Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)
-
Upload
manuel-melendez -
Category
Health & Medicine
-
view
113 -
download
0
Transcript of Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)
Síndrome NefróticoNOSOCLÍNICA DE NEFROLOGÍA
Introducción Consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular
Proteinuria masiva, hipoalbuminemia, grados variables de edema, hiperlipidemia y lipiduria
Proteinuria de rango nefrótico ◦ >3-3.5g/24hrs en adultos◦ >40mg/h/m2 en niños
Causas del síndrome nefrótico Cualquier enfermedad glomerular (primaria o secundaria) lo puede producir
Glomerulopatías Primarias
Glomerulopatías Secundarias
FisiopatologíaMembrana de filtración constituye una barrera
por tamaño y carga eléctrica
Trastorno electroquímico y
alteración estructural
Aumento de la permeabilidad glomerular con
proteinuria
Manifestaciones ClínicasHipoproteinemia
Edema
Hiperlipidemia
Fenómenos Tromboembólicos
Hipertensión Arterial Sistémica
Lesión Renal Aguda
Infecciones
Evaluación Clínica Inicial Interrogatorio y exploración física completos para obtener datos de la posible causa etiológica Tratamiento específico, mejor pronóstico y menos complicaciones
En caso de que no se pueda determinar la causa etiológica se podrá optar por realizar una biopsia renal
Indicaciones de biopsia renal◦ SN del adulto sin causa clara o cuando es importante establecer el pronóstico◦ SN en el niño corticorresistente o con recidivas frecuentes◦ Diabetes mellitus con evolución de nefropatía atípica: ausencia de retinopatía, deterioro
rápido de la función renal y sedimento con hematíes o cilindros
Tratamiento General Edema
◦ Restricción de sodio <2-4g/día◦ Posición en decúbito supino o sedestación con aplicación de medias elásticas hasta la raíz del
muslo◦ Furosemida 40-60mg IV o 80-120mg VO de 2-4 veces al día◦ Hidroclorotiazida 50-100mg o Espirinolactona 50-200mg◦ Hemodiálisis cuando no hay respuesta a diuréticos
Hipoproteinemia ◦ SN sin ERC 1g/Kg/día con dieta de 35kcal/Kg/día◦ SN con ERC 0.6g/kg/día con dieta de 35kcal/Kg/día◦ Utilización de IECA o ARA-II
Hiperlipidemia◦ Dieta baja en colesterol con aumento en la actividad física y reducción del
peso corporal◦ Tratamiento con Estatinas y fibratos
Complicaciones trombóticas ◦ Estreptocinasa y urocinasa trombolíticos ◦ Profilaxis con heparina de bajo peso molecular o dicumarínicos ◦ Heparina + anticoagulación oral prolongada al menos 6 meses después de
evento trombótico
Nefropatías Glomerulares Primarias
Síndrome nefrótico a lesiones mínimas
Síndrome Nefrótico Idiopático
Típica de la infancia
Alteraciones de síndrome
nefrótico puro
Excelente respuesta a
los corticoides
Asociado a linfoma H. y
drogas
Clínica
Infancia 2-6 años
80% de los síndromes
nefróticos en el niño
corresponden a SNLM
H 2:1 M Debut sin causa identificable
Proteinuria, hipoalbuminemia, trastornos renales de manejo de Na
Edema variable Microhematuria, rara
Laboratorios Proteinuria
◦ >3,5 g/24 h en el adulto ◦ >40 mg/m2 /24 h en el niño
Albumina sérica◦ <3 gr/dl
Filtrado Glomerular◦ Normal
Hiperlipidemia◦ Mejora con la resolución de SN
Periodos Trombóticos◦ Por alteración en factores de coag. Y plaquetas
Histología
Sin lesiones relevantesDepósito
s de IgM?
