadecuado en su actitud y su lenguaje- negaba el defecto motor. Al preguntarle por qu estaba hospitalizado dij"tengo los bronquios malos" le preguntamos por qu no se levantaba y respondi "el doctor orden que no melevantara". Al pedirle levantar el brazo izquierdo dijo "Ah voy!" y se qued inmvil al insistirle un momentodespus confabul diciendo "ya lo hice". En otras oportunidades levantaba el brazo derecho por el izquierdo. Lpedimos levantar ambos brazos y compararlos, y dijo "el derecho est... 10 cm ms alto". Cuando lemostrbamos su brazo hipotnico, justificaba la inmovilidad diciendo "en este momento estoy cansado" y no sinteresaba por analizar su incapacidad. Adems supona que poda caminar, deca que ms temprano se haba

levantado al bao.Tres semanas ms tarde reconoca el defecto motor, pero no le preocupaba (anosodiaforia). Al obligarlo a fijasu atencin en la mano paralizada, a veces la criticaba por su torpeza (personificacin), otras veces crea queera de otra persona, del mdico o de su esposa (somatoparafrenia). Junto a estos defectos mostraba unademencia moderada, con labilidad emocional, pensamiento concreto y fallas de memoria episdica. Ademsestaba desorientado en el espacio (a veces crea estar en su casa o en otra ciudad) y ocasionalmente presentfalsos reconocimientos (que una paciente vecina era su esposa) y confabulaciones.

La somatoparafrenia es otro trastorno del esquema corporal descrito en hemiplejias izquierdas, curiosa psicoslcida en la cual el paciente cree que el brazo inmvil no le pertenece. Se insinuaba en el caso recin relatadopero fue mucho ms evidente en una mujer que sufri un extenso infarto cerebral silviano derecho, tambin chemiplejia, hemianestesia, hemianopsia y negligencia unilateral. Tena nocin de su hemiplejia, saba que nopoda mover el brazo izquierdo pero reconoca ese hecho sin angustia y segua conversando de otro tema

(anosodiaforia). Le preguntamos por su mano izquierda y respondi "nunca la he podido encontrar". Al sealarsu mano paralizada crey que era de su hijo Lalito, que haba sido misteriosamente cambiada por la suya. Seacariciaba la mano, le hablaba, lamentaba que tanto ella como su hijo no pudieran usar ese brazo. Cuando se movimos desde la izquierda sin que se percatara de la maniobra, se alegr "se mueve! Lalito se estmoviendo!". En ocasiones interpelaba a su mano "muvete! muvete!" y comentaba "no me quiere obedecer"(personificacin). Das despus se le dijo que iba a ser operada para restituir cada brazo a su dueo lo acepty no volvi a presentar la somatoparafrenia. Paulig refiri el caso de una mujer con infarto cerebral posterior tlamo derecho, con anosognosia de la hemiplejia, que crea que su hemicuerpo izquierdo corresponda a vecea un nieto invlido y otras veces a un gato torpe (4).

En la personificacin de la hemiplejia, que ya hemos mencionado, el enfermo se refiere a la extremidadparalizada como "eso" o "ella" otros dicen "es flojo, se cansa". Este trastorno no es raro en el perodo derecuperacin de la anosognosia. Critchley cita un paciente que llamaba a su brazo "el comunista" diciendo que

se negaba a trabajar. Denomin misoplejia a esa actitud crtica hacia la extremidad paralizada, y refiere que ecasos extremos los pacientes pueden llegar a golpearla (5).

La anosognosia se presenta en el 20-50% de los accidentes cerebrovasculares con hemiplejia izquierda y 5 a10% de aquellos con hemiplejia derecha, pero en los ltimos la afasia puede impedir su evaluacin (1, 3).Generalmente se aprecia en el perodo inicial, de mayor compromiso de conciencia es raro que dure ms dealgunas semanas o meses. En la mayora de los casos existen deterioro intelectual, hemianestesia, hemianopsy negligencia espacial unilateral. Tambin suele asociarse un sndrome de Korsakoff, y al interrogar al pacientsobre si ha podido levantarse de la cama confabula que s lo ha hecho y que ha realizado diferentes actividadeAl mejorar la anosognosia, suele aparecer una anosodiaforia con euforia relativa un paciente con severahemiplejia deca confiadamente: "con su tratamiento me voy a mejorar".

