guías de práctica clínica en artritis idiopática juvenil 2011
Sesión Informativa sobre ARTRITIS IDIOPÁTICA...
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Sesión Informativa sobre
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Qué es y cómo se aborda clínicamente
Carlos Fernández López Reumatólogo del CHU A Coruña
Sesión Informativa
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Reumatología
La Reumatología es una especialidad médica dedicada a los trastornos clínicos (no los quirúrgicos) del aparato locomotor y del tejido conectivo,
Abarca un gran número de entidades clínicas, conocidas en conjunto como enfermedades reumáticas a las que se suman un gran grupo de enfermedades de afectación sistémica: las conectivopatías
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Reumatología Infantil (pediátrica)
Edad pediátrica (España): 14 años
Reumatismos infantiles = Reumatismos juveniles
Por “consenso” ≤ 16 años
Médicos: Pediatras Traumatólogos Infantiles Rehabilitadores Infantiles Reumatólogos Pediátricos
Pediatra entrenado en Reumatología Infantil Reumatólogo entrenado en Reumatología Infantil
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Artritis Idiopática Juvenil
En 1897 escribió un artículo "Sobre una forma de enfermedad crónica de las articulaciones en los niños" (“On a form of chronic joint disease in children”)
Still identificó las tres categorías de artritis juvenil crónica, siendo una de ellas, la forma sistémica llamada Enfermedad de Still
La enfermedad de Still en el adulto es una forma de artritis similar a la que fué descrita por Still para los niños
George Frederick STILL (1868-1941)
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Segunda mitad del siglo XIX
Se publicaron muchos casos de Artritis Idiopática Juvenil de comienzo sistémico recogidos por Llevelyn de Bath (Llewellyn RLJ. Arthritis Deformans. Bristol: Wright; 1909)
La mayoría de origen francés:
Trousseau, Charcot, Laborde, Trastour, Picot, Lacaze-Dori, Pelissie, etc.
y Moncorvo.
Traducido del portugués por el Dr. Mauriac, se publicó en Paris en 1880 en 140 páginas; no sólo describe su caso de origen brasileño de comienzo a los 2.5 años, sino que aporta 112 referencias bibliográficas, incluyendo muchos autores ingleses y americanos
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Artritis en niños
Poliarticular AIJ poliarticular Leucemia Hemofilia Enfermedad de Lyme Fiebre Reumática Síndromes Autoinflamatorios
Artralgias de presentación crónica / insidiosa: Tumor periarticular Osteoma osteoide AIJ poli-oligoarticular Artritis seronegativas Osteocondrosis Deslizamiento de la epífisis de la
cabeza humeral Enf de Lyme Tuberculosis Sinovitis tóxica
Distrofia simpático-Refleja Hemofilia Sinovitis Villonodular Pigmentada Ehlers-Danlos
Artralgias de presentación aguda / tóxica: AIJ sistémica Dermatopolimiositis Lupus Eritematoso Sistémico Artritis séptica Leucemia Anemia falciforme Fiebre reumática Vasculitis Púrpura de Henoch-schonlein Kawasaki
Enfermedad Intestinal Inflamatoria Crohn Colitis Ulcerosa
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
¿Qué es la artritis idiopática juvenil?
La AIJ es la enfermedad reumática (o conjunto de enfermedades) más frecuente y una de las causas principales de deterioro de la calidad de vida del niño
Incluye todas las artritis
de causa desconocida
de más de 6 semanas de duración
y que aparecen antes de los 16 años
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Prevalencia / Incidencia
AIJ: Prevalencia (desconocida?)
6/10.000 niños
85/100.000 en Suecia y Minesota
Incidencia (desconocida?)
1/10.000 niños
J Manners, C Bower. Worldwide prevalence of juvenile arthritis – why does it vary so much? Journal of Rheumatology 2002 29: 1520-1530.
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Pronóstico
El pronóstico de la AIJ no es tan bueno como se creía.
Aproximadamente el 25% , sigue una evolución benigna y alcanza la remisión.
Se estima que de un 30 a un 40% de los niños que desarrollan la forma poliarticular presentan una artritis activa persistente en la edad adulta
Las formas poliarticular y sistémica se asocian a un mayor índice de discapacidad medido con el CHAQ.
