1. Desarrollo: mesodermo paraxial, lateral, clulas de la cresta neural.Formacin de los Arcos branquial esofarngeos (hendiduras y bolsas farngeas).

DESARROLLO MESODERMO PARAXIAL:Al iniciarse la tercera semana, el mesodermo paraxial empieza a organizarse en segmentos. Estos segmentos, conocidos como somitmeros, aparecen primero en la regin ceflica del embrin y continan formndose en direccin cefalocaudal. Cada somitmero est formado por clulas mesodrmicas dispuestas en verticilos concntricos alrededor del centro de la unidad. En la regin de la cabeza, los somitmeros se forman en asociacin con la segmentacin de la placa neural en neurmeros y contribuyen a la formacin del mesnquima de la cabeza. Desde la regin occipital y hacia la regin caudal, los somitmeros se organizan en somita. El primer par de somitas aparece en la regin occipital del embrin aproximadamente el vigsimo da del desarrollo. A partir de aqu van apareciendo nuevos somitas en una secuencia craneocaudal y a una velocidad aproximada de tres pares por da hasta que, hacia el final de la quinta semana, hay uso 42 a 44 pares. Hay 4 pares occipitales, 8 cervicales, 12 torcicos, 5 lumbares, 5 sacros y entre 8 y 10 coccgeos. Ms adelante, el primer par de somitas occipitales y los pares coccgeos, entre 5 y 7, desaparecen mientras que el resto de somitas forman el esqueleto axial. Dado que los somitas aparecen con una periodicidad especfica, durante este periodo inicial ya es posible determinar con toda precisin la edad de un embrin contando las somitas.

DESARROLLO MESODERMO LATERAL.El mesodermo lateral se divide en las capas parietal (somtica), que reviste la cavidad intraembrionaria, y visceral (esplcnica), que rodea los rganos. El mesodermo de la capa parietal, con el ectodermo suprayacente, forma los pliegues de la parded lateral del cuerpo. Estos pliegues, junto con los pliegues de la cabeza y de la cola, cierran la pared ventral del cuerpo. Entonces, la capa parietal del mesodermo de la pared lateral forma la dermis de la piel de la pared del cuerpo y las extremidades, los huesos y el tejido conjuntivo de las extremidades y el esternn. Adems, el esclerotoma y las clulas precursoras de los msculos que migran hacia la capa parietal del mesodermo de la placa lateral forman los cartlagos costales, los msculos de las extremidades y mayora de los msculos de la pared del cuerpo. Esta capa visceral del mesodermo de la placa lateral, junto con el endodermo embrionario, forman la pared del tubo intestinal. Las clulas mesodrmicas de la capa parietal que rodean la cavidad intraembrionaria forman unas membranas delgadas, llamadas membranas mesoteliales o membranas serosas, que revisten las cavidades peritoneal, pleural y pericrdica, y segregan un lquido seroso. Las clulas mesodrmicas de la capa visceral forman una delgada membrana serosa alrededor de cada rgano.

CLULAS DE LA CRESTA NEURALA medida que los pliegues neurales se elevan y se fusionan, las clulas del borde lateral o crestas del neuroectodermo empiezan a disociarse de las clulas contiguas. La cresta neural experimentar una transicin epiteliomesenquimatosa y entrar en el mesodermo subyacente a medida que abandone el neuroectodermo por desplazamiento y migracin activa. Una vez cerrado el tubo neural, las clulas de la cresta procedentes de la regin del tronco abandonan el neuroectodermo y migran por una de las siguientes vas: una va dorsal a travs de la dermis y una va ventral a travs de la mitad anterior de cada somita. Las clulas que siguen la primera va entrarn en el ectodermo a travs de unos orificios de la lmina basal y formarn los melanocitos y los folculos pilosos de la piel. Las que siguen la segunda va se convertirn en ganglios sensitivos, neuronas simpticas y entricas, clulas de Schwann y clulas de la mdula suprarrenal.Las clulas de la cresta neural tambin forman los pliegues neurales craneales, a partir de los cuales migran para abandonar el tubo neural antes de que se cierre esta regin. Estas clulas contribuyen a la formacin del esqueleto craneofacial, las neuronas de los ganglios craneales, las clulas gliales y los melanocitos, entre otros tipos celulares. Las clulas de la cresta neural son muy importantes y contribuyen en muchos rganos y tejidos que son referidos a veces como la cuarta capa germinal.

