Síndrome Icterico
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SINDROME ICTERICO
Alexis Oviedo
Bilirrubina
• Es un pigmento amarillo, producto de la degradación de el catabolismo normal del grupo hemo, causada por el aclaramiento de los glóbulos rojos envejecidos que contienen hb.
• Liposoluble.
Vía de la bilirrubina
• Se calcula que 1 g de hemoglobina rinde 35 mg de bilirrubina.
• La formación diaria de bilirrubina en el ser humano adulto es aproximadamente de 250-350 mg
Goldman, Schafer, (2015) Goldman-Cecil Medicine, Philadelphia, EEUU, Elsevier Saunders
• Normalmente la BNC no atraviesa la barrera hematoencefálica.
• Puede aparecer BNC libre (no unida a la albúmina) cantidad de bilirrubina supera la capacidad de unión de la albúmina:
• Bilirrubina, hipoalbuminemia,etc.
• BNC libre es siempre anormal eventual daño del cerebro.
SINDROME ICTERICO.
• Interferencias en cualquiera de los puntos de procesamiento de la bilirrubina descrito anteriormente puede conducir a una condición conocida como hiperbilirrubinemia.
La bilirrubina normal del adulto y del niño mayor es menor de 1 mg/dl. Cuando la cifra de bilirrubina en la sangre excede de 1 mg/dl, existe hiperbilirrubinemia.
Tipos de ictericias
• El aumento de la bilirrubina sérica puede ocurrir por cuatro mecanismos:
• Sobreproducción.• Disminución de captación hepática.• Disminución en la conjugación. • Disminución en la excreción de la bilis (intra o
extrahepática).
Esto ha ayudado a clasificar las ictericias en:• Pre-hepáticas o Hemolíticas. • Hepáticas o Hepatocelulares. • Post-hepáticas u Obstructivas o colestáticas.
• HEMOLISIS:• de la producción de bilirrubina por
destrucción excesiva de los eritrocitos.• Predomina la BNC y pruebas de función
hepática normales.
ICTERICIA PRE-HEPÁTICA
• Las causas más frecuentes de ictericia pre-hepática son:
• Hemólisis por reacción transfusional• Desórdenes hereditarios de glóbulos rojos:
incluyen los siguientes fenómenos:
a) Anemia de células falciformes (más frecuente en la raza negra)
b) Talasemia c) Esferocitosis: fragilidad de la pared del glóbulo rojo por
deficiencias enzimáticas
ICTERICIA PRE-HEPÁTICA
• Desórdenes hemolíticos adquiridos: paludismo, la enfermedad hemolítica del recién nacido por incompatibilidad de los Rh madre-hijo
• Anemia hemolítica autoinmune
ICTERICIA PRE-HEPÁTICA
ICTERICIAS HEPATICAS
• Mixta• Disminución de la captación de bilirrubina por
el hígado desordenes genéticos
• Disminución de la conjugación de bilirrubina def. glucuroniltransferasa
• Daño hepatocelular (muy frecuentes)
• Enfermedad hereditaria que se manifiesta por niveles elevados de bilirrubina no conjugada o indirecta en sangre.
• El gen UGT1A1 cromosoma 2 humano.• Deficiencia de Glucoronil-transferasa.• Hiperbilirrubinemia no conjugada.• GS se diagnostica con mayor frecuencia poco
después de la pubertad o en la vida adulta durante los exámenes de rutina.
Síndrome de Gilbert
• Defecto en la captación de bilirrubina, así como en la conjugación.
• Por lo general no presenta síntomas, aunque puede aparecer leve ictericia en condiciones:
• Esfuerzo excesivo• Estrés• Insomnio,• Ayuno,• Infecciones • Ingesta de algunos medicamentos.
Signos y síntomas.
• Px suelen sentirse cansado todo el tiempo (fatiga), dificultad para mantener la concentración , patrones de ansiedad, pérdida de apetito, náuseas, dolor abdominal, pérdida de peso, picazón (sin erupción), etc.
Signos y síntomas.
• El criterio diagnóstico principal:• Niveles elevados de bilirrubina sérica, indirecta• Niveles de bilirrubina conjugada normales • Pruebas de función hepática normales,• hemograma con frotis de sangre periférica y
recuento de reticulocitos sin alteraciones, • No evidencia de obstrucción de las vías biliares
en pruebas de imagen.
Diagnostico y tratamiento.
• Ayuno hiperbilirrubinemia.• Fenobarbital• TX Los niveles de bilirrubina no conjugada se
reducen tras la administración de corticoides, que aumentan la absorción hepático de bilirrubina.
• Inductores del metabolismo hepático fenobarbital o el clofibrato >una a tres semanas.
Signos y síntomas.
• Autosómica recesiva.• Se caracteriza por hiperbilirrubinemia no
conjugada de alrededor de 20 a 45 mg / dl que aparece en el período neonatal y persiste de por vida.
• UGT1A1 AUSENTE No fenobarbital• Descartar hemolisis.• Kernicterus, Daño cererbal.