Tambin puede observarse anosognosia durante el test de Wada del hemisferio derecho (3). Esta anosognosiaexperimental ha sido usada para poner a prueba algunas de las teoras sobre su origen. Geschwind haba dichoque la anosognosia podra deberse a una desconexin entre el hemisferio derecho y las reas del lenguaje (6)pero durante el test de Wada se ha observado que persiste a pesar de mostrarles su brazo paralizado encambio, a veces desaparece al intentar moverlo (7). Lu pidi a pacientes sometidos al test de Wada "mover" ebrazo paralizado y sealar con el otro la posicin que crean alcanzar. Tres de 9 casos confabularon, tenan lasensacin de mover el brazo izquierdo "fantasma", pero slo uno de ellos era anosognsico. Otros 4 sujetos coanosognosia no presentaron ese fantasma, lo que permiti al autor concluir que la confabulacin no era la caude la anosognosia (es discutible el uso del trmino "confabulacin" para referirse al miembro fantasma. En lospacientes recin amputados o denervados el miembro fantasma es muy frecuente y podra decirse que esnormal, por la persistencia de un homnculo motor y sensitivo que ir modificndose lentamente. El sujetotiene clara nocin de su defecto y la conciencia de su naturaleza ilusoria permite distinguirlo de laconfabulacin, que el sujeto cree real) (8). Sin embargo, pacientes con anosognosias ms persistentes siempreconfabulan que mueven (confabulacin motora) o han movido (confabulacin de la memoria) las extremidadesparalizadas.
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Ya en 1946 Sandifer dijo que la anosognosia de la hemiplejia poda deberse a una lesin parietal, talmica o suconexiones (9). Habitualmente son sujetos con lesiones extensas, con hemianestesia, hemianopsia y negligencunilateral pero la existencia de estos defectos no siempre se acompaa de anosognosia (1, 3).

Souques y Fredericks plantearon que en un hemicuerpo sin sensibilidad podan existir ilusiones de movimiento(2, 10). Sin embargo, pacientes sometidos al test de Wada a derecha que tenan la ilusin de mover el brazoizquierdo podan tener o no un defecto propioceptivo importante (8). Con respecto a la importancia de laintencin de mover, se ha sugerido que tanto en el miembro fantasma como en la anosognosia de la hemiplejila ilusin de movimiento podra depender de las rdenes motoras, ms que de una falta de aferencias sensitiv(7).

En relacin con la frecuente asociacin con negligencia unilateral, Brain dijo: "el espacio externo se construye partir del espacio corporal" (11), pero este defecto no siempre est presente, y no podra decirse que lanegligencia es causa de la anosognosia de la hemiplejia.

Levine seal que una anosognosia persistente invariablemente se asociaba a un defecto sensitivo severo,generalmente con negligencia unilateral y demencia moderada o severa. Plante que una sumatoria de estosdefectos impeda que el paciente descubriera su invalidez (12). Heilman supuso que si bien en algunos enfermes decisiva la falta de feedback (retroalimentacin) por defecto sensitivo y negligencia unilateral, en otrospodra ser ms importante la falta de programacin motora (feedforward) (13). Esto significara que algunospacientes son anosognsicos porque no intentan moverse, y cuando lo intentan se dan cuenta de su incapacidaen otros casos la orden motora provoca la ilusin.

