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Patricia G Vallés
Servicio de Nefrología.Hospital Dr. H Notti.
Area de Fisiopatología. Departamento de
Patología .FCM, UNCuyo
SINDROME UREMICO HEMOLITICO D+
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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO EN ARGENTINA
Endémico
350 CASOS POR AÑO
10.4 y 12.2 casos por 100.000 niños por debajo de 5 años
Primera causa de fallo renal agudo en la infancia en
Argentina
Evidencia de infección por STEC ha sido encontrado en
59% de casos de SUH en Argentina
El 5% al 10% de los pacientes con infección por STEC
desarrollan SUH
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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO D+
• Anemia Hemolítica No Autoinmune
• Trombocitopenia
• Insuficiencia Renal Aguda
LESION ANATOMOPATOLÓGICA
MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA (MAT)
A-Engrosamiento de pared vascular con tumefacción
B- Desprendimiento de la célula endotelial y acúmulo
de material subendotelial.
STEC- HUS
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Infección por STEC
Mecanismos patogénicos
STEC coloniza la mucosa intestinal
Produce una lesión A/E (Attaching and effacing)
Intimina o Eae, proteína transmembrana produce la unión de la bacteria
a la mucosa intestinal
Destrucción de las microvellosidades y formación de estructuras tipo
pedestal, mediante filamentos de actina y otros elementos del citoesqueleto
Conduce a
INFLAMACIÓN Y DIARREA
Las proteínas responsables de la lesión A/E son codificadas en una isla de
patogenicidad llamada locus de borrado de los enterocitos (locus of
Enterocyte effacement- LEE-)
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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
EVENTOS INICIALES
STEC (Escherichia coli productor de Shiga toxina ) coloniza el
intestino con liberación de la toxina (Stx 1 y Stx2) y del
lipopolisacárido (LPS)
Stx alcanza el torrente circulatorio
La toxina se une a células blanco a través de la subnidad B que se
liga al receptor Gb3 (globotriosilceramida)
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Eventos de Señalización intracelular inducidos por Toxina Shiga
Pediatric Nephrol 25,2010
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SINDROME UREMICO HEMOLITICOACTIVACION Y LESION DE LA CELULA
ENDOTELIAL
Toxina Shiga se une por su subunidad B a receptor
glicolípido Gb3 (globotriosilceramida) de célula endotelial.
Internalizada por endocitosis, se libera la subunidad A que
se fija a los ribosomas inhibiendo la síntesis de proteínas.
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Patogenia de la infección por E.coli enterohemorrágica
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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
LA CAUSA Y MECANISMO DE LA LESIÓN
DE LA CÉLULA ENDOTELIAL Y EL
MECANISMO DE TROMBOSIS SON LOS
HECHOS FISIOPATOLÓGICOS MÁS
IMPORTANTES Y AUN NO TOTALMENTE
CONOCIDOS EN SUH
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Daño endotelial inducido por Toxina Shiga
1-Inflamación
2-Trombosis Microvascular
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PATOFISIOLOGíA DE SINDROME URÉMICO
HEMOLÍTICO D+
Experimentos recientes sugieren que la respuesta
inflamatoria del huésped a toxina shiga (STx)y o al
lipopolisacárido de Escherichia coli esta involucrada en
la fisiopatología de Sindrome Urémico Hemolítico D+
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El tratamiento de las células endoteliales humanas con dosis subletales de Stx2 conduce a la
regulación positiva de genes que codifican quemokinas y citokinas involucradas en la activación de
neutrófilos y de moléculas de adhesión , un proceso que es precedido por activación de NF-kB
Las moléculas de adhesión intervienen en la unión de leucocitos al endotelio
Immunohistochemical detection of
the Stx receptor Gb3 on
endothelial cells (HUVEC)
Uptake of Stx2 and intracellular distribution after 4 hours most of the toxin is
detected intracellularly ,as shown ER indicates endoplasmic reticulum; N, nucleusMatussek A. Blood 2003; 102 (4): 1323-1332
Time course
of IL-8 release
by HUVEC
exposed to
0.01 nM Stx1
and 0.01 nM
Stx2
Brigotti M.
Infection and
Immunity
2007; 75 (5):
2201-2207
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0
10
20
30
40
IL8
pg/m
L
Control HUS HUS HUS diarrhea
24hs 10days 30days
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
TN
F a
lfa
pg/m
L
Control HUS HUS HUS diarrhea
Estudios Clínicos han demostrado que mediadores inflamatorios circulantes
incluyendo interleukinas, chemokinas y proteinas de respuesta aguda se
encuentran anormalmente elevadas en niños con HUS D+
Pediatr. Nephrol. 13(9), 1999.