FORMACIN DE LOS ARCOS BRANQUIAL ESOFARNGEOSCada arco farngeo consiste en un ncleo de tejido mesenquimatoso recubierto en el exterior por ectodermo de superficie y en el interior por epitelio de origen endodrmico. Adems del parnquima derivado del mesodermo de la placa lateral y paraxial, el ncleo de cada arco recibe cantidades sustanciales de clulas de la cresta neural, que migran hacia los arcos para contribuir en la formacin de los componentes esquelticos de la cara.El mesodermo inicial de los arcos origina la musculatura de la cara y el cuello. Por lo tanto, cada arco farngeo se caracteriza por componentes musculares propios.Los componentes musculares de cada arco tienen un par craneal propio, y dondequiera que migren las clulas musculares, llevan su componente nervioso con ellas. Adems cada arco tiene un componente arterial propio. BOLSAS FARNGEASLa faringe primitiva, derivada del intestino primitivo anterior, se ampla en sentido craneal, donde se une el estomodeo, y se estrecha en sentido caudal para unirse al esfago. El endodermo de la faringe reviste las porciones internas de los arcos farngeos y se introducen en las bolsas farngeas.Las bolsas se desarrollan entre los arcos en una secuencia craneocaudal. Por ejemplo, el primer par de bolsas se sita entre el primer y segundo arco farngeo. Hay cuatro pares bien definidos de bolsas farngeas, el quinto par es rudimentario o inexistente. El endodermo de las bolsas contracta con el ectodermo de los surcos farngeos y junto con el forman las membranas farngeas de doble capa que separan las bolsas farngeas de las hendiduras farngeas. HENDIDURAS FARNGEASLas regiones de la cabeza y cuello del embrin humano muestran durante la cuarta y quinta semana cuatro hendiduras farngeas a cada lado. Estos surcos separan externamente los arcos farngeos. Solamente hay un par de hendiduras que contribuyen a las estructuras posnatales; el primer par persiste en forma de conducto auditivo externo o de los canales de odo. Las dems se localizan en una depresin, el seno cervical, y normalmente queda borradas junto con el seno a medida que se desarrolla el cuello.

