Sindrom Tolosa Hunt.docx
-
Upload
nisaurrahma -
Category
Documents
-
view
228 -
download
0
Transcript of Sindrom Tolosa Hunt.docx
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
1/16
2.1Sindrom Tolosa Hunt
Definisi
Tolosa-hunt syndrome merupakan sebuah penyakit langka yang disebabkan karena
peradangan non spesifik pada sinus cavernosus atau fisura orbitalis superior.6 Penyakit ini
ditandai dengan adanya nyeri kepala terutama di daerah periorbita, ophtalmoplegia, dan
perbaikan gejala setelah pemberian kortikosteroid.6 Tidak ada satu gejala yang sangat khas
yang dapat mencirikan adanya penyakit ini. Untuk menegakkan diagnosis penyakit ini harus
didahului dengan menyingkirkan seluruh kemungkinan diagnosis yang lain (diagnosis of
exclusion) dengan memperhatikan tanda klinis, hasil tes laboratorium, pemeriksaan radiologi,
dan respon klinis terhadap pemberian kortikosteroid.7,9
Sindrom tolosa hunt pertama kali dipublikasikan oleh Eduardo tolosa pada tahun 1954
dan disempurnakan oleh William Hunt pada tahun 1961. Sindrom Tolosa Hunt juga dikenal
dengan nama lain, diantaranya adalah Sindroma fisura orbitalis superior, sindroma sinus
cavernosus, dan Tolosa-Hunt Ophtalmoplegia.9
Epidemiologi
Penyakit ini sangat jarang ditemukan diseluruh dunia. Insidensinya adalah
1:1.000.000 orang pertahun. Secara epidemiologi penyakit ini lebih sering terjadi diatas usia
20 tahun, laki laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk menderita
penyakit ini.9 Beberapa penderita akan mengalamai kesembuhan secara spontan tanpa
pengobatan. Jika seseorang sudah pernah mengalami riwayat penyakit ini, maka orang
tersebut memiliki kemungkinan untuk menderita kekambuhan sebesar 30-40 %.10
Etilogi
Penyebab dari Tolosa-Hunt Syndrome sampai saat ini belum diketahui secara pasti,
namun beberapa penelitian menghubungkan kejadian Tolosa-Hunt Syndrome dengan
peradangan idiopatik non spesifik pada sinus cavernosus atau fisura orbitalis superior.6
Peradangan non spesifik tersebut dapat menyebabkan munculnya kumpulan gejala dalam
sindrom tolosa hunt. Sampai saat ini, berbagai penelitian masih dilakukan untuk mengetahui
informasi tentang THS termasuk etiologi dan pemeriksaan lanjutan.
Patofisiologi
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
2/16
Gejala yang terjadi dalam Tolosa-Hunt Syndrome diawali oleh adanya inflamasi non
spesifik yang terjadi pada sinus cavernosus atau fisura orbitalis superior. Proses patologis
yang terjadi sangat berhubungan dengan struktur anatomis sinus cavernosus.
Sinus cavernosus adalah suatu kumpulan sinus vena berdinding tipis yang berlokasi
antara selubung dari duramater dan bersebelahan dengan sela tursika. Substansi yang berjalan
dalam sinus kavernosus diantaranya adalah arteri karotis interna, nervus trokhlearis (VI)
yang berada di sebelah lateral dari arteri karotis interna, jalur nervus occulomotorius (III),
abdusen (IV), ophtalmica (V1) dan maxillaris (V2) yang berlokasi di dinding lateral dari
sinus kavernosus. Sinus sphenoidalis dan kelenjar hipofise berada sebelah medial dari sinus
kavernosus dan sebelah lateralnya adalah fossa kranial media dan lobus temporal.10,16
Gambar 3. Lokasi sinus cavernosus dilihat dari lateral
Gambar 4. Anatomi Sinus Cavernosus secara coronal dilihat dari anterior.5
Beberapa struktur penting yang berkaitan dengan keluhan yang muncul pada sindrom
tolosa hunt adalah berkaitan dengan keberadaan nervus cranialis disekitar struktur sinus
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
3/16
