Simposio Internacional"Bypass del Ventrículo Derecho"

Cateterismo intervencionista en pacientes concirculación tipo Fontan

Interventional cardiac catheterization in patientswith Fontan circulation

J . KREUTZER *

Department of Cardiology . Childrens Hospital . Department of Pediatrics, Harvard Medical School, Boston* Para optar a Miembro Adherente de la Sociedad Argentina de CardiologíaTrabajo recibido para su publicación : 10/94 Aceptado : 10/94Dirección para separatas : Jaqueline Kreutzer, M.D., Department of Cardiology. Childrens Hospital . Department ofPediatrics, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts - 300 Longwood Avenue, Boston, Massachusetts 02115

Hay numerosas aplicaciones de las técnicas de cateterismo intervencionista en el manejo depacientes con circulación tipo Fontan. Estos procedimientos son seguros y exitosos . Llevan ala mejoría de las alteraciones hemodinámicas y a preservar la circulación en estos pacientes .Creemos que una estrategia que permita optimizar esta circulación imperfecta va a llevar amejorar los resultados a largo plazo del bypass del ventrículo derecho. REV ARGENT CARDIOL1996; 64 (4) : 379-388 .

Palabras clave Fontan - Cateterismo intervencionista

Una cirugía tipo Fontan genera un estado hemodiná-mico particular en que la circulación sistémica y pul-monar están en serie y la fuerza que impulsa la san-gre a través de la misma proviene de la contraccióndel ventrículo único . Filogenéticamente el ventrículoderecho se desarrolló en adaptación a la respiracióncomo una bomba específica para la circulación pul-monar. Debido a la falta de dicha bomba la circulaciónde tipo Fontan es deficiente y anormal. (1) Aun bajolas mejores circunstancias puede ser inestable hemo-dinámica y fisiológicamente . Anormalidades anató-micas y funcionales en esta circulación en serie pue-den generar deterioro hemodinámico severo.

Dichas anormalidades pueden ocurrir a cualquiernivel de la circulación del Fontan . Fisiológicamente

There are numerous applications of transcatheter techniques in the management of patients afterFontan procedures . These procedures are generally safe and highly successful. They tend to improvethe hemodynamics and/or preserve the adequacy of the circulation in these patients. We believethat a strategy that allows to optimize a naturally imperfect circulation, will improve the longterm results ofFontan operation . REVARGENT CARDIOL 1996; 64 (4):379-388 .

Key words Fontan - Interventional catheterization

A Fontan type of operation generates a particular hemo-dynamic state in which the systemic and pulmonary cir-culation is in series and the force driving the blood flowthrough it is provided by the only ventricular chamber'scontraction . Phylogenetically, the right ventricle devel-oped as an adaption to air breathing, as a specific pumpfor the pulmonary vasculature . Because of the lack of suchpump, the Fontan circulation is deficient and abnormal .(1) Under the best circumstances, it can be unstable he-modynamically and physiologically . Even minor anatomicor functional abnormalities in this in series circulationcan cause serious hemodynamic deterioration, with im-pairment of cardiac output, which can be particularly det-rimental if persistent .

Such "abnormalities" can occur at any level of the

380

se pueden clasificar como obstrucciones, shunts (dederecha a izquierda o izquierda a derecha) o falla debomba (Tabla 1) .

En referencia a la localización anatómica, las anor-malidades se pueden clasificar como :

1. Cardíacas: insuficiencia de válvula atrioventri-cular, disfunción ventricular, obstrucción del tractode salida, shunt residual intracardíaco de izquierdaa derecha, por ejemplo cuando existe persistenciadel flujo anterógrado del ventrículo a la arteria pul-monar o la existencia de una pérdida en un parchesupravalvular tricuspídeo, arritmias .

2 . Arterial sistémica: obstrucción del arco aórti-co, colaterales aortopulmonares, elevada resistenciavascular sistémica .

3 . Anastomosis venosa : colaterales venosas, pér-didas del parche, la existencia de una fenestracióninadecuada.

4 . Arterial pulmonar: estenosis de ramas, eleva-da resistencia vascular pulmonar, malformacionesarteriovenosas .

5 . Venas pulmonares : estenosis de venas pulmo-nares o compresión de las mismas .

Tabla 1Anormalidades en la circulación de Fontan

Obstrucciones * Sobrecarga de

1. Cardíaca : Obstrucción depresión ventricular salida, o estenosis de válvula

semilunar.2. S~ico arterial. Obstruccióndel arco aórtico, elevada resis-tencia sistémica vascular .

- - - - - - - - - - - - -* Sobrecarga de

3. Sistémico venoso: Estenosis delpresión venosa

parche .sistémica(efusiones, 4.Pulmonararterial: Estenosis deenteropatía perdedo- rama, elevada resistencia vas-ra de proteínas) .

cular periférica .5. Pulmonar venoso: Estenosisintrínseca oextrínseca por com-presión.

Shunts

* De D a I:

Cardíaco: Fenestración, comuni-cación interatrial, venas quedescomprimen a Al .

Cianosis

Sistémico venoso : Colateralesvenosas descompresivas .Pulmonararterial : Malformacio-nes arteriovenosas .

* De I a D : Cardíaco: Flujo anterógrado re-sidual a arteria pulmonar, pér-dida de un parche supravalvu-

Sobrecarga

lartricuspídeorde volumen

Sistémico arterial: Colateralesventricular

aortopulmonares, ductus resi-dual, shunt quirúrgico residual.

- - - - - - - - - - - - - - - - -Falla de bomba/ Disfunción ventricular, arrit-disfunción

mias, insuficiencia de válvulaatrioventricular.

REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, JULIO-AGOSTO 1996, VOL . 64, N° 4

Fontan circulation. Physiologically they can be classifiedas obstructions, shunts (right to left or left to right) or"pump" failure (Table 1) .

In reference to their anatomical location, they can beclassified as :

1 . Cardiac: Atrioventricular valve regurgitation, ven-tricular dysfunction, outflow tract obstruction, residualintracardiac left to right shunt (i .e . antegrade flow intothe pulmonary arteries, supravalvar tricuspid patch leak),arrhythmias .

2. Systemic arterial : Aortic arch obstruction, aor-topulmonary collaterals, elevated systemic vascular re-sistance .

3. Systemic venous : Venous obstructions (bafflestenosis), decompressing venous collaterals, baffle leaks,inadequate fenestration .

4. Pulmonary arterial: Branch pulmonary arterystenosis, elevated pulmonary vascular resistance, arterio-venous malformations .

5. Pulmonary venous: Pulmonary vein stenosis orcompression .

Any of such abnormalities diagnosed in a patient withFontan circulation should prompt treatment when pos-sible, with either medical, transcatheter or surgical tech-niques as an attempt to optimize a naturally imperfectcirculation . Since 1984, in our experience, interventionalcatheterization has played a major role in preserving or

Table 1"Abnormalities" in a Fontan circulation

Obstructions

* Ventricular

1. Cardiac : outflow tractpressure overload obstruction, AO valve stenosis .

2. Systemic art arch obstructions,increased SVR

* Systemic venous

3. Systemic venous :pressure overload

baffle stenosis.(effusions, PLE)

4 . Pulmonary arterial: branchPA stenosis, high PVR.5 . Pulm venous : stenosisintrinsic or by compression .

Shunts

* R to L shunt:

Cardiac : fenestration, interatrialcommunications, decompressing

Cyanosis

veins to LA.Systemic venous :decompressing venouscollaterals.Pulmonary arterial: arterio-venous malformations .

* L to R shunt:

Cardiac : residual antegradeflowinto MPA, TV patch leak in

Ventricular volume APA with TV patch .overload

Systemic arterial: APCs,residual PDA or surgical grafts .- - - - - - - - - - - - -

Pump

Ventricular dysfunction,failure/dys-

arrhythmias, AV valvefunction

insufficiency.

CATETERISMO INTERVENCIONISTA EN FONTAN / J . Kreutzer

Cualquiera de dichas anormalidades diagnostica-das en un paciente con circulación tipo Fontan debeser tratada lo antes posible en forma médica o invasi-va vía cateterismo intervencionista o técnicas quirúr-gicas con la intención de optimizar una circulaciónque es imperfecta. Desde 1984, en nuestra experienciael cateterismo intervencionista ha tenido un papelmuy importante en la preservación y optimizaciónhemodinámica en pacientes con circulación tipoFontan. Datos obtenidos del Departamento de Cardio-logía muestran que, de 800 pacientes con by-pass totaldel ventrículo derecho evaluados en el Hospital deNiños de Boston desde 1984 a 1994, más de un terciode ellos habían sido sometidos a un cateterismo inter-vencionista tanto en el pre como en el posoperatorio .

El propósito de esta presentación es resumir elpapel del cateterismo intervencionista en pacientescon circulación tipo Fontan .

MANEJO A TRAVES DEL CATETERISMOINTERVENCIONISTA DE PACIENTES CONCIRCULACION TIPO FONTAN

1. Obstrucción o estenosis de la anastomosisvenosa o parche del Fontan

Este tipo de obstrucción venosa es raro que ocu-rra en pacientes con comunicación intraatrial late-ral, a diferencia de lo que ocurre en pacientes en loscuales se ha realizado una implantación de un tuboentre la aurícula derecha y la arteria pulmonar .

En estos pacientes, particularmente si el tubo es delocalización anterior, inmediatamente detrás del es-ternón, es común que se desarrolle estenosis debido ala compresión anterior del conducto . La cirugía parael cambio de conducto o conversión a un túnel intra-atrial puede ser considerada como una opción posiblepero lleva un riesgo significativo en la cirugía . (2)

La dilatación por balón o la implantación de unstent puede llevar a la postergación de la necesidadquirúrgica. Para octubre de 1994, 16 de dichos pa-cientes habían sido sometidos a una dilatación porbalón o implante de stent en conductos estenóticos .(3) La técnica incluye la determinación de los valo-res hemodinámicos, preferentemente utilizando uncatéter de doble luz con balón para la determina-ción simultánea de los gradientes de pico a pico, asícomo los gradientes medios . En general se obtieneun angiograma biplano con un catéter de tipo pigtailcon la punta cortada que se coloca sobre una guía .

Inicialmente la dilatación por balón se realiza uti-lizando una relación entre el balón y el tamaño de laestenosis del orden de 2 a 3 pero no más de 1,5 vecesel tamaño del conducto original .

La técnica de implante de stent es similar a aque-lla a utilizar para la colocación de stent en conduc-tos entre el ventrículo derecho y la arteria pulmo-

improving the hemodynamic adequacy of the Fontan cir-culation . Data from the Cardiology Department Data-base shows that of 800 patients with Fontan proceduresevaluated at Children's Hospital in Boston from 1/84 to1/94, more than 1/3 of them underwent either a pre orpost operative interventional catheterization .

The aim of this presentation is to summarize the roleof interventional cardiac catheterization in the manage-ment of patients with Fontan circulation, i.e ., followingtotal bypass of the "venous ventricle" .

