Sindrome de sjörgen

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Síndrome de Sjögren

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Síndrome de Sjögren

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o Resequedad de ojos (Queratoconjuntivitis seca)

o Boca seca (xerostomia)Como resultado de la destrucción mediada inmunológicamente de las glándulas lagrimales y salivales

Entidad clínico patológica caracterizada por:

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Las glándulas mas afectadas son las salivares y lacrimales

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Clasificación

Síndrome Sjögren primario (Síndrome seco) • Queratoconjuntivis seca• Xerostomia con curso aislado

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Síndrome Sjögren secundarioAsociado con mas frecuencia a:• Artritis reumatoide• Lupus eritematoso sistémico• Esclerodermia• Dermatomiositis y polimiositis• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo• Policondritis recidivante• TiroiditisCirrosis biliar primaria

Clasificación

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Epidemiologia

No se conoce con exactitud su incidencia afecta entre 0,5-3% mas a mujeres entre los 40-50 años.

En SS secundario:• 30% en pacientes con artritis

reumatoide• 10% en pacientes con lupus• 20% en pacientes con esclerodermia

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Etiología y patogenia

Hiperactividad sistémica de las células B manifestadas por hipergammaglobulinemia y la presencia de anticuerpos antinucleares.

Es una enfermedad auto-inmunitaria en la que las células epiteliales ductales y las glándulas endocrinas son el blanco primario .

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Factores genéticos: Los pacientes con la forma primaria de la enfermedad muestran mayor frecuencia de HLA-DR3, en tanto que quienes padecen AR acompañante tienen mayor probabilidad de presentar HLA-DR4.

Se sospecha que el defecto primario se encuentra en las células cooperadoras. Las células CD+4 activadas dominan el infiltrado linfocitico de las glándulas salivales y glándulas lagrimales

Etiología y patogenia

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Histopatologia

Revelan una infiltración intensa de linfocitos y células plasmáticas y destrucción de la estructura nativa . Abecés los infiltrados linfoides generan folículos germinales.

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Manifestaciones Orales

Manifestaciones oculares

Otras

Xerostomía Xeroftalmia (sequedad ocular)

Sequedad nasal con epistaxis

Caries Eritema Vaginitis infecciosa

Quemazón en la garganta

Cansancio ocular

Alteración del árbol traqueo-bronquial

Voz ronca   Gastritis atróficaVoz débil   Pancreatitis

subclínicaDisfagia   Afectación

cutánea: piel seca

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Diagnostico

Enfermedad crónica de progresión muy lentaImportante diagnosticar pronto:

Mejorar la calidad de vida Prevenir y apercibir la aparición de complicaciones

El diagnóstico se realiza mediante:Historia clínicaExploración minuciosaAnálisis de laboratorio (biopsia, análisis sanguíneos )Pruebas específicas (RM parotídea, Sialografia, La gammagrafía de glándulas salivales, La prueba de  Schirmer)

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• Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello.

• Infección por hepatitis C.• Síndrome de inmunodeficiencia

adquirida, Infección viral (parotiditis, virus de Epstein Barr, virus Coxsackie A)

• Linfoma pre-existente.• Sarcoidosis.• Enfermedad del huésped injerto.• Uso de drogas anticolinérgicas

Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos

Criterios de exclusión

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Tratamiento

No tiene cura pero, un TTº adecuado ayuda a aliviar los síntomas.

Limitar el daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis).

Eliminar los síntomas

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Tratamiento paliativomanifestaciones glandulares

• Bloqueo del conducto lacrimal• El trasplante de córnea• Revisiones oftalmológicas

periódicas

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XEROSTOMÍA

Salivas artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limón. Chicles y/o caramelos, sin azúcar, Pilocarpina 5mg/4 veces dia Bálsamo labial de aceite o un lápiz labial.

La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes después de cada comida, enjuagar con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azúcar.

Cápsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cápsula por la noche y después enjuagar los dientes con el gel

El dentista debe revisar la boca cada 6 meses. Si hay candidiasis oral: se usará nistatina tópica o trociscos de

clotrimazol

Tratamiento paliativomanifestaciones glandulares

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Tratamiento paliativomanifestaciones glandulares

Hipertrofia de las glándulas parotídeasaplicar calor húmedo local tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos

sequedad vaginal

mejora con lubrificantes (vaginesil) realizar visitas periódicas al ginecólogo

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GRACIAS