cavernosus dan fisura orbitalis superior, terutama keberadaan N. Occulomotorius (III),
Trochlear (IV), Abdusen (VI), Oftalmica (V1) dan Maxillaris (V2).15,16
Inflamasi yang terjadi pada sinus cavernosus yang sebabnya sampai sekarang masih
belum diketahui dengan pasti akan mengakibatkan gangguan pada struktur disekitar
bangunan tersebut. Gangguan tersebut dapat menyebabkan disfungsi dari struktur disekitar
sinus cavernosus terutama nervus cranialis yang terlibat. Inflamasi yang terjadi juga akan
mempengaruhi sinus cavernosus yang juga merupakan struktur intracranial yang peka
terhadap nyeri. Inervasi sensoris pembuluh darah intracranial sebagian besar berasal dari
ganglion trigeminal yang didalam serabut sensorisnya mengandung neuropeptide yang
mensensitisasi nosiseptor.11
Ketika terjadi inflamasi pada atau disekitar bangunan peka nyeri, maka akan terjadi
pelepasan substansi dari neuron disekitar daerah inflamasi. Mediator inflamasi akan
dilepaskan oleh makrofag diantaranya adalah sitokin (interleukin-1, IL-6, TNF-), sel mast
akan melepaskan histamine, prostaglandin, serotonin, selain itu juga akan terjadi pelepasan
neurokinin A, substansi P, dan CGRP. Semua substansi tersebut akan merangsang nosiseptor
sehingga terjadi persepsi nyeri kepala.6 Nyeri kepala yang dijumpai dalam Tolosa Hunt
Syndrom (THS) adalah nyeri kepala seperti tertusuk pada daerah periorbital unilateral yang
dirasakan terus menerus (Steady Gnawing).6,7
Inflamasi pada sinus cavernosus atau fisura orbitalis superior juga dapat menyebabkan
lesi pada jalur nervus cranialis yang melintasi struktur tersebut. Keterlibatan nervus
occulomotorius (III), trochlear (IV), dan abdusen (VI) dapat mengakibatkan terjadinya
gangguan pada otot penggerak bola mata sehingga terjadi keterbatasan dalam pergerakan
bola mata atau dapat terjadi ophtalmoplegia.15 Peluang keterlibatan dari ketiga otot penggerak
bola mata sama besarnya untuk mengalami gangguan dalam THS.7 Selain keterbatasan
gerakan bola mata, kerusakan NIII juga terkait dengan disfungsi pupil, konstriksi dan dilatasi
pupil akan terganggu terkait dengan fungsi N. Occulomotorius yang mempersarafi m. sfingter
pupilae dan m. siliaris. Ptosis juga dapat terjadi dikarenakan terganggunya persarafan menuju
m. levator palpebral.15
Parestesia di daerah dahi dan hilangnya reflex kornea ipsilateral mengindikasikan
adanya keterlibatan kerusakan N. trigeminus dalam THS.6,7 Keterlibatan nervus cranialis
selain NIII, NIV, NVI, dan NV1 sangat jarang terjadi meskipun tidak tertutup kemungkinan,
karena selain nervus cranialis yang sering terkait dengan TSH tersebut masih ada beberapa
jalur nervus cranialis lain yang letaknya didalam atau berdekatan dengan sinus cavernosus,
misalnya nervus opticus, dan nervus maxillaris.7 Keterlibatan nervus cranialis lain juga
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
4/16
mungkin terjadi apabila proses inflamasi mengalami perluasan hingga kedalam apex orbita.
Jumlah keterlibatan nervus cranialis yang letaknya berdekatan dengan sinus cavernosus selain
NIII, NIV, NVI dan NV1 dalam THS adalah 26 %.6
Gejala Klinis
Pada anamnesis biasanya pasien akan mengeluhkan adanya nyeri kepala pada daerah
periorbital atau retro orbital yang digambarkan dengan sensasi seperti tertusuk dan
berlangsung terus menerus (steady gnawing). Keluhan nyeri kepala ini biasanya dirasakan
hanya pada satu sisi kepala, hanya 5 % kasus THS yang dijumpai nyeri bilateral.11
Penglihatan ganda (diplopia) yang merupakan salah satu dampak dari oftalmoparesis yang
terjadi dapat dikeluhkan oleh pasien.
