Seminario 55 Evaluación ecográfica del Tracto Urinario Fetal I
Transcript of Seminario 55 Evaluación ecográfica del Tracto Urinario Fetal I
Seminario 55
Evaluación ecográfica del Tracto Urinario
Fetal I
Drs. Magdalena Honorato Saxton, Daniela Cisternas Olguín, Ivonne Henriquez Mardones, Sergio De la Fuente Gallegos
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Embriología
Origen común del sistema genitourinario
Provienen del Mesodermo Intermedio
Pared posterior de la cavidad abdominal
Conductos excretores desembocan el cavidad
común cloaca
Embriología Sistema Renal
Pronefros rudimiental y no funcional 4 sem: forma 7-10 grupos celulares macizos en región cervical
Mesonefros funcional al inicio Mesonefros y ductos mesonéfricos derivan del mesodermo intermedio de los
segmentos torácicos superiores a lumbares superiores L3
4 sem: túbulos excretores, crecen, forman un asa en S y adquieren un ovillo de capilares que forman el glomérulo medialmente. Los túbulos forman la cápsula de Bowman corpúsculo renal.
Lateralmente ingresa un ducto colector longitudinal de Wolff
2 mes: mesonefros es un organo ovoide a cada lado de la linea media.
Junto a la gónada se forma la cresta urogenital.
Hacia caudal siguen diferenciandose los túbulos y hacia cranial se degeneran final 2 mes desaparecen.
Metanefros: Riñon definitivo
5 semana
Unidades excretoras a partir del mesodermo metanéfrico
Sistema colector:
Brote ureteral cerca de la cloaca, ingresa al tejido metanéfrico que lo envuelve, se dilata formando la pelvis renal primitiva y se divide los cálices mayores
Cada Caliz se subdivide cálices menores convergen y forman la pirámide renal
Resumen
• Brote ureteral origina: pelvis renal, cálices mayores y menores, túbulos colectores.
Sistema excretor
Túbulos colectores con caperuza de tejido metanéfrico orgina la vesículas renales
Se forman túbulos en S que se unen a capilares glomérulos y junto a los túbulos forman las nefronas con su cápsula de Bowman en el extremo proximal.
Hacia distal se forman el túbulo contorneado proximal, asa de Henle y túbulo contorneado distal
Resumen
• Mesodermo metanéfrico unidades excretoras
• Borte ureteral sistema colector
Embriología
Riñones Inicialmente pélvicos y ascienden
Riñon definitivo empieza a funcionar a las 10-12 sem
Participa en formación de LA
Visualización ecográfica a partir desde 10 sem
Producción de orina aumenta con EG 28 mL/ hr a las 40 sem
Tamaño renal según EG Perimetro < 1/3 cavidad abdominal.
Glandulas suprarrenales 2-3 trim triángulos hipoecoicos sobre polos renales.
Ureter No se visualiza normalmente
Vejiga y uretra Desde 4ª a 7ª sem desde el seno urogenital
Superior: vejiga
Pélvica: uretra membranosa
Inferior: uretra femenina
Conductos mesonéfricos se incorporan en la pared de la vejiga uréteres.
La vejiga se visualiza desde la semana 13 Ciclos de llenado y vaciado cada 30-45 min
Volumen: 40 mL a término
Hasta 7 mm tamaño normal
Embriología
Aparato urinario normal
Vejiga fetal presente en 1 trimestre A partir de las 11 sem
Se vacia cada 30-45 min
Riñones A partir de 11-12 sem, 100% a 16 sem
Longitudinal • 20mm a 20 sem, 36mm a 30 sem, 44mm a 40 sem
• Perimetro y doametro ap: corte abdominal transverso
Diferenciación corticomedular 14-15 sem
Crecimiento 1.1mm/sem
No se visualizan ureteres
Medición LA
Malformaciones del Sistema Urinario
Clasificación
No Hidronefróticas
Agenesia Renal
Duplicación Renal
Hipoplasia Renal
Ectopia Renal
Quistes renales
Tumores
Hidronefróticas
Obst. Union PU
Obst. Uretero-Vesical
Duplicación ureteral
Megaloureter
Estenosis union uretero-vesical
Obstrucción tracto de salida
Valvulas uretrales post.
