Snc tumores
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SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Delgado Bahena Alexa
Gonzalez Jasmer Samantha T.
Rodríguez Padilla Diana A.
Suárez Bollas Jimena
Urbano Medina Andrea G.
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• Funciones neurológicas específicas se localizan en grupos neuronales distintos. La pérdida de estas neuronas produce cambios clínicos que no pueden ser corregidos por otras neuronas.
• Neuronas incapaces de regenerarse; las lesiones destructivas focales causan deficiencias clínicas permanentes
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• Ciertas neuronas tienen vulnerabilidad selectiva a la lesión, atendiendo a las diferencias en estructura y finción.
• Las restricciones fisicas del cráneo y de la colimna vertebral hacen que el encéfalo y la médula espinal se vean vulnerables a la presión por distensión.
El SNC tiene respuestas a la lesion y patrones de cicatrización únicos.
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Células del SNCNeuronas
Glía
Astrocitos
Sostén, reparación, equilibrio hídrico y metabolismo energético
Sostén, BHE, amortiguadores metabólicos o destoxificantes.
OligodendrocitosProducen y mantienen mielina
Células ependimariasDespues de una lesión no se regeneran, y la glía subependimaria subyacente prolifera, formando granulaciones ependimarias.
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Patología celular del Sistema Nervioso Central
• Reacciones a la lesión• Axónica: corte o lesión al axón, el citoplasma que rodea al
núcleo se vuelve pálido (cromatolisis) e hinchado.• Celular aguda (Neurona roja) Despues de anoxia o
isquemia agudas se produce una intensa eosinofilia del citoplasma y picnosis del núcleo.
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• Atrofia y degeneración; pérdida de neuronas sin otro cambio morfológico (enfermedades neurológicas y degeneraciones de progresión lenta).
• Producción de depósitos intraneurales en:
Envejecimiento (lipofucsina)
Trastornos del metabolismo (material de depósito)
Enfermedades víricas (cuerpos de inclusión)
Enfermedades neurodegenerativas asociadas con agregados de proteínas.
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Astrocitos ante la lesiónCélulas principales de la reparación y formación de cicatrices del cerebro.
Desarrollan un citoplasma eosinofílico evkdente
(astrocito gemistocítico), posteriormente forman una red de prolongaciones celulares (gliosis)
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Formación de estructuras• Fibras de Rosenthal. Estructuras eosinofílicas elongadas
que contienen αβ-cristalina en el interior de las prolongaciones astrocíticas y se encuentran en la gliosis de larga duración, o astrocitomas pilocíticos.
• Cuerpos amiláceos. Cuerpos laminares de poliglucosano que aumentan en número con la edad.
• Astrocitos Alzheimer de tipo II. Glía con aumento de tamaño del núcleo y cromatina pálida, que se encuentra en los pacientes con hiperamonemia.
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Fenómenos fisiopatológicos comunes.
• Edema cerebral
• Hernias
• Hidrocefalia
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Edema Cerebral
• Acumulación de líquido extravascular en el interior del cerebro, puede causar aumento de la presión intracraneal….
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Tipos• Vasogénico. Usualmente en accidentes vasculares
cerebrales, traumatismos, tumores e infecciones, la cumulación de líquido fuera del compartimiento vascular de modo secundario a un aumento de la permeabilidad vascular.Cerebro pesado, hinchado y reblandecido; hay vacuolización tisular con afección preferencial de la sustancia blanca.
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• Citotóxico. Secundario a una alteración de la regulación celular del líquido; se obserba en la anoxia o los trastornos tóxico/metabólicos. El líquido es intracelular, y tiende a afectar a la sustancia gris.
• Intersticial. Trasudación del líquido desde el sistema ventricular a través del revestimiento ependimario (aumento en presión intraventricular)
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Aumento de la presión intracraneal y herniación
• Volumen del contenido intracraneal determinado por el cráneo. Por tanto las lesiones producen un aumento en la presión intracraneal.
Este aumento puede producir una hernia grave a través de las particiones de los tabiques de la duramadre de la cavvidad craneal o a través de los orificios del cráneo.
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Principales hernias:• Subfalcina. La circunvolución cingulada se hernia por de
bajo de la hoz del cerbro• Transtentorial. El lóbulo temporal interno (uncus) pasa
sobre el borde libre del tentorio ( puede causar la distorción del mesencéfalo y protuberancia adyacentes y desgarrar los vasos [hemorragias de duret] o puede afectar a la arteria cerebral posterior)
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• Amigdalina. Las amígdalas cerebelosas se hernian a través del agujero occipital (pueden comprimir la médula y afectar a los centros cardiorrespiratorios)
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Hidrocefalia • Obstrucción del flujo del LCR puede
dar lugar a un aumento de tamaño de los ventrículos, con un aumento acompañante del volumen del LCR.