Dari pemeriksaan fisik, pada pemeriksaan neurologis dapat ditemukan adanya parese
pada beberapa atau salah satu dari nervus cranialis III, IV dan VI yang ditandai dengan
ketidakmampuan pasien dalam menggerakkan bola mata ke salah satu atau beberapa sisi.10
Disfungsi pupil dan ptosis dapat dijumpai berkaitan dengan kelumpuhan yang terjadi pada
nervus occulomotorius (NIII).15 Parese pada nervus trigeminus cabang oftalmica (NV1)
adalah yang paling sering terjadi selain parese nervus cranialis III, IV, dan VI. Keterlibatan
parese nervus trigeminus dapat ditemukan sebagai parestesi yang terjadi pada daerah dahi dan
hilangnya reflex kornea ipsilateral.6
Parese pada nevus cranialis III, IV, VI, dan V cabang 1 merupakan kelainan yang
paling sering terjadi pada THS, namun jika inflamasi sudah meluas, maka dapat muncul
keluhan lain yang menunjukkan keterlibatan nervus cranialis lainnya seperti nervus opticus,
maxillaris, dan mandibularis, meskipun hal tersebut sangat jarang terjadi.8,11
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang baik itu pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan
neuroimaging dilakukan untuk menegakkan diagnosis dan menyingkirkan berbagai diagnosis
yang meliki tanda dan gejala yang hampir sama dengan THS.6,8 Namun hingga saat ini,
belum ada penjelasan yang pasti tentang ciri khas dari hasil pemeriksaan penunjang pada
THS, dan pada beberapa penelitian yang telah dilakukan didapatkan hasil bahwa pada pasien
dengan THS kecenderungan hasil pemeriksaan laboratorium (darah dan LCS) yang terjadi
adalah tidak spesifik mengarah pada sebuah kelainan.7,13
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
5/16
Pada pasien dengan THS, biasanya dilakukan pemeriksaan hematologi berupa darah
lengkap dan darah rutin, hasil yang didapatkan biasanya menunjukkan meningkatnya Laju
Endap Darah (LED) dan peningkatakan kadar leukosit. Hasil tersebut sangat umum dijumpai
pada berbagai inflamasi yang disebabkan oleh berbagai hal.11,13 Dari pemeriksaan LCS
biasanya ditemukan kondisi limfositik pleositosis ringan, yaitu meningkatnya kadar limfosit
dalam LCS. Kondisi peningkatan kadar limfosit dalam LCS tersebut tidaklah spesifik
mengarah pada THS karena berbagai penyakit lain seperti neoplasma atau meningitis juga
dapat menyebabkan kondisi tersebut.9,11
Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan bertujuan untuk mengeliminasi
kemungkinan diagnosis lain yang memiliki tanda dan gejala yang sama dengan THS. Bebera
pemeriksaan yang biasa dilakukan adalah :
1.
Darah lengkap
2. Kimia darah
3. C reactive Protein (CRP)
4.
Antinuclear Antibody
5. HbA1c
Pemeriksaan radiologi yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis THS adalah CT
scan dan MRI. CT scan dilakukan untuk menilai adanya tanda tanda kelainan atau perubahan
pada sinus cavernosus, terutama perubahan komponen tulang seperti erosi atau kalsifikasi
perisella, namun penggunaan CT scan jauh kurang sensitive dibandingkan dengan MRI.8,13
Gambar 5. MRI pada penderita Tolosa-Hunt Syndrome ketika terdiagnosis.8
MRI dengan contras potongan coronal merupakan pemeriksaan yang
direkomendasikan untuk THS. MRI dapat memperlihatkan dengan jelas jika terjadi
perubahan pada struktur disekitar sinus cavernosus maupun fisura orbitalis superior. MRI
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
6/16
dapat memberikan gambaran adanya lesi pada sinus cavernosus ipsilateral dengan ciri ukuran
3x3 mm sampai 27 x 16 mm, berbatas tidak tegas, dengan intensitas sinyal yang berbeda
beda mulai dari hipointense sampai hyperintense.7,8 Gambaran radiologis yang terdapat pada
MRI juga masih memiliki kekurangan untuk menegakkan diagnosis THS, karena gambaran
lesi pada sinus cavernosus menyerupai penyebab lain seperti meningioma.8 MRI dilakukan