Malf o atresia cloacal
Reflujo VU alto grado
Otras
Hallazgos
5 en 1000 RN
Numerosas, variables, +/- transitorias
Sindromáticas
OHA
No visualización
Alteración tamaño, ecogenicidad y localización
Quistes o tumores
No visualización Agenesia Renal
Ausencia de tejido renal
Bilateral: 1/5000-10000 RN
Incompatible con la vida extrauterina
30% muerte in útero
PP 30-60% podálica
2,5:1 sexo masculino
15% se asocian a Cardiopatías
85% otras: genital, digestivo, SNC.
ECO
Anhidramnios a partir de las 15 sem
No se reconoce riñones ni vejiga (arterias renales)
50% se asocia a RCIU
RNM complementaria
Signo de la glandula suprarrenal aplanada (20 sem)
Agenesia Renal
Recurrencia 3-8%
Estudio de padres ( portadores asintomáticos)
Unilateral
1/500- 1000 RN
Asintomáticas
Sexo masculino
Izquierdo
Buen pronóstico
Se asocia a otras MF
Genital
Riñon contralateral
Ectopia Renal
Localización anormal
Menor tamaño y morfología anormal
Se asocian a dilatación, displasia, reflujo VU, obstrucción.
1/500-1200 RN
Pronóstico favorable
Eco:
Sospecha por fosa renal vacia
Identificar arteria renal
Angulo prolongación de ejes de ambas pelvis en corte axial
Ectopia Renal
Pélvico Más frecuente
No asciende y retroperitoneal
Riñon en herradura
Fusión polos renales inferiores
1:500
T18, 22q11.2, Turner, etc.
Ectopia cruzada +/- fusionada
Ectopia intratorácica
Duplicación Renal
División en dos mitades con sistema PC independiente
0-8-1% población
65% mujeres
20% bilateral
Pronóstico Reflujo VU/ Obstrucción
ECO: Aumento diametro longitudinal sagital
Estructura quistica rodeada de parenquima polo superior
Identificación 2 pelvis renales separadas
Dilatación uréter
Ureterocele
Aumento de tamaño:
Quistes
Enfermedades quísticas renales
Riñon poliquístico infantil
Riñon multiquistico
Riñon poliquístico del Adulto
Displasia Renal
Riñón Poliquístico Infantil
Sd. Potter I, Enfermedad renal microquística, Enfermedad renal
poliquística AR
1/20000-40000 RN
AR
Recurrencia 25%
Mutación brazo corto cromosoma 6
Dilatación de túbulos colectores formando quistes hasta 2mm
Alteraciones hepáticas: fibrosis portal e interlobulillar con hiperplasia
conductos biliares
Riñon Poliquístico Infantil
ECO:
OHA, ausencia vesical
Aumento de tamaño y ecogenicidad renal,
multiples quistes de 2mm
Halo hipoecoico: corteza
A partir de 14 sem, mejor desde 24 sem
Riñon Poliquístico Infantil
A mayor precocidad mayor severidad y peor
pronóstico
100% mortalidad forma perinatal por hipoplasia
pulmonar
Manejo prenatal: conservador, parto normal
Consejo genético
Riñon multiquístico
Sd. Potter II, riñon poliquístico tipo 2
Incidencia:
1/10000 bilateral
1/1000-4000 unilateral, > sexo masculino
2ª causa más frecuente de anomalía GU tras
hidroneforsis, 1ª causa de masa abdominal
neonatal.
Riñon multiquístico
Esporádico, recurrencia 3-5%
Síndromes:
Meckel-Gruber, Dandy-Walker, Zellweger, etc.