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Causada frecuentemente por malformaciones congénitas y tumores leptomeníngeos o intraventriculares, hemorragia o infecciones.
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Formas principales de hidrocefalia:• No comunicante. Se produce un bloqueo en cualquier
localización a lo largo del sistema ventricular, por lo general en el acueducto o agujeros de Monro.
• Comunicante. La obstrucción se produce a lo largo de la vía subaracnoidea del flujo del LCR incluidos los sitios de su reabsorción.
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• La hidroceefalia con presión normal se observa clásicamente en personas de edad avanzada, y se caracteriza por un enlentecimiento mental, incontinencia y trastornos de la marcha, que se asocian con una hidrocefalia de eolución lenta.
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Malformaciones y enfermedades del desarrollo.
Determinados en gran medida por la edad gestacional del feto en el momento de la lesión. Los factores etiológicos incluyen infecciones materna y fetal, fármacos, anoxia, isquemia y trastornos genéticos.
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Defectos del tubo neural• Fracaso en cierre o apertura de las porciones caudales
del tubo neural da lugar a malformaciones de los arcos vertebrales (espina bífida)
• El dx prenatal puederealizarse por técnicas de imagen y por cribado maternoen busca de α-fetoproteína.
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• La deficiencia de folatos durante las semanas iniciales del embarazo constituye un factor de riesgo.
• La anencefalia es una malformación al extremo anterior del tubo neural lo que da lugar a un fracaso del desarrollo del cerebro.
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• El encefalocele es un divertículo de tejido de SNC malformado que se extiende a través de un defecto en el cráneo.
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Alteraciones del prosencéfalo• Megaloencefalia• Microencefalia• Agiria• Polimicrogiria (circunvoluciones anormalmente formadas)• Heterotopias neuronales(migración anormal de las
neuronas)• Holoprosencefalia (separación incompleta de los
hemisferios cerebrales)
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Alteraciones de la fosa posterior• Malformación de Chiari tipo II. Consiste en una fosa
posterior pequeña un cerebelo mal formado en la línea media, con extención del vermis a través del agujero occipital, y un mielomeningocele lumbar.
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• Dandy-Walker. Una fosa posterior agrandada, ausencia del vermis cerebeloso y un gran quiste en la línea media.
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Siringomielia e hidromielia• La expansión del conducto central de la médula espinal o
a la formación de una cavidad con forma de hendidura en la médula espinal. La mayoria se produce en la región cervical. Los síntomas son: pérdida de la sensibilidad solorosa y térmica en las extremidades superiores, ausencia de déficit motores y retención del sentido postural.
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Lesión cerebral perinatal
• La parálisis cerebral es un déficit neurológico motor no progresivo, con comienzo en el periodo perinatal y asociado con varios hallazgos anatomopatológicos:
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• Hemorragia intraparenquimatosa. En el interior de la matriz germinal, cerca de la unión entre el tálamo y el núcleo caudado, y en ocasiones, se extiende al interior del sistema ventricular.
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• Infartos isquémicos. Pueden producirse focalmente en la sustancia blanca periventricular (leucomalacia periventricular) o desarrollarse en el interior de los hemisferios (encefalopatía multiquística)
Se observan en los lactantes recién nacidos prematuros.
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• Ulegiria (circunvoluciones delgadas y glioticas) y estado marmóreo (perdida neuronal y gliosis de los ganglios basales y tálamo, que se asocian con formación aberrante e irregular de mielina)
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ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
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La enfermedad cerebrovascular es consecuencia de una HEMORRAGIA secundaria a la rotura de los vasos o de la isquemia y el INFARTO en relación con alteraciones de la perfusión de la oxigenación.
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HIPOXIA, ISQUEMIA E INFARTO La privación del oxigeno a nivel cerebral produce necrosis isquémica global (encefalopatía isquémica hipoxica) o focal (infarto cerebral)
HIPOTENSION, HIPOPERFUSION Y ESTADOS DE BAJO FLUJO (ISQUEMIA CEREBRLA GLOBAL)
CON LA ISQUEMIA GLOBAL GRAVE SE PRODUCE LA MUERTE GENERALZIDA DE NEURONAS
LAS NEURONAS SON LAS MAS AFECTADAS POR EL FLUJO DE SANGRE REGIONAL, SU EXIGENCIA
METABOLICA O AMBAS
SECUNDARIA A UNA REDUCCION DEL CONTENIDO DE OXIGENO EN SANGRE O A UNA HIPOPOTENSION
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Este tipo de muerte se declara si el paciente es incapaz de respirar sin asistencia médica, carece de respuesta pupilar a la luz y de respuesta al dolor, y se interrumpe el flujo de sangre al cerebro. Una vez que se declara muerte cerebral, no hay posibilidad de recuperación.
INFARTOS DE LA ZONA DIVISORIA (zona frontera) en la superficie de los principales aportes vasculares como las arterias cerebrales anterior y media que son las mas vulnerables.
