Síndromes
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Síndromes Mieloproliferativo Crónicos
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Conjunto de hemopatías que tienen su origen en una célula madre pluripotencial (stem cell) de la hematopoyesis, común a las series granulocitica, eritroide, megacariocitica y a algunos linfocitos y que comparten una serie de características hematológicas, clínicas y evolutivas.
Leucemia mieloide crónica Trombocitemia esencial Policitemia vera Mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide
agnogénica.
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Leucemia mieloide crónica
SMPC de naturaleza clonal, con origen en una célula madre pluripotencial común a las 3 series hematopoyéticas, si bien hay una intensa proliferación de la serie granulocitica en la MO, sangre periférica y otros órganos hematopoyéticos.
Existe una anomalía cromosomica en la MO (cromosoma Filadelfia o Ph)
La enf suele presentar un curso evolutivo bifásico, con un periodo inicial o fase crónica y otro final o crisis blástica. En algunos ptes se intercala entre ambos un tercer periodo, la fase de aceleración.
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Etiología
Enfermedad neoplásica de etiología desconocida, la presencia del cromosoma Ph no solo en los precursores granulociticos sino también en los eritrocíticos, megacariocíticos y linfocitos B indica que el trastorno que origina la LMC radica en la célula madre común a todas las células hematopoyéticas.
El cromosoma Ph trastorno adquirido y consiste en un cromosoma 22 de menor tamaño, debido a la perdida de material de sus brazos largos por translocación al cromosoma 9.
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Esta translocación es recíproca ya que el cromosoma 9 transfiere una pequeña porción de sus brazos largos al 22.
Este material constituye el oncogén abl que al unirse a la región bcr del cromosoma 22 de origen al oncogén bcr-abl. Este sintetiza un ARN mensajero que codifica una proteína anómala.
Dicha proteína que regula el crecimiento celular parece ser la responsable de la transformación neoplásica de las células hematopoyéticas.
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Incidencia
15-20% del total de leucemias Edad media y avanzada de la vida Pico de incidencia 45 años Sexo masculino
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Cuadro Clínico
*Síntomas inespecíficos astenia, anorexia , perdida de peso, febrícula, sudoración nocturna, producidos por hipermetabolismo
*Molestias en relación a la esplenomegalia dolores abd, sensación de repleción postprandial, diarreas
*Dolores óseos, hemorragias, crisis de gota, litiasis renal, priapismo
*Síntomas de leucostasis por hiperleucocitosis (cefaleas, obnubilación, IR, angina)
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15-20% el diagnostico se establece de modo casual, a través del laboratorio.
6% se presentan en crisis blástica, en algunos se asemeja a una leucemia aguda y en otros con localización extramedular (ganglios) puede confundirse con un linfoma.
El dato más constante es la esplenomegalia, en el 80% de los ptes. En la mitad de los casos hay hepatomegalia por lo general moderada.
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Datos de laboratorio
Leucocitosis 50-300 X 10 9/LAnemia moderadaPlaquetas normales o ↑↓ FAG↑ Vit B12, trascobalamina↑ LDH, ac úrico
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Mielograma aumento de la celularidad hematopoyética, en especial de la serie granulocitica, el porcentaje de blastos no supera el 5%
Estudios citogeneticos cromosoma Ph en el 95% de los casos, persiste incluso en la fase de remisión que sigue a la qtr.
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Formas Clínicas
Fase de aceleraciónLa aparición a lo largo de la fase cronica de la
LMC de 2 o mas de los siguientes datos permite diag esta fase
-fiebre y/o sudoración nocturna inexplicable-esplenomegalia y leucocitosis resistente al tto-anemia o trombocitopenia no atribuibles a la
qtr
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-trombocitosis > 1000 x 10 9/L -blastosis del 10 – 15% en sangre periférica o
MO-anomalías citogenéticas adicionales al
cromosoma PhAlgunos ptes fallecen en esta fase por
infeccion o hemorragias, pero la mayoría acaban por presentar en pocos meses criterios de crisis blásticas
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Crisis blásticaPaso directo de la fase crónica a un cuadro
similar al de la leucemia aguda, con invasión a MO, sangre periférica y otros órganos por blástos. Se da en el 60% de los ptes.
Para el diag de crisis blástica se exige la presencia de uno de los siguientes criterios:
- Blastos ≥ 20% en sangre perif o MO- Blastos + promielocitos ≥ 30% en sangre
perif o ≥ 50% en MO
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- Infiltración blástica extramedular en gl, periostioSNC, piel o partes blandasRápido deterioro del estado general, con anorexia,
astenia, perdida de peso, fiebre, sudoración profusa, dolores óseos, sind anémico, infecciones, hemorragias o sint de leucostasis.
Estas tres ultimas complicaciones son las causas habituales de muerte.
La SV es de solo 4-5 meses desde el diag de la crisis blástica, por lo que se considera la hemopatía maligna de peor pronóstico.
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Tratamiento
Cuando la LMC se deja a su libre evolución sin tto la SV es de 30 meses. El tto la alarga hasta 4 años, pero este no evita la aparición de la crisis blástica
Fase Crónica*Hidroxiurea, bloquea la sint de ADN, dosis de ataque 30-
50 mg/kg/dia y la de mantenimiento 0,5 y 1,5g/dia*Busulfan*6 mercaptopurina*alopurinol
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* Interferon alfa* Trasplante de MO alogenico, la médula procede de un
donante HLA idéntico al paciente, debe realizarse en la fase crónica y en menores de 50 años
Crisis BlásticaVincristina, prednisona y adriamicina
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Policitemia vera
SMPC de carácter clonal, que se caracteriza por el ↑ de la masa eritrocitaria por encima de 36 ml/kg en el hombre y 32mg/kg en la mujer
Deben diferenciarse de las seudopolicitemias cuando existe contracción de volumen plasmático como por ej en los obesos, hipertensos y tabaquistas
Policitemias verdaderas se observan en forma primaria solo en la policitemia vera y en forma secundaria en las alturas, enf cardiopulmonar, poliquistosis e hidronefrosis renal o por la producción paraneoplasica de eritropoyetica como en el ca de pulmón.
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Cuadro Clínico
Síntomas generales astenia, sudoración nocturna, perdida de peso
Molestias relacionadas con el aumento de la viscosidad sanguínea y la volemia cefalea, parestesias, vertigo, visión borrosa, acufenos, insomnio, dificultad para concentrarse o disnea
PruritoFenómenos trombóticos venosos
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Hemorragias: epistaxis, gingivorragias, equimosis, hemorragias digestivas ocultas
Esplenomegalia moderadaEritrocianosis en cara, cuello y partes acrasHTAQuemosis conjuntivalEpigastralgias
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Datos de laboratorio
↑ HTO, Hb ↓ VSG↑ FAGTrombocitosisLeucocitosisSat de 02 ≥ 92%
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Criterios Diagnósticos
► MayoresVolumen eritrocitario, varón ≥ 36ml/kg, mujer ≥ 32ml/kgSat O2 ≥ 92%Esplenomegalia► MenoresTrombocitosis > 400 x 10 9/LLeucocitosis > 12 x 10 9/LFAG ↑Vit B12 > 900 pg/mL
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El diagnostico se establece con 3 criterios mayores o con los 2 primeros criterios mayores mas un criterio menor
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Tratamiento
Sangrías500 ml c/ 2-3 días Fósforo radiactivo citostáticos