Pronóstico
25% remiten solos
Hasta el 80% cursa con
remisiones y recaídas
• Alergias• Infecciones
20% recaídas frecuentes
• Corticodependientes
Morbilidad
• Dependiente de foco infeccioso
Mortalidad
• Infancia < 2%• Adulto 6-10%• Anciano 40%
Tratamiento1. Prevención de
las recaídas.
2. Inducción lo más
rápidamente posible de la
remisión.
3. Evitar en lo posible la iatrogenia
medicamentosa.
• Prednisona• 1 mg/ kg/día,• 50% remisión en 8 semanas
inicial
• Prednisona• 60 mg/m2 /día/3dias• 40 mg/m2 /48hr/4sem
Recaídas
• Dosis minima >0.5mg/kg/48hr• Ciclofosfamida
Corticodependencia y recaídas frecuentes
Glomeruloesclerosis Focal
Dive
rsas
etio
logí
as y
m
ecan
ismos
pat
ogén
icos
Producen lesiones de esclerosis en un porcentaje variable de
glomérulos y afectando a una parte de los mismos.
Proteinuria, frecuentemente en rango nefrótico.
Causa importante de síndrome nefrótico en niños y adolecente
Incidencia en adultos está aumentando
Patología de GSF Solidificación de un segmento del glomérulo
Adherencias a la cápsula de Bowman
Depósitos de IgM
Clínica Proteinuria en rango nefrótico
◦ Edema variable
Datos bioquímicos de SN◦ Hipoproteinemia e hipoalbuminemia, hiperlipidemia extrema.◦ 50% microhematuria◦ 25-50% HTA
TratamientoPrimaria o Idiopática
Ciclo de esteroides
8 semanas
2mg/kg/dia/6-8m.
Ciclosporina (corticorresistentes)
3-5mg/kg/dia por nefrotoxicidad
Secundarias
IECA-ARAIITratamiento ideal
de GSF por hiperfiltracion
Nefropatía MembranosaCausa más
frecuente de síndrome
nefrótico en el adulto
Engrosamiento difuso de la membrana
basal glomerular
Depósitos de IgG y
Complemento
Etiología Idiopática: 62 a 86%
◦ Podría representar la presencia de autoanticuerpos contra antígenos presentes en la célula epitelial glomerular.
Clínica25 a 30% de todos los síndromes nefróticos del adulto• 90% mayores de los 30 años.
Proteinuria asintomática con o sin hematuria.Grados avanzados de insuficiencia Renal
Terapia Inespecífica
◦ Control de la hipertensión arterial◦ Manejo de la hiperlipidemia◦ Control de la proteinuria.
Restricción de sal
Diuréticos
IECA
ARAII
EstatinasReducir
proteínas de la dieta
GNM y trasplante renal GNM recurrente: Infrecuente, con incidencias entre 3 y 7%
◦ Aparece después de los 10 meses, ◦ Aparición de proteinuria nefrótica, pudiendo evolucionar a la insuficiencia renal terminal durante los primeros
cinco años. ◦ Terapia inmunosupresora post-trasplante no protege contra la recurrencia
GNM de novo: Frecuentemente, la GNM se desarrolla de novo◦ En el injerto es una de las causas más comunes (30%) de síndrome nefrótico, post-trasplante.
Glomerulonefritis Endocapilar Aguda
Generalidades Aumento difuso del número de células en el capilar glomerular.
• Reacción inflamatoria.• Obstrucción capilar.
Síndrome nefrítico que evoluciona a nefrótico.
Asociada en alto porcentaje a infecciones virales y bacterianas en Latinoamérica. • En EUA y Europa representa el 10-15% de las glomerulopatías.
El estímulo antigénico y la respuesta inmune toman como blanco el glomérulo renal.
Etiología
Idiopáticas Lupus eritematoso Vasculitis
Infecciones bacterianas(estreptococo,
endocarditis, sepsis, sífilis, toxoplasmosis,
malaria)
Virales(hepatitis, CMV, Epstein-
Barr)
Biopsia Renal Glomérulo con marcada proliferación celular global que obstruye luces capilares, los núcleos son de aspecto heterogéneo y hay abundantes polimorfos (exudativa). GN proliferativa endocapilar difusa (H&E, X300).