• Zonas isquémicas con edema y ensanchamiento de las circunvoluciones y surcos estrechos
• Casi no se distingue bien la sustancia gris de la blanca
Macroscópica
• 12 y 24 hrs después hay presencia de neuronas rojas
• Infiltración de neutrofilos seguida de macrófagos, neovascularizacion y gliosis reactiva= necrosis seudolaminar
Microscópica
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INFARTO POR OBSTRUCCION DE LA IRRIGACION LOCAL (ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL)
Son consecuencia de la oclusión arterial de origen EMBOLICO o TROMBOTICO y su evolución depende de la localización anatómica.
• Suele deberse a una ateroesclerosisTROMBOSIS
• Afecta arterias intracerebrales y arteria cerebral media • Los émbolos se originan en placas ateromatosas
cerebrovasculares o trombos murales cardiacosEMBOLIA
• Vasculitis infecciosas provocar estenosis de la luz con infarto cerebral INFLAMATORIAS
• Oclusión del seno sagital superior de otros senos o de las venas cerebrales profundas y son hemorrágicos
VENOSAS
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Infartos NO hemorrágicos: evidentes después de 48 hrs hay regiones pálidas y blandas del cerebro edematoso con infiltración de macrófagos.
Infartos HEMORRAGICOS: característicos de las oclusiones de origen embolico con lesiones por reperfusion, presentan extravasación hematica
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ENFERMEDADES CEREBROVASCULAR HIPERTENSIVA
Los infartos lacunares son pequeños infartos quisticos de menos de 15 mm derivados de la esclerosis y la oclusión de las arteriolas cerebrales. Las localizaciones mas frecuentes son:
Núcleo lenticularTálamoCapsula internaParte profunda de sustancia blanca Núcleo caudadoProtuberancia
Tienen un curso que por lo general es intermitente ó progresivo, pero que tarda horas o incluso días en manifestarse por completo.
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ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA
Aguda: secundario a la hipertensión intracraneal, que se manifiesta como una disfunción cerebral difusa (cefalea, confusión, vómitos, y en ocasiones coma)
Crónica: Los infartos de repeticion de pequeño tamaño (hipertensivos, ateroescleróticos y/o embolicos) pueden ser caracterizados por;
DemenciaAlteraciones en la marchaSignos seudobulbaresOtras deficiencias neurológicas focales
Enfermedad de Binswanger, cuando el patrón de lesiones isquémicas de repetición afecta a la sustancia blanca subcortical con perdida de la mielina y axones.
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HEMORRAGIA INTRACRANEALPor rotura de un vaso intraparenquimatoso pequeño.
Por hipertensión: explica el 15% de las muertes con hipertensión crónica, por el debilitamiento de vasos por arterioesclerosis hialina, necrosis focal de vasos y formación de microaneurismas. Se afecta al putamen, tálamo, protuberancia y hemisferios cerebelosos.
Angiopatia amiloide cerebral; Las lesiones se producen por el deposito del amiloide rígido en los vasos leptomeningeos y de la corteza cerebral.
Arteriopatia cerebral autosomica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatia; Forma infrecuente de ictus secundario a mutaciones del receptor Notch 3, en donde los vasos se engruesan.
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HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA Y ROTURA DE ANEURISMAS SACULARES
Se pueden producir por hematomas traumáticos, malformaciones vasculares hemorragia intracerebral hipertensiva, tumores o trastornos hematológicos, e hipertensión.
Miden aprox 2-3mm de diámetro, los mayores a 10 mm tienen riesgo anual de hemorragia de 50% y la rotura es producida cuando hay aumento de la presión intracraneal.
Síntomas
Cefalea muy intensa y perdida rápida de la conciencia.
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MALFORMACIONES VASCULARES
• vasos tortuosos derivan la sangre arterial hacia la circulación venosa; la arteria cerebral media es la + afectada
• Presentan convulsiones, hemorragia intracerebral o subaracnoidea
ARTERIOVENOSAS
• Un hemangioma es un tumor benigno que se produce por el acúmulo y la proliferación de vasos sanguineos.
HEMANGIOMAS CAVERNOSOS
• Canales vasculares dilatados y de pared delgada separadas por parénquima cerebral
TELANGIECTASIAS CAPILARES
• Enf de Foix –Alajouanine es una malformación angiomatosa venosa que se localiza en la región lumbosacra y se asocia a una isquemia progresiva con síntomas neurológicos.