setiap 1-2 bulan sekali untuk mengetahui adanya perubahan setelah pemberian terapi,
terutama kearah yang lebih baik agar dosis terapi dapat diturunkan secara bertahap.7
Biopsi adalah pemeriksaan penunjang yang dilakukan sebagai pilihan paling akhir
dalam penegakan diagnosis THS karena pemeriksaan ini meiliki banyak risiko. Pemeriksaan
ini jarang sekali dilakukan. Biopsi yang dapat dilakukan hanya melalui teknik pembedahan
yang memiliki tingkat kesulitan dan risiko yang tinggi meskipun dilakukan oleh ahli bedah
syaraf yang berpengalaman. Hasil dari pemeriksaan biopsi terhadap sinus cavernosus
biasanya akan menunjukkan adanya infeksi granulomatosa yang terjadi.7,9,11
Karena keterbatasan yang masih menjadi masalah pada pemeriksaan penunjang yang
ada, maka salah satu kriteria yang menjadi syarat penegakan diagnosis THS adalah respon
(klinis dan radiologis) yang terjadi terhadap pemberian kortikosteroid.8
Diagnosis
Diagnosis THS adalah diagnosis yang harus dibuat dengan cermat setelah
menyingkirkan kumungkinan diagnosis lain yang ada, karena terdapat banyak kelainan yang
terjadi di sinus cavernosus atau fisura orbitalis superior yang menyebabkan gejala yang
hampir sama dengan THS.6 Diagnosis THS dibuat berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan
laboratorium, hasil pemeriksaan neuroimaging dan respon klinis terhadap pemberian
kortikosteroid.6
Berdasarkan panduan dari International Headache Society (IHS) tahun 2005 dalam
International Headache Classification II (ICHD-II) dan ICD 10 (G44.850), kriteria untuk
Tolosa Hunt Syndrom (THS) adalah:6
1. Satu atau lebih episode nyeri orbital unilateral yang telah bertahan selama sekitar 8
minggu tanpa pemberian terapi.
2. Kelumpuhan dari satu atau lebih nervus cranialis III, IV dan VI yang muncul sejak 2
minggu setelah munculnya nyeri orbital dan/atau adanya gambaran granuloma dari
pemeriksaan MRI atau biopsy.
3.
Gejala, terutama nyeri dapat teratasi dalam waktu 48-72 jam setelah pemberian
kortikosteroid
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
7/16
4. Penyebab lain yang mungkin memiliki gejala yang sama harus telah disingkirkan
dengan pemeriksaan yang sesuai.
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan dengan pemberian kortikosteroid merupakan pilihan terapi utama
sejak tahun 1960. Pemberian kortikosteroid terbukti mampu mengurangi gejala secara
signifikan terutama mengurangi nyeri kepala 24-72 jam setelah pemberian awal
kortikosteroid.4,8 Perbaikan dari deficit neurologis yang melibatkan parese nervus cranialis
dan berkurangnya abnormalitas yang pada pemeriksaan MRI dapat terjadi setelah 2-8 minggu
pemberian terapi kortikosteroid. Respon klinis dan radiologis yang terjadi setelah pemberian
kortikosteroid tersebut merupakan salah satu kriteria dalam penegakan diagnosis THS.7
Pemberian kortikostroid diawali dengan pemberian dosis tinggi yaitu prednisone 80-
100mg/hari selama 3 hari. Setelah pemberian selama 3 hari dan nyeri yang dirasakan sudah
berkurang, maka dosis tersebut diturunkan menjadi 60mg/hari dan diberikan selama 2
minggu, dilanjutkan dengan 40 mg/hari selama 2 minggu, 20 mg/hari selama 2 minggu, dan
selanjutnya 10 mg/hari selama 2 minggu. Tappering offdosis kortikosteroid terus dilakukan
dengan melakukan evaluasi gejala klinis yang terjadi pada pasien. Terapi dilakukan sampai
gejala klinis yang terjadi pada pasien telah hilang atau berkurang.10,12,14
Pemeriksaan MRI harus dilakukan setiap 1-2 bulan untuk melihat perubahan pada
struktur sinus cavernosus terutama kearah yang lebih baik, sehingga menjadi pertimbangan
dalam menentukan dosis kortikosteroid yang diberikan dan menghilangkan kemungkinan
penyebab lain. MRI harus dilakukan secara teratur sampai terjadi normalitas dalam gambaran
MRI.8
Prognosis pada pasien dengan THS adalah baik. Nyeri orbital yang dirasakan akan
