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SESIÓN CLÍNICA SADEMI
CRISTINA MALDONAO ÚBEDA. F.E.A. MEDICINA INTERNA
HOSPITAL LA INMACULADA (HUERCAL-OVERA, ALMERÍA)
6 DE ABRIL DE 2016
ANTECEDENTES PERSONALES
• Varón de 74 años
• Fractura de clavícula. No otros traumatismos.
• Glaucoma bilateral.
• Riñon izquierdo poliquístico.
• Cáncer de próstata Gleason 7 en tto con Leuproralina diagnosticado hace 3 meses y pendiente de iniciar
RT (adenocarcinoma acinar Gleason 7(3+4) en el 50% del lateral lóbulo izquierdo, en el 25% de la base
lóbulo izquierdo y Gleason 6(3+3) en el 5% de ápex lóbulo derecho).
• IQ: glaucoma OI, extirpación de lesión maligna cutánea hace años.
• Tratamiento: pravastatina 10 mg/24h, omeprazol 20 mg/24h, naproxeno 550 mg/24h,
bimatoprost/timolol colirio.
MOTIVO DE CONSULTA
Varón de 74 años derivado de consulta de Urología, recientemente diagnosticado de
adenocarcinoma de próstata, al que se le realiza TAC abdomino-pélvico como estudio de
extensión, objetivando lesión sugerente de METÁSTASIS ÓSEA.
TAC ABDOMINO-
PÉLVICO
•Hígado esteatósico con dos lesiones hipodensas en segmento IV-V de 4 y 3 mm
aproximadamente difícil de caracterizar por su pequeño tamaño. Sugiero complementar estudio con
RMN. Existe además otras formacion quística simple de 8 mm en segmento IV.
Pancreas, bazo, riñones y suprarrenales sin alteraciones. Vesícula biliar alitiásica de paredes finas.
Quistes corticales simples en riñón izquierdo. No se visualiza líquido libre. Vejiga de paredes finas
sin lesiones endoluminales. Próstata bilobar e inhomogénea de 50 mm en axial.
Imágenes de aspecto LÍTICO en pala ilíaca y a nivel de ramas ilio e
isquiopubiana izquierdas sugestivas de secundarismo, sin poder descartar otra
etiología.
RMN abdominal: quistes simples en riñón izquiedo y
microquistes hepáticos. No hay lesiones hepáticas
secundarias.
Imágenes de aspecto LÍTICO y BLÁSTICO
en pala ilíaca y a nivel de ramas ilio e
isquiopubiana izquierdas
TAC ABDOMINO-PÉLVICO
EXPLORACIÓN FÍSICA
• Consciente , orientado, colaborador, sin focalidad neurológica.
• No lesiones cutáneas recientes ni adenopatías periféricas accesibles.
• Normotenso, normocoloreado, discreta inyección conjuntival, bien hidratado y perfundido.
• Eupneico en reposo con satO2 98%.
• ACR: rítmico sin soplos, MVC sin ruidos patológicos añadidos.
• Abdomen blando, depresible, no doloroso, sin masas ni megalias, sin peritonismo.
• Extremidades sin edemas ni semiología de TVP.
ASINTOMÁTICO
ANALÍTICA BÁSICA NORMAL
RX TÓRAX NORMAL
DX DIFERENCIAL DE LESIONES ÓSEAS SEGÚN PRESENTACIÓN RADIOLÓGICA
BLÁSTICAS
Neo de próstata
Tumor carcinoide
Oat cell pulmón
Meduloblastoma
Linfoma Hodking
Síndrome POEMS
LÍTICAS
Cáncer de células renales
Melanoma
Mieloma Múltiple
Cáncer pulmón NO oat cell
Histiocitosis de Langerhans
Cáncer de tiroides
Linfoma no Hodking
MIXTAS
Enf. Paget
Sarcoidosis
Cáncer de mama
Cáncer GI
Tumores epidermoides
Metástasis (Ca próstata, mama)
Cáncer de células renales
Melanoma
Cáncer pulmón NO oat cell
Cáncer GI
Envenenamiento (flúor, plomo)
Callo de fractura
Hiperparatiroidismo
Mieloma Múltiple
Histiocitosis X
Cáncer de tiroides
Linfoma no Hodgkin / leucemia
Enf. Paget
Sarcoidosis
Cáncer de mama
Mieloesclerosis
Mastocitosis
Osteoporosis
Osteomalacia
Osteomielitis
HISTIOCITOSIS X
Proliferación de células de Langerhans (presentadoras Ag)
Síntomas respiratorios
Asintomático (raro) nódulos pulmonares
Dolor óseo (cráneo)
Lesiones eccematosas (cuero cabelludo 80%)
Anemia / pancitopenia
Diabetes insípida (déficit neurohipófisis)
LINFOMA NO HODGKIN
Adenopatías, astenia, fiebre, sudoración, prurito …
LEUCEMIA
Alt. 3 series hemograma / Alt. Coagulación
Adenopatías, astenia, fiebre, infecciones,
hepatoesplenomegalia, sudoración
DX: analítica, BX gánglo y médula ósea
MIELOESCLEROSIS O
METAPLASIA MIELOIDE
Desorden mieloproliferativo
Fibrosis médula ósea
Pancitopenia
Hepato-esplenomegalia
Causas y factores de riesgo desconocidos.