ANGIOMAS VENOSOS
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INFECCIONES
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Pueden producirse mediante la elaboración de toxinas microbianas o por los efectos de la respuesta inmunitaria del anfitrión. Los microbios pueden llegar al SNC mediante:
Diseminación hematógenaImplantación directa; suele ser traumáticaExtensión local Transporte axonal
MENINGITIS AGUDA Neonatos E. Coli y streptococos del gpo B
Lactantes y niños
S.Neumoniae
Adolescentes Neisseria meningitidis
Ancianos S.Pneumoniae y Listeria monocytogenes
Es la inflamación aguda de las meninges caracterizada por un incremento de los leucocitos y la presencia de bacterias en el LCR
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FiebreCefaleaFotofobiaIrritabilidadObnulacionRigidez nuca LCR purulento con neutrofilos
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INFECCIONES SUPURATIVAS FOCALES AGUDAS
ABSESO CEREBRAL
Colección focal de contenido purulento en el parénquima cerebral destructiva causada por endocarditis bacteriana, cardiopatía congénita, sepsis pulmonar crónica o inmunodepresion.
Principalmente por estreptococos y estafilococos
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MENINGOENCEFALITIS BACTERIANA CRONICA
TUBERCULOSIS
La meningitis tuberculosa es causada por el Mycobacterium tuberculosis, la bacteria que causa la tuberculosis y que se disemina al cerebro y la columna desde otro sitio en el cuerpo.
La meningitis tuberculosa provoca cefalea, malestar, confusión mental y vómitos. Puede provocar fibrosis aracnoidea, hidrocefalia, y endoarteritis
En el espacio subaracnoideo se encuentran exudado gelatinoso o fibrinoso constituidas por células inflamatorias crónicas , en las arterias se encuentra endoarteritis obliterante.
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MENINGOENCEFALITIS VIRICA ENCEFFALITIS VIRICA POR ARTROPODOS
Causa mayor de la de las encefalitis epidémicas
Presentan convulsiones, confusión, delirio y estupor o coma.
VIRUS DEL HERPES SIMPLE DE TIPO 1
Es mas frecuente en niños y en adultos jóvenes, los afectados desarrollan alteraciones del afecto, estado de animo, memoria y conducta, en casos mas avanzados padecen obnubilación, ataxia y convulsiones.
Los casos graves muestran una encefalitis necrosante hemorrágica de los lóbulos temporales inferomediales y las circunvoluciones de los lóbulos frontales.
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VIRUS DEL HERPES SIMPLE 2
Provoca encefalitis generalizada grave en el 50% de los neonatos nacidos por via vaginal de mujeres infectadas con VHS2
Puede ocasionar:
Encefalitis hemorragica necrosante grave en adultos cn VIH
VIRUS VARICELA -ZOOSTER
El virus de la varicela, también conocida como varicela-zóster, permanece latente en los ganglios. El virus viaja desde los ganglios a través de los axones y llega hasta el área de la piel servida por las neuronas. En la piel, el virus de zoster causa una erupción dolorosa.
•Neuralgia postherpetica dolorosa•Encefalitis necrosante
Síntomas El primer signo de herpes zóster es un dolor que se siente de 1 a 3 días antes de la aparición de una erupción. El dolor generalmente aparece en un lado del cuerpo o de la cara, y sigue un nervio específico.
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CITOMEGALOVIRUS
La manifestación clínica más grave de la infección congénita por el CMV es la afectación del SNC, que produce:
microcefaliacalcificaciones periventricularesconvulsionestetraplejía espástica e hidrocefalia.
En el 50% de las infecciones congénitas sintomáticas se puede encontrar algún grado de afectación del SNC
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POLIOMELITIS
Dentro del SNC, el poliovirus preferencialmente infecta y destruye las neuronas motoras. Esa destrucción de neuronas causa debilidad muscular y parálisis aguda flácida. En su forma aguda causa:
Inflamación en las neuronas motoras de la medula espinal y del cerebro y lleva a la parálisis, atrofia muscular y muy a menudo deformidad.
En el peor de los casos puede causar parálisis permanente o la muerte al paralizarse el diafragma.
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RABIA
Es una encefalitis grave producida por la mordida de un animal rabioso
De 1- 3 meses asciende desde la mordedura al SNC siguiendo los nervios periféricos provocando:
HidrofobiaParálisis flácidaMuerte por insuficiencia del centro respiratorio
Existe una necrosis generalizada de las neuronas con inflamación.
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VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA
El virus no parece invadir directamente a las células nerviosas pero pone en peligro su salud y función. La inflamación resultante puede dañar al cerebro y la médula espinal y causar síntomas como confusión y olvidos, cambios en la conducta, dolores intensos de cabeza, debilidad progresiva, pérdida de la sensación en los brazos y las piernas y accidente cerebrovascular.
El 10% desarrollan una meningitis aséptica a las 1-2 semanas después de la infección primaria por VIH; durante la fase crónica se puede presentar encefalitis crónica
Pacientes sin tratamiento antirretroviral se exponen a lesiones del SNC oportunistas o linfomas del SNC
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LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA
Es una infección de los oligodendrocitos por el poliomavirus JC en pacientes inmunodeprimidos. Presentan manifestaciones neurológicas progresivas causadas por una destrucción focal de la mielina
Debilidad y paresiaHemiparesiasPerdida de visión deterioro de las capacidades cognitivas en fases más avanzadas se convulsiones.