2. Regulacin molecular del desarrollo facial.

Las clulas de la cresta neural provienen de clulas neuroepiteliales adyacentes al ectodermo de superficie, situado a lo largo de los bordes de los pliegues neurales.La sealizacin de la protena morfognica sea (BMP) es importante para establecer esta regin del borde y por tanto regula la expresin de WNT1 para que las clulas prospectivas de la cresta se transformen de epitelio a mesnquima y comiencen su migracin hacia el mesnquima circundante.En el rombencfalo, las clulas de la cresta se originan en un patrn especfico a partir de segmentos llamados rombmeros. En el rombencfalo hay ocho segmentos de este tipo y las clulas de la cresta neural que provienen de segmentos especficos migran para poblar arcos farngeos especficos. Estas clulas de la cresta migran siguiendo tres corrientes distintas: las clulas de R1 y R2 migran hasta el primer arco junto con las clulas de la cresta de la regin caudal del mesencfalo, las clulas de la cresta de R4 migran hasta el segundo arco, y las clulas de R6 y R7 migran a los arcos del cuarto al sexto. La separacin de estas tres corrientes se ve favorecida por el hecho de que en los segmentos R3 y R5 se forman muy pocas clulas de la cresta, y aquellas que se forman siguen las corrientes de las clulas adyacentes para migrar. Es importante que las tres corrientes estn diferenciadas, ya que proporcionan referencias axnicas para guiar los axones de los ganglios que se forman en la regin de la cabeza y cuello, como los ganglios trigeminal, geniculado, vestibuloacstico, petroso y nodoso. Estos ganglios se forman a partir de una combinacin de clulas de la cresta y clulas de las placodas de esta regin. Los axones del ganglio trigeminal entran en el rombencfalo en R2, los del geniculado y el vestibular en R4, y los del petroso y el neumogstrico en R6 y R7, lo cual corresponde a tres corrientes de clulas de la cresta. Ningn axn se proyecta hacia R3 y R5.Las clulas de la cresta neural que pueblan los arcos farngeos forman los componentes esquelticos caractersticos de cada arco.La formacin de las bolsas farngeas ocurre antes de la migracin de la cresta neural y se produce incluso en ausencia de clulas de la cresta. Las bolsas se forman por la migracin lateral de clulas endodrmicas y esta migracin es estimulada por factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF). A medida que se forman, las bolsas expresan un patrn de genes muy caracterstico. BMP7 se expresa en el endodermo posterior de cada bolsa, FGF-8 en el endodermo anterior, y la expresin de PAXI se limita al endodermo ms dorsal de cada bolsa.Adems, SHH se expresa en el endodermo posterior de la segunda y la tercera bolsa. Por lo tanto, estos patrones de expresin regulan la diferenciacin y la estructuracin del mesnquima del arco farngeo en estructuras esquelticas especficas. Sin embargo, este proceso tambin depende del mesnquima y constituye otro ejemplo de interaccin entre el epitelio y el mesnquima. En este caso, la respuesta del mesnquima a las seales endodrmicas depende de los factores de transcripcin expresados en este mesnquima. Estos factores de transcripcin son los genes HOX y otros genes que son transportados por clulas de la cresta neural hasta los arcos. Las clulas de la cresta adquieren sus patrones especficos de expresin gnica de los rombmeros donde se originan. El propio patrn de los rombmeros est determinado por un cdigo interno de la expresin del gen HOX en el rombencfalo que las clulas de la cresta llevan consigo cuando migran, El primer arco es HOX negativo pero expresa OTX2, un factor de transcripcin que contiene un homeodominio que se expresa en el mesencfalo; en el segundo arco expresa HOXA2, y los arcos tercero y sexto expresan miembros del tercer grupo parlogo de los genes HOX, HOXA3, HOXB3 y HOXD3. Los distintos patrones de expresin de estos factores de transcripcin permiten que cada arco responda de forma diferente a las seales que provienen del endodermo de las bolsas, ya que el primer arco forma los maxilares superior e inferior, el segundo arco, el hueso hioides, etc.El resto del esqueleto de la cara, la regin facial media y superior, tambin deriva de las clulas de la cresta neural que migran hacia la prominencia frontonasal. En esta regin, las seales que provienen del ectodermo de superficie y las zonas inferiores del neuroepitelio determinan el destino del mesnquima. De nuevo, parece que SHH y el FGF-8 tienen una importancia destacada en la estructuracin de esta rea, pero se desconocen las interacciones gnicas especficas.

3 TIMO ECTOPICOEn el embrin, cada lbulo del timo puede dejar restos en su ruta de migracin desde la faringe hasta el mediastino. El tejido tmico ectpico puede ser qustico o slido. Conocer la existencia de esta patologa importa para el diagnstico diferencial con otras masas qusticas cervicales, como las malformaciones linfticas (linfangiomas), las neoplasias o malformaciones vasculares, los quistes branquiales, los quistes tiroglosos excntricos y paratiroideos. Tambin debe diferenciarse de otras masas slidas, como las adenomegalias por enfermedades linfoproliferativas o infecciosas y los tumores slidos, como teratomas, lipomas, lipoblastomas, neuroblastomas cervicales y rabdomiosarcomas. La ciruga de TEC est indicada y es curativa.El timo ectpico cervical es consecuencia de un defecto en la migracin del timo embrionario desde la tercera bolsa farngea hasta el mediastino anterior. La prevalencia es de 1/6800 nacimientos y es ms frecuente en varones (2:1). Se presenta como una masa cervical, asintomtica y hay que hacer el diagnstico diferencial con adenopatas, otros quistes congnitos (tirogloso, bronquiognico), Tiroides ectpico, hemangiomas, lipomas, etc.El Ultrasonido (US) es la prueba de imagen de eleccin inicial. Se muestra como una masa homognea, hipoecognica, en continuidad con el timo normal. En ocasiones, presenta focos ecognicos o septos. La Resonancia Magntica (RM) es el mtodo diagnstico no invasivo ms seguro. El timo ectpico se muestra hiperintenso con respecto al msculo en secuencias potenciadas en SE T1 y mucho ms intenso que ste en T2.

