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SESIÓN CLÍNICA
Dra. Silvia García, Dr. Juan Carlos Borrego 7 marzo 2012
Servicio Medicina Interna
CAULE
ANTECEDENTES PERSONALES
• No AMC.• Fumador: ∼25 cig./día. Bebedor de 30 g de
etanol/día. No consume drogas.• Sin otros FRCV.• No contacto con tóxicos. • Sin antecedentes patológicos de interés ni
tratamiento habitual.
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ENFERMEDAD ACTUAL:
Dos semanas antes del ingreso hospitalario nota parestesias en ambos pies. Seis días después se añade pérdida de fuerza progresiva en las EEII, de predominio distal que le dificultan el caminar. Tres días después se añade pérdida de fuerza en EESS.
Ingresa en el Hospital por imposibilidad para mantenerse en pie y síndrome constitucional (astenia y pérdida de 5 kg de peso en el último mes). No refería fiebre, cefalea ni otra sintomatología.
Servicio Medicina Interna
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EXPLORACIÓN FÍSICA:
• Buen estado general. TA 110/60, Tª 36,4ºC.• CyC: Sin adenopatías periféricas ni bocio.• ACP: RsCsRs a 70 lpm, no soplos. MVC. • Abdomen: normal.• EEII: Pulsos pedios ∅. Cianosis en dedos de pies.• NRL:_PPCC normales._Tetraparesia (4/5) de predominio distal e imposibilidad para la flexión dedos de ambas manos. _ROT globalmente ↓, aquíleos ausentes._Sensibilidad↓ en pies, sin nivel sensitivo.
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RESUMIENDO…
Síndrome Constitucional Parestesias pies (NO nivel)
Tetraparesia (4/5) distal Sup e Infdifícil caminar y bipedestaciónimposible flexión dedos manos
1. 2.
(Sub)agudo y progresivo
Hiporreflexia (Sin aquíleos)
Cianosis dedos pies
Simétrica Bilateral Distal
Servicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielopatía.
SNC:• Encéfalo hemisférica bilateral.
“Periferia”:
• Neuropatía.
• Unión neuromuscular.
• Miopatía.
Servicio Medicina Interna
CAULE
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielopatía.
SNC:• Encéfalo hemisférica bilateral.
“Periferia”:
• Unión neuromuscular.
• Miopatía.
• Neuropatía.
Servicio Medicina Interna
CAULE
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielopatía.
SNC:• Encéfalo hemisférica bilateral.
“Periferia”:
• Unión neuromuscular.
• Miopatía.
Esclerosis Múltiple
• Neuropatía.
Servicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielopatía.
SNC:• Encéfalo hemisférica bilateral.
“Periferia”:
• Unión neuromuscular.
• Miopatía.
Esclerosis Múltiple
Miastenia Gravis
S. Eaton-Lambert
Botulismo
• Neuropatía.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Periferia:
• Unión neuromuscular:
Miastenia Gravis
S. Eaton-Lambert
Botulismo
• Autoinmunidad (timo).• Sd general
• Fatigabilidad• Ocular• Disfonía, disfagia, respiratorio. • No explica S ni ROT
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Periferia:
• Unión neuromuscular:
S. Eaton-Lambert
Botulismo
• Debilidad EEII• ROT↓ o abolidos• Paraneoplásico (OAT cell)
• Fatigabilidad• Sd anticolinérgico• No explica S (¿paraneo?)• Facilitación
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Periferia:
• Unión neuromuscular:
Botulismo • Debilidad EEII
• 48h – 2sem vómitos• Conservas • Casos similares• Sd anticolinérgico• Afecta pares craneales (pupilas)• No explica S
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielopatía.
SNC:• Encéfalo hemisférica bilateral.
“Periferia”:
• Unión neuromuscular.
• Miopatía.
Esclerosis Múltiple
• Neuropatía.
Servicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielopatía.
SNC:• Encéfalo hemisférica bilateral.
“Periferia”:
• Unión neuromuscular.
• Miopatía.
Esclerosis Múltiple
• Neuropatía.
Servicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:Periferia:
• Miopatía. _Dermatomiositis_Polimiositis_Rabdomiolisis.
Tóxica o Farmacológica:
Inflamatoria:
Metabólica: _B12
_Estatinas_Colchicina
Otras: _Distrofia (Duchenne, Steiner)_Cuerpos de inclusión
• Debilidad EEII
• ROT conservados• S respetada•Proximal
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielopatía.
SNC:• Encéfalo hemisférica bilateral.
“Periferia”:
• Unión neuromuscular.