Weinstein plante que la anosognosia es un fenmeno adaptativo, con negacin del defecto (14). El paciente q

sufre una hemiplejia, salvo que tenga un compromiso de conciencia importante, est consternado, teme por suindependencia, se angustia y deprime. La negacin del defecto motor tendra relacin con la personalidadprevia, y con una valoracin excesiva de la capacidad corporal (3, 14). Como apoyo a esta hiptesis sealanque al pedirles levantar el brazo izquierdo suelen levantar el derecho esto significara que tienen nocin de laparlisis. En el mismo sentido se ha interpretado el hecho de que algunos pacientes niegan que estn en unhospital y creen estar en su casa (Nathanson et al., cit. en 3). Sin embargo, si se tratara de una reaccinpsicolgica podra verse tanto en lesiones derechas como izquierdas. Por ese motivo suponemos que laanosognosia de la hemiplejia tiene relacin con las caractersticas neuropsicolgicas de los hemisferios elizquierdo tendra mayor capacidad analtica, de establecer relaciones lgicas, pero menos capacidad deenjuiciar una realidad concreta (15). El no darse cuenta de un defecto tan evidente como es una hemiplejia esuna severa falla del juicio de realidad.

Anosognosia de la hemianopsia

La hemianopsia de por s causa escasa invalidez, los pacientes la compensan girando los ojos y/o la cabeza, yexploran bien su entorno (16). Las limitaciones funcionales generalmente se deben a negligencia espacialunilateral, que se asocia a anosognosia de la hemianopsia. Esa negligencia se define como un defectolateralizado de la atencin, ya que el paciente no dirige su atencin hacia el lado hemianptico. Dicho de otromodo, hay pacientes que se dan cuenta de que tienen una hemianopsia y que cuando se les pide explorar elespacio giran la cabeza y los ojos para explorar ambos lados del espacio. Aquellos con anosognosia ynegligencia unilateral no miran hacia el lado hemianptico y no compensan el defecto. Si se les pide leer, leenslo parte del rengln si se les pide describir una escena, describen slo lo ubicado a un lado si se les pidecopiar un dibujo, copian slo una mitad. Excepcionalmente se han descrito pacientes con anosognosia de lahemianopsia y sin negligencia (17) a la inversa, hemos visto un caso que tena negligencia unilateral a pesarde tener nocin de su hemianopsia. La negligencia es ms importante y persistente con lesiones del hemisferiderecho -dominante para la atencin dirigida al espacio externo- pero tambin puede verse con lesiones delhemisferio izquierdo. En pacientes con accidentes cerebrovasculares recientes, se encontr que era tanfrecuente (cerca de 50%) con lesiones izquierdas como derechas (18).

Junto a este defecto se da el fenmeno de completacin, en que medias figuras presentadas con la mitad quefalta hacia el campo hemianptico son percibidas como completas. Williams y Gessel exploraron lacompletacin de rostros (presentando rostros completos o parcialmente cubiertos), y comprobaron que existauna relacin inversa entre la completacin y la nocin de la hemianopsia (19). Warrington tambin demostrque los pacientes con nocin no completaban (citado en 1). Hemos pedido a pacientes con negligencia unilatercomparar la esfera de un reloj completa con todas las horas, con otro que slo tena la mitad se lospresentamos una y otra vez, y slo despus de varios ensayos lograban darse cuenta de la diferencia. Antes deso vean medio reloj, pero confabulaban y crean verlo entero. Tambin sera una confabulacin el que unpaciente copie parte de un dibujo (apraxia constructiva por negligencia) y crea que lo copi entero. Hemos visun paciente que dibujaba media bicicleta, con slo una rueda, y daba por terminada la tarea, a pesar de saberque las bicicletas tienen dos. Feinberg seal que sujetos con anosognosia para la hemianopsia izquierda y
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negligencia unilateral confabulaban sobre los objetos presentados al hemicampo ciego (1).

Con el paso del tiempo la anosognosia y la negligencia unilateral tienden a disminuir, y es excepcional que dums de 12 meses. Se asocia a defectos motores y sensitivos severos, pero la correlacin con el grado dedemencia es escasa. Willanger encontr que los pacientes con hemianopsia sin negligencia unilateral tenanlesiones de predominio occipital, y aquellos con negligencia y anosognosia tenan lesiones de predominioparieto-occipital o tmporo-occipital (20). Las lesiones talmicas derechas tambin pueden provocar el mismocuadro (21).