Pediatr. Infect. Dis. J.14(7):594-598, 1995.
Pediatr. Nephrol. 9(6):694-699, 1995
Pediatr. Infect.Dis.J. 17:899-904, 1998
Niveles de citoquinas circulantes en SUH D+
**
24hs 10days 30days
**
Vallés at al Pediatr Nephrol. 2012(3):407-15
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EL lipopolisacárido(LPS), factor de virulencia de E coli
es un componente de la membrana de esta bacteria
Gram- negativa con capacidad de estimular la
inmunidad innata y disparar la respuesta inflamatoria
PATOFISIOLOGíA DE SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO D+
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Toll like Receptor 4, es un receptor de membrana que
reconoce al lipopolisacárido bacteriano, el cual está
incluído en los patrones moleculares asociados a
patógenos (PAMPs) e interviene en la respuesta
celular inmune innata inicial.
Toll like Receptor 4
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CD14
LPS
TLR4
LBP
LBP LIPOPOLYSACCHARIDE
BINDING PROTEIN
ACTIVACIÓN DE TOLL-LIKE RECEPTOR 4 ( TLR4) POR LPS EN POLIMORFONUCLEARES
IkB KINASE SIGNALOSOME
COMPLEX
MAPKs ACTIVATION
CYTOPLASM
NUCLEUS NFkB
NFB ES TRANSLOCADA AL NUCLEO, DONDE
SE UNE A TARGET GENES PARA INICIAR LA
TRANSCRIPCIÓN DE CITOKINAS
NFkB
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Expresión de ARNm de TLR4 por RT-PCR
Caso SHU SHU SHU SHU diarrea ( - ) (+)
Control 24 hs 72 hs 10 d 30d
B actin
201 bp
TLR4
145 bp
0.0
0.1
0.2
0.3
0.4
0.5
0.6
0.7
Den
sito
met
ric U
nits
Control HUS HUS HUS HUS diarrhea
24 hs 72hs 10days 30 days
**
Vallés at al Pediatr Nephrol. 2012(3):407-15
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Expresión de células positivas paraTLR4 en neutrófilos por Citometría de
Flujo
SHU 24hs neutrófilos SHU 72 hs neutrófilos Diarrea disentéricaControl
0
10
20
30
40
TLR4
%
Control SHU SHU SHU SHU diarrea
24hs 72hs 10d 30d
**
Vallés at al Pediatr Nephrol. 2012(3):407-15
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Expresión de células positivas paraTLR4 en monocitos
Citometría de Flujo
100 101 102 103 104
anti TLR4 PE100 101 102 103 104
TLR4 PE100 101 102 103 104
anti TLR4 PE100 101 102 103 104
anti TLR4 PE100 101 102 103 104
Anti TLR4 PE
SHU 24hs SHU 72 hs Diarrea disentéricaControl SHU 10 días
Pediatr Nephrol. 2012(3):407-15
J Clin Immunol. 2012 Jun;32(3):622-31.
Citoquinas intracelulares en monocitos
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Estos hallazgos experimentales y clínicos indican el importante
rol de STxs y LPS en la inducción de la respuesta inflamatoria del
huésped
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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
LA CAUSA Y MECANISMO DE LA LESIÓN
DE LA CÉLULA ENDOTELIAL Y EL
MECANISMO DE TROMBOSIS SON LOS
HECHOS FISIOPATOLÓGICOS MÁS
IMPORTANTES Y AUN NO TOTALMENTE
CONOCIDOS EN SUH
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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
CÉLULA ENDOTELIAL
Activación de plaquetas
Activación de moléculas de adhesión
Incremento de la agregación plaquetaria
Defecto en la función plaquetaria
Disminución Fibrinolísis
TROMBOSIS MICROCIRCULACION
TOXINA SHIGA
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SINDROME UREMICO HEMOLITICO
EXPRESIÓN DE RECEPTORES Gb3
a- Endotelio vascular
b- Células epiteliales de túbulo renal
c- Células mesangiales de glomérulo - médula renal-
d- Cerebro-Cerebelo
e- Corazón
f- Hígado- Bazo
• LA DISTRIBUCIÓN DE RECEPTORES EXPLICA LA DIFERENTE LOCALIZACIÓN ORGÁNICA DE LAS LESIONES.