TRANSCATHETER MANAGEMENT OFPATIENTS AFTER FONTAN OPERATIONS

1. Fontan baffle obstructionFontan baffle obstruction is rarely seen in patients

with lateral intraatrial tunnel type of Fontan proce-dures. On the other hand, patients with RA to PA orRV to PA homografts or conduits commonly developstenosis at long term follow up, (2) particularly if theirlocation is immediately underneath the sternum orcompressed by other mediastinal structures . Surgicalconduit change or conversion to a lateral tunnel may beconsidered as possible options, but does carry a consid-erable operative risk. (1)

Transcatheter balloon dilation and stent place-mentmay delay the need of surgical intervention . By 10/1994, 16 such patients had undergone transcatheter bal-loon dilation and/or stent placement in stenotic Fontanbaffles or conduits . (3) The technique includes carefulhemodynamic measuring, preferably utilizing a doublelumen balloon endhole catheter for determination of si-multaneous peak to peak gradients in addition to meangradients . A biplane angiogram is generally performedwith a cut pigtail catheter over a guide wire . Initially,balloon dilation is performed utilizing a balloon/vesselratio in the order 2 to 3, but not more that 1 .5 times thesize of the original conduit or homograft . The techniquefor stent placement is similar to that used for stents inright ventricle to pulmonary artery homografts and inbranch pulmonary artery stenosis. (4, 5) Following stentplacement, hemodynamic and angiographic reevaluationdetermines the success of the procedure (Figures 1 and2). The immediate results were significant in all cases, interms of increase in diameter and cardiac index, decreasein mean gradient and mean RA pressure .

2 . Branch pulmonary artery stenosisBranch pulmonary artery stenosis, either congenital

or acquired post surgical grafts, can lead to an increase inright a trial pressures and failure of the Fontan circula-tion. In general, the method of choice for management ofbranch PA stenosis is balloon dilation . The technique issimilar to that previously reported for balloon dilation ofbranch pulmonary artery stenosis in general. (6, 7) Theballoon to vessel ratio used is in the order of 3 . The indi-

381

382

nar, así como la colocación de stent en la estenosisde ramas. (4, 5) Luego del implante del stent lareevaluación hemodinámica y angiográfica determi-na el éxito del procedimiento (Figuras 1 y 2) . El re-sultado inmediato fue significativo en todos los ca-sos, con aumento en el diámetro y en el índice car-díaco, así como la disminución en el gradiente me-dio y la presión venosa media .

2. Estenosis de las arterias pulmonaresLa estenosis pulmonar de ramas, tanto congénita

como adquirida luego de implantes quirúrgicos,puede llevar al aumento de la circulación venosa y ala falla de la circulación de tipo Fontan . En general,el tratamiento electivo para el manejo de la esteno-sis de rama es la dilatación por balón . La técnica essimilar a la que fue publicada previamente para di-latar estenosis de ramas de arteria pulmonar en ge-neral. (6, 7)

La relación que se utiliza entre el balón y el diá-metro del vaso es del orden de 3 . Las indicacionespara dilatación con balón en pacientes con circula-ción tipo Fontan son menos estrictas que aquellasque se utilizan para otros pacientes . Aun gradientesmuy bajos (2 mmHg) o imágenes de estenosis an-giográficas sin la existencia de un gradiente signifi-cativo pueden llevar a la intervención por cateteris-mo debido al éxito de este procedimiento, la baja in-cidencia de complicaciones y el valor que puedentener en la fisiología del ventrículo único . Ocasio-nalmente se requiere el implante de un stent para elmanejo de las estenosis de ramas .

3. Estenosis de venas pulmonaresEl diagnóstico de estenosis intrínsecas es catas-

trófico, como siempre lo es . No existen buenas me-didas terapéuticas para estos pacientes . Nuestra ex-periencia de implante de stent en la estenosis de ve-nas pulmonares es muy limitada (2 pacientes) . Comoha sido publicado, los resultados en general son des-alentadores, ya que el proceso patológico continúay la estenosis tiende a progresar . (8)

Una consideración especial debe hacerse en lospacientes con compresión extrínseca, causada poruna aurícula derecha gigante, sobre venas pulmona-res derechas de tamaño normal . Hemos publicadorecientemente este fenómeno en un grupo pequeñode pacientes después de la anastomosis atriopulmo-nar, los que han desarrollado obstrucción de las venaspulmonares derechas debido a que la aurícula dere-cha agrandada masivamente comprimía las venashacia atrás. Este problema fue resuelto por conversióndel bypass total a un túnel intraatrial lateral . (9)

4. FenestraciónUna comunicación intraauricular quirúrgica es

REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, JULIO-AGOSTO 1996, VOL. 64, N° 4

Fig. 1 . Angiograma en proyección lateral que demuestra estenosisa dos niveles en el túnel intraatrial (homoinjerto) : a nivel de lasanastomosis proximal y distal .Fig . 1 . Angiogram in lateral projection demostrates stenosis at 2 levelsin the intratrial tunnel (homograft) : at the proximal and distalanastomoses .

cations for balloon dilation in patients with Fontan cir-culation are less strict . Even minor gradients (2 mmHg)or isolated angiographic narrowing without significant

Fig. 2 . Angiograma en proyección lateral que demuestra marcada mejo-ría en el diámetro deambas estenosis luego del implante dedos stents ydilatación por balón realizados tanto en la obstrucción proximalcomo enla distal . Se nota además un dispositivo detipo clamshell que fue colocadopreviamente yocluye completamente una pérdida del parche.Fig. 2 . Angiogram in lateral projection demonstrates significant improvementin vessel diameter after 2 stents were placed at the proximal and distalobstructions respectively . Note clamshell device previously placed completelyoccluding a baffle leak.