La supervivencia tras el diagnóstico oscila entre 3 y 9 meses.
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PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
Deterioro cognitivo, espasticidad de los miembros y convulsiones.
La degeneración de la membrana se asocia a inclusiones nucleares víricas en los oligodendrocitos y las neuronas.
cambios de personalidad,Ataques repentinosMioclonosAtaxiaFotosensibilidadComa
Es un trastorno cerebral progresivo, debilitante y mortal relacionado con la infección del sarampión. ciertas formas mutantes del virus pueden causar una enfermedad grave y la muerte. Esto lleva a inflamación (hinchazón e irritación) del cerebro que puede durar por años.
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MENINGOENCEFALITIS FUNGICA
Las infecciones fúngicas del SNC afectan generalmente a pacientes inmunodeprimidos en general en una situación de diseminación hematógena generalizada
Candida albicans, Mucor, Aspergillus fumigatus, y Cryptococus neoformans.
•La meningitis puede darse por Cryptococcus y crear un cuadro fulminante en 2 semanas.
•Las vasculitis se presentan mas con Mucor y Aspergillus produciendo invasión vascular con trombos e infarto hemorrágico asociado.
•La afectación del parenquimatosa puede cursar con granulomas o abscesos y se suele asociar a Candida y Cryptococcus
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OTRAS ENFERMEDADES DEL SNC
Toxoplasma gondii:
Naegleria:
•Germen en snc en pacientes infectados por VIH • Se encuentran en los absceso bradizoitos enquistados •La infección materna puede seguirse de una cerebritis fetal con lesiones necrosantes multifocales que se calcifican
•Es una ameba que produce encefalitis necrosante rápidamente mortal; es asociada a una meningoencefalitis granulomatosa crónica.
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ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
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¿Qué es una enfermedad degenerativa?
Entidades neuropatologías en las que se desconocen factores etiológicos.
Enfermedades de la sustancia gris caracterizadas por la pérdida progresiva de neuronas
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Enfermedades que afectan a la corteza cerebral
Principal manifestación clínica demencia
Personas de la 3 edad
(ALZHEIMER)
Inicio en pacientes
mayores de 50 años
Muerte por neumonía
Causa mas común
Casos esporádicos
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Morfología
MacroscópicaoAtrofia cortical, principalmente del lóbulo frontal, parietal y
temporal. oHidrocefalia ex vacuo.
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Microscópica oNo hay alteraciones patognomónicas oLas placas neuríticas y los ovillos neurofibrilales son
característicos, sin embargo se pueden encontrar en pacientes sin demencia.
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Patogenia La EA se caracteriza por la pérdida de neuronas y sinapsis en la corteza cerebral, la cual resulta de una atrofia.
Neuropatología
Tanto las placas como los ovillos son visibles bajo el microscopio en px con EA, sin embargo muchos individuos en su vejez pueden desarrollarlos pero px con EA tienen un mayor numero.
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Aβ principal alteración en la EA.
oPueden ser neurotóxicos.o Inducen respuestas inflamatorias.
Los ovillos no parecen ser causa de EA
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Enfermedades de los ganglios basales
Enfermedades que se asocian a trastornos del movimiento, temblor y rigidez. Escasez de movimientos voluntarios o aumento de los involuntarios.
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ParkinsonismoSíndrome caracterizado por una reducción de la expresión facial, postura inclinad, movimientos voluntarios lentos, marcha festinante, temblor
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Morfología Se presenta palidez de la sustancia negra con perdida de las neuronas catecolaminergicas pigmentadas, en el resto se identifican cuerpos de lewy.
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Patogenia Las formas autosómicas dominantes de la enfermedad incluyen mutaciones que provocan una sobreexpresión de la alfa-sinucleína.
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Degeneraciones espinocerebelosasCaracterizados por la pérdida de neuronas en regiones especificas.
Ataxias espinocerebelosas
Son un grupo de al menos 29 enfermedades que afectan al cerebelo, tronco encefálico, medula espinal y nervios periféricos.
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Ataxia de FriedreichEnfermedad autosómica recesiva, los pacientes presentan:oAtaxia en la marchaoTorpeza en las manosoDisartriaoPerdida de la sensibilidad oMuerte asociada a arritmias o infecciones pulmonares.
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MorfologíaSe produce perdida axonal y gliosis en las columnas posteriores de la medula espinal.
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Enfermedades que afectan a las motoneuronas
Trastornos hereditarios o esporádicos. La afectación de las motoneuronas inferiores del asta anterior y el tronco del encéfalo determina la atrofia muscular y debilidad.