Crigler-Najjar 1
• En ausencia de conjugación, la bilirrubina no conjugada se acumula en el plasma, de la que se elimina muy lentamente.
• TX- Fototerapia + Fosfato de Ca y carbonato.• Transplante de hígado.
Tratamiento.
• Los niveles de bilirrubina son generalmente inferiores a 345 mmol / l (100 a 430, por lo que se produce solapamiento)-
• Kernicterus es poco frecuente en el tipo II.
• La bilis es pigmentada, en lugar de pálida en el tipo I• UGT1A1 ( típicamente <10% de lo normal), a causa de mutaciones
de pares de bases individuales.• Tratamiento con fenobarbital es eficaz, generalmente con una
disminución de al menos el 25% de la bilirrubina en suero. • El patrón de herencia del síndrome de Crigler-Najjar tipo II ha sido
difícil de determinar, pero en general se considera que es autosómica recesiva.
Crigler-Najjar 2
• Fatiga, mareo, dolor abdominal (ocasionalmente)
• Hepatoesplenomegalia (excepcional)• Diagnostico: Hiperbilirrubinemia conjugada
aislada, analisis molecular de gen ABCC2 Biopsia hepatica.
• Fenobarbital.
• Se debe al fallo para excretar la bilirrubina desde el hepatocito al duodeno.
• Se caracteriza porque la bilis no llega al duodeno. No hay coloración en materia fecal (acolia), hay coloración excesiva en orina (coluria).
ICTERICIAS POS-HEPATICAS
Las causas de la ictericia post-hepática son: • Desórdenes estructurales del tracto biliar.• Colelitiasis (cálculos en la vesícula): el cálculo
obstruye el paso de la bilis. • Obstrucción biliar por tumores:
principalmente causados tumores en la cabeza de páncreas y en la ampolla de Vater.
ICTERICIAS POS-HEPATICAS
• Generalmente los pacientes con ictericia obstructiva (post-hepática) tienen una coloración amarillo-verdosa.
• Además hay prurito debido a que la bilirrubina se fija en la grasa de los tejidos.
ICTERICIAS POS-HEPATICAS
• Autosómica recesiva• Caracterizada por hiperbilirrubinemia crónica
(conjugada)• Secreción biliar de pigmento bilirrubina es
defectuoso• Deposito de pigmentos marrones-negruzcos
en hepatocitos.• Ausencia del MRP2 proteína canalicular
Dubin-Johnson
• El hígado es por lo demás normal.• Ictericia leve o moderada desencadenada por
enfermedad subyacente, embarazo, anticonceptivos orales, etc.
Dubin-Johnson
• Trastorno benigno y hereditario del hígado.• Autosomica recesiva.• Hiperbilirrubinemia no hemolitica, crónica-->
Conjugada.• Histología normal• Fallo en el procesamiento y almacenamiento
de bilirrubina.
Síndrome de Rotor
• Coloración amarillenta de la piel, escleras y membranas mucosas.
• Coluria y acolia• Cuadro clínico dependiente de la causa de
ictericia.
CUADRO CLÍNICO:
• HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FISICA:• Historia familiar de Sx Gilbert, DB, Rotor, etc.• Hepatotoxinas, medicamentos.• Origen del paciente y viajes que ha realizado.
ENFOQUE DIAGNOSTICO ICTERICIA
• Fiebre , y dolor abdominal, particularmente en el cuadrante superior derecho, es sugerente de obstrucción biliar con colangitis.
• Ictericia indolora + perdida de peso Malignidad.
ENFOQUE DIAGNOSTICO ICTERICIA
• Síntomas compatibles con pródromo viral (anorexia, malestar, mialgias) posibilidad de hepatitis.
ENFOQUE DIAGNOSTICO ICTERICIA
CIRROSIS
• Las pruebas utilizadas en la evaluación inicial en busca de enfermedad hepática recae en dos categorías.
• Pruebas que indican lesión, como la liberación de enzimas intracelulares, y las pruebas que miden, o al menos reflejan la función real.
DIAGNOSTICO
• Bilirrubina en sangre.• Fosfatasa alcalina• Aminotransferasas• Recuento sanguineo• TP• Biopsia• Pruebas especificas para enfermedad.
ESTUDIOS DE LAB
IMAGENOLOGICA
• ECOGRAFIA:• Estudio inicial• Bajo costo y alta sensibilidad para detectar patologicas del
hígado, vesícula, cóledoco, páncreas.
• Higado Tamaño, forma, lesiones (abscesos, quistes, metastasis.• Vesicula Engrosamiento, colelitiasis.• Pancreas Forma
• Detallada:• Vía biliar intra y extrahepática• Conducto de Wirsung• Papila• Confirma hallazgos• Citología biopsias• Tx Coledocolitiasis con papilotomía y
extracción de cálculos
CPRE
• Sleisenger y Fordtran, Enfermedades Digestivas y Hepáticas 10ª Edición.
• Goldman, Schafer, (2015) Goldman-Cecil Medicine, Philadelphia, EEUU, Elsevier Saunders
BIBLIOGRAFIA