Etiopatiogenia:
Fallo en desarrollo de pelvis renal y 1/3 sup ureter obstrucción
Fallo en blastema mesonéfrico impide formación de nefrones
normales
Clasificación
Potter IIA riñones normales o aumentados de tamaño, con
múltiples quistes > 2mm y aspecto de racimo de uvas.
Potter IIB riñones displásicos de tamaño disminuido, con
pequeños quistes.
Riñon Multiquístico
Diagnóstico prenatal
70% casos
Masa paraespinal que corresponde a riñon aumentado de tamaño con quistes, distribuidos en periferia no comunicados, distorcionando forma y no se visualiza parénquima.
> Dg en 3 trimestre
Trastornos asociados
20% compromiso bilateral
2/3 DRMQ bilateral
1/3 agenesia contralateral
80% compromiso unilateral
10-35 % anomalias no GU
Riñon Multiquístico
Manejo prenatal
Estudio genético
Seguimiento ecográfico
Parto Vaginal
Pronóstico
Depende de compromiso, excelente si unilateral
5% involucionan, 12% desaparecen al 1 año de
vida.
Riñón poliquístico del adulto
Sd. Potter tipo III, ERPD, Enf. Poliquística hepatorrenal del adulto
1/1000 adultos
85% defecto brazo corto 16
Penetrancia 100%, AD, expresividad variable
Raro prenatal
40-50 años
Defecto desarrollo botón ureteral dilatación colectores
Riñón poliquístico del adulto
ECO
Riñones aumentados de tamaño e hiperecogénicos con quistes pequeños. LA normal. Bilateral
Desde 24 sem
Manejo prenatal
Compromiso padres: eco abdominal
Estudio y consejo genético: recurrencia 50%
Parto vaginal
Pronóstico
Reservado prenatal
43% HTA, IRC o muerte 1º año de vida
Sin tratamiento
Displasia Renal
Sd. Potter IV
Incidencia desconocida
Alteración función renal por aumento de presiones del sistema colector 2ª obstrucción salida
ECO: riñones hiperecogénicos y aumentados tamaño, quistes corticales
Prenatal depende de obstrucción
Pronóstico
Bilateralidad, OHA, precocidad, etc
Tumores Renales
6% tumores perinatales
Tipos
Nefroma mesoblástico
Nefroblastoma o tumor de Wilms
Neuroblastoma
Glándulas suprarrenales Dg diferencial
Diagnóstico
3 trimestre
Tumores Renales
Nefroma mesoblástico
> frecuente
3-6% infancia, > sexo masculino
Benigno y unilateral
ECO
Masa retroperitoneal, unilateral que comprime y hace cuerpo con el riñon, vascularizada.
PHA 40-50%, Hidrops por ICC
TTO:
Cirugía
Tumores Renales
Nefroblastoma o Tumor Wilms
1/10000, < 5 años
Presentación esporádica
Neoplasia maligna 2ª a diferenciación anómala del blastema metanéfrico
5% bilateral
28% otras anomalías
ECO: masa sólida reemplaza tejido renal
TTO: cirugía neonatal, QT, RT
Referencias
Ultrasound of congenital anomalies, Paladini, 2007
Medicina Fetal E. Gratacos, Editorial Panamericana 2009
P. Callen, Ecografía en Obstetricia y Ginecología, 4º Edición,
Editorial Panamericana
Embriología Langman, 8ª Edición, Editorial Panamericana
Van Allen MI. Urinary tract. In: Stevenson RE, Hall JG, Goodman RM, eds. Human Malformations and Related Anomalies. Oxford: Oxford University Press. 1993: 502–62.
Roume J, Ville Y. Prenatal diagnosis of genetic renal disease: breaking the code. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24: 10–18
Mouriquand PDE, Whitten M, Pracros JP. Pathophysiology, diagnosis and management of prenatal upper tract dilatation. Prenat Diagn 2001; 21: 942–51