hilang 24-72 jam setelah pemberian kortikosteroid. Parese nervus cranialis juga akan sembuh
secara perlahan 2-8 minggu sejak dimulainya terapi kortikosteroid. Kelumpuhan nervus
cranialis yang permanen sangat jarang dijumpai pada pasien dengan THS.7,14
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
8/16
Gambar 6. MRI pada penderita Tolosa-Hunt Syndrome setelah 9 bulan pengobatan
kortikosteroid.8
Jumlah kekambuhan yang terjadi pada pasien THS yang berhasil diterapi adalah
sekitar 30-40%. Jika terjadi kekambuhan, maka prosedur yang sama seperti saat awal
melakukan diagnosis harus diterapkan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain.7,14
2.4. Migrain Oftalmoplegia
Defenisi
Istilah migrain oftalmoplegia (OM) pertama kali diciptakan oleh Charcot pada tahun
1890. Kondisi ini dimasukkan sebagai varian migrain pada Klasifikasi Internasional
Headache Society pertama pada tahun 1988. Berdasarkan enhancement postcontrast yang
terlihat pada MRI pada beberapa pasien yang didiagnosis dengan OM, disarankan bahwa ini
bisa menjadi gangguan inflamasi/ demielinasi, oleh karena itu OM pindah dari kelompok
"migrain" dan direposisi sebagai "neuralgia" dalam revisi klasifikasi 2005. Namun, ada
laporan berikutnya dalam literatur di mana tidak ada enhancement pada postcontrast MRI.
Migrain oftalmoplegia sangat jarang terjadi, dengan kejadian tahunan diperkirakan mencapai
0,7 kejadian per satu juta.
Epidemiologi
1. Usia
Sebagian besar pasien mengalami serangan awal mereka dalam dekade pertama
kehidupan, biasanya sebelum usia lima tahun. Migrain oftalmoplegia paling sering terjadi
pada masa bayi atau anak usia dini, sehingga serangan pertama biasanya disalahkaitkan
dengan beberapa proses lain seperti trauma, aneurisma, infeksi atau imunisasi bahkan baru-
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
9/16
baru ini; hanya bila kondisi terselesaikan dan kemudian berulang barulah diagnosis yang
benar dibuat.
Jarang pasien mengalami serangan pertama mereka di masa dewasa, tetapi pasien
tersebut hampir selalu memiliki riwayat sakit kepala migrain khas dengan dan tanpa aura
sejak kecil, riwayat keluarga migren atau keduanya. Oleh karena itu migrain oftalmoplegia
jarang didiagnosa pada orang dewasa kecuali:
- Ada riwayat keluarga yang kuat terhadap migrain.
- Pasien memiliki riwayat jenis migrain di masa lalu
- Penyebab lain nyeri dengan oftalmoplegia telah dieksklusi oleh laboratorium dan
studi neuroimaging yang sesuai.
2. Gender
Migrain oftalmoplegi terjadi lebih banyak pada pria dan wanita, seperti jenis migrain
lainnya. Predominasi terdapat pada pria atau seimbang pada kedua gender, dikarenakan
keadaan ini hampir selalu dimulai saat kanak-kanak dan insidensinya sama pada kedua
gender hingga masa menstruasi.
3. Riwayat Keluarga
Migrain oftalmoplegia mungkin telah terjadi pada anggota keluarga lainnya, tapi untuk
varietas migrain yang lain seperti yang umum atau klasik, riwayat keluarga biasanya
ditemukan.
Diagnosis
Walsh dan O'Doherty menguraikan kriteria spesifik yang penting untuk diagnosis
migrain oftalmoplegia.
Gejala khas OM:
- Nyeri kepala sedang-berat dan berdenyut-denyut.
-Nyeri kepala biasanya unilateral, tapi kadang-kadang bilateral atau bergantian.
- Nyeri kepala biasanya semakin berat dan dapat berlangsung beberapa jam atau hari.
- Ofthalmoplegia - termasuk satu nervus atau lebih dan dapat bergantian sisi sesuai
dengan serangan.
- Kelumpuhan otot ekstraokular dapat terjadi saat serangan pertama atau jarang namun
mendahului serangan.
- Pengecualian penyebab lain; oleh arteriografi, eksplorasi atau otopsi bedah.
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
10/16
Klasifikasi IHS yang direvisi mendaftarkan kriteria untuk diagnosis OM sebagai
berikut:
A:Setidaknya dua serangan yang memenuhi kriteria B.