Anosognosia de la biseccin del campo visual en las lesiones del cuerpo calloso

En pacientes con seccin del cuerpo calloso la informacin visual de un hemicampo visual llega slo alhemisferio opuesto. Por ejemplo, denominan slo los objetos presentados al campo visual derecho, a pesar deque reconocen (no denominan pero parean o sealan) los objetos presentados al hemicampo izquierdo. Sinembargo no tienen nocin de esta biseccin del campo visual, no se dan cuenta que estn viendo dos mediosespacios separados (1). La normalidad de la conducta general de los pacientes con comisurotoma se explicarpor la existencia de proyecciones sensoriales (sensibilidad general, audicin) y representacin motorabilaterales, y porque los movimientos oculares y otras estrategias permiten que ambos hemisferios compartaninformacin sobre el mundo externo (22).

Cuando Levy les presentaba figuras quimricas de tal modo que cada mitad llegaba slo al hemisferio opuestoel sujeto reconoca la media figura presentada al hemisferio izquierdo si deba denominarla y la media figurapresentada al derecho cuando deba parearla, sin darse cuenta que las figuras eran quimricas. Vea las dosmitades, pero segn lo solicitado informaba sobre slo una, que crea ver entera (23). Al copiar dibujosquimricos el sujeto vea slo una mitad, pero dibujaba una figura completa. Estos son ejemplos decompletacin o confabulacin visual, similares a lo que sucede en casos de hemianopsia y negligenciaunilateral.

Hemos estudiado slo dos pacientes con lesiones callosas y desconexin interhemisfrica, un caso de agenesiay otro de un tumor. En ambos se comprob que la informacin presentada al hemicampo visual izquierdo nollegaba al hemisferio izquierdo, que era capaz de expresarse verbalmente. Ninguno tuvo nocin de un defectode la percepcin visual, ambos crean ver bien (24).

Anosognosia de la ceguera

En 1899 Anton describi el caso de una mujer completamente ciega que no se percataba de su ceguera. Laautopsia mostr lesiones bilaterales del girus angular, corteza de asociacin occipital y esplenio del cuerpo

calloso. Este sndrome de Anton -anosognosia de la ceguera y confabulaciones visuales- se describi enpacientes con ceguera cortical, pero tambin se ha observado en sujetos con lesiones de la va ptica ycompromiso mental asociado (25, 26). Puede asociarse a un defecto en la revisualizacin, cuando se les pedadescribir, por ejemplo, el rostro de personajes conocidos. En nuestros casos las confabulaciones han sidoescasas y era necesario inducirlas. Se les mostraba un objeto que no podan ver y se les preguntaba coninsistencia de qu color es? qu tamao tiene? qu parece? Se obtenan respuestas vacilantes, poco precisaLos pacientes negaban estar ciegos, pero decan que no vean bien algunos se quejaban de falta de luzambiental, otros decan que estaban cansados. Sus confabulaciones eran pobres: "es como cuadrado... parecemedio verdoso...". Otro paciente tena anosognosia de su ceguera y de su amnesia pero no se pudo inducirconfabulaciones visuales deca que poda ver y leer, pero al exigirle una demostracin responda con evasivas

En todos los casos exista deterioro intelectual o confusin, pero el compromiso cognitivo puede ser moderadoEn casos de infartos bilaterales del territorio vertebrobasilar pueden asociarse los elementos del sndrome de

Korsakoff por compromiso temporal (27). En otros casos, se destaca la asociacin con compromiso frontal unpaciente con secuelas de TEC con ceguera monocular por dao del nervio ptico y sndrome frontal presentabaanosognosia de esa ceguera y confabulaciones visuales, a pesar de no tener compromiso de conciencia (28).Swartz y Brust presentaron el caso de un ciego (por patologa ocular) con alcoholismo que presentalucinaciones visuales y anosognosia de la ceguera en un episodio de privacin alcohlica (29) hemos visto unmujer ciega por un tumor hipofisiario con extensin supraselar que confabul cuando se agreg un estadoconfusional metablico.

Al mejorar la ceguera cortical se observan defectos del campo visual, acromatopsia, agnosia visual aperceptivsimultagnosias y otros defectos similares. Tambin hemos visto casos en que persiste la ceguera pero mejorael estado mental del paciente, adquiriendo nocin de su desgracia.