Glomerulonefritis Aguda Postestreptocócica Relacionada con fiebre reumática
◦ 2-3 semanas después de infección
GENERALMENTE CURSAN ASINTOMATICOS◦ Microhematuria,
2-12% de infectados
Síndrome nefrítico en50%
Proteinuria en rango nefrótico solo 4%
Diagnostico anticuerpos antiestreptocócicos◦ NO BIOPSIA
Tratamiento penicilina benzatínica.
Glomerulonefritis Extracapilar Ruptura de la membrana basal
Reacción inflamatoria
Deposito extracapilar de células
Forma de semiluna
Fibrosis por infiltración de fibroblastos
Pueden desarrollar ERC, también se le llama, glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Clasificación Según:
Inmunofluorescencia directa
Anticuerpos antimembrana basal glomerular (aMBG)
Complejos inmunes circulantes
Anticuerpos contra antígenos del citoplasma de los neutrófilos (ANCA)
Tipo III es el mas común ◦ Tx: Esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis.
Nefropatía Mesangial IgA
DAVID SALCIDO TRILLO 111070
Definición Se caracteriza por depósitos difusos y generalizados de IgA en el mesangio glomerular, con morfología granular.
La purpura de Schönlein-Henoch es una forma de NIgA Es la Glomerulonefritis primaria mas frecuente en casi todo el mundo. Es muy poco frecuente en la raza negra
Fisiopatología Es un mecanismo idiopático por lo que los complejos se fijan al riñón Se cree que esta asociado a ivrs. Se ha propuesto que se deba a una hiperactividad del sistema inmune de mucosas
Los cambios que induce la proliferación celular incluyen pro-inflamación y pro-fibróticos, en los que los factores de agregación plaquetaria son muy significativos
CLÍNICA
Dolor lumbar por distension de la capsula renal, mialgias, astenia, febricula y disuria
Diagnóstico No existen pruebas especificas para Nefropatía por IgA Sospecha de los cuadros típicos, con estudio urológico normal y ausencia de infección urinaria, calciuria y uricosuria
Elevación de IgA y complementos c3 y c4 normales o elevados Hematuria microscópico con eritrocitos dismórficos con cilindros
Diagnóstico Hematuria macroscópica en IVRS y gastroenteritis Diagnóstico definitivo por inmunohistología de depósitos inmunitarios de IgA (también puede haber IgG y IgM)
Ecografía aparece normal en fases iniciales en fases evolucionadas disminuye simétricamente de tamaño de riñón
Recomendaciones Revisiones periódicas indefinidas 1 vez al año al menos. Limitar alcohol y vigilancia de presión arterial Evitar sobrepeso, tabaquismo y aumentar ingesta liquida
Tratamiento No existe tratamiento que modifique los depósitos de IgA Disminución de inflamación e inmunológicos en glomérulo y región tubulointesticial
Cuando hay sx nefrótico > corticoides y IECA Fallo renal agudo > medidas soporte, corticoides y ciclofosfamida Nefritis > IECA y corticoides Ácidos grados poliinsaturados
Remisión en 23% de los pacientes
Síndrome Nefrótico Secundario
Etiología Diabetes mellitus
◦ Hiperfiltración ◦ Hipertrofia glomerular◦ Hipertrofia de células mesangiales◦ Aumento de matriz extracelular
Lupus eritematoso sistémico
Infecciones virales (hepatitis B, hepatitis C, VIH)
Amiloidosis◦ Depósito de proteínas anómalas.
Preeclampsia
Metástasis tumoral
FocalMembranosa
Fisiopatología
Hiperglicemia provoca expansión mesangial.
Engrosamiento de la membrana basal glomerular.
Esclerosis por hipertensión intraglomerular.