SÍNDROME DE WERNIKE-

KORSAKOF

Carbajal Martínez Gloria

ÍNDICE

1.- Introducción al estudio del sistema límbico emocional

2.- Formación hipocámpica y circuito hipocampomamilo-talámico de Papez

3.- Memoria y amnesias: descripción4. - Síndrome de Wernike- Korsakoff

- Importancia de la tiamina- Etiopatogenia- Anatomopatologia- Causas- Cuadro clínico (signos y síntomas)- Pronóstico y tratamiento

1.- INTRODUCCIÓN AL SISTEMA LÍMBICO EMOCIONAL

El sistema límbico está integrado las áreas de corteza que comprenden el lóbulo límbico más un numeroso grupo de núcleos y fascículos repartido por el encéfalo. Destacan:

los núcleos septales. los núcleos talamitos anterior y

dorsomedial. áreas de sustancia reticular del tronco

del encéfalo.

CONTINUACIÓN…El sistema límbico es difícil de estudia por

su gran cantidad de interconexiones (ver fig. 1) muchas de estas conexiones guardan relación con la expresión conductual de las emociones.

Parece estar claro que modula principalmente tres sistemas efectores: - Sistema somático (control motor somático).- Sistema endocrino (control neuroendocrino).- Sistema autónomo (control autónomo).

FIGURA 1

CONTINUACIÓN…

Las relaciones entre el sistema límbico y sistemas efectores.

A. El control endocrino está mediado por la amígdala a través del hipotálamo periventricular.

B. El control autónomo está mediado tanto por la amígdala como por el hipotálamo lateral.

C. El control motor somático está mediado por proyecciones relativamente directas a la formación reticular.

FIGURA 2

Principales estructuras anatómicas que componen el sistema límbico.

2.- FORMACIÓN HIPOCÁMPICA Y CIRCUITO HIPOCAMPO-MAMILO-TALÁMICO DE PAPEZ.

- Formación hipocámpicaLa formación hipocampal consta de tres componentes:

el subículo el hipocampo la circunvolución dentadaCada uno de ellos con morfología y conexiones

distintas; estos tres componentes se encuentran organizados como bandas que se desplazan rostroacudalmente dentro del lóbulo temporal formando un cilindro. La formación hipocampal recibe su principal aferencia, denominada vía perforante, de una parte de la corteza de asociación límbica denominada corteza entorrinal.

FIGURA 3Estructura interna de la formación hipocámpica (circunvolución dentada, hipocampo y subículo). Destacar las principales aferencias a la formación hipocámpica desde la corteza entorrinal y las eferencias que componen el alveolo, la fimbra del hipocampo y el fornix.

CONTINUACIÓN…- Circuito hipocampo-mamilotalámico de Papez

El segmento inicial del circuito de Papez es principalmente una proyección del subículo al núcleo mamilar medial a través del fórnix postcomisural. El circuito se completa con las siguientes conexiones. Un fascículo mamilotalámico de Vicq d’Azir que conecta el núcleo mamilar medial con los núcleos anteriores del tálamo. El subículo devuelve la información al tubérculo mamilar cerrando así el circuito. (Ver fig. 4).

FIGURA 4 Localización en el plano coronal de la formación del hipocampo y la amígdala (arriba).Esquema del circuito de Papez:1. Hipocampo2.Fornix3. Cuerpo mamilar 4. Fascículo de Vicq d’Azyr 5. Núcleo anterior del tálamo 6. Fibras talamocingulares 7. Circunvolución cingular 8. Cíngulo (abajo).

3.- MEMORIA Y AMNESIAS: DESCRIPCIÓN.

Descripción

La amnesia es la alteración o deficiencia completa o parcial de la memoria. La amnesia general (o completa) puede deberse a una enfermedad, una lesión en la cabeza o evento traumático. Aquí nos centraremos en las amnesias axiales*, que son aquellas producidas por alteraciones bilaterales del circuito hipocampico-mamilo-talámico de Papez, que se caracterizan por la perdida de la capacidad de fijar nuevos recuerdos, dentro de ella reservaremos a los trastornos amnésicos de origen nutricional el término síndrome de Korsakoff .

4.- SÍNDROME DE WERNIKE-KORSAKOFF

Se trata de un cuadro neurológico originado por un déficit de tiamina que se presenta en:

pacientes alcohólicos crónicos enfermos con mala absorción anorexia asociada a neoplasias y quimioterapia obstrucción intestinal alta alimentación parenteral* prolongada Intoxicaciones tirotoxicosis hemodiálisis e hiperemiasis gravídica. No obstante la gran mayoría de los casos se producen en

pacientes alcohólicos crónicos y se estima que constituye el 3% de todas las manifestaciones clínicas relacionadas con el alcohol.

IMPORTANCIA DE LA TIAMINA.• La tiamina o vitamina B1 (ver fig. 5), es

una compuesto hidrosoluble, cuya aportación diaria es necesaria debido a su escaso almacenamiento hepático, sin embargo las fuentes de dicha vitamina son muy amplias (lentejas, guisantes, cereal fortificado, nueces, espinaca, naranjas, leche y huevos), y la patología por malnutrición es extraña si no se presenta asociada a un trastorno previo tal como el alcoholismo crónico o los anteriormente nombrados.