MASTOCITOSIS
Lesión ósea más frecuente: osteoesclerosis! También
puede detectarse osteopenia u osteoporosis – cuando
hay manifestación sistémica.
Aumento de histamina y triptasa (más específica).
Prurito, urticaria, angiedema, signo Darier
Hipotensión, síncope, dolor abdominal, vómitos,
diarrea, fatiga, cefalea
Anemia, eosinofilia, organomegalias
Metástasis (Ca próstata)
Mieloma Múltiple
Cáncer de tiroides
Enf. Paget
Sarcoidosis
Ostoporosis
Osteomalacia
Osteomielitis
Hiperparatiroidismo
QUÉ SOLICITAMOS ???
ANALÍTICA
GAMMAGRAFÍA RX PELVIS
• Hemograma
• Bioquímica: perfil renal, calcio, fósforo,
proteínas totales, GOT, GPT, GGT, FA, PCR,
hormonas tiroideas, PTH …
• Marcadores tumorales: PSA, CEA, CA19.9,
CA125, Alfa-fetoproteína
• ECA, calcitonina ..
• Proteinograma
• Orina: hidroxiprolina, calcio, fósforo
• Hemograma: normal
• Bioquímica normal (perfil renal, calcio, fósforo, proteínas totales, GOT, GPT, GGT, FA, PCR,
hormonas tiroideas, PTH, calcitoninaácido fólico y vit-B12).
• IgA, IgG, IgM, IgE normales.
• Marcadores tumorales: PSA 9, resto normal (CEA, CA19.9, CA125, alfa-fetoproteína)
• ECA: normal
• Proteinograma: normal
• Orina normal (cadenas ligeras, hidroxiprolina, proteínas e iones).
ANALÍTICA
MIELOMA MÚLTIPLE
Aumento proteínas séricas
Pico monoclonal sangre (IgG)/orina
Anemia (macrocítica)
Hipercalcemia
Insuficiencia renal
Astenia/pérdida peso
Dolor óseo (columna)
RX: imagen en sacabocados
Metástasis (Ca próstata)
Mieloma Múltiple
Cáncer de tiroides
Enf. Paget
Sarcoidosis
Ostoporosis
Osteomalacia
Osteomielitis
Hiperparatiroidismo
CÁNCER DE TIROIDES
Tumoración cara anterior del cuello +/- adenopatía
Odinofagia, disfagia, disnea.parálisis cuerdas vocales …
Pueden aumentar hormonas tiroideas, aumento
tiroglobulina, calcitonina
Dx: PAAF guiada por ecografía / gammagrafría
Metástasis (Ca próstata)
Cáncer de tiroides
Enf. Paget
Sarcoidosis
Ostoporosis
Osteomalacia
Osteomielitis
Hiperparatiroidismo
OSTEOMALACIA
Asintomática – Rx osteopenia / seudofracturas
Dolor óseo insidioso, aumenta con actividad y palpación,
debilidad muscular.
Aumento PTH y FA (100%), Hipocalcemia, hipofosfatemia,
hipocalciuria
FR: malabsorción, bypass gástrico, enfermedad celiaca,
enfermedad hepática crónica, o enfermedad renal crónica
Metástasis (Ca próstata)
Enf. Paget
Sarcoidosis
Ostoporosis
Osteomalacia
Osteomielitis
Hiperparatiroidismo
Metástasis (Ca próstata)
Enf. Paget
Sarcoidosis
Ostoporosis
Osteomielitis
Hiperparatiroidismo
OSTEOMIELITIS
Fiebre, dolor óseo intenso, alteración de la marcha ….