CATETERISMO INTERVENCIONISTA EN FONTAN / J . Kreutzer

creada generalmente en un bypass del ventrículo de-recho. (10-12) Ha sido demostrado que las alteracio-nes hemodinámicas del posoperatorio inmediato,frecuentemente transitorias, están asociadas a unaalta mortalidad y morbilidad . La fenestración se im-planta con el intento de disminuir la morbimortali-dad en dicho período en estos pacientes, de formatal de mantener el índice cardíaco a expensas de unadisminución en la oxigenación . Una vez que el pe-ríodo lábil posoperatorio ha transcurrido, la fenes-tración idealmente debe ser cerrada, siempre queesto sea bien tolerado .

El cierre de una fenestración puede ocurrir en for-ma espontánea en aproximadamente el 10% de loscasos o a través de cateterismo intervencionista .

El cateterismo posoperatorio en el momento delcierre de la fenestración tiene la ventaja de detectarlesiones residuales que pueden ser corregidas portécnicas de cateterismo intervencionista . (13) Antesde realizar el cierre de la fenestración, ésta se debeocluir en forma de prueba por diez minutos con de-terminación simultánea del índice cardíaco, la pre-sión de la aurícula derecha y la presión sistémica, loque va a permitir identificar aquellos pacientes quetoleran el cierre de la fenestración y los que no. Latécnica que se utiliza ha sido descripta previamen-te. Como una fenestración estándar mide 4 mm, unclamshell de 17 mm puede cerrar una fenestraciónde 4 mm con éxito . El índice de cierre en el segui-miento es del 98% (80% sin flujo residual y 18% conflujo residual escaso). Debido a las restricciones enla disponibilidad de dispositivos para cierres cardía-cos en Estados Unidos, no hemos podido realizar elcierre electivo de fenestración en estos últimos años .

Secuencia a seguir para el cierre de una fenestración :1. Determinación de la presión en la aurícula de-

recha o en arteria pulmonar con saturaciones veno-sas sistémicas y arteriales, así como presión arterial .

2. Oclusión de la fenestración con balón por 10minutos.

3. Determinación de la presión de aurícula dere-cha, arteria pulmonar y arterial y saturaciones ve-nosa y arterial .

4. Si la presión en la arteria pulmonar o en aurí-cula derecha media es mayor de 16 mmHg y el índi-ce cardíaco disminuye a menos de 1,8 1/min/m 2 lafenestración se debe dejar abierta . Si la presión enaurícula derecha es menor a 16 mmHg y el índicecardíaco mayor de 1,8 1/min/m 2, la fenestraciónpuede ser cerrada .

Ocasionalmente se presentan pacientes con la fe-nestración ocluida espontáneamente cuando la he-modinamia es desfavorable. Esto puede ocurrir enel posoperatorio precoz o tardío.

La creación de la fenestración y su posterior dilataciónse pueden realizar con el cateterismo intervencionista .

383

gradient may prompt transcatheter intervention becauseofthe high success rate ofthose procedures, low incidenceof complications and significance in a suboptimal singleventricle physiology. Occasionally stent placement maybe required .

3. Pulmonary vein stenosis. The finding of intrinsic pulmonary vein stenosis in apatient after a Fontan procedure is a somewhat cata-strophic diagnosis, as it always is . There are no good thera-peutic options for these patients. Our experience with pul-monary vein stents in this group ofpatients is quite lim-ited (2 patients) . As reported (8) the results are discour-aging as the disease process tends to progress .

A special consideration should be made for patientswith extrinsic compression, by a giant right atrium, ofnormal size right pulmonary veins . We have recently re-ported this phenomenon in a small group ofpatients afteratriopulmonary anastomosis, who had developed rightpulmonary veins obstruction by a massively enlargedright atrium compressing the veins posteriorly. This prob-lem was solved with conversion to lateral tunnel . (9)

4. FenestrationA surgically created intraatrial communication is gen-

erally placed during surgery at the time of the Fontanprocedure at most institutions . (10-12) It has been shownthat hemodynamic disturbances characteristical of the im-mediate postoperative period, frequently transient, areassociated with a high morbidity and even mortality. Afenestration is placed in an attempt to lower periopera-tive morbidity in these patients, so as to maintain cardiacoutput at the expense of oxygenation . Once the labile pe-rioperative period is over, the fenestration should ideallybe closed ff that is well tolerated. Fenestration closure canoccur spontaneously (in approximately 10%) or via trans-catheter techniques .

Postoperative catheterization at the time of possible fen-estration closure may identify residual lesions suitablefor transcatheter therapy. (13) Prior to fenestration, clo-sure test balloon occlusion for 10 minutes with determi-nation of cardiac index (CI), right atrial and systemicpressures will let to identify who is the patient that wouldtolerate closure and who won't . The technique offenes-tration closure has been previously described . As a stan-dardfenestration size is 4 mm, usually there is no need toballoon size the fenestration prior to closure. Typically a17 mm clamshell can close a 4 mm fenestration with suc-cess. The closure rate at follow-up is in the order of 98%(80% with no residual flow and 18% with trivial residualflow). Because ofrestrictions in the availability ofdevicesfor closure of cardiac defects in the USA, we have beenunable to perform elective fenestration device closure .

Sequencial steps for fenestration closure :1. Determination of RA or PA and AO saturations

and pressures at baseline .