TIMO PARATIROIDEOEl hiperparatiroidismo es el cuadro clnico caracterizado por el incremento de la funcin de las glndulas paratiroideas, con la consiguiente mayor secrecin de la parathormona (PTH) La PTH es un pptido de 84 aminocidos con una vida media muy corta de 2 a 4 minutos, se metaboliza rpidamente en el hgado (70%) y en los riones (20%) y el resto en otros tejidos perifricos. Esta hormona es producida por 2 pares de pequeas glndulas paratiroideas y es el principal regulador de la homeostasis del calcio conjuntamente con la vitamina D (calcitriol), la calcitonina y el nivel de fosfato en sangre.La PTH plasmtica puede encontrarse en forma de molcula completa (intacta) o de fragmentos terminales carboxilo, algunos de los cuales no son funcionantes. Los niveles sricos de PTH se determinan mediante inmunoradiometra (IRMA) o de inmunoquimoluminiscencia (ICMA) con un rango de normalidad entre 10 a 65 pg/ml. El control preciso del calcio es necesario para asegurar un funcionamiento ptimo de los procesos fisiolgicos, especialmente la sealizacin celular, la funcin neuronal, la funcin muscular y el metabolismo seo. La PTH es fundamental para regular el calcio extracelular mediante el sistema de retroalimentacin negativa y acta estimulando o inhibiendo el receptor sensor del calcio (RSCa), que se encuentra en la superficie de las clulas principales de las paratiroides, las clulas tubulares del rin, las clulas C de la tiroides, intestino y cerebro. Una disminucin aguda en los niveles circulantes de calcio provoca una onda bifsica de secrecin de PTH. El descenso del calcio extracelular dentro del rango fisiolgico se traduce en estimulacin de la secrecin rpida de PTH (2 a 3 minutos) y si la hipocalcemia es prolongada, adems de estimular la secrecin de PTH, se produce un aumento del RNA mensajero de la preproPTH. Por lo tanto, para un determinado nivel de Ca, existe un ptimo nivel de PTH en la circulacin.

QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSOLa glndula tiroides comienza a formarse en la tercera semana de embarazo en el foramen caecum de la lengua para posteriormente descender formando un conducto (canal de Bochdalek) en la regin anterior del cuello en ntimo contacto con el cuerpo del hueso hioides, hasta localizarse en la regin central, anterior e inferior del cuello. Este conducto debe desaparecer. Su persistencia condiciona la formacin del quiste del conducto tirogloso. La mayor parte de los quistes tiroglosos son infrahioideos por delante de la membrana tirohioidea, pero se pueden formar en cualquier punto del conducto desde el foramen caecum de la lengua hasta la glndula tiroides. Clnica.- Suele diagnosticarse antes de los 10 aos. Se presenta como como una masa redondeada, de consistencia firme, central o paramedia, en general infrahioidea, que asciende y desciende al deglutir. Si se infecta aparecer enrojecimiento en la piel, calor y dolor que aumenta al palpar, pudiendo fistulizarse. Diagnstico: Se basa en la clnica. La ecografa cervical informa de la dimensin, naturaleza qustica y relaciones anatmicas de la lesin. Tambin sirve para demostrar la existencia de glndula tiroides en su ubicacin normal, de manera que habitualmente podemos evitar la realizacin de Gammagrafia que se realizaba antiguamente para evidenciar la presencia de tiroides funcionante. Si existe disparidad entre la exploracin clnica y la ecografa, la TC completa el estudio.Tratamiento: Es quirrgico evitando que se convierta en un caso ms difcil por crecimiento, infeccin del quiste o, aunque muy infrecuentemente, por malignizacin (1 % de los quistes extirpados).

TEJIDO TIROIDEO ABERRANTELas ectopias tiroideas se clasifican en dos grandes grupos. El primer grupo, conocido como las ectopias clsicas, corresponde a las que siguen la lnea de descenso del tiroides, desde el agujero ciego hasta su localizacin definitiva en el cuello o hasta el mediastino superior; entre stas se encuentran el quiste de conducto tirogloso, la tiroides lingual, anomalas en nmero o tamao de los lbulos tiroideos o el istmo, y el lbulo piramidal. El segundo grupo, conocido como ectopias accesorias o tejido tiroideo aberrante, corresponde a las que se encuentran fuera de la lnea de descenso; son ms complejas, infrecuentes y de difcil explicacin. En stas encontramos cuatro categoras de localizacin y presentacin: cervicales de la lnea media, cervicales laterales, ndulos ectpicos intratorcicos y otras localizaciones.