Anosognosia de la amnesia
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Existen dos tipos principales de memoria, la declarativa y la procedural. La primera puede ser interrogadadirectamente e incluye las memorias episdica y semntica. En la episdica podemos preguntar qu hizo elmartes en la tarde? qu palabras repiti hace un momento? en la semntica preguntamos por conceptos ques una mitocondria? qu tem podra incluir en la categora de los animales? En la memoria procedural, encambio, nos referimos a la adquisicin de habilidades: hacerse el nudo de la corbata, discriminar diversos tipode flores, usar la gramtica, aprender a dibujar guindose por un espejo (30, 31).

Entre las amnesias declarativas episdicas encontramos el sndrome de Korsakoff. En l existen amnesiaepisdica retrgrada y antergrada, anosognosia, confabulaciones y falsos reconocimientos. La amnesiaretrgrada es de extensin variable, a veces de muchos aos: un paciente con un sndrome de Korsakoff debid

a un hematoma talmico izquierdo no recordaba la existencia de sus hijos. La amnesia antergrada esmultimodal (verbal, visual, etc.) y se debera a un defecto en la fijacin. La anosognosia es caracterstica, adiferencia de lo que sucede en otras amnesias. Las confabulaciones no son fantasas sino sucesos queprobablemente sucedieron en algn momento de sus vidas. Un paciente que haba viajado mucho nos deca quel jueves haba llegado de Montevideo otro, que haba ido con su hermana a hacer trmites a la calle PortugaEn ocasiones es necesario inducir las confabulaciones si es una duea de casa le pregunto dnde fue ayer?fue de compras? qu compr? y, despus de vacilar, acepta que fue de compras, que compr verduras.

Varios investigadores han comprobado que las confabulaciones disminuyen a medida que el paciente adquierenocin de su defecto mnsico, lo que puede expresarse, entre otras cosas, en que aumentan las latencias antede responder. Algunos pacientes sin nocin de enfermedad no confabulan, pero no existen confabulaciones sinanosognosia.

La correlacin antomo-clnica del sndrome de Korsakoff no es clara. Squire ha dicho que el defecto frontal de

sndrome de Korsakoff nutricio-alcohlico hace que el sujeto tome cualquier episodio de su almacn derecuerdos y, sin percatarse de que eso sucedi en el pasado remoto, lo presente como sucedido ayer (31). Encasos de encefalopata de Gayet Wernicke, de hemorragia subaracnoidea por rotura de aneurismas de lacomunicante anterior, en lesiones talmicas o tumores del III ventrculo, podra existir compromiso frontal,anatmico o funcional. Sin embargo, hemos visto el sndrome de Korsakoff en pacientes con un hematomatalmico izquierdo, infartos del territorio cerebral posterior izquierdo o del hemisferio derecho (como elpaciente descrito en el prrafo sobre anosognosia de la hemiplejia) sin compromiso frontal, anatmico niclnico.

Cuando se va recuperando la anosognosia suele ser reemplazada por una anosodiaforia: el paciente tiene nocide su defecto mnsico, pero este conocimiento no tiene repercusin emocional. Esta secuencia es la misma quBabinski describi en la hemiplejia (2). Desde otro punto de vista la anosodiaforia puede ser vista como partede un sndrome frontal residual.

Los intentos de rehabilitacin de la memoria en estos pacientes tienen escaso rendimiento, ya que elanosognsico no se empea por rendir mejor y los recordatorios son desestimados. Sin embargo, sabemos quen ellos est conservada la capacidad de aprendizaje procedural. A comienzos del siglo pasado Clapardedemostr en una mujer alcohlica que era posible crear reflejos condicionados sin ningn recuerdo de losepisodios condicionantes. Por nuestra parte, un enfermo que fue capaz de un aprendizaje procedural (leerpalabras escritas al revs) pudo adquirir hbitos de colaboracin domstica, a pesar de sostener que era unactivo profesional como antes de su accidente (32).