B:Nyeri kepala berkarakter migrain disertai atau diikuti dalam waktu 5 hari dari onset
oleh paresis satu atau lebih dari saraf kranial ketiga, keempat, atau keenam.
C:Lesi parasellar, fisura orbital, dan fossa posterior dikesampingkan oleh pemeriksaan
yang sesuai.
Dalam sebuah editorial yang diterbitkan, Daroff menyimpulkan bahwa OM hampir
selalu dimulai di masa kanak-kanak, nyeri kepala berlangsung beberapa hari, dan
kelumpuhan saraf ketiga pulih selama beberapa minggu. Dikatakan bahwa lebih jauh bahwa
enhancementpostcontrast pada MRI merupakan syarat mutlak untuk diagnosis OM.
Dengan fokus yang lebih besar pada pencitraan untuk meningkatkan hasil diagnostik
dan karena lebih banyak pasien yang diobati dengan profilaksis antimigren, bukti untuk ke
depannya mungkin menunjukkan bahwa OM adalah gangguan heterogen yang masih
merupakan varian migrain dan masih direposisi secara prematur.
Manifestasi Klinis
Kondisi berikut memiliki pola yang sangat konstan dimana merupakan aspek yang
paling penting dari sindrom ini. Jika pola ini tidak diikuti maka mungkin ada beberapa
penyebab lain selain migrain untuk manifestasi klinis.
Nyeri adalah gejala awal, tetapi karena sering terjadi pada anak, rasa sakit mungkin
tidak jelas atau lokal. Nyeri di sekitar dan di atas satu mata, murni unilateral pada awalnya,
tetapi pada puncak keparahan nyeri, deskripsi menjadi kurang terlokalisasi.Nervus
okulomotor paling sering terkena. Ptosis dimulai pada saat nyeri berat dan kemudian diikuti
oleh diplopia, yang terhenti pada saat ptosis menjadi lengkap. Pupil hampir selalu
terpengaruh, meskipun dalam banyak kasus hanya agak melebar serta bereaksi lambat
terhadap cahaya dan stimulasi dekat. Namun beberapa pasien dengan migrain ofthalmolegia
memiliki parese nervus okulomotor lengkap kecuali untuk reaksi pupilnya.
Penjelasan untuk nyeri kepala pada OM didasarkan pada kenyataan bahwa serabut
sensoris dari divisi oftalmik saraf trigeminal memasuki saraf oculomotor, melewatinya
menuju batang otak, dan berakhir pada nukleus trigeminal spinal. Proses inflamasi yang
mempengaruhi saraf oculomotor bisa mengiritasi serat sensoris trigeminal dan kemudian
mengaktifkan sistem trigeminovaskular pada orang yang sudah memiliki migrain, sehingga
memicu nyeri kepala terkait migrain.
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
11/16
Saraf ke-5 dari total oculomotor palsymembutuhkan waktu sekitar 10 - 18 hari untuk
pulih sepenuhnya. Pemulihan dilihat sebagai perbaikan ptosis dan peningkatan motilitas
okular atau penyempitan pupil terhadap cahaya atau stimulasi dekat.
Perilaku dari serangan berikutnya yang membuat diagnosis klinis mungkin, setelah
secara komplit interval bebas gejala selama beberapa bulan sampai 2 tahun, serangan lain
yang sama akan terjadi. Namun berikutnya mungkin datang gejala diagnostik yang paling
penting, gejala dan tanda-tanda yang masih unilateral, mempengaruhi sisi yang berlawanan
dari serangan pertama. Yang paling dramatis adalah ketika ofthalmoplegia telah komplit,
untuk perubahan dari sisi ke sisi lain dalam serangan yang berbeda dapat mirip secara
kebetulan yang paling mungkin, lesi struktural bilateral identik, maka hampir dipastikan
bahwa terdiagnostik migrain oftalmoplegia.
Secara gradual seiring dengan berjalannya usia pada anak-anak, serangan ini berkurang,
dan digantikan dengan jenis migrain yang lebih umum.
Nervus troklear dan abdusens terkena jauh lebih jarang pada migrain oftalmoplegia.
Nervus abdusens terlibat sendiri hanya pada sekitar 10% kasus dan terkadang oftalmoplegia
palsydiikuti dengan nervus troklear, trigeminal, fasialis, dan hipoglosus.