ANQUILOGLOSIALa anquiloglosia es una anormalidad congnita relativamente comn del frenillo lingual en la cual la membrana debajo de la lengua es muy corta o puede estar inserida muy prxima a la punta de la lengua, dificultando su protrusin y causando movimientos limitados de la lengua. El frenillo lingual en los recin nacidos se extiende desde la base anterior de la lengua hasta la base del hueso alveolar de la mandbula. Despus de algunas semanas ocurre un alargamiento gradual de la lengua y el frenillo pasa a ocupar la porcin central de la cara ventral de la lengua, la cual ser su posicin definitiva. Las alteraciones funcionales del msculo geniogloso, as como tambin un frenillo lingual corto, son factores que pueden desencadenar la anquiloglosia, tambin conocida como "lengua presa". La anquiloglosia es una anormalidad congnita relativamente comn del frenillo lingual en la cual la membrana debajo de la lengua es muy corta o puede estar inserida muy prxima a la punta de la lengua, dificultando su protrusin. El frenillo lingual con insercin corta, altera la fisiologa mecnica de la lengua, pudiendo provocar alteraciones anatmicas y funcionales en otras estructuras de la boca. El individuo con anquiloglosia puede tener consecuencias negativas en el lenguaje, en la funcin de auto limpieza ejercida por la lengua, dificultades de amamantamiento en recin nacidos, problemas en el desarrollo normal de la mandbula en los casos ms severos, entre otros problemas. Aunque el manejo apropiado de la anquiloglosia ha sido muy debatido, hay actualmente una escasez de informaciones objetivas respecto a su prevalencia, diagnstico as como a la necesidad y momento de tratamiento quirrgico oportuno. Por tal motivo consideramos de suma importancia la transmisin de tales conocimientos.

4 El sndrome de Treacher Collins, Secuencia de Robin, Anomala de Di George, Sndrome de Goldenharl.

EL SNDROME DE TREACHER COLLINS: El sndrome de Treacher Collins (dsostoss mandibulofacial) se caracteriza por una hipoplasia malar causada por el subdesarrollo de los huesos cigomticos, hipoplasia maxilar inferior, hendiduras palpebrales inclinadas hacia abajo, colobomas del prpado inferior y malformaciones en el odo externo. En la mayora de los casos las causas son mutaciones en el gen TCOFI. El producto de este gen es una protena nucleolar llamada treacle, que al parecer participa en la diferenciacin de las clulas de la cresta neural. El sndrome de Treacher Collins se hereda como un rasgo autosmico dominante y un 60% de los casos aparecen como mutaciones nuevas. No obstante, es posible producir fenocopias en animales de laboratorio mediante la exposicin a dosis teratognicas de cido retinoico, lo cual indica que algunos casos en humanos pueden estar causados por teratgenos.

LA SECUENCIA DE ROBN

Puede producirse de forma independiente o asociada a otros sndromes y malformaciones. Igual que en el sndrome de Treacher Collins, la secuencia de Robin altera las estructuras del primer arco, siendo el desarrollo del maxilar inferior el ms afectado. Los nios suelen presentar una trada de micrognatia, fisura palatina y glosoptosis (desplazamiento hacia atrs de la lengua). La secuencia de Robin tambin puede estar causada por factores genticos o ambientales. Asimismo, puede tener lugar como una deformacin, por ejemplo, cuando el mentn est comprimido contra el trax en los casos de oligohidramnios. La anomala principal consiste en un crecimiento escaso del maxilar inferior y, como resultado, un desplazamiento hacia atrs de la lengua que no cae de entre las crestas palatinas, lo cual evita su fusin. La secuencia de Robin se da en alrededor de 1 de cada 8500 nacimientos.

ANOMALA DE DI GEORGEEl sndrome de delecin de 22qll.2 tiene varias presentaciones, como sndrome de Di George, anomala de DiGeorge, sndrome velocardiofadal, sndrome de Shprintzen, sndrome facial con anomala conotruncal, y aplasia e hipoplasia tmicas congnitas. Estos defectos son el resultado de una delecin en el brazo largo del cromosoma 22y ocurren en alrededor de I de cada 4000 nacimientos. El sndrome se caracteriza por una variedad de malformaciones y grados de gravedad, pero ms a menudo los lactantes presentan defectos cardacos congnitos, dismorfologa facial leve, retraso mental e infecciones frecuentes por hipoplasia o aplasia tmicas que alteran la respuesta del sistema inmunitario mediada por linfocitos T. Muchos de los lactantes tambin presentan convulsiones debidas a hipocalcemia por desarrollo anormal de las glndulas paratiroides. Los defectos se originan por alteracin de las clulas de la cresta normal que contribuyen a todas las estructuras afectadas. Incluso los defectos timicos y paratiroideos se relacionan con las clulas de la cresta neural, ya que stas aportan el mesnquima al que migra el endodermo desde las bolsas farngeas. Clulas de endodermo provenientes de las bolsas forman el timo y las clulas paratiroideas, y mesnquima derivado de la cresta neural genera el tejido conectivo. Sin este mesnquima, no ocurre la interaccin normal entre epitelio (endodermo) y mesnquima, esencial para la diferenciacin de las glndulas.

