Factores que inciden en la aparicion de malformaciones congenitas
signos de malformaciones congenitas cardiovasculares
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Dr. José Cristóbal Padilla LópezR4 Imagenología Diagnóstica y Terapéutica
SIGNOS COMÚNES
De huevo (egg on a string) Transposición de grandes vasos
Hombre de nieve (snowman) Total retorno venoso pulmonar anómalo (TAPVR)
Cimitarra Retorno Parcial venoso pulmonar anómalo
Cuello de ganso (gooseneck) Defecto de cojinetes endocárdicos
SIGNOS COMÚNES
Figura del tres y tres invertido Coartación aórtica
Corazón en zapato sueco Tetralogía de Fallot
Corazón en forma de caja Anomalía Ebstein
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS E IMÁGEN EN HUEVO
Lesión congénita cianozante más común en neonatos 5 – 7% de las malformaciones congénitas Madres diabéticas 90% sin asociación
Atrofia tímica e hiperinsuflación pulmonar Adelgazamiento del mediastino superior
Silueta cardiaca varía
Adelgazamiento del mediastino superior, alargamiento de la silueta cardiaca, convexidad anormal de AD, aumento de vascularidad pulmonar
TAPVR Y SIGNO DE HOMBRE DE NIEVE
Ocurre cuando las venas pulmonares no drenan en AI Drenando en cualquier otra estructura
2% de las malformaciones cardiacasCuatro tipos
Tipo I. Más común (55%). A nivel supracardiaco Hombre de nieve
Vena vertical dilatada a la izq, vena innominada por arriba, y vena cava superior a la derecha
AD agrandada Menos común a la vena braquiocefálica izquierda, VCS,
ácigos
TAPVR Y SIGNO DE HOMBRE DE NIEVE
Tipo II. 30% , es a nivel cardiaco Drenan a nivel de las coronarias o en la AD
Tippo III. 13%, a nivel infracardiaco o infradiafragmático Drenan en el sistema portal, venas hepáticas o VCI Se acompaña de obstrucción venosa pulmonar
Cianosis y falla cardiaca congestiva severa Edema pulmonar, atrofia tímica y depresión
diafragmática
Tipo IV. A dos o más niveles Drenan en vena innominada izq y en la AD o seno
coronario.
PAPVR Y SIGNO DE CIMITARRA
Vena pulmonar anómala Drena cualquier o todos los lóbulos del pulmón
derecho De la mitad del pulmón a el ángulo cardiofrénico
derecho Drena en VCI
Vena hepática o AD Diámetro de la vena se incrementa
Síndrome de cimitarra Hipoplasia del pulmón derecho con dextroposición
cardiaca Hipoplasia de la arteria pulmonar derecha Irrigación arterial desde la aorta descendente al
lóbulo basal de pulmón derecho
DEFECTOS DE COJINETES ENDOCÁRDICOS Y SIGNO DEL CUELLO DE GANSO
Visible en la ventriculografía izquierda4% de todas congénitas cardiacas
Interrupción del desarrollo normal de los tejidos endocárdicos
Cojinetes endocárdicos forman: Porción baja del septo atrial La porción superior del septo interventricular Pared septal de las válvulas tricúspide y mitral
Concavidad del septo IVElongación del VI
TETRALOGÍA DE FALLOT Y CORAZÓN EN FORMA DE ZAPATO SUECO
Comunicación interventricular Estenosis pulmonar Cabalgamiento aórtico Hipertrofia de ventrículo derecho
Mal alineamiento anterior del septo conal 10 – 11% de las malformaciones congénitas
punta del corazón elevada Hipertrofia de VD
Arteria pulmonar ausente Vascularidad pulmonar reducida Arco aórtico derecho 25%
COARTACIÓN AÓRTICA, FIGURA DEL TRES Y TRES INVERTIDO
Deformidad de las capas media e íntima Causa estrechamiento Entre el arco aórtico y la aorta descendente torácica Adelgazamiento de la intima disrupción del tejido
elástico Arteritis Disección de la íntima Aneurisma
5 – 10% de las lesiones cardiacas congénitasSx. De Turner. 20 – 36%Falla cardiaca congestiva, distintas presiones
Dos signos clásicos Figura del tres. 50 -66%
Dilatación de la arteria subclavia izquierda y aorta proximal al sitio
Indentación del sitio Dilatación de la aorta distal al sitio
Tres invertido (en espejos) Se observa en una oblicua anterior izquierda durante
esofagografía
Hipoplasia tubular Coartación preductal 2da causa más común de falla cardiaca en RN
COARTACIÓN AÓRTICA, FIGURA DEL TRES Y TRES INVERTIDO
ANOMALÍA EBSTEIN Y CORAZON EN FORMA DE CAJA
0.5 - 0.7 % de las malformaciones cardiacas congénitas
Se asocia a terapia con litio oral durante embarazo
Las arterias pulmonar y aorta son más pequeñas de lo normal Flujo pulmonar disminuido
Auricularización del VD, reflujo tricuspideoCIV
Imagen consistente Agrandamiento de AD Llena el hemitórax derecho Aorta y pulmonares pequeñas, ausentes
ANOMALÍA EBSTEIN Y CORAZON EN FORMA DE CAJA