SISTEMA KELL
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Sanatorio Británico
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SITEMA KELL
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Antígenos del sistema Kell
Son producidos por una sustancia Precursora:
kxCodificada por un gen xk ( en el cromosoma x)
Antígenos K1-K2
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Los Antígenos Kell (K) y Cellano (k) son producidos por genes alelicos.
Hay tres fenotipos (K+k-) (K+k+) (K-k+)
Los cuales corresponden a los siguientes genotipos.
KK - Kk - kk
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El Antígeno K (Kell) es inmunógeno por lo tanto:
Un individuo K (negativo) produce Anti K cuando recibe glóbulos rojos
Kell+
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La frecuencia del antígeno K (Kell) es de 9%.
No es difícil por tanto encontrar sangre compatible, para un paciente Anti K.
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Frecuencia del Antígeno k (Cellano)
Decimos que es raro encontrar pacientes con Anti k (Cellano) por tanto será difícil encontrar sangre Anti k.
Su frecuencia es del 99.9%.
Puede encontrarse glóbulos rojos k (Cellano-Negativo) en los familiares.
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Otros genes alelicos
Kpa.
Kpb.
Jsa.
Jsb.
“TODOS SON POCO FRECUENTES”
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Sistema Kx
Sustancia precursora que esta presente en los leucocitos y los hematíes de la mayoría de los individuos; si los hematíes carecen Kx, presentaran una forma anormal (Acontocitos)La ausencia de la sustancia Kx ( síndrome de Mcleod), en los leucocitos se ha descripto en individuos con enfermedad Granulomatosa Crónica, quiere decir:-Tales leucocitos pueden ser fagocitados, pero no eliminan las bacterias, por eso estos pacientes presentan enfermedades bacterianas recurrentes.
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Anticuerpos (AC) en el sistema Kell
Ac IgG.Significancia clínica.La inmunización puede ser producida por
transfusión o embarazo.
PUEDE CAUSAR
ExtravascularIntravascular (Raro)
EHRN (Enfermedad Hemolítica Recién Nacido)
Reacción
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Los Anti K naturales son raros, en la mayoría de los casos son IgM.
Máxima actividad in vitro
Aparecen como una enfermedad y desaparecen con la desaparición de la misma.
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Los Ac IgG
Los detectamos en el laboratorio a través de:
Prueba de antiglobulina indirecta.
Algunos fijan complemento.
Reaccionan débilmente en baja fuerza iónica
( liss-enzimas)
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Debemos recordar
Antígenos Kell es el primero en aparecer en la membrana del Glóbulo Rojo del feto, por eso se destruye y produce disminución en la producción, no por hemolisis sino por la falta de producción
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Ley de Sangre
Las mujeres que tienen Ac Kell deben ser monitoreadas mensualmente hasta las 28 semanas y después cada dos semanas, con la misma frecuencia que las sensibilizadas con Anti D.
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Anti Kell (A diferencia del Anti D)Causa significativa supresión de la
eritropoyesis mas que hemolisis, produciendo anemia aloinmune fetonatal
NO tiene relación con el titulo Ac materno
Cursa con Reticulopenia y el test de Liley no es útil
“La prueba de antiglobulina directa (PAD) en el neonato no siempre es positiva”
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“Muchas gracias”