384

Los experimentos in vivo y la experiencia clínicatemprana de creación de una fenestración y dilataciónde la misma fue demostrada por Nishimoto, Keane yJonas. (14) La técnica para la creación de la fenestra-ción es similar a aquella que se utiliza para la creaciónde un defecto interventricular . (15) Inicialmente serealiza una punción transeptal, seguida por dilatacio-nes en serie utilizando balones de diámetro crecien-te para dilatar el orificio creado por la punción tran-septal. Es común que se comience con balones muypequeños y se progrese hasta que la presión en aurí-cula derecha disminuya, así como el nivel de satura-ción arterial . Las indicaciones para la creación de lafenestración o la dilatación de la misma son : 1') satu-ración sistémica elevada sumada a : 2°) presión veno-sa elevada ; 3°) bajo índice cardíaco ; y/o 4°) derramespleurales o enteropatía con pérdida de proteínas . Losresultados inmediatos de la creación o dilatación deuna fenestración han demostrado cambios significa-tivos en el diámetro de la misma, disminución en lasaturación de oxígeno y de la presión en la aurículaderecha, así como una elevación en el índice cardíaco .Estos cambios se traducen en una mejoría clínica en lamayoría de los pacientes . (16)

5. Pérdida en el parcheLa pérdida en el parche en una anastomosis del

tipo Fontan puede llevar a cianosis severa en estospacientes, particularmente si está asociada a obstruc-ciones residuales como la estenosis de ramas de ar-teria pulmonar. En el cateterismo, la determinaciónhemodinámica precisa y la angiografía (Figuras 3 y4) van a determinar la localización de la pérdida y lapresencia de obstrucciones adicionales que puedenllevar al aumento de la cianosis o shunt de derecha aizquierda a través del mismo .

Si existen estenosis asociadas a éstas, deberán sercorregidas antes del cierre de la pérdida del parchedebido a que el cortocircuito puede disminuir en for-ma significativa y no ser necesario el cierre de la mis-ma. La técnica para el cierre de un parche es similara la utilizada para' el cierre de la fenestración . Conun catéter balón se avanza a través de una guía colo-cada a través del defecto . Este será reemplazado porun balón para medición. Un angiograma se obtienedurante el momento de la medición para determinarel tamaño exacto de la pérdida del parche en rela-ción con el tamaño del balón en el momento en quelo atraviesa. (17) El diámetro del dispositivo para elcierre debe ser de por lo menos 2 veces el tamaño deldefecto. El éxito del cierre por cateterismo intervencionista (65% de cierre completo o defecto residualleve) es menor que el del cierre de la fenesttación .

6. Comunicaciones interauricularesOcasionalmente, pacientes con Fontan modifica-

REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, JULIO-AGOSTO 1996, VOL . 64, N'4

2. Test balloon occlusion for 10 minutes .3. Determination of RA/PA and AO saturations and

pressures during balloon occlusion of the fenestration (af-ter 10 minutes) .

4. If RA pressures > 16 and CI decreases to less than1 .81/min/m2, the fenestration is left open . If RA pressure< 16 mmHg and CI > 1 .8 1/min/m 2, the fenestration canbe closed (17 mm clamshell for 4 mm fenestration) .

Occasionally patients present with a spontaneouslyoccluded fenestration when the hemodynamics are not fa-vorable. This can occur in the early or late postoperativeperiod. Fenestration creation and balloon dilation can besuccessfully performed via transcatheter techniques . Thein vivofeasibility and early clinical experience with fenes-tration creation and or dilation was demonstrated byNishimoto, Keane and Jonas . (14) The technique for fen-estration creation is similar to that of atrial septal defectcreation . (15) Initially a transeptal puncture is performed,followed by serial balloon dilations of this newly createdatrial septal opening starting with small and preferablyhigh pressure balloons, until the right atrial (RA) pres-sures and systemic saturation are lower. The indicationsfor fenestration creation or dilation are : 1) high systemicoxygen saturation in addition to 2) elevated venous pres-sures; 3) low CI and/or 4) effusions or protein loosing en-teropathy. The immediate results offenestration creationor dilation demonstrate significant change in fenestrationdiameter, decrease in arterial 02 saturation and RA pres-sure, and increase in CI. All this is translated in clinical

Fig . 3 . El angiograma demuestra una gran pérdida en un parcheen el borde inferior de un túnel interatrial con contraste llenandola aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo .Fig. 3 . Angiogram demonstrates large baffle leak at inferior edge of bafflewith contrast filling the left atrium and left ventricle .

CATETERISMO INTERVENCIONISTA EN FONTAN / J . Kreutzer

do, particularmente anastomosis atriopulmonares,pueden desarrollar canales venosos interauricularesque descomprimen la aurícula derecha hacia la iz-quierda. Estos pueden ser grandes o pequeños y muytortuosos, ocasionalmente múltiples .

El cierre se puede realizar con éxito utilizando coilso con dispositivos tipo Raskind si la comunicaciónes grande (más de 10 mm) .

7 . Colaterales venosasLas colaterales venosas que descomprimen el

compartimiento venoso de alta presión se puedengenerar a cualquier nivel del sistema y pueden dre-nar hacia una vena pulmonar, directamente a la au-rícula izquierda, al seno coronario o a cualquier vasovenoso expuesto a bajas presiones, como por ejem-plo una vena hepática excluida . Algunas de éstaspueden ser conexiones venosas normales persisten-tes, por ejemplo una vena cava superior izquierdadrenando en seno coronario . Las colaterales puedenser pequeñas antes del bypass total y luego hacersesignificativamente grandes con el tiempo (Figuras 5y 6). De esta forma, durante el cateterismo preope-ratorio el diagnóstico de colaterales venosas descom-presivas potenciales debe llevar a la embolizaciónde las mismas con coil para prevenir la cianosis po-soperatoria. Las colaterales venosas pueden serocluidas con éxito con coils o dispositivos tipoRaskind cuando son de gran tamaño .