EL ESPECTRO OCULOAURICULOVERTEBRAL (SNDROME DE GOLDENHAR) Incluye una serie de anomalas craneofaciales que suelen afectar a los huesos maxilar superior, temporal y cigomtico, que son pequeos y planos. En estos pacientes es frecuente observar anomalas en el odo externo (anotia, microtia), el ojo (tumores y quistes dermoides en el globo ocular) y en las vrtebras (vrtebras fusionadas y hemvertebras, espina bfida) . La asimetra se observa en el 65% de los casos, 1 de cada 5600 nacimientos. Otras malformaciones que se producen en el 50% de los casos son los defectos cardacos, como la tetraloga de Fallot y las anomalas del tabique ventricular Se desconocen las causas de la microsomia hemifacial.

5. Desarrollo de la cara, segmento intermaxilar, paladar secundario.

Desarrollo de la caraAl final de la cuarta semana aparecen las prominencias faciales que, principalmente, consisten en mesnquima procedente de la cresta neural y estn formadas por el primer par de arcos farngeos. Las prominencias maxilares superiores pueden identificarse al lado del estomodeo y las prominencias maxilares inferiores pueden distinguirse en posicin caudal respecto a esta estructura.La prominencia frontonasal, formada por la proliferacin del mesnquima ventral respecto a las vesculas cerebrales, constituye el lmite superior del estomodeo. En ambos lados de la prominencia frontonasal, se originan unos engrosamientos localizados del ectodermo de superficie, las placodas nasales (olfativas), bajo la influencia inductiva de la porcin ventral del prosencfalo.Durante la quinta semana, las placodas nasales se invaginan para formar las fosas nasales. En este proceso crean una cresta de tejido que rodea cada fosa y forma las prominencias nasales. Las prominencias del borde exterior de las fosas son las prominencias nasales laterales y las del borde interior son las prominencias nasales medialesDurante las 2 semanas siguientes, las prominencias maxilares superiores continan creciendo. De forma simultnea, crecen en direccin medial y comprimen las prominencias nasales mediales hacia la lnea media. Posteriormente, la hendidura entre la prominencia nasal medial y la prominencia maxilar superior desaparece, y las prominencias se fusionan. Por lo tanto, el labio superior se forma a partir de las dos prominencias nasales mediales y las dos prominencias maxilares superiores. Las prominencias nasales laterales participan en la formacin del labio superior. El labio inferior y la mandbula se forman a partir de las prominencias maxilares inferiores, que convergen a travs de la lnea media.En un principio, las prominencias maxilares superiores y las nasales laterales estn separadas por un surco profundo, el surco nasolagrimal . El ectodermo del suelo de este surco forma un cordn epitelial slido que se separa del ectodermo que lo recubre. Despus de la canalizacin, el cordn forma el conducto nasolagrimal y su extremo superior se ensancha para formar el saco lagrimal. Despus de la separacin del cordn, las prominencias maxilares superiores y nasales laterales convergen entre ellas. Por tanto, el conducto naso- lagrimal va desde la esquina medial del ojo hasta el conducto inferior de la cavidad nasal, y las prominencias maxilares superiores se agrandan para formar las mejillas y el maxilar superior.La nariz se forma a partir de cinco prominencias faciales: la prominencia frontal origina el puente; las prominencias nasales mediales unidas generan la cresta y la punta, y las prominencias nasales laterales forman los lados (las aletas).