Anosognosia en la afasia

Los pacientes con afasia de Broca generalmente tienen una clara nocin de sus dificultades expresivas, seangustian y deprimen. En cambio, los pacientes con afasia de Wernicke son anosognsicos y no se preocupanpor sus defectos lingsticos (33, 34). Tienen una afasia fluente, con emisiones largas, bien articuladas, conprosodia normal, pero llenas de parafasias que pueden hacerlas ininteligibles. A pesar de eso el paciente semuestra tranquilo, sin darse cuenta de sus errores. Cuando desean algo lo solicitan en forma ininteligible al nobtenerlo se sienten desatendidos sin razn: tienen nocin del fracaso comunicacional, no del defectolingstico. Esto hace que sean poco receptivos del tratamiento fonoaudiolgico, a diferencia del gran inters prehabilitarse que muestran los pacientes con afasia de Broca (35). Las lesiones en casos de afasia de Wernickecomprometen la parte posterior de la primera circunvolucin temporal izquierda, a veces son tmporo-parietales, otras veces talmicas.

En las afasias globales, con compromiso de gran parte del territorio silviano izquierdo, el lenguaje expresivo dpaciente puede reducirse a unas pocas slabas estereotipadas y la comprensin del lenguaje es nula o casi nulaEstos pacientes tambin pueden conducirse como anosognsicos, especialmente en la primera etapa despusdel AVE, cuando existe un sndrome frontal, con apata y reflejos de previsin y succin (33).
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Anosognosia en traumatismos encefalocraneanos

En un TEC pueden existir variadas secuelas fsicas, cognitivas y conductuales. Los pacientes pueden presentaranosognosia, especialmente con respecto a los cambios de personalidad y conductuales propios del daofrontal en cambio, aprecian bien sus defectos sensoriales o motores (3). A veces el paciente tiene algunanocin de sus defectos, pero muestra un optimismo excesivo con respecto a sus capacidades y posibilidades drecuperarse. Esta falta de nocin dificulta la participacin del paciente en los programas de rehabilitacin y eninteracciones sociales fuera de su familia ms inmediata. Uno de los objetivos principales de la rehabilitacinser que tomen conciencia de sus errores.

En estos casos es importante tratar de establecer cunto de la negacin podra ser una anosognosia orgnica ycunto una negacin psicolgicamente determinada. Como habitualmente se trata de personas jvenes, en losfamiliares es frecuente la falta de reconocimiento de las secuelas y del mal pronstico, sobre todo con respecta los defectos cognitivos y de personalidad. Esta negacin del defecto suele potenciarse con la anosognosia deenfermo.

Anosognosia en demencias degenerativas

Las principales demencias degenerativas son la enfermedad de Alzheimer y las demencias fronto-temporalesen ambas es frecuente la anosognosia, llegando en la primera a presentarse en el 75% de los enfermos (36,37). La enfermedad de Alzheimer generalmente se inicia con fallas de la memoria episdica y es frecuente queel paciente no tenga nocin del defecto puede reconocer que tiene olvidos pero cree que no son ms frecuentque los normales. Algunos autores han planteado que en la etapa inicial puede existir nocin del defecto, que

pierde al aumentar la demencia (38, 39). Sin embargo, en una serie de pacientes con deterioro cognitivo leve,los que decidieron consultar por la falla de memoria en su mayora se mantuvieron estables en cambio, los qfueron llevados por su familia (y podemos suponer que eran ms anosognsicos) tuvieron mayor probabilidadde evolucionar hacia la demencia (40). Por eso creemos que la anosognosia puede ser muy precoz. Existenestudios que sealan que si un adulto mayor se queja de mala memoria es ms probable una depresin que udemencia. Starkstein distingui entre anosognosia para los trastornos conductuales y para los defectoscognitivos (39). La primera no mostraba correlacin con el grado de demencia la segunda no tena relacin coel grado de depresin, lo que ha sido corroborado por otros autores (37,41). Por otra parte, suponemos que laanosognosia es ms frecuente en demencias de comienzo tardo, en pacientes jubilados, ya que las menoresexigencias del medio permiten disimular los defectos en pacientes que todava trabajan, las exigencias delentorno hacen evidentes las insuficiencias.