FR: Infección ósea por bacteriemia 2ª a infección de
catéter intravascular, traumatismo, UPP, cirugía
pélvica/urológica, ADVP …
Dx: cultivo local mediante biopsia, hemocultivo,
RMN, gammagrafía
HIPERPARATIROIDISMO
Asintomáticos
Anorexia, naúseas, vómitos, astenia,
Litiasis renal, osteopenia, osteítis fibrosa quística,
cifoescolosis, HTA, gota, condrocalcinosis (rodilla)
Primario: aumento PTH, Hipercalcemia,
hipofosfatemia, aumento vit-D3, aumento FA
Secundario: aumento PTH, hipocalcemia,
hiperfosfatemia, déficit vit-D3
Pseudohiperparatiroidismo: PTH baja o
indetectable, calcio muy elevado
Metástasis (Ca próstata)
Enf. Paget
Sarcoidosis
Ostoporosis
Hiperparatiroidismo
Se objetiva depósito de actividad incrementado
en pala iliaca izquierda, que se extiende a
isquion y pubis izquierdo. Mínimo refuerzo de
captación en rótulas y comportamiento medial
de rodilla izquierda. No depósitos a otros
niveles. JC: sugestivo de lesión metastásica
única vs enfermedad de Paget monostótica.
GAMMAGRAFÍA
ÓSEA Tc99
SARCOIDOSIS
• 10 - 40 años
• Multisistémica / granulomas no
caseificantes
• Aumento ECA
• Adenopatía hiliar bilateral/infiltrados
pulmonares/eritema nodoso
• +/- uveítis anterior
Afectación ósea (5%):
- Puede ser la 1ª manifestación. > frec
manos y pies.
- Af. pélvica similar a mx y enf. Paget.
- Dx: Gammagrafía, biopsia
- Tto: Hidroxiprolina, metotrexate,
antiTNF. Mala respuesta a corticoides.
ENFERMEDAD DE PAGET
• ASINTOMÁTICOS !!!
• Dolor leve-moderado
• Artritis, deformidad ósea, fracturas, radiculopatía, pérdida de audición, cefalea …
• Aumento Fosfatasa Alcalina en suero
• Aumento procolágeno tipo I propéptido N-terminal (PINP) y C-telopéptido (CTx) en suero.
• Aumento N-telopéptido (NTx), e hidroxiprolina urinarios.
ACTITUD
RISEDRONATO 30 g/día durante 3 meses
Gammagrafía control tras finalizar tratamiento
para valorar respuesta al tratamiento
GANMAGRAFÍA
ÓSEA Tc99
Tras 3 meses de tratamiento con risedronato …
Patología degenerativo-inflamatoria en columna cervical,
hombros, codos y rodillas. No se objetiva depósito
patológico de actividad en ninguna estructura esquelética
que sugiera afectación ósea metastásica en la actualidad. A
nivel de pala iliaca izquierda ha desaparecido
completamente el depósito objetivado en el estudio
previo (hace 6 meses), y a nivel isquiático izquierdo se ha
reducido notoriamente. El estudio así sugiere buena
respuesta al tratamiento de su enf. de Paget. Resumen:
Rastreo óseo isotópico negativo. Muy buena respuesta
gammagráfica al tratamiento de su enf. de Paget.
Varones > 55 años
Trastorno focal del metabolismo óseo caracterizado por un ritmo acelerado de la remodelación
ósea, ocasionando un crecimiento excesivo del hueso y un deterioro de su integridad.
• Macroscópicamente: lesiones líticas acompañadas de deformaciones hipertróficas generalizadas.
• Microscópicamente: aumento del número y tamaño de osteoclastos tejido desestructurado. Aumento IL-6 y las
células son más sensibles de lo normal a los efectos pro-resortivos de la 1,25 (OH)2-D3.
Patogénesis: causas genéticas / ambientales.
Más común en Inglaterra, Escocia, Europa Central, y Grecia.
ASINTOMÁTICOS !!!
Síntomas 2º a crecimiento excesivo o deformidad del hueso DOLOR (40-45%)
Intensidad leve-moderada, persiste durante todo el día y en reposo. Puede empeorar con soporte
de peso.
Artritis (40-50%), deformidad ósea (12-36%), fracturas (4-16%), radiculopatía, pérdida de
audición, cefalea … Osteosarcoma (<1%).