SEGMENTO INTERMAXILARComo resultado del crecimiento medial de las prominencias maxilares, las dos prominencias nasales mediales convergen no slo en la superficie, sino tambin en un nivel ms profundo. La estructura formada por estas dos prominencias unidas es el segmento intermaxilar, que a su vez est formado por: 1) un componente labial, que forma el surco subnasal del labio superior; 2) un componente del maxilar superior, que soporta los 4 dientes incisivos, y 3) un componente palatino, que forma el paladar triangular primario .

El segmento intermaxilar es continuo con la porcin rostral del tabique nasal, formado por la prominencia frontal.

PALADAR SECUNDARIOAunque el paladar primario deriva del segmento intermaxilar, la parte principal del paladar definitivo est formada por dos protuberancias en forma de cresta procedentes de las prominencias maxilares superiores. Estas protuberancias, las crestas palatinas, aparecen en la sexta semana del desarrollo y estn dirigidas oblicuamente y hacia abajo en cada lado de la lengua. Sin embargo, las crestas palatinas ascienden durante la sptima semana hasta una posicin horizontal por encima de la lengua y se fusionan para formar el paladar secundario.En la parte anterior, las crestas se fusionan con el paladar triangular primario y el agujero incisivo sirve de lnea media entre el paladar primario y el secundario .Al mismo tiempo que se fusionan las crestas palatinas, el tabique nasal crece hacia abajo y se une con la cara ceflica del paladar recin formado.

6.- Hendiduras faciales: labio leporino y la fisura del paladarEl paladar hendido y el labio leporino sondefectos congnitos. Ocurre cuando el labio superior y el paladar no se desarrollan correctamente. Esto sucede en los primeros meses de embarazo. Un beb puede tener paladar hendido o labio leporino o ambos.El labio leporino ocurre cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no se unen antes del nacimiento. Esto causa una abertura en el labio superior. Esta abertura puede ser pequea o puede ser una grande que va desde el labio hasta la nariz. Puede ser en un lado u otro del labio, o con menor frecuencia, en el medio del labio.

Algunos nios con labio leporino pueden tener el paladar hendido. Esto sucede cuando el tejido que forma el paladar no se une correctamente. Algunos bebs pueden tener estas hendiduras en la parte de adelante o atrs del paladar. Otros solo tienen una parte del paladar hendida(1)

Variaciones de labio leporino y fisura del paladar.

Son uno de los principales defectos de nacimiento.Existen varios casos en los que los bebs con estos problemas tienen adems otros defectos de nacimiento.

Todos los bebs con fisuras orales deben ser examinados meticulosamente por un mdico inmediatamente despus de nacer para descartar la presencia de otros defectos de nacimiento.Causas Existen varios factores que pueden incidir en su desarrollo:_ antecedentes en la familia (herencia gentica)_ consumo y/o exposicin durante el embarazo a: ciertos medicamentos, algunos tipos de virus e infecciones, radiaciones, alcohol y tabaco._ falta de cido flico durante el embarazo-- Parentesco entre los padres (parejas formadas por primo-prima, to-sobrina.Los nios con esta condicin pueden tener problemas para comer o hablar. Tambin pueden tener infecciones de odos, prdida de audicin y problemas con sus dientes.Tratamiento Depende de la cantidad y la gravedad de las fisuras, pero en general esta malformacin se corrige con cirugas. Generalmente la fisura del labio se repara cuando el beb cumpli los 3 meses de vida, y la fisura del paladar cuando tiene entre 6 y 18 meses. A menudo se hace necesario volver a realizar cirugas a medida que el nio va creciendo(2)Con tratamiento, la mayora de los nios con hendiduras orofaciales tienen buenos resultados y una vida saludable.(1)Prevencin Algunas recomendaciones importantes para prevenir estos defectos pueden ser el consumo de cido flico durante los meses previos a la concepcin y durante el embarazo. Si bien el cido flico se encuentra en alimentos como las verduras de hojas verdes, las legumbres y las naranjas, es importante que el mdico garantice los niveles necesarios del mismo recetndolo como complemento vitamnico para la mujer embarazada. Tambin se recomienda que las madres no consuman alcohol ni fumen, y tengan especial cuidado sobre cules son los medicamentos que ingieren durante ese perodo (especialmente medicamentos anticonvulsivantes). ..(2)