• El requerimiento diario de tiamina es de 1 a 3 mg por día.

FIGURA 5

Fórmula química de la vitamina B1 (Tiamina).

ETIOPATOGENIA. La tiamina es un cofactor de enzimas, también

participa activamente en los procesos de conducción axonal y transmisión sináptica, siendo necesario para la síntesis de acetilcolina y para reacciones de translocación iónica en el tejido nervioso estimulado. El déficit de tiamina propio de este síndrome determina una disminución del metabolismo de la glucosa por el cerebro, en concreto, la reducción de la actividad de la enzima piruvato-deshidrogenasa sugiere un cambio del metabolismo aerobio de la glucosa por el anaerobio.

ANATOMOPATOLOGIA.Las lesiones estructurales de los enfermos

con encefalopatía de Wernicke presumiblemente reflejan la vulnerabilidad metabólica de ciertas áreas cerebrales. Las zonas afectadas con mayor frecuencia son la región paraventricular del tálamo e hipotálamo, los cuerpos mamilares, las áreas periacueductales del tronco cerebral, el suelo del cuarto ventrículo y el vermis cerebeloso. Además en casos crónicos se halla una atrofia de los cuerpos mamilares afectando de forma significativa al circuito de Papez.(ver figura 6)

FIGURA 6

Resonancia magnética coronal ponderada en T1 tras la administración de contraste que revela un realce al normal de los tubérculos mamilares (flechas), típico de la encefalopatía de Wernicke.

CUADRO CLÍNICO La encefalopatía de Wernike se

caracterizada por alteraciones oculares y ptosis palpebral*, alteración del estado mental y ataxia*, posiblemente causados por alteraciones cerebelosas. La encefalopatía de Wernike posee una mortalidad de un 10-20% de los casos, en los cuales es frecuente que el paciente entre en coma y pueda llegar a morir. Con el tratamiento van desapareciendo los primeros síntomas y es entonces cuando aparece la Psicosis de Korsakoff. La lesión más constante en el síndrome de Korsakoff de los alcohólicos es la atrofia de los tubérculos mamilares.

TRATAMIENTO

Para el control inicial de los síntomas, se necesita hospitalización. Puede requerirse la vigilancia y cuidado apropiado de la enfermedad si la persona está letárgica, inconsciente o en estado comatoso. Las vías respiratorias se deben vigilar y proteger en forma apropiada. La tiamina puede mejorar los síntomas de confusión o delirio, las dificultades de la visión, los movimientos oculares y la falta de coordinación muscular. Esta vitamina se debe suministrar por vía parenteral o intramuscular, en cantidad de 100 mg. Las alteraciones de la Psicosis de Korsakoff son crónicas y carecen de tratamiento.

PRONÓSTICO

Sin tratamiento, el síndrome de Wernicke Korsakoff progresa constantemente hasta la muerte. Con tratamiento, los síntomas como la falta de coordinación y las dificultades visuales se pueden controla. Algunos síntomas, particularmente la pérdida de memoria y de las destrezas cognitivas, pueden ser permanentes y, en ocasiones, ser tan severas que sea necesario cuidar constantemente a la persona.

COMPLICACIONES Las complicaciones más frecuentes son:

-Pérdida de la memoria de manera permanente -Pérdida permanente de las habilidades cognitivas -Lesiones producidas por caídas -Dificultades en la interacción social -Estado de abstinencia alcohólica-Neuropatía alcohólica permanente -Período de vida reducido

Los suplementos de tiamina deben anteceder a las infusiones de glucosa para prevenir encefalopatía de Wernicke.

GLOSARIO DE TERMINOLOGÍA.

Alimentación parenteral: Alimentación recibida por vía intravenosa en la que se inyectan los nutrientes mínimos de forma útil para el individuo.

Amnesia anterógrada: es la amnesia en que los nuevos eventos no son transferidos a la memoria a largo plazo.

Amnesia axial: en este tipo de amnesia general el individuo es incapaz de aprender nueva información.

Amnesia retrógrada: es el tipo de amnesia en el que no se recordarán eventos que hayan ocurrido antes del comienzo de la amnesia.

Ataxia: pérdida de coordinación muscular en la que se producen movimientos descoordinados al caminar y marcha inestable.

Confabulación: el paciente no recuerda acontecimientos, y confunde la imaginación con la memoria, y confunde verdaderas memorias, con falsas memorias. Ptosis palpebral: Caída de uno de los dos párpados superiores.

BIBLIOGRAFÍA

Harrison. 1998. Principios de medicina interna. Madrid: McGraw- Hill.

Nolte J. 1995. El cerebro humano: introducción a la anatomía funcional. Madrid: Mosby / Doyma Libros.

Putz. R. ; Pabst. R. 2006. Sobota Atlas de Anatomía Humana. Madrid: Editorial médica panamericana.

http://psicologia.laguia2000.com/psicologia-clinica/sindrome-de-korsakoff

http://www.pandeblog.org/la-mala-alimentacion-y-el-sindrome-de-korsakoff/