• Miopatía.
Esclerosis Múltiple
• Neuropatía.
Servicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielopatía.SNC:
“Periferia”:
• M:_ Segmentaria (2ªmn)_ Inferior (1ªmn)• Nivel Sensitivo• Esfínteres• SNA
• HIPERreflexia• HIPERtonía
• Neuropatía.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Mielopatía:SNC:
• HIPERreflexia• HIPERtonía• Esfínteres
Inflamatoria:_Mielitis transversa_Neurosarcoidosis_Sd paraneoplásico
Infecciosa:_Absceso epidural_VIH / HTLV1_TBC_Parásitos
Vascular: _Infarto medular_Malform. vascu_Hematoma epidural
Tóxica / Metabólica:
_B12_Cu_RT, Electricidad, Descompresión…
Neoplasia
Degenerativas/Herencia
_ELA_
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• POLIneuropatía.
Guillain-Barré
DifteriaLepraVIH
PorfiriaUremia
Tóxicos: alcohol, organosfosforados, arsénico
PDCI
DMAmiloidosis
HereditariasParaneoplásica
AGUDA
CRÓNICA
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Guillain-Barré
• Subagudo• Parestesias + Debilidad + Arreflexia • DISTAL (guante y calcetín)• M>S
• AP infección (respiratoria, GEA…)• Sd general
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Difteria • 1945(poca cobertura)/ 1965 (DTP)
• Repiratorio (“Faringitis membranosa”) • Corazón• Pares craneales
• Contacto (leproso,armadillo)• Viajes zonas endémicas• Lesiones cutáneas• S
• Sin otras manifestaciones
Lepra
VIHServicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
PorfiriaAguda Intermitente
Uremia
• Asintomática• ♀ 30 – 40 años• Dolor abdominal • Dolor neuropático + M Proximal EESS Distal y EEII
• I. renal Crónica (o Aguda fulminante)• Disestesias
• ♂
Tóxicos
• No otros tóxicos• Bebedor •Distal
• 30g etanol /día• Lentamente progresiva• Disestesias, ataxia…
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
CIPD • Crónica
Paraneoplásico
DM
• Sd general • Crónica
• NO DM
Hereditarias
Amiloidosis• Formas hereditarias• Dolor, SNA
• Otros casos familia• Edad más temprana de aparición
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• MONOneuropatía MÚLTIPLE.
1. Mecánica
4. Vasculitis y enfermedades sistémicas
2. Isquemia
3. Infección
5. Neoplasias
6. Otras
Servicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• MONOneuropatía MÚLTIPLE.
1. Mecánica
4. Vasculitis y enfermedades sistémicas
2. Isquemia
3. Infección
5. Neoplasias
6. Otras• Atrapamiento / Compresión
• DM, Aterotrombosis; PTT
• Lepra, Borrelia, Fiebre Q• VHZ, CMV…
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Contacto (leproso,armadillo), Viajes endémicas• Lesiones cutáneas• S
Lepra
Borrelia (Lyme)
Fiebre Q
VVZ , CMV
• Monte (garrapata)• Fiebre, artromialgias, adenopatías• Piel (eritema migrans)
• Zoonosis (granja)• Fiebre, artromialgias (sd gripal) / (neumonía, hepatitis)
• Sin datos clínicosServicio Medicina Interna
CAULE
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• MONOneuropatía MÚLTIPLE.
1. Mecánica
4. Vasculitis y enfermedades sistémicas
2. Isquemia
3. Infección
5. Neoplasias
6. Otras• Atrapamiento / Compresión
• DM, Aterotrombosis; PTT
• Lepra, Borrelia, Fiebre Q• VHZ, CMV… • PAN, Wegener, Churg-
Strauss, Aislada SNP •AR• Tj.conectivo (esclerodermia,Sjögren…)• Sarcoidosis• Crioglobulinemia
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
•Piel (eritema nodoso…)• RiñónPAN
Wegener
Churg-Strauss
• Riñón• Pulmón
• Alergia (Asma, rinitis…)• Piel
• 70% PAN• Inicio asimétrico distal y simétrica
• 75% CS
Vasculitis aislada del SNP
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Articulación• No criterios• SN: compresión
AR
Tj. Conectivo: Esclerodermia Sjogrën
Sarcoidosis
• ♀; Piel; CREST
• Posible
Crioglobulinemias
• ♀; Sd seco
• 5% Sarcoidosis tienen afectación NRL DI, hidrocefalia, parálisis PPCC
• Artromialgias, púrpura.•Riñón, pulmón.