Cuando se estudia la memoria episdica con pruebas de aprendizaje de palabras, la aparicin de intrusiones(palabras que no se encuentran en la lista leda), que podran ser miradas como confabulaciones, aumenta la

probabilidad de que exista una enfermedad de Alzheimer (37, 42). En estas pruebas la anosognosia tambinpuede expresarse como una expectativa exagerada, cuando el paciente insiste en que va a retener un nmerode palabras muy superior a su rendimiento real.

Desde el punto de vista anatmico, tanto Reed como Starkstein han encontrado que la anosognosia de laenfermedad de Alzheimer se correlaciona con signos de compromiso metablico frontal derecho (37, 39). Elhallazgo de este sustrato biolgico focal hara comprensible el hecho de que no tenga relacin con la depresinni con el grado de demencia.

En las demencias fronto-temporales el cuadro clnico se inicia con trastornos conductuales que destacan conrespecto a los defectos mnsicos. En los pacientes inhibidos, que tendran mayor compromiso frontaldorsolateral, existe tendencia a la inactividad y apata pero no tienen nocin del cambio y se creen normales.Los pacientes impulsivos, con mayor compromiso de la corteza orbitaria, tampoco tienen nocin de enfermeda

En trminos generales, la anosognosia parece ser ms importante en estos pacientes que en aquellos conenfermedad de Alzheimer (43). En las demencias vasculares, en cambio, la anosognosia parece ser pocofrecuente.

Conclusiones

Frente a la sorprendente conducta de los pacientes con anosognosia, se han planteado variadas posibilidadespatognicas: que dependan de factores emocionales, de la topografa de la lesin cerebral, de la disfuncincognitiva general, del dao frontal. Por otra parte, creemos que pueden establecerse relaciones psicopatolgicindependientemente de la localizacin de las lesiones que causan una anosognosia.

Teoras motivacionales
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Weinstein y Cole plantearon que la anosognosia se observaba slo en pacientes con determinadaspersonalidades: perfeccionistas, compulsivos y con necesidad de estimacin. En ellos la anosognosia evitarareconocer los defectos (14). Otros autores consideraban que la anosognosia era un medio de evitar la ansiedad(3). Sin embargo, la especificidad de la anosognosia, su correlacin anatmica, y su aparicin en el perodoagudo cuando todava existe compromiso de conciencia, debilitan esta teora.

Correlacin anatmica

En algunos casos la anosognosia y las confabulaciones se atribuyen a las lesiones de ciertas estructurascerebrales, pero esta correlacin depende del sndrome neuropsicolgico y no es uniforme. En la anosognosia

de la hemiplejia o de la hemianopsia sera decisivo el compromiso parietal y/o talmico derecho y se ha hechohincapi en el rol del hemisferio derecho con respecto al manejo del espacio corporal y extracorporal, lapercepcin de la realidad (15) y la afectividad (44).

En la anosognosia de las afasias sensoriales sera suficiente el compromiso del rea de Wernicke en elsndrome de Anton, en cambio, se supona que deba existir compromiso de las reas de asociacin visual y qupoda ser importante la liberacin de una imaginera visual asociada a confusin mental (34). Sin embargo, enocasiones parece ser decisivo el compromiso frontal asociado a una lesin de la va visual (28, 29). En elsndrome de Korsakoff, en pacientes con secuelas de TEC y en demencias fronto-temporales la anosognosia ylas confabulaciones tambin se han atribuido al compromiso frontal (pero por lo menos en el sndrome deKorsakoff esto es discutible) (31). Es evidente, entonces, que no existe un sustrato anatmico nico para lasanosognosias.

Anosognosia por defecto cognitivo generalHay autores que sealan que la anosognosia slo se presenta cuando existe un deterioro cognitivo o un estadode confusin, pero si bien este factor parece importante, la correlacin no es constante (3, 13, 14). Adems,pacientes que son anosognsicos de un defecto no lo son de otros.