Gambar 7. Ptosis kanan pada posisi
primer
Gambar 8. Retraksi dari kelopak atas
kanan pada tatapan ke bawah
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
12/16
Gambar 9. Kegagalan adduksi dari mata kanan saat melirik ke kiri
Patogenesis
Patogenesisnya masih belum jelas. Sifatnya yang unilateral dari nyeri kepala dan
paresis saraf oculomotor yang diawali dengan ptosis dan berakhir dengan paresis lengkap
menunjukkan lesi di bagian perifer nervus okulomotorius. Dua teori yang diusulkan:
1.
Teori Kompresi
Dikatakan bahwa migrain oftalmoplegia adalah akibat kompresi dari satu atau
lebih saraf motorik okular oleh dilatasi atau oedema intrakavernosus dari arteri karotis
interna. Studi angiografi menunjukkan penyempitan bagian intrakavernosus dari arteri
karotis interna (ACI).
Walsh dan O'Doherty juga menyatakan gangguan pada vasa nervosa saraf oleh
edema. Walsh dan Hoyt memperpanjang konsep ini untuk melibatkan oklusi ostia dari
cabang arteri kecil arteri karotis intracavernosus. Fakta bahwa regenerasi
menyimpang dari saraf oculomotor kadang-kadang terjadi pada migrain menegaskan
bahwa lesi adalah di bagian perifer dari saraf. Selanjutnya ada kemungkinan bahwa
lesi iskemik dan oklusi dari banyak pembuluh darah kecil yang memasok saraf di
wilayah tersebut di daerah sinus kavernosus, baik dengan spasme langsung atau
dengan edema, menutup ostia di arteri karotis interna.
2. Teori Iskemik
Penjelasan yang lebih masuk akal untuk migrain ophthalmolegi adalah bahwa
selama serangan, terdapat penurunan aliran darah melalui ACI dan mungkin melalui
arteri serebral posterior atau arteri basilaris, yang mengurangi aliran ke satu atau lebih
saraf oculomotor, menghasilkan paresis oculomotor iskemik. Karena sekitar 2/5 dari
pasien dengan migrain oftalmoplegia ditandai dengan paresi saraf oculomotor, maka
proses iskemik lebih mungkin terjadi dibandingkan lesi kompresi.
Saraf okulomotor menerima suplai darah dalam sinus kavernosa terutama dari
cabang arteri tentorium, yang merupakan salah satu dari 5 divisi batang meningo-
hypophyseal, cabang utama dari arteri karotis intracavernous. Asbury et al. juga
menemukan bahwa saraf disuplai pada bagian anterior sebagai cabang berulang dari
arteri ophthalmic dan bagian posterior intrakavernosus dari sirkulus Willisi oleh
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
13/16
pembuluh darah kecil yang muncul dari arteri komunikans posterior dan arteri
serebral posterior.
Teori lainnya mengenai migrain oftalmoplegi sebagai berikut:
-Adanya inflamasi pada arteri serebri posterior.
-Pembengkakan pituitari.
-Oedem otak unilateral
Diferensial Diagnosis
Fitur yang mendukung diagnosis migrain oftalmoplegia termasuk nyeri kepala yang
bersamaan atau berkelanjutan yang memenuhi kriteria untuk diagnosis migrain dan riwayat
keluarga migrain, juga dengan eliminasi dari kemungkinan penyebab lain, yang selalu
membutuhkan CT scan. Yang termasuk diferensial diagnosis migrain ophtalmoplegic adalah:
1.
Sindroma Tolosa Hunt
2. Schwannoma nervus okulomotor
3. Aneurisma
4.
Tumor
5. Mukokel sinus sfenoid
6. Myasthenia gravis
7.
Intermittent angle closure glaucomadengan midriasis
Ketika hanya saraf oculomotor yang terkena, perhatian utama adalah adanya aneurisma
intrakranial bahkan pada anak-anak. Bagian yang paling umum dari aneurisma tersebut
adalah pada percabangan arteri karotis interna dan arteri komunikans posterior atau
percabangan arteri basilaris dan arteri cerebellar superior, di ujung arteri basilar, di dalam
sinus kavernosa. CT scan & MRI akan mengidentifikasi aneurisma; dan angiografi serebral
tidak diperlukan bila baik pada studi CT ataupun MRI memberikan hasil yang normal,
terutama pada anak-anak.