• LA AFECTACIÓN DE LOS ORGANOS SE ACENTUA DE ACUERDO AL NÚMERO DE RECEPTORES
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• PRODROMO:-GASTROENTERITIS AGUDA
SANGUINOLENTA-VOMITOS-FIEBRE
• FASE AGUDA
• ANEMIA :Esquizocitos-Reticulocitos LDH
• PLAQUETOPENIA
• LEUCOCITOSIS
• INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
SINDROME UREMICO HEMOLITICO
TIPICO ( D+)
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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
TIPICO ( D+)
• Sistema Nervioso Central:Irritabilidad-
somnolencia -Convulsiones-Hemiparesia. Coma
• Causas: -Hiponatremia dilucional -Edema
cerebral- Microtrombos -Hemorragia SNC
• Aparato Digestivo:- Perforación -Invaginación
intestinal -Pancreatitis
• Aparato Cardiovascular:-Sobrecarga de volumen -
Miocardiopatía-Aneurismas
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SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
PRONÓSTICO
• SEVERIDAD DE LAS COMPLICACIONES
DIGESTIVAS
• NEUTROFILIA INTENSA AL INGRESO
• AFECCIÓN NEUROLÓGICA SEVERA
• HIPERTENSIÓN ARTERIAL SOSTENIDA
• LESIÓN HISTOLÓGICA CON
PREDOMINIO ARTERIOLAR
• OLIGOANURIA > 15 DIAS
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Evidencias clínicas permiten sugerir la inducción de una
respuesta inflamatoria amplificada del huésped en Sindrome
Urémico Hemolítico
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La injuria endotelial producida por toxina Shiga(Stx)
e intensificada por el aumento de síntesis y liberación
de citoquinas con la consecuente activación y reclu-
tamiento de polimorfonucleares, permite establecer una
similitud entre Sindrome Urémico Hemolítico y Shock
Séptico respecto al mecanismo de respuesta inflamatoria
amplificada.
Pacientes SHU D+ Símil Shock Séptico
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• Estudio prospectivo (1999 y 2003) en 12 pacientes
(edad 2.8 ± 0.6 años) que desarrollaron SUH D+ y
evidencia serológica de toxina Shiga.
• Los pacientes presentaron en fase inicial parámetros
hemodinámicos compatibles con shock séptico y
compromiso neurológico grave.
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SEVERO COMPROMISO MULTISISTÉMICO EN
PACIENTES CON SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO D+
Hospital H Notti
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273
34
0
50
100
150
200
250
300
CASOS SUH D+ SUH D+ COMPROMISO
MULTIORGÁNICO
PERÍODO 2002-2012
• Incidencia SUH Mendoza rango 2,9-8,8 casos por 105 menores de 15 años.
• Incidencia casos SUH D+ compromiso multiorgánico rango 0,1-0,25 casos por 10 5 menores de 15 años.
Edad 2,8±0,4 años
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0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012
SUH D+ en MENDOZA
TOTAL CASOS
N= 273
n= 34
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Hemoglobin
Controls Patients0.0
2.5
5.0
7.5
10.0
12.5
Hb
g/d
L
Platelets
controls patients0
100000
200000
300000
Pla
tele
ts
mm
3
Leucocytes
controls patients 0
10000
20000
Leucocyte
s
mm
3
controls patients0
1000
2000
3000
4000
5000
LD
HU
I/L
Diagnóstico Sindrome Urémico Hemolítico D+
N:34Lactate Dehydrogenase
Schistocytosis
8.1 ± 2%
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34
15
2
17
0
5
10
15
20
25
30
35
40
ESTUDIO
MICROBIOLÓGICO
SUH
COMPROMISO
MULTIORGÁNIC
O
E. COLI
O157 E. COLI
O145
EXPRESIÓN
STx
POR PCR
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COMPLICACIONES
34 34
20
8
5
SUD D+ CON
COMPROMISO
MULTIORGÁNIC
RENALES NEUROLÓGICASDIGESTIVAS
CARDÍACAS PULMONARES
4
INTERNACIÓN UNIDAD TERAPIA INTENSIVA 23±16 DÍAS
INCREMENTO DEL PRISM SCORE 20±2