La técnica para el cierre de colaterales venosas concoils de Gianturco es similar a las utilizadas para el cie-rre de colaterales aortopulmonares, aunque en el casode las venosas, como son más distensibles, el diámetrodel coil es 2 veces a 1,5 el diámetro del vaso . (15,18) Laangiografía selectiva es esencial para determinar conexactitud la anatomía, definir el tamaño, el drenaje y lascolectoras venosas y valorar las implicancias del cierre .

Ocasionalmente se ha encontrado que el cierre concoil está contraindicado : pacientes con atresia del senocoronario en que una colateral venosa es la única for-ma para drenar la sangre del seno coronario .

8. Obstrucción del arco aórticoLa presencia de obstrucción residual en el arco

aórtico puede ocurrir en aquellos pacientes con ven-trículo derecho hipoplásico o que han tenido ciru-gías previas de reconstrucción del arco aórtico . Ladilatación con balón del arco aórtico tiene éxito y esla forma de tratamiento de elección para esta pato-logía. La técnica ha sido descripta previamente . (6,19, 20) La relación entre el balón y el diámetro de laobstrucción es del orden de 2 a 3 .

9. Estenosis subaórtica por restricción a nivel dela comunicación interventricular

Los pacientes con cardiopatías complejas pueden

385

improvement in most patients (wean off the ventilator,discontinue chest tube drainage, discharge home) . (16)

5. Baffle leakFontan baffle leaks can be a cause of severe cyanosis in

patients after Fontan procedures, particularly if associ-ated with residual obstructive lesions such as branch pul-monary artery stenosis . At catheterization, careful hemo-dynamics and angiography (Figures 3 and 4) will deter-mine the location of the leak and the presence of any addi-tional obstructions which increase the amount across it .If there were associated stenosis, these should be addressedbefore baffle leak closure, as the shunt could significantlydecrease after the obstruction is released and the RA sidedpressure are lowered . The technique of baffle leak closureis similar to that used for fenestration closure . An endhole catheter is advanced across the defect and exchangedover a wire with a sizing balloon catheter . A spot cine isobtained during sizing, to measure the size of the balloonat the time that it crosses the defect and obtained anstretched diameter of the defect. (17) The device diametershould be of at least twice the size of the defect. The suc-

Fig . 4 . Luego del implante de un clamshell hay un pequeño flujoresidual demostrado por la angiografía selectiva en el tubo intra-atrial.Fig. 4 . Post clamshell placement there is small residual flow demonstratedby angiography of the Fontan baffle .

386

desarrollar estenosis subaórtica debido a la restric-ción a nivel del foramen bulboventricular o a la res-tricción en el defecto interventricular en pacientes condoble salida de ventrículo derecho . En raras ocasio-nes, debido al alto riesgo quirúrgico, algunos pacien-tes fueron manejados por cateterismo intervencionis-ta. Sólo a 4 de estos pacientes se les realizó implantede un stent en un foramen bulboventricular restricti-vo o en una comunicación interventricular restricti-va que generaba esta estenosis subaórtica . La técnicaque se utiliza es similar a la utilizada para el implan-te de stent entre el ventrículo derecho y la arteriapulmonar o en estenosis de ramas pulmonares . Elacceso que se utiliza puede ser en forma retrógradadesde aorta o anterógrada por punción transeptaldesde la aurícula izquierda . El uso del catéter puedeser similar al que se utiliza para el cierre de una co-municación interventricular . La experiencia con elimplante de stent en comunicaciones interventricu-lares restrictivas o foramen bulboventricular restric-tivo es pequeña y no permite sacar conclusiones .

10. Comunicación residual entre el ventrículo y laarteria pulmonar

La existencia de flujo anterógrado residual a tra-vés de la válvula pulmonar representa una formade flujo pulmonar inefectivo ; por ello se realiza elcierre de la comunicación transcatéter con el uso decoils o Raskind .

Fig . 5 . El angiograma demuestra una gran colateral venosadescompresiva desde la vena cava superior a nivel de la entrada dela acigos, que drena al corazón a nivel auricular del lado izquier-do del parche, provocando cianosis .Fig . 5 . Angiogram demonstrates large decompressing collateral fromsuperior vena cava at the entry site of the ex-hemiazygos, which drainsinto the heart at the atria, to the left of the Fontan baffle, causing cyanosis .

REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, JULIO-AGOSTO 1996, VOL . 64, N° 4

cess rate (65% with complete closure or trivial residualleak) is less than that of baffle fenestration closure, prob-ably due to the anatomic characteristics of the defect, some-times even with a longitudinal shape .

6. Interatrial communicationsOccasionally patients with modified Fontan proce-

dures, particularly with atriopulmonary anastomoses,may develop interatrial venous channels that decompressthe right atrium to the left . These may be large or diminu-tive, sometimes multiple.

Closure can be achieved successfully with coils or de-vices, if the communication is large (more than 10 mm) .