Myasthenia dapat disingkirkan jika pupil terlibat dan terdapat respon yang baik
terhadap edrofonium (tensilon).Tekanan intrakranial yang meningkat dapat menyebabkan
herniasi pada girus hipokampal, menghasilkan parese okulomotor yang sementara dan
berulang yang berhubungan dengan nyeri kepala hebat.
Oftalmoparese diabetik jarang pada kanak-kanak, selain oftalmoparesis pada pasien
diabetes mellitus, hipertensi, giant-cell artritis, dan keadaan sistemik vaskulopati lainnya,
akan mengalami oftalmoplegi yang lebih lama daripada akibat migrain.
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
14/16
Mukokel sinus sfenoidal akan menyebabkan oftalmoplegi yang nyeri sesuai dengan
adanya lesi inflamasi dan tumor yang menginvasi sinus kavernosus.
Pada beberapa kasus migrain oftalmoplegi, MRI menunjukkan enhancement dan
pembesaran dari sisterna nervus okulomotor yang secara spontan membaik dalam waktu 2
hingga 5 tahun. Klinis yang berulang berhubungan dengan adanya temuan MRI yang
bertahan lama.
Mark et al. memasukkan axial koronal noncontrast dan contrastenhanced gambar T1-
weighted dalam penelitian MRI OM mereka.17 Penebalan fokal saraf terlihat pada studi
noncontrast, dan penebalan lanjutan pun hadir pada gambar dengan kontras yang ditingkatkan
di wilayah zona keluar dari saraf dalamsisterna interpeduncular. Pada studi lanjutannya, 7
sampai 9 minggu setelah studi pertama ketika gejala telah mengalami pemulihan pada semua
pasien, MRI menunjukkan resolusi hampir lengkap dari enhancementtersebut. Enhancement
minimal terlihat pada semua pasien pada titik keluar saraf oculomotor dari pedunkulus
serebral.
Gambar 10. MRI dengan kontras
gadolinum, pada potongan aksial
T2 FLAIR terdaoat penyangatanpada fase akut OM. Terdapat area
dengan penebalan prominen dan
penyangatan kontras pada sisterna
dari saraf okulomotor kanan,
sebagai tempat keluarnya saraf dari
otak tengah
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
15/16
Tatalaksana
Sangat sedikit bukti yang tersedia bahwa ada pengobatan yang efektif untuk serangan
tertentu, yang merupakan self limiting. Persiapan dengan ergotamin tidak dapat ditentukan,
namun untuk ditatalaksana sesuai keluhan migrain juga cukup efektif. Upaya untuk
mengobati dengan steroid untuk mengurangi edema endomural mengemukakan hasil yang
samar-samar, namun jika memulai pengobatan saat di awal serangan, mungkin merupakan
ukuran untuk mengakhiri serangan dengan cepat.
Biasanya ophthalmoplegia adalah fenomena sementara. Namun, hal itu dapat menjadi
permanen, terutama setelah serangan berulang-ulang. Dalam hal ini ada beberapa
kekhawatiran bahwa kurangnya binokuleritas yang lama menghambat pemulihan keselarasan.
Untuk alasan ini, kita dapat mempertimbangkan botulinum toksin A atau penataan kembalidengan pembedahan (squint surgery) untuk pengelolaan jangka pendek maupun panjang.
Injeksi toksin botulinum aman (bahkan untuk bayi) dan tidak menyakitkan, dengan analgesia
topikal yang tepat, yang didukung dengan elektromiografi (telah digunakan toksin botulinum
selama empat tahun terakhir tanpa efek samping sedang atau berat, jadi untuk elektromiografi
merupakan opsional). Seperti diketahui, kelumpuhan biasanya mencapai puncak dua minggu
setelah injeksi. Karena omset molekul dalam neuromuskuler junction dan sprouting saraf,
aktivitas neuronal mulai kembali saat tiga bulan, dengan pemulihan fungsi lengkap pada
sekitar enam bulan, sehingga dapat memberikan efek yang menguntungkan dan lama.
Gambar 11. MRI ulang pada
potongan aksial T2 FLAIR dengan
kontras gadolinum 10 minggusetelah episode serangan dan
setelah resolusi komplit.
Penyangatan dari saraf okulomotor
kanan nampak menghilang, namun
penebalan ringan dari segmen yang
mengalami penyangatan
sebelumnya masih nyata.
-
8/10/2019 Sindrom Tolosa Hunt.docx
16/16