7.- Odo: Interno, medio, externo .Sordera y anomalas del odo externo. El odo tiene tres partes principales: externo, medio e interno. Para or se utilizan todas ellas. Las ondas sonoras entran por el odo externo. Llegan al odo medio, donde hacen vibrar el tmpano. Las vibraciones se transmiten a travs de tres huesos diminutos llamados osculos que se encuentran en el odo medio. Las vibraciones viajan hacia el odo interno, un rgano curvilneo con forma de serpiente. El odo interno transmite los impulsos nerviosos hasta el cerebro. El cerebro los identifica como sonidos. El odo interno tambin controla el equilibrio.(3)

Sordera Existen dos tipos principales de prdida de audicin. Uno ocurre cuando hay una lesin en el odo interno o en el nervio auditivo. Este tipo es permanente. El otro tipo ocurre cuando el sonido no puede llegar al odo interno. Eso puede producirse por acumulacin de cera o lquido o por la perforacin del tmpano. Cuando los problemas auditivos no se tratan, pueden empeorar. Si tiene problemas con la audicin, debe buscar ayuda. Entre los posibles tratamientos se incluyen el uso de audfonos,implantes cocleares, capacitacin especial, algunas medicinas y ciruga.Causas: Herencia Enfermedades como lasinfecciones de odoy lameningitis Trauma Algunas medicinas Exponerse mucho tiempo aruidosfuertes Envejecimiento

TIPOS DE SORDERA

SORDERA DE CONDUCCIN Provocada por enfermedades u obstrucciones del odo externo o medio y no suele ser grave; puede mejorar con audfonos corregirse con tratamiento mdico o quirrgico

SORDERA NEUROSENSORIAL Se produce por lesin de las clulas sensitivas o de las terminaciones nerviosas del odo interno, puede ser desde leve hasta grave. La prdida auditiva es mayor en unas frecuencias que en otras y queda distorsionada la percepcin sonora aunque el sonido se amplifique. En este caso, los audfonos no son tiles

SORDERA MIXTA se produce por problemas tanto en el odo externo o medio como en el interno. se debe a la lesin del nervio auditivo o de la corteza cerebral auditiva SORDERA CENTRAL se debe a la lesin del nervio auditivo o de la corteza cerebral auditiva al nacer primeros meses afectar el habla y el desarrollo del lenguaje doctor, audilogo o fonoaudilogo

Anomalas del odo externo.El odo externo esta conformado por el pabelln auricular y el conducto auditivo externo (CAE). El pabelln esta conformado por una estructura cartilaginosa cubierta con piel. Apndices auriculares

Los apndices auriculares (acrocordones cutneos) son infrecuentes y pueden deberse al desarrollo depromontorios auriculares accesorios. Estos apndices aparecen generalmente por delantede la oreja y es ms habitual que sean unilaterales que bilaterales. Los apndices auriculares muestrana menudo pedculos estrechos y estn constituidos por piel, aunque en algunos casos contienen cartlago.

Ausencia del pabelln auricular

La anotia (ausencia de la oreja) es un problema infrecuente que se asocia a menudo al sndrome del primer arco farngeo La anotia se debe a la falta de proliferacin del mesnquima de esa zona.

MicrotiaLa microtia (oreja pequea o rudimentaria) se debe a la supresin de la proliferacin mesenquimal. Este defecto sirve a menudo como indicador de que existen otros defectos congnitos asociados, como la atresia del conducto auditivo externo (80% de los casos) y las anomalas en el odo medio. Las causas pueden ser genticas y ambientales.

Otitis externaEs la infeccin que se presenta en la piel y en los tejidos blandos del conducto auditivo externo en la vecindad con el pabelln auricular. Algunos sntomas de la otitis son: inflamacin, infecciones virales, dificultad al escuchar, dolor, fiebre; entre otros. El tratamiento consiste generalmente en antibiticos y analgsicos.

Atresia del conducto auditivo externoLa atresia (bloqueo) de este conducto se debe a la ausencia de canalizacin en el tapn meatal. Generalmente, la parte profunda del meato permanece abierta, pero la parte superficial queda bloqueada por tejidos seos o fibrosos. En la mayora de los casos se asocia al sndrome del primer arco Asimismo con frecuencia se da un desarrollo anmalo de los dos primeros arcos farngeos. El pabelln auricular tambin suele estar gravemente afectado y en ocasiones se observan adems defectos en los odos medio, interno o ambos. La atresia del conducto auditivo externo puede ser uni o bilateral, y en general es un problema que se transmite hereditariamente de forma autosmica dominante.

zTumore

Tumores malignos