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D+ HUS patients. Severe Clinical Presentation
Hemodynamic Parameters
Respiratory Rate
< 1 year 1-5 years > 5 years0
10
20
30
40
50
60
Res
pira
tory
Rat
e/m
inMAP
< 1 year 1-5years > 5 years0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
MA
P
mm
Hg
Heart Rate
< 1 year 1-5years > 5 years0
100
200
Heart
Rate
/min
N:34
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34
29
31
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
SUH
COMPROMISO
MULTIORGÁNICO
ASISTENCIA
RESPIRATORIA
MECÁNICA
INOTRÓPICOS
MEDIA 6,4 DÍAS
(RANGO 2-20 DÍAS)
4 MIOCARDIOPATÍA
DILATADA
(LVVD 32,07±5,4mm)
1 FIBRILACIÓN
VENTRICULAR3 HEMORRAGIA
PULMONAR
1 DISTRÉS RESPIRATORIO
MEDIA 9,2 DÍAS
(RANGO 2-48 DÍAS)
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34 34
0
5
10
15
20
25
30
35
40
SUH COMPROMISO
MULTIORGÁNICO
INSUFICIENC
IA RENAL
AGUDA
COMPLICACIONES RENALES
100 % PRESENTARON ANURIA,
DURACIÓN MEDIA 9,8 días (RANGO 2-30
DÍAS)
CREATININA 6,15±2,07 mg%
DIÁLISIS PERITONEAL 15,4± 2,7 días
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34 34
0
5
10
15
20
25
30
35
40
SUH COMPROMISO
MULTIORGÁNICO
INSUFICIENC
IA RENAL
AGUDA
COMPLICACIONES RENALES
100 % PRESENTARON ANURIA,
DURACIÓN MEDIA 9,8 días (RANGO 2-30
DÍAS)
CREATININA 6,15±2,07 mg%
DIÁLISIS PERITONEAL 15,4± 2,7 días
![Page 40: SINDROME UREMICO HEMOLITICO - …salud.mendoza.gov.ar/wp-content/uploads/sites/16/2015/06/SUH... · Patricia G Vallés Servicio de Nefrología.Hospital Dr. H Notti. Area de Fisiopatología.](https://reader030.fdocumento.com/reader030/viewer/2022021719/5bae8b4409d3f25f1a8cf471/html5/thumbnails/40.jpg)
34
20
0
5
10
15
20
25
30
35
40
COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS
SUH
COMPROMISO
MULTIORGÁNICO
COMPROMISO
NEUROLÓGICO
DURACIÓN 6,3 ± 1 DÍAS12 HALLAZGOS PATOLÓGICOS EN
TOMOGRAFÍA CEREBRAL
CONVULSIONES
GENERALIZADAS
CONVULSIONES
FOCALIZADAS
NISTAGMUS
ESTRABISMO
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34
7
1
0
5
10
15
20
25
30
35
40 COMPLICACIONES
DIGESTIVAS
SUH
COMPROMISO
MULTIORGÁNICO
COLITIS
HEMORRÁGICA
PANCREATITI
S
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34
26
8
0
5
10
15
20
25
30
35
40
SUH
COMPROMISO
MULTIORGÁNICO
VIVOS FALLECIDOSTASA DE LETALIDAD
2,9%
SECUELAS
NEUROLÓGICAS, 4
FALLO RENAL CRÓNICO, 5
EVOLUCIÓN
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Secuelas Neurológicas. Glasgow Outcome Scale (GOS)
GOS 3 (persistente y severas minusvalías): 2 pacientes
GOS 4 (moderada minusvalías) :2 pacientes
Secuelas Renales
Fallo renal crónico:5 pacientes
Proteinuria (27 ± 7 mg /k /24h): 8 pacientes
Severo Compromiso en Pacientes SUH D+
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El grave compromiso en la etapa aguda de
este grupo de pacientes sugiere una
amplificada respuesta inflamatoria luego de
la exposición a toxina shiga y/o al
lipopolisacárido de la Escherichia coli.
![Page 45: SINDROME UREMICO HEMOLITICO - …salud.mendoza.gov.ar/wp-content/uploads/sites/16/2015/06/SUH... · Patricia G Vallés Servicio de Nefrología.Hospital Dr. H Notti. Area de Fisiopatología.](https://reader030.fdocumento.com/reader030/viewer/2022021719/5bae8b4409d3f25f1a8cf471/html5/thumbnails/45.jpg)
ESTRATEGIAS FUTURAS
> Difusión del conocimiento de la enfermedad
> Educación continua a la comunidad sobre medidas
de prevención
> Líneas de investigación relacionadas al conocimiento
de los mecanismos involucrados en la enfermedad
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¿ACTIVACIÓN DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO?
¿FUTURAS TERAPIAS?
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Muchas Gracias