Predilección por el cráneo, columna dorsolumbar, pelvis y
huesos largos de extremidades inferiores.
Deformidad craneal, pérdida audición, cefalea, mareo,
hidrocefalia con inestabilidad de la marcha
Aumento tamaño cráneo y mandíbula
Estrías angioides
Columna: Radiculopatía, fractura
Pelvis: asintomática (dolor, artritis y protrusión acetabular)
Deformidad (tibia, fémur), osteoartritis: alteración marcha
Riesgo de factura!
SÍNTOMAS …
Aumento Fosfatasa Alcalina
Normal o mínimamente elevada en enf. monostótica
Aumento procolágeno tipo I propéptido N-terminal (PINP) y C-telopéptido (CTx) séricos.
Aumento N-telopéptido (NTx), e hidroxiprolina urinario.
Calcio y fósforo séricos normales en la mayoría de los pacientes.
Hipercalcemia e hipercalciuria pueden ocurrir con inmovilización o fractura.
Puede existir hiperparatiroidismo
Enfermedad activa documentada por el aumento de la absorción
de radionucleidos en la gammagrafía ósea pueden tener valores
normales en las pruebas para estos marcadores.
PRUEBAS DE LABORATORIO …
RA
DIO
GR
AF
ÍA
* Lesiones osteolíticas. Con el tiempo, hueso espeso y agrandado.
* Lítica mixta / lesiones escleróticas distorsión y el crecimiento excesivo del hueso afectado
* Seudofracturas
* Aspecto de marfil de la columna vertebral
pérdida de la lordosis lumbar normal.
* "osteoporosis circunscrita", en el cráneo en
enfermedad temprana
GA
MM
AG
RA
GÍA
Más sensible que la radiografía simple, sbt en enfermedad temprana.
La absorción de radionucleidos puede disminuir o normalizarse en ausencia de actividad de enfermedad importante (por ejemplo enfermedad de larga duración o tratada con eficacia).
TAC, RMN: útil en lesiones óseas sospechosas de malignidad.
PET puede dar “falsos positivos” para malignidad.
PRUEBAS DE IMAGEN …
TRATAMIENTO
* suprimen la actividad osteoclástica,
* restauran la remodelación ósea,
* promueven la deposición de hueso laminar normal
* alivio sintomático del dolor,
* normalización FA sérica y otros marcadores de recambio óseo
* cicatrización radiográfica de las lesiones líticas
* disminución del aumento de captación de isótopos en gammagrafía
BIFOSFONATO
S con nitrógeno
Risedronato,
Acido zoledrónico,
Pamidronato,
Alendronato,
Ibandronato,
Neridronato
TRATAMIENTO: INDICACIONES
1) Pacientes sintomáticos
2) Asintomáticos con anomalías bioquímicas significativos o cambios de imagen que indican riesgo de
complicaciones de la enfermedad no tratada, cirugía programada en un sitio de la enfermedad de Paget
activa, o hipercalcemia.
3) Pacientes con FA normal, con enf. Paget diagnosticada por gammagrafía ósea iniciar tratamiento si
afectación en lugar susceptible de complicaciones. Si no: control analítico y gammagráfico anual.
¿ CUÁNDO SUSPENDER TRATAMIENTO?: si la terapia se ha traducido en el logro del objetivo de
tratamiento después de una duración de la terapia apropiada para el agente terapéutico específico.
OTRAS OPCIONES TERAPEÚTICAS: Analgésico, rehabilitación, cirugía … CALCITONINA: Intolerantes
a bifosfonatos, función renal deteriorada, alivio rápido del dolor como objetivo principal en lugar de remisión.
Jóven o enfermedad limitada: Risedronato.
Edad avanzada o enfermedad extensa: zoledrónico iv mejor que vo
BIFOSFONATOS EN EL CÁNCER DE PRÓSTATA
• Zoledrónico para tratamiento del dolor en cáncer de próstata resistente a tto hormonal con Mx
óseas alivio sintomático y prevención de osteoporosis, pero no del estado funcional. Resto de
bifosfonatos sin efecto.
• Bifosfonatos (ibandronato) se han postulado como alternativa a la RT para tratar el dolor óseo
secundario a Mx, pero aún no está aprobada su indicación.
Según estudios en ratas con cáncer de próstata
los bifosfonatos inhiben la osteolisis inducida por
el tumor pero no actúan sobre el proceso osteoblástico.