SESIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA (2014-1)
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SESIÓN CLÍNICOPATOLÓGICA
Alejandro Francisco Cruz
Ficha de identificación
Mastitis de repetición
Poliartralgias, migratorias
asimétricas, sin flogosis
Julio 2012 Diciembre 2012
Prednisona
Epiescleritis izquierda
Gentamicina oftálmica
Enero 2013
Artritis reumatoide
Metrotrexate, hidroxicloraquina deflazacort, ácido fólico, meloxicam
- Lesiones puntiformes, rojas, no pruriginosas, en MI, no inflamatorias-Dolor ardoroso en piernas-Disminución de la sensibilidad en MID
Agosto 2014
Hipoacusia bilateral con
predominio del lado derecho
OLR: hipoacusia conductiva
derecha HO
SPITALIZACIÓN
INCMNSZ
Examen físico
HO
SPITALIZACIÓN
HO
SPITALIZACIÓN
11.08.14
Complemento normal
Anticuerpos c ANCAs 1:40Anticuerpos p ANCAs 1:40
Perfil de hepatitis crónico negativo
SSerología VIH -
Anticuerpos PR3 -Anticuerpos MPO -
AntiCCP -AntiSSa -AntiSSb -
PPD 0mm Radiografías de manos y pies: normales.
Q14-6095
Biopsia de cornete18 agosto 2014
Diagnóstico
Rinosinusitis crónica leve, inespecífica.
Q14-6198
Laminillas para revisiónBiopsias de mama
DIAGNÓSTICO
• Mastitis granulomatosa– Compatible con granulomatosis con poliangítis
(granulomatosis de Wegener)– PAS, ZN, Gram, Grocott negativos– PCR Mycobacterium tuberculosis negativa
MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN DE LA
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
MASTITIS GRANULOMATOSA
Altintoprak F. World J Clin Cases. 2014 Dec 16;2(12):852-8.
MASTITIS GRANULOMATOSA COMO MANIFESTACIÓN DE LA GP
• Descrita por primera vez por Elsner 1969• 2.3% de una serie de 216 pacientes • Presentación, lesión sincrónica o metacrónica.
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN DE LA GP
• 2008: 28 casos de GP presentada como tumor mamario
• 33% fue el síntoma inicial• 74% sistémica • 41% fue identificada después del diagnóstico
de GP (semanas-11años)
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN INICIAL DE LA GP
• 15% compromiso de pezón • 22% resección quirúrgica, 11% mastectomía• 78% mujeres• 32-76 años • 37% lado derecho• 15% bilateral
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
MASTITIS GRANULOMATOSA COMO PRESENTACIÓN INICIAL DE LA GP
• Patología – Macro (5 casos): lesiones firmes (similar a
carcinoma, 2.5-6cm), al corte con extensas áreas de necrosis incluso hasta el músculo pectoral.
– Micro: • Vasculitis de pequeño a mediano tamaño que afecta
capilares, vénulas, arteriolas y arterias.• Inflamación granulomatosa con necrobiosis central• Células gigantes multinucleadas• Células plasmáticas, linfocitos, PMN neutrófilos y
eosinófilos. Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MASTITIS GRANULOMATOSA
• Todas las otras causas más frecuentes deben ser excluidas.
• Carcinoma (reacción adyacente, tomar una segunda biopsia)
• Otros tipos de vasculitis• Tuberculosis y micobacteriosis• Sarcoidosis (granulomas no necrosantes,
linfadenopatía bilateral, elevación de ECA)• Nódulo reumatoide (como manifestación inicial)• Reacción a cuerpo extrañoHistoquímica
CultivoBiología molecular
VASCULITIS Y EPÓNIMOS
• Nomenclatura de vasculitis con base en la patología.
• Dr. Friedrich Wegener parte del partido Nazi antes y durante la segunda guerra mundial (50-100 autopsias por mes).
• Granulomatosis con poliangítis (granulomatosis de Wegener).
Falk RJ, et al. Arthritis Rheum. 2011;63(4):863-4.Woywodt A, et al. Lancet. 2006;367(9519):1362-6.
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
• Descrita por primera vez en 1931 por Klinger como una variante de la poliarteritis nodosa.
• F. Wegener describió la entidad con detalle como un síndrome
• 1:30 000, ≈20% de las vasculitis• Ascendencia europea• Hombres y mujeres de mediana edad• Pulmón-Renal
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)
• Sedimento urinario anormal• Anormalidades en placa de tórax• Ulceras orales/descarga nasal• Evidencia histopatológica de inflamación
granulomatosa• 2 o más criterios = S 88.2%, E 92%
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
TRIADA MORFOLOGICA DE LA GP
• Inflamación granulomatosa• Necrosis geográfica• Vasculitis
Lamprecht P, Gross WL. Herz. 2004;29(1):47-56.
SISTÉMICA: 90%LOCALIZADA: 60%
Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.
Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.
Jennette J. Nat Rev Rheumatol. 2014 Aug;10(8):463-73.
Lamprecht P, Gross WL. Herz. 2004;29(1):47-56.
Lamprecht P, Gross WL. Herz. 2004;29(1):47-56.
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
• 70% desarrollan daño renal (glomerulonefritis necrosante)
• Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con tinción citoplásmica (c-ANCA); proteinasa 3 (ELISA PR3-ANCA s96% e98.5% (vs casos limitados y etapas tempranas).
• 90% c-ANCA positivos, 60% de los casos limitados • Evidencia histológica de inflamación granulomatosa
o vasculitis de vasos de pequeño calibre
Woywodt A, et al. Lancet. 2006;367(9519):1362-6.Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
• Los pacientes jóvenes tienden a presentar más manifestaciones respiratorias superiores, piel y ojo, los pacientes viejos suelen ser de presentación limitada (pulmón-riñón).
• La edad es inversamente proporcional al pronóstico
Allende DS, Booth CN. Ann Diagn Pathol. 2009;13(5):351-7.