7. Venous collateralsDecompressing venous collaterals may originate at any

level of the venous system and can drain into a pulmo-nary vein, directly to the left atrium, to the coronary si-nus -postoperatively, a left atrial structure- or to anyvenous vessel exposed at lower pressures, such as an ex-cluded hepatic vein. Some may be anatomically normalpersistent venous connections, such as left superior venacava draining to the coronary sinus. The collaterals canbe very small prior to the Fontan and then become quitelarge with time (Figures 5 and 6). Therefore, during pre-operative catheterizations, the diagnosis of a potential de-compressing venous collateral should prompt coil embo-lization so as to prevent postoperative cyanosis. Venouscollaterals can be successfully closed with coils or devices

Fig. 6 . Luego del cierre por embolización por coil no queda flu-jo residual en la colateral venosa . El angiograma demuestra elllenado de la vena cava superior y de parte de la arteria pul-monar derecha .Fig . 6 . Post coil embolization there is no residual flow in thecollateral . Angiogram fills superior vena cava and right pulmonaryartery .

CATETERISMO INTERVENCIONISTA EN FONTAN / J . Kreutzer

11. Colaterales aortopulmonaresEstas representan una forma inefectiva de flujo

pulmonar y producen una sobrecarga de volumenventricular. Se recomienda el cierre por coil . La téc-nica ha sido descripta previamente . (15, 18, 21)

12. Fístulas o malformaciones arteriovenosaspulmonares

Raramente se han encontrado pacientes con fís-tulas arteriovenosas luego de un Fontan modifica-do, particularmente en aquellos con técnica deKawashima .

Estos pacientes se han enviado a cirugía para laincorporación de las venas hepáticas a la circulaciónvenosa como terapia de elección en vez de efectuarcierre por cateterismo, ya que se considera que esun fenómeno progresivo asociado a la ausencia delflujo hepático en la circulación pulmonar . (22)

13 . MisceláneasOtras causas no usuales de shunts residuales de

derecha a izquierda o de izquierda a derecha pue-den ocurrir en estos pacientes . Un ejemplo es un pa-ciente con Fontan modificado en el que se implantóun parche supraanular valvular tricuspídeo que pier-de hacia la aurícula derecha y representa un tipo deshunt intracardíaco de izquierda a derecha . La pér-dida pudo ser cerrada con éxito con un clamshell . Pa-cientes con Fontan modificado que involucran la ex-clusión de una vena hepática pueden desarrollarenormes colaterales intrahepáticas que llevan a lacianosis. El cierre de esta comunicación entre la venahepática y la aurícula derecha es necesario para eli-minar esa cianosis severa . Debido a que en generalson comunicaciones grandes, el uso de un dispositi-vo tipo clamshell o Raskind es en general necesario .El acceso puede ser difícil y requerir cateterismotranshepático .

BIBLIOGRAFIA

1 . Rosenthal M, Busch A, Deanfield J, Redington A . Compari-son of cardiopulmonary adaptation during exercise in chil-dren after atriopulmonary and total cavopulmonary con-nection Fontan procedures . Circulation 1995; 91 : 372-378 .

2 . Fernández F, Costa F, Fontan F, Nafter DC, Blackstone EH,Kirklin JW Prevalence of reoperation for pathway obstruc-tion after Fontan operation . Ann Thorac Surg 1989; 48 : 654-659 .

3 . Kreutzer J, Perry SB, Keane JF, Mayer JE, Jonas RA, Lock JE.Catheter management of stenotic Fontan baffles and con-duits . J Am Coll Cardiol 1995; 100A : 921-972 .

4 . O'Laughlin MP, Slack, MC, Grifka RG, Perry SB, Lock JE,Mullins CE . Implantation and intermediate term follow-upof stents in congenital heart disease . Circulation 1993; 88 :605-614 .

5 . O'Laughlin MP, Perry SB, Lock JE, Mullins CE . Use ofendovascular stents in congenital heart disease. Circulation1991 ;83:1923 .

387

when large. The technique of closure of venous collateralwith Gianturco coils is similar to that used for aortopul-monary collaterals although as the veins are more disten-sible the coil diameter chosen is usually 1 .5 to 2 times thediameter of the vessel . (15, 18) Selective angiography isessential to determine the anatomy clearly and define thesize, drainage, venous contributories and implications ofclosure. We have occasionally encountered special raresituations where coiling of a venous collateral is contrain-dicated: patients with atresia of the coronary sinus mayhave a venous collateral as the only exit site for coronaryvenous blood. Such venous collateral should never beclosed.

8. Residual arch obstructionThe presence of residual aortic arch obstruction in pa-

tients after Fontan procedure can particularly occur afterhypoplastic left heart syndrome repair or in those whohave had previous arch reconstructive surgery . Balloondilation of postoperative arch obstructions is highly suc-cessful and nowadays is the procedure of choice for thesepatients . The technique for balloon dilation of arch ob-struction has been previously described . (6, 19, 20) Theballoon to vessel ratio is in the order of 2 to 3 .

9. "Subaortic stenosis" by restrictive ventricularseptal defect

Patients with complex forms of congenital heart dis-ease may have subaortics stenosis due to a restrictive bul-boventricular foramen (BVF) or a restrictive ventricularseptal defect (VSD) in patients with double outlet rightventricle. In rare occasions due to specially high surgicalrisks, such patients can be managed with transcathetertechniques. Only 4 postoperative Fontan patients under-went stent placement in restrictive BVF or VSD causingsubaortic stenosis . The technique is similar to that usedfor stent placement in right ventricular outflow tract topulmonary artery conduits or homografts . The access mayneed to be retrograde from the aortic valve or antegradevia a transeptal puncture, from the left atrium . The cath-eter course may be similar to that required for transcath-eter closure of ventricular septal defects . The experiencewith stent placement in restrictive VSDs is still very smallas to allow us to obtain significant conclusions .