• Raynaud• II y III
Servicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• MONOneuropatía MÚLTIPLE.
1. Mecánica
4. Vasculitis y enfermedades sistémicas
2. Isquemia
3. Infección
5. Neoplasias
6. Otras• Atrapamiento / Compresión
• DM, Aterotrombosis; PTT
• Lepra, Borrelia, Fiebre Q• VHZ, CMV… • PAN, Wegener, Churg-
Strauss, Aislada SNP •AR• Tj.conectivo (esclerodermia,Sjögren…)• Sarcoidosis• Crioglobulinemia
• Mieloma • Mx (linfoma…)
• Hipotiroidismo
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Rx tórax normal• No molestias lumbares
Neoplasia
Hipotiroidismo • Sin clínica
• Sd general
Servicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• MONOneuropatíasmúltiples
Guillain-Barré
Sd paraneoplásico
2.
• POLIneuropatía.
CIPD
VIH1.
PAN
Vasculitis aislada del SNP
Crioglobulinemias
Neoplasia HipotiroidismoServicio Medicina Interna
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(I):
Hemograma: ∅.Bioquímica: ∅_Glu, Urea, Cr, iones; úrico, Ca, fósforo._Fe, Pruebas hepáticas, fosfatasa alcalina y lípidos_CPK_Vit B12_ANA negativos. FR 378 U/ml (normal 0-25). _C3 ∅, C4↓y CH50 ↓↓↓ (< 30 con VN de 400-600). Inmunocomplejos circulantes 4 μg/ml (VN < 1,5). Dosificación de Ig normal.
Servicio Medicina Interna
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(I):
Serologías: VIH, VHB y borrelia negativos. VHC positiva. Lues negativa.Sistemático orina: ∅.
Rx tórax y ECG: ∅.
Ecografía abdominal: normal.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(I):
LCR: _Líquido claro._Glu 58 mg/dl Prot 31 mg/dl, Cél nucleadas 10ADA 199 U/I (VN: 250-450),
EMG: neuropatía axonal sensitivo-motora muy intensa con bloqueos de la conducción en ambos n. ciaticopopliteos, n. radial dcho y n. mediano izq.
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EVOLUCIÓN:
Durante el ingreso, estable. Sin cambios en la exploración NRL.
A los 12 días… se le realizó una prueba diagnóstica.
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RESUMIENDO…
Síndrome Constitucional Parestesias pies (NO nivel)
Tetraparesia (4/5) distal Sup e Inf
(Sub)agudo y progresivo Hiporreflexia (Sin aquíleos)
_FR 378 U/ml (normal 0-25). _C3 ∅, C4↓y CH50 ↓↓↓ IC circulantes 4 μg/ml ↑
LCR: claro. Glu 58 Prot 31 ↓, L 10, ADA 199 ↑ ↑ ↑_VHC+
EMG: neuropatía axonal S y M en ambos n. ciaticopopliteos, n. radial dcho y n. mediano izq.
Cianosis dedos piesServicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• MONOneuropatíasmúltiples
Guillain-Barré
Sd paraneoplásico
2.
• POLIneuropatía.
CIPD
VIH1.
PAN
Vasculitis aislada del SNP
Crioglobulinemias
Neoplasia HipotiroidismoServicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Guillain-Barré
• Subagudo• Parestesias + Debilidad + Arreflexia • DISTAL (guante y calcetín)• M>S
• AP infección (respiratoria, GEA…)• Sd general
• LCR: Proteínas ↓ (En GB ↑↑↑ por anticuerpos)• EMG: Desmielinizante.
• No explica el complemento, inmunocomplejos...
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• MONOneuropatíasmúltiples
Guillain-Barré
Sd paraneoplásico
2.
• POLIneuropatía.
CIPD
VIH1.
PAN
Vasculitis aislada del SNP
Crioglobulinemias
Neoplasia HipotiroidismoServicio Medicina Interna
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Crioglobulinemia
• Artromialgias, púrpura.•Riñón, pulmón.
• Raynaud, Acrocianosis, Púrpura
• II y III
• Sd general
• VHC (II y III)
• C4↓ y CH50↓↓↓
• FR↑↑ (ANAs también).
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
2.
1.
PAN Vasculitis aislada del SNP
Crioglobulinemia II o III (mixta)
Neoplasia
2.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Crioglobulinas plasma1.
2.
3.
• Rehistoriar (¡a la búsqueda clínicade la neoplasia!)• PC en función de anamnesis TAC tap, endoscopias, proteinograma…
• ¿Biopsia (vaso)?
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