Una variante de este planteamiento es suponer que las reas prefrontales son responsables de un constantemonitoreo de la actividad de la persona, y que su disfuncin puede impedir que tome nota de sus defectos. Eneste caso podramos suponer, como hace Schacter, que la verificacin de la actividad puede darse a dosniveles: uno especfico para cada funcin particular, y otro global, las reas prefrontales (45). Esto permiteconstruir un sistema funcional del darse cuenta, constituido por una constelacin de reas: rea de Wernickepara las afasias, corteza parietal (y tlamo) para hemiplejias y hemianopsias, reas de asociacin visual parala ceguera cortical, y reas prefrontales. Frente a diferentes defectos, se puede ser anosognsico por undefecto especfico del monitoreo (la afasia de Wernicke, la ceguera cortical) o por la existencia de un sndrome

frontal.

Relaciones psicopatolgicas

Una de las caractersticas de las funciones cerebrales es que existe una constante verificacin de los actos, yasea en base a los proyectos de accin (feedforward) o a sus resultados (feedback). Cuando se compromete unsistema funcional -motor, visual, mnsico- es posible que el sistema de monitoreo se vea o no afectado. Eneste ltimo caso el sujeto tiene clara nocin del defecto en el primero no se percata de l y al no percatarsesupone que el sistema est funcionando normalmente (anosognosia). En estas condiciones es fcil que ante unsolicitud de informacin o de accin aparezca una confabulacin.

Esta confabulacin sera parte de la capacidad del sistema nervioso de construir totalidades en base afragmentos, gracias a la experiencia previa. El sujeto normal ve pasar unas manchas y reconoce a su perro

escucha un fragmento y reconoce su meloda favorita divisa una silueta y reconoce a un amigo. Del mismomodo, una pregunta sobre lo que hizo ayer puede despertar un vago recuerdo de lo hecho en circunstanciassimilares, y el cerebro completa, construye una confabulacin. Si cerramos los ojos percibimos vagasluminosidades, formas imprecisas. Si no existe un juicio crtico con respecto a esos fragmentos, a pesar de laceguera podramos creer ver que vemos un objeto cuadrado, tal vez una cartera o una flor. En la anosognosiade la hemiplejia el sujeto intenta levantar el brazo, y recuerda que cada vez que lo ha intentado lo logra sicarece de un feedback puede suponer que lo hizo otras veces no lo intenta, pero no tiene motivos para suponque no puede hacerlo slo al intentarlo y fallar se dara cuenta del defecto.

Podemos concluir entonces que existe una relacin psicopatolgica constante entre tener un defecto, seranosognsicos y confabular frente a un estmulo externo o interno. La confabulacin sera consecuencia y nocausa de la anosognosia. Tambin podemos concluir que para no errar es necesario tener un juicio crtico de lque percibimos o intentamos, ya que es fcil ser anosognsico de las propias limitaciones. Slo si tenemosconciencia de nuestros defectos podemos intentar corregirlos o compensarlos.
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Se analiza la falta de nocin de enfermedad y las confabulaciones en pacientes neurolgicos con distintosdefectos: hemiplejia, defectos visuales, defectos de la memoria, del lenguaje, traumatismos encefalocraneanoy demencias. Se discute la posible importancia de trastornos emocionales, de defectos focales y del deteriorocognitivo general como factores del desconocimiento de la enfermedad. Se concluye que existe una relacin

psicopatolgica entre tener un defecto, ser anosognsico, y confabular suponiendo un rendimiento normal.Adems se plantea que existir a un sistema funcional del darse cuenta, constituido por diversas reascerebrales importantes para el monitoreo de diferentes funciones y por las reas prefrontales.

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Direccin postal:Archibaldo DonosoLas Malvas 539, Las CondesSantiago, Chile

Departamento de Neurologa y Neurociruga, Hospital Clnico de la Universidad de Chile.

* Presentado como Conferencia Sociedad de Neurologa, Psiquiatra y Neurociruga durante el 56 Congreso Anual, efectuado ennoviembre de 2001 en Pucn.

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Revista Chilena de Neuro-psiquiatría - Anosognosia en Enfermedades Cerebrales

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