10. Residual ventricle to pulmonary arterycommunication

Residual antegrade flow across the pulmonary valverepresents a form of ineffective pulmonary blood flow andthus, is usually managed with transcatheter closure, ei-ther by devices or by coils .

11. Aortopulmonary collateralsAs aortopulmonary collaterals represent ineffective pul-

monary blood flow and ventricular volume overload, elec-tive coil embolization is generally performed in these pa-

3 8 8

6 . LockJE . Catheter intervention : balloon angioplasty. En : LockJE, Keane JF, Fellows KE . Diagnostic and interventional cath-eterization in congenital heart disease . Martinus Nijhoff,1987; 91-110.

7 . Rothman A, Perry SB, Keane JF, Lock JE. Early results andfollow-up of balloon angioplasty for branch pulmonary ar-tery stenoses . J Am Coll Cardiol 1990; 15: 1109-1117.

8 . Perry SB, Lock JE . Intravascular stents in pulmonary veinstenosis . Circulation 1992 ; 86 : 1-43 (abstract) .

9 . Kreutzer J, Keane JF, Castañeda AR. Conversion of modi-fied Fontan procedure to lateral tunnel total cavopulmo-nary anastomosis. Circulation 1994; 90: 1-420, 2255.

10 . Bridges ND, Lock JE, CastañedaAR. Baffle fenestration withsubsequent transcatheter closure . Circulation 1990 ; 82 : 1681-1689 .

11 . Laks H, Pearl JM, Haas GS, Drinkwater DC, Milgalter E,Jarmakni JM y col. Partial Fontan: advantages of an adjust-able interatrial communication . Ann Thorac Surg 1991 ; 52:1084-1094 .

12. Mavroudis C, Zales VR, Backer CL, Muster AJ, Latson LA .Fenestrated Fontan with delayed catheter closure : effectsof volume loading and baffle fenestration on cardiac indexand oxygen delivery. Circulation 1992 ; 86 :1185-92.

13. Bridges ND, Lock JE, Mayer JE, Burnett J, Castañeda AR.Cardiac catheterization and test occlusion of the interatrialcommunication after the fenestrated Fontan operation . J AmColl Cardiol 1995; 25 : 1712-1717 .

14. Nishimoto K, Keane JF, Jonas RA . Dilation of intra-atrialbaffle fenestrations : Results in vivo and in vitro . Catheter-ization and Cardiovasc Diagn 1994; 31 : 73-78.

15. Fellows KE, Lock JE. Catheter intervention: septostomy, oc-clusion techniques and pericardial drainage . En : Lock JE,Keane JF, Fellows KE . Diagnostic and interventional cath-eterization in congenital heart disease . Martinus Nijhoff,1987; 123-143.

16. Kreutzer J, Keane JF Jonas RA, Mayer JE, LockJE . Transcath-eter fenestration creation and/or dilation in postoperativeFontan patients (submitted abstract) . American Heart Asso-ciation, 68th Scientific Sessions, 1995 .

17. Hourihan MB, Perry SB, Mandell VS, Keane JF, Rome JJ,Bittle BA y col. Transcatheter umbrella closure of valvularand paravalvular leaks. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1371-1377.

18 . Perry SB, Radke W, Fellows KE, Keane JF, LockJE. Coil em-bolization of aortopulmonary collaterals and shunts in pa-tients with congenital heart disease . J Am Coll Cardiol 1989 ;79 : 1091-1099.

19 . Saul JP, Keane JF, Fellows KE, Lock JE . Balloon dilationangioplasty of postoperative aortic obstructions . Am JCardiol 1987; 59: 943-948 .

20 . Hellenbrand WE, Allen HD, Golinko RJ, Hagler DJ, Lutin.Balloon angioplasty for aortic recoarctation : results ofValvuloplasty and Angioplasty of Congenital AnomaliesRegistry. Am J Cardiol 1990; 65 : 793-797 .

21 . Treidman JK, Bridges ND, Mayer JE, Lock JE . Prevalenceand risk factors for aortopulmonary collateral after Fontanand bidirectional Glenn procedures . J Am Coll Cardiol 1993 ;92 : 1021-1028 .

22 . Srivastava D, Preminger T, Mandell V, Keane JF, KosakewichH, Spevak PJ y col. Hepatic venous blood and the develop-ment of pulmonary arteriovenous malformations in con-genital heart disease . Circulation (en prensa) .

REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, JULIO-AGOSTO 1996, VOL . 64, N'4

tients. The technique for coil embolization utilizingGianturco coils has been described previously. (15,18, 21)

12. Pulmonary arteriovenous malformationsWe rarely encounter patients with pulmonary arterio-

venous malformations after modified Fontan procedures,particularly in those with Kawashima type of connection .

Those patients have undergone incorporation of thehepatic veins into the pulmonary circuit rather than anyattempt of transcatheter therapy, as it is thought to be aprogressive phenomenon associated with the absence of"hepatic" flow in the pulmonary circulation . (22)

13. OtherOther unusual causes of residual right to left or left to

right shunts can occur in these patients depending on theparticular anatomical and surgical history. An exampleis a patient with a modified Fontan procedure involving asupraanular patch over the TV orifice, with leak to theright atrium, representing a form of intracardiac left toright shunt. The leak was successfully closed with a clam-shell device with no residual flow. Patients with modifiedFontan procedures involving hepatic vein exclusion maydevelop large intrahepatic venous collaterals . Closure ofthe hepatic vein entry site to the heart is required to elimi-nate the cyanosis . Because the hepatic vein entrance tothe atrium is usually large, a device is likely to be needed .The approach may be extremely difficult and sometimestranshepatic catheterization is required .