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Esclerosis lateral aminotrófica (enfermedad de la motoneurona)
Se caracteriza por la perdida de las motoneuronas superiores e inferiores.
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Características clínicas
oMas frecuente en hombres.oDebuta con torpeza, sigue debilidad muscular.oComplicaciones con deglución y fonación.oPx mueren por complicaciones respiratorias.
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TUMORES
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• Tumores primarios SNC 20% CA infantil• 70% fosa posterior niños• 70% encima de la tienda
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• Localización• Patrones de crecimiento ( extensas regiones encéfalo)• Patrones de diseminación: LCR o fuera SNC
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GLIOMAS
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Astrocitoma pilocitico
Niños, adultos jóvenes
Cerebro, suelo, las paredes del 3er ventrículo, los nervios ópticos y en
ocasiones los hemisferios cerebrales.
Relativamente benignos, crecen forma lenta y rara vez infiltran
p53
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Morfología • Tumores grado I/IV OMS• Macroscópica: quísticas con un nódulo mural en la pared
del quiste
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• Microscópica: células bipolares con prolongaciones largas, delgadas a modo pelos; fibras de Rosenthal y micro quistes
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Astrocitomas infiltrantes• Representan 80% tumores cerebrales en adultos (30 y 60
años)• Bajo a alto grado • Bajo grado: factor de crecimiento
derivado de plaquetas alfa y su receptor. P53
• Alto grado: genes supresores de tumores RB y p16/CDKNaAMayor parte de las
mutaciones son en la proliferación celular; activan RAS y PI-3 cinasa e inactivan P53 y RB. Alto grado
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Morfología II-IV OMS: de acuerdo al comportamiento clínico
• Astrocitomas difusos: (II/IV) mal delimitados, blanco grisáceos e infiltrantes que se expanden encéfalo y la distorsionan
• Hipercelularidad y cierto pleomorfismo nuclear
• Transición celular poco definida
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Glioblastomas: (IV/IV) GBM• Mezcla de zonas blanquecinas
firmes, focos amarillentos de necrosis mas blandos, áreas quísticas y hemorragia
• Seudoempalizada: incremento densidad de las células tumorales a lo largo de los márgenes necróticos
Astrocitomas anaplasicos: (II/IV) mayor anaplasia con mitosis
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Consecuencias clínicas• Deficiencias neurológicas focales, cefaleas, convulsiones• Pronostico del gioblastoma: supervivencia 15 meses solo
2% sobreviven 2 años
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Xantroastrocitomas pleomórficos(II/IV)Lóbulos temporales de px jóvenes, antecedentes de convulsiones
Astrocitos neoplásicos
ocasiones atípicos
Reticulina
depósitos lípidos
Infiltrados inflamatorios crónicos
5 años de vida 80%
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Gliomas del tronco del encéfalo
Evolución depende de la localización:
Protuberancia mas agresivos
Techo relativamente
benignos
Cortico medulares intermedios
2 primeras décadas de vida
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Oligodendroglioma • 5-15% gliomas• Edades medias vida• Perdida
heterocigosidad de los cromosomas 1p y 19q 80% casos
• Anaplasias: mutaciones adicionales
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Morfología• Macroscópica: • predilección por la
sustancia blanca. • Masas grises
gelatinosas, bien delimitadas con quistes, focos de hemorragia y calcificación.
![Page 93: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/93.jpg)
Morfología • Microscópica:• sabanas de células
regulares de núcleos redondeados que contienen una cromatina finamente granular, rodeada por una halo claro de citoplasma sobre una red capilar con calcificaciones
![Page 94: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/94.jpg)
Características clínicas
Mejor pronostico que los astrocitomas
5-10 años
Perdida heterocigosidad en 1P y 19q
Buena respuesta con radioterapia y quimioterapia
Bajo a alto grado
Anaplasicos pronostico peor
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Ependimoma Tumores
originados del revestimiento ependimario
2 primeras décadas 4to
ventrículo
Edades medias y en la
neurofibromatosis tipo 2 canal central de la
medula espinal
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Morfología (II/IV)• Macroscópica: • lesiones solidas
o papilares con una delimitación moderada
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Morfología • Microscópica: • núcleos regulares
redondeados a ovalados con abundante cromatina granular
• Canales ependimario alargados o rosetas perivasculares
Anaplasicas (III/IV) mayor densidad celular, mitosis y necrosis con menor diferenciación ependimaria
Ependimiomas mixopapilares lesiones originadas en el filum terminale de la medula espinal.
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Lesiones para ventriculares con efecto de masa relacionado• Subependimomas:
nódulos solidos de crecimiento lento, calcificados, unidos al revestimiento ventricular y que protruyen hacia el ventrículo
Asintomáticos, provocan hidrocefalia, grupos de núcleo de aspecto ependimario dispersos en el seno de un fondo denso finamente fibrilar.
