Sessió de Residents Hospitals Vall d´Hebron9 de Novembre de 2011

Dra. Inessa Koptseva

Historia Clínica

Varón de 61 años de edad, fumador con antecedentes de  nefrectomía izquierda parcial por Carcinoma renal de células claras multiquístico de 3 cm. ( G1, pT1a).Hallazgo incidental (TAC) de una masa pleural izquierda de 6 cm con control a los 6 meses.

Historia Clínica

TAC: Persiste sin cambios la masa sólida extrapulmonar de probable origen pleural de 60 x 25 mm, de localización póstero‐basal que no muestra signos de invasión en la pared torácica. Granulomas pulmonares calcificados infracentimétricos bilaterales.

Diagnóstico diferencialTumores mesenquimales fusocelulares:

‐ Tumor fibroso solitario‐ Sarcoma sinovial‐ Mesotelioma sarcomatoide‐ Carcinoma sarcomatoide‐ Tumor de músculo liso‐ Tumor neural‐ Tumor miofibroblástico inflamatorio‐ Hemangipericitoma

Sarcoma sinovial

Schwannoma Leiomioma

IHQ

CD 34 CK 7

Diagnóstico citológico:

PAAF de nódulo pleural posterobasal izquierdo, control por  TAC:

TUMOR MESENQUIMAL FUSOCELULAR‐ TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE PLEURA/SARCOMA SINOVIAL.

Nota adicional:

La tumoración no expresa CK7 y muestra positividad de distribución irregular para CD34. Este perfil inmunohistoquímico es mas favorable para el diagnóstico de tumor fibroso solitario. Se requiere biopsia para el diagnóstico definitivo.

6,5 cm

BCL 2 CD 99 CD 34

Ki 67 P 53

IHQ

CD 99BCL2CD 34DESMINA

CK ( AE1/AE3)AMLCALRETININA

P 53 > 75 %,  Ki 67 > 20 %

Diagnóstico histológico:

TUMOR FIBROSO SOLITARIOTamaño: 6,5 cmActividad mitótica: 4 mitosis x 10 CGA

Criterios de malignidad: p53 elevada, áreas de hipercelularidad, actividad mitótica, pleomorfismo.

TFS de pleuraEs un tumor primario raro ( 8‐10%)Se origina de las células mesenquimales submesoteliales.La mitad de los casos son asintomáticos.Predominantemente ocurren en  6a‐ 7a décadas de la vida.M = FNo predisposición genéticaNo relación con exposición a tabaco, asbesto ni otras sustancias medioambientales.

TFS de pleura. Citología

Tumor benigno‐ Cohesividad‐ UniformesNúcleos desnudos, escaso citoplasma, no nucleolo.

‐ Escasa actividad mitótica

Tumor maligno‐ Hipercelular,células sueltas.

‐ Anisonucleosis y pleomorfismo, nucleólo prominente.

‐ Mitosis

•Fondo hemático?

•Presencia de “ mechones “ de colágeno, bandas + gruesas en bloque celular

•Necrosis en ambos, infrecuente.

Benign        MalignantGrossPedunculated                                 +++   +Sessile                                                +                    +++Atypical location                             ++                   +++Size >10 cm                                       +                      ++Necrosis and hemorrhage               +                     +++Calcification                                     ++                     +MicroscopicCellular pleomorphism                    +                    +++High mitotic count(> 4 per 10 high‐power fields)           – +++High cellularity with crowdingand overlapping nuclei                     +                   +++Necrosis                                              +                   +++Stromal or vascular invasion            – +++  

Table 2. —Characteristics of Benign andMalignant Solitary Fibrous Tumors of the Pleura

“Solitary Fibrous Tumor of the pleura” L. Robinson, Cancer control October 2006 

CD34 bcl-2 CD99 cytokeratin

EMA calretinin

desmin SMA

SFT + + + - - - some, focally

rare, focally

desmoid tumour - - - + +

sarcomatoid mesothelioma

- some some + + + some +

synovial sarcoma - + variable + +

pleural thymoma, WHO type A

- some lymphocytes only

+ - stromal cells only

smooth muscle tumour

some some some + +

haemangiopericytoma

+ variable - -

neurofibroma most +

schwannoma some +

malignant peripheral nerve sheath tumour

rare some rare rare rare

spindle cell lipoma

+ +

calcifying fibrous pseudotumour

variable - - -

Differential of spindle cell tumours of the pleura

ConclusionesLa PAAF es una herramienta útil en el DX de tumores pleurales debido a su localización periférica y accesibilidad.La citología del TFS muestra celularidad fusiforme dispersa con núcleos ovales, alargados, poligonales y “ desnudos”.La presencia de matriz colágena densa de distribución irregular en TFS es un hallazgo poco común en otros tumores mesenquimales.

Conclusiones

El bloque celular es clave para identificar el patrón hemangiopericitoide y el colágeno intercelular, y ofrece la posibilidad de realizar  técnicas de IHQ.La positividad para CD 34 es de gran utilidad diagnóstica.La diferenciación entre benignidad y malignidad puede ser difícil. 

PronósticoEl mejor factor pronóstico es la resección tumoral completa. Sin embargo, con dependencia de las características histológicas, IHQ ( p53, ki 67) y macroscópicas del tumor ( tamaño, pedículo), puede establecerse riesgo de recurrencia o progresión de enfermedad.El mayor riesgo de recidiva lo presentan los tumores malignos sesiles, luego los pedunculados y por último los benignos.

GRACIAS