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Exclusiones en el diagnóstico de la AIJ
Artritis infecciosas Bacterias (TBC, Brucella) Virus Hongos (inmunodeprimidos, en
tratamiento con anti-TNF) Enfermedad de Lyme
Artritis reactivas o post-infecciosas Salmonella Yersinia Shigella Clamydia Campylobacter Fiebre reumática y artritis post-
estreptocócica
Enfermedades hematológicas Leucemia Linfoma Hemofilia Drepanocitosis
Neoplasias Tumores osteoarticulares Histiocitosis Neuroblastoma
Enfermedades del tejido conectivo Lupus Dermatomiositis Esclerodermia y síndromes asociados Enfermedad de Behçet Síndrome de Sjögren
Patología osteoarticular no inflamatoria Epifisiolisis Osteocondrosis Distrofia refleja Traumatismos
Otras Sarcoidosis Síndromes hereditarios de fiebre
Periódica Reacciones sistémicas de hipersensibilidad a fármacos
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Criterios de diagnóstico y clasificación de ACR y EULAR
Artritis Reumatoide Juvenil (ACR)
Artritis Crónica Juvenil (EULAR)
Edad de inicio Menos de 16 años Menos de 16 años
Duración de la enfermedad
Más de 6 semanas Más de 3 meses
Presencia de artritis * Sí Sí
Subtipos tras 6 Meses de evolución
- Oligoarticular (< 5 artic) - Poliarticular (> 4 artic) - Sistémica
- Oligoarticular (< 5 artic) - Poliarticular FR negativo (> 4 artic) - Poliarticular FR positivo - Sistémica - Espondilitis anquilosante - Artritis psoriásica
Exclusión de otras enfermedades Exclusión de otras enfermedades
* Tumefacción o presencia de dos o más de los siguientes signos: limitación de la movilidad, dolor y aumento del calor local
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Edmonton 2001
Siete categorías: Definición con criterios de clasificación
I. Sístémica
II. Oligoartritis
Persistente
Extendida
III. Poliartritis
IIIa. FR -
IIIb. FR +
Artritis Psoriásica
Artritis y Entesitis
Artritis indiferenciadas Petty, RE; Southwood, TR; Manners, P et al.
International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idioptic
arthritis: second revision, Edmonton, 2001 J Rheumatol 2002; 31:390-2
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
AIJ sistémica: rash cutáneo
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AIJ Oligoarticular
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AIJ oligoarticular: crecimiento asimétrico
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AIJ oligoarticular: sinequias por uveítis, hipopion
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AIJ Poliarticular: retraso en el crecimiento
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AIJ Poliarticular: micrognatia
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AIJ Poliarticular: queratopatía en banda
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Artritis Psoriásica: dactilitis
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AIJ Artrisis asociada a Entesitis (espondiloartropatías)
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Etiopatogenia!
Predisposición
genética
Agentes
Infecciosos Virus rubeola
Parvovirus B19
Influenza
VEB
Bacterias intestinales
Alteraciones
de la
inmunidad
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
AIJ: Tratamiento: Objetivos
Médico: Control del proceso inflamatorio articular
Modulación del dolor
Prevención del daño articular
Rehabilitación Prevención del deterioro funcional
Mantenimiento o recuperación de la funcionalidad
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
AIJ: Tratamiento no farmacológico
Nutrición: Promover el crecimiento y desarrollo normal
Ejercicio – “Vida normal”
Impacto psicosocial Minimizarlo mediante educación al paciente y la familia
Equipo multidisciplinar Psicólogo
Enfermería especializada
Terapeuta ocupacional
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
AIJ: Tratamiento farmacológico
Con AINEs solo 30 % alcanzan remisión 10-12 semanas :Naproxeno, Diclofenaco, Ibuprofeno,
Nimesulida e Indometacina
IBP, protección gástrica
Asociar Inmunomoduladores o Inmunosupresores Modificar el curso de la enfermedad
Inducir remisión
Minimizar secuelas
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
AIJ: Tratamiento farmacológico
Corticoides intrarticulares y sistémicos Susceptibilidad a las infecciones
Osteoporosis
Alteración del crecimiento
Calcio, Vit-D, Bifosfonatos
Inmunosupresores Metotrexato 5-15 mg/m2/semana + Ac Fólico 5 mg/sem (evitar
anemia megaloblástica)
Azatioprina, Ciclofosfamida, Clorambucilo, Ciclosporina más efectos secundarios
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
AIJ en CHU A Coruña
67 casos acumulados (Pre-biológicos)
60 casos actualmente en seguimiento 48 genero femenino
12 genero masculino
Al menos la mitad son adultos, mayores de 21 años
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
AIJ: Tratamiento farmacológico
Inmunosupresores “Biológicos” Antagonistas del TNF para casos refractarios
Corto y medio plazo: buenos resultados Remisión >75%
- Etanercep ENBREL (antagonista del receptor soluble) (SC)
- Infliximab REMICADE (aTNF uso IV)
- Adalimumab HUMIRA (aTNF humano uso SC)
Ac-IL-6 (Tozilizumab):Ensayos en fase III para AIJ sistémica
CTLA4 (Abatacept)
Ac-IL1 (Kineret)
Otros Transplante de médula ósea o terapia génica
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Tratamientos biológicos CHUJC
16 pacientes (9 niñas) La mayoría con Etanercept: 7
5 con Adalimumab
2 con Tocilizumab
2 con Abatacept
60% en remisión. Persistencia de actividad monoarticular
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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Terapia múltiple
Hay un consenso creciente sobre el mayor potencial de la combinación de fármacos para el tratamiento de la AIJ sistémica
No hay evidencia disponible pero hay diversos estudios en marcha
Una intervención precoz y agresiva es la recomendación actual para aquellos niños con AIJ sistémica de difícil control
Estas combinaciones deben ser utilizadas por médicos familiarizados con su uso debido a su potencial toxicidad y efecto impredecible
GRACIAS POR SU ATENCIÓN
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ARTRITIS IDIOPÁTICA
JUVENIL