SíNdrome HemorráGico
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Trastornos Hemorrágicos
Xóchitl L. Alvarado Sánchez
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Definición
Grupo de afecciones que involucran el proceso de coagulación sanguínea del cuerpo, los cuales pueden llevar a que se presente sangrado intenso y prolongado después de una lesión.
Hemorragia: extravasación de sangre, que abandona la luz del aparato cardiovascular.
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Hemostasia
Aparecen muchos agujeros vasculares muy pequeños por todo el cuerpo al día
Si el corte en el vaso es muy pequeño se sella con un tapón plaquetario
Las plaquetas se forman en la médula ósea a partir de los megacariocitos
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Cantidad normal en sangre: 150 000-300 000 / microlitro
Trombocitopenia: 100 000/ microlitro
Hemorragia espontánea: 20 000 / microlitro
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Fibras de colágeno de la sup. Dañada pseudopodos, se adhieren al colágeno y al Factor von Willebrand
Se libera tromboxano activa plaquetas cercanas tapón plaquetario
Alguien con pocas plaquetas presentará diario miles de zonas hemorrágicas pequeñás bajo la piel y a través de tejidos internos
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Coagulación
Vía extrínseca
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Vía intrínseca
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Púrpura Trombocitopénica Inmune
Autoanticuerpos contra las glucoproteínas de la membrana de las plaquetas
Plaquetas opsonizadas fagocitosis Mujeres entre 20 y 40 años Hemorragia en piel y superficies mucosas Petequias equimosis Hematomas fáciles, epistaxis, gingivorragia Hemorragia subaracnoidea e intracerebral:
complicaciones graves
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Púrpura trombocitopénica inmune El comienzo de una trombocitopenia
grave después de recuperarse de un exantema viral o una enfermedad de las vías respiratorias superiores es un hecho frecuente en los niños
representa 90% de los casos infantiles de trombocitopenia inmunitaria.
La ITP aguda es rara en los adultos
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Cifras bajas de plaquetas Megacariocitos normales o aumentados en
la médula ósea Megatrombocitos Tiempo de hemorragia prolongado Tiempo de trombina y tromboplastina
normales Anticuerpos contra plaquetas no son
disponibles fácilmente
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Trombocitopenia inducida por fármacos Reacción
inmunitaria donde las plaquetas actúan como "espectador inocente".
La mayoría de los pacientes se recupera en siete a 10 días y no necesita tratamiento
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Trombocitopenia inducida por Heparina
Reacción inmune contra un complejo de heparina y factor 4 de las plaquetas
La unión de Ac y el factor 4 complejos inmunes (?) activación de plaquetas favorecen trombosis (a pesar de la trombocitopenia)
Coágulos y émbolos x_x
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Factor de von Willebrand
El factor de von Willebrand (vWF) es una glucoproteína que se encuentra en el plasma
Adhesividad de las plaquetas (fijación de los receptores de la membrana plaquetaria al subendotelio vascular)
Actúa como portador del factor VIII
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Enfermedad de von Willebrand
Autosómico dominante (excepto 3) Tipo 1 (leve) y 3 (grave): cantidad
reducida de FvW circulante Tipo 2: defectos en la calidad de FvW Hemorragias espontáneas en las
mucosas Sangrado excesivo de las heridas Menorragia
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En los casos leves sólo aparecen hemorragias tras una intervención quirúrgica o un traumatismo.
Los pacientes más afectados tienen epistaxis espontáneas o sangran por la mucosa bucal, digestiva o genitourinaria.
Tiempo de hemorragia prolongado, Disminución de la concentración en plasma del
vWF Disminución paralela de su actividad biológica Disminución de la actividad del factor VIII Recuento de plaquetas normal
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Tipo 1: la más frecuente
Disminución ligera o moderada de vWF en plasma (por debajo del límite normal)
Descenso de la actividad del factor VIII
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La enfermedad de tipo II: mucho menos frecuente
Concentraciones normales o casi normales de la proteína alterada.
Incapacidad para secretar los multímeros del vWF de peso molecular elevado
Proteólisis poco después de salir de la célula endotelial y entrar en la circulación.
La cantidad de antígeno del vWF y la cantidad de factor VIII asociado suelen ser normales.
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En la variedad de tipo IIb también se pierden los multímeros de peso molecular elevado.