![Page 99: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/99.jpg)
• Papilomas del plexo coroideo: hidrocefalia por obstrucción de LCR o sobreproducción del mismo.
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• Quistes coloides del tercer ventrículo: lesiones no neoplásicas de adultos jóvenes; se localizan en los agujeros de Monroy pueden ocasionar hidrocefalia no comunicante, que en ocasiones causa la muerte con rapidez.
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TUMORES NEURONALES
![Page 102: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/102.jpg)
Ganglio glioma
Mas frecuente SNC
Neuronas aspecto maduro (ganglionares)
Crecimiento lento
Puede convertirse en Anaplasicas
Convulsiones
Remiten después de la resección
![Page 103: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/103.jpg)
Morfología • Macroscópicamente:
lóbulo temporal, componente quístico
Microscópicamente: células ganglionares distribuidas irregularmenteNeuritas orientadas aleatoriamenteNo tiene mitosis ni necrosis
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Tumor neuroepitelial disembrioplásico
Neoplasia infantil poco
frecuente
Bajo grado
Convulsiones
Buen pronostico
tras resección
![Page 105: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/105.jpg)
Morfología • Neoplasia intracortical,
cambios quísticos, crecimiento nodular
• “Neuronas flotando” en liquido rico en mucopolisacaridos
• Glía neoplásica circundante sin rasgos Anaplasicas
![Page 106: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/106.jpg)
Neurocitoma central• Neoplasia neural de bajo
grado• Ventrículos• Constituida por núcleos
redondeados, uniformes y distribuidos de forma regular e islotes de neurópilo
![Page 107: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/107.jpg)
NEOPLASIAS MAL DIFERENCIADAS
![Page 108: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/108.jpg)
Exp
resa
n po
cos
mar
cado
res
feno
típic
os m
adur
os
Poc
o di
fere
ncia
dos
Em
brio
nario
s
![Page 109: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/109.jpg)
Meduloblastoma
20% de todos los tumores cerebrales infantiles
Exclusivos cerebelo
17p con un isocromosoma
17q
MYC amplificaciones mas agresivo
Receptor neurotropina TRKC o B-catenina
intranuclear mejor
pronostico
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Morfología • Macroscópica: bien definidos, delimitados, grisáceos
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• Microscópica: • Sabanas de células
anaplasicas que presentan núcleos hipercromaticos y en abundantes mitosis
• Células con escaso citoplasma, con frecuencia no expresan marcadores de diferenciación específicos.
• Rasgos gliales y neuronales.• Espacio subaracnoideo
desmoplasia
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Características clínicas:
En la línea media en niños y
lateralmente en adultos
Rápido crecimiento puede ocluir flujo LCR y ocasionar
hidrocefalia
Muy agresivo y sin Tx
Sensibilidad radioterapia +
resección = 75% 5 años
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Tumor teratoide/ rabdoide atípico• Muy agresivo• Fosa posterior y región
supratentorial de niños pequeños; supervivencia no alcanza el año
• Deleciones del cromosoma 22
• Tumores blandos y grandes, sobre la superficie cerebral, numerosas mitosis, celulas rabdoides.
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OTROS TUMORES PARENQUIMATOSOS
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Linfoma primario del SNC
2% de todos los linfomas extra ganglionares y el 1% tumores intracraneales
Neoplasia mas frecuente en inmunodeprimidos
Multifocal dentro del SNC
Mayoría estirpe B y casi todos muestran una infección latente por VEB
Mala respuesta a la quimioterapia
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Morfología • Los linfomas B difusos de células grandes son el grupo
histológico mas frecuente• Las células malignas infiltran de forma difusa el
parénquima cerebral• Acumulan típicamente alrededor de los vasos
![Page 117: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/117.jpg)
Tumores de células germinales • Línea media en
adolescentes y adultos jóvenes
• 0,2- 1% de todos los tumores del SNC
• Afectan glándula pineal y la región supraselar
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MENINGIOMAS
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Tumores benignos de
adultos
A partir de células meningoteliales
aracnoideas
Adheridos a la dura madre
LOH 22q
Deleciones afectan gen NF2
(merlina)
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Morfología • Macroscópica: masas
redondeadas, base dural bien definida, comprimen el encéfalo subyacente (separan facilidad)
• Lesiones firmes, sin necrosis o hemorragia extensa
• Pueden crepitar por la presencia de cuerpos de psamoma calcificados
![Page 121: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/121.jpg)
• Microscópica: varios patrones histológicos, pronostico favorable
• Índice proliferativo es el mejor indicador de la conducta biológica.
![Page 122: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/122.jpg)
• Meningiomas anaplásicos (malignos)• Tumores agresivos parecidos a sarcomas• Recuento mitotico elevado
Meningiomas papilares y rabdoides:Recidiva elevada.