Unión inadecuada del WF a las plaquetas formación de agregados intravasculares de plaquetas que desaparecen rápidamente de la circulación causando una ligera trombocitopenia
![Page 21: SíNdrome HemorráGico](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022061521/556e2240d8b42a6a2c8b5101/html5/thumbnails/21.jpg)
Tipo III es recesivo Hemorragias graves en las mucosas Antígeno del vWF indetectable o sin
actividad Factor VIII lo suficientemente escaso
para tener alguna que otra hemartrosis.
![Page 22: SíNdrome HemorráGico](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022061521/556e2240d8b42a6a2c8b5101/html5/thumbnails/22.jpg)
Hemofilia A
Reducción en la cantidad o actividad del factor VIII
Ligado al X Inversión inusual del
cromosoma X, que abole completamente la síntesis del fVIII
Mutaciones puntuales en el factor VIII que alteran la función (menos frecuente)
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Hematomas fáciles Hemorragia masiva después de
traumatismos a intervenciones quirúrgicas Hemorragias espontáneas Hemartrosis Ausencia de petequias Tiempo de hemorragia, recuento de
plaquetas, tiempo de protrombina: normales Tiempo de tromboplastina: prolongado Defecto en la vía intrínseca
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Hemofilia B
Deficiencia del factor IX Indistinguible de la Hemofilia A Ligado a X
![Page 25: SíNdrome HemorráGico](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022061521/556e2240d8b42a6a2c8b5101/html5/thumbnails/25.jpg)
Anomalías de las Paredes Vasculares Aka Púrpuras no Trombocitopénicas Petequias en piel, mucosas (encías) Hemorragias en articulaciones, músculos Epistaxis Recuento de plaquetas, tiempo de
hemorragia, tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial: normal
![Page 26: SíNdrome HemorráGico](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022061521/556e2240d8b42a6a2c8b5101/html5/thumbnails/26.jpg)
Infecciones (meningococcemia) daño de la microcirculación o coagulación intravascular diseminada
Fármacos lesión vascular mediada por anticuerpos inducidos por fármacos y depósito de complejos inmunes
Sx Ehlers-Danlos anomalías en la formación del colágeno necesario para soporte de las paredes vasculares
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Henoch-Schönlein: hipersensibilidad sistémica de causa desconocida.
Depósito de inmunocomplejos circulantes dentro de los vasos de todo el organismo y dentro de las regiones mesangiales glomerulares Exantema Dolor cólico abdominal Poliartralgia Glomerulonefritis aguda
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Cura espontáneamente y afecta a niños y adultos jóvenes.
Los pacientes presentan una reacción inflamatoria aguda en los capilares, el tejido mesangial y las pequeñas arteriolas que da lugar a un aumento de la permeabilidad vascular, exudación y hemorragias.
Las lesiones vasculares contienen IgA y componentes del complemento.
Todas las pruebas de la coagulación son normales.
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Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad de Osler-Rendu-Weber) Autosómico dominante Vasos sanguíneos dilatados y
tortuosos, con paredes finas Epistaxis Hemorragias en lengua, boca,
gastrointestinal Episodios frecuentes de
hemorragias nasales y digestivas <-- rotura de capilares telangiectásicos anormales
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Coagulación Intravascular Diseminada Penetración en la circulación de
sustancias procoagulantes que estimulan la activación generalizada del sistema de coagulación y las plaquetas, ocasionando un depósito diseminado de trombos
Infecciones Neoplasias Complicaciones obstétricas
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Las manifestaciones clínicas varían según el estadio y la gravedad del síndrome.
Extensas hemorragias cutaneomucosas y sangran por: heridas quirúrgicas, lugares de punción venosa o puntos de colocación de un catéter.
Con menos frecuencia aparece acrocianosis, trombosis y lesiones pregangrenosas en los dedos, genitales y nariz (áreas donde el riego sanguíneo es muy escaso debido al vasoespasmo o los microtrombos).
Los datos de laboratorio son: Trombocitopenia Aparición de hematíes fragmentados atrapamiento y lesión por los
trombos de fibrina Prolongación del tiempo de tromboplastina, protrombina y trombina Concentración baja de fibrinógeno consumo de las proteínas de la
coagulación Aumento de los productos de degradación de la fibrina intensa
fibrinólisis
![Page 32: SíNdrome HemorráGico](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022061521/556e2240d8b42a6a2c8b5101/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: SíNdrome HemorráGico](https://reader033.fdocumento.com/reader033/viewer/2022061521/556e2240d8b42a6a2c8b5101/html5/thumbnails/33.jpg)