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Características clínicas • Lesiones solitarias de crecimiento lento• Manifestadas por compresión del SNC• Síntomas vagos no localizados• Mutación NF2• Infrecuentes en niños, predominio mujeres• Receptores progesterona• Crecen rápidamente embarazo
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Sx para neoplásicos • Se deben por un tumor maligno en otro lugar del
organismo• Por una respuesta inmunitaria frente al tumor
determinada por una reaccion cruzada con Ag del SNC o SNP
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• Degeneración cerebelosa subaguda: mas frecuente, perdida de cel. De Purkinje, glosis e infiltrado inflamatorio
• Encefalitis límbica: demencia subaguda asociada a inflamación peri vascular, nódulos microgiales, perdida de neuronas y glosis. ( lóbulo temporal, anterior y medial)
• Trastornos del movimiento ocular: asociados a neuroblastomas infantiles
• Neuropatía sensitiva subaguda: asociada o no a la encefalitis límbica; inflamación en los ganglios de la raiz dorsal y perdida de neuronas
• Sx miasténico de Lambert-Eaton
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TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA Dentro de la duramadre y siguiendo el trayecto periférico
![Page 127: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/127.jpg)
Schwanomas • Tumores benignos derivados de las cel. de Schwann• Asociados a la rama vestibular del octavo nervio• Acufenos e hipoacusia • A nivel extradural: grandes troncos nerviosos• Mutaciones NF2 con perdida expresión de merlina
hiperproliferación
![Page 128: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/128.jpg)
Morfología • Macroscópica: masas grises firmes bien delimitadas y
encapsuladas con cambio quístico y xantoma toso• Pueden extenderse al agujero raquídeo y tomar forma de
reloj de arena
![Page 129: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/129.jpg)
• Microscopia: 2 patrones
• Antoni A: células alargadas con prolongaciones citoplasmáticas dispuestas en fascículos en regiones de celularidad moderada a alta con escasa matriz estromal
• Antoni B: tejido con menor densidad celular en el que existen micro quistes y cambios mixoides
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Neurofibroma • Masas definidas localizadas• Lesiones cutáneas crecen en forma de nódulos, grandes
y pediculadas• Transformación en malignos poco frecuente
![Page 131: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/131.jpg)
Neurofibroma plexiforme • Lesiones infiltrantes que expanden un nervio periférico• Difíciles de separarlos del nervio• Matriz mixoide laxa de fondo con escasa celularidad
Lesiones múltiples o plexiformes neurofibromatosis tipo 1• Difíciles de separar del tronco nervioso • Asociados a malignidad • Reduce actividad GTPasa de RAS y
aumenta función RAS
![Page 132: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/132.jpg)
Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica
• Sarcomas muy agresivos • Capacidad infiltrante local• Originados de novo o a partir de un
Neurofibroma plexiforme transformado (NF1)
• Masas mal delimitadas que infiltran el nervio de origen y las partes blandas adyacentes
Parecidos a las celulas de Schwann:• Forman fasciculos • Frecuentes en las
mitosis, necrosis y anaplasia
![Page 133: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/133.jpg)
SÍNDROMES TUMORALES FAMILIARES
![Page 134: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/134.jpg)
• Trastornos AD causados por la perdida de genes supresores de tumores; enfermedades externas SNC
• Sx de Cowden: gangliocitomas displásicos cerebelosos secundarios mutación PTEN
• Sx de Li-Fraumeni: meduloblastoma secundarios a una mutación de p53
• Sx de Turcot: meduloblastomas o glioblastomas por una mutación de APC o de los genes de reparación de errores
• Sx de Gorlin: meduloblastomas por mutación de PTCH
![Page 135: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/135.jpg)
Neurofibromatosis tipo 1• AD• células no expresan
neurofibromina por una inactivación de los 2 alelos del gen.
• Caracterizado neurofibromas, gliomas del nervio óptico, meningiomas, nódulos pigmentados en el iris y maculas cutáneas hiperpigmentadas
• Pueden desfigurar y causar deformidades vertebrales
![Page 136: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/136.jpg)
Neurofibromatosis tipo 2• AD• Por mutaciones in activadoras NF2• Tendencia a desarrollar Schwanomas bilaterales del 8vo
nervio craneal y meningiomas múltiples.
![Page 137: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/137.jpg)
Complejo de esclerosis tuberosa • AD• Caracterizado angiofibromas, convulsiones y retraso
mental• Puede presentar: • Angiomiolipomas renales• Hamartomas gliales de la retina• Rabdomiomas cardiacos• Linfangioleiomiomatosis pulmonares
![Page 138: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/138.jpg)
• Lesiones cutáneas:• Angiofibromas• Engrosamientos parecidos al cuero• Fibromas subungueales • Áreas hipo pigmentadas
![Page 139: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/139.jpg)
• Locus TSC1 codifica hamartina• Locus mutado mas afectado TSC2 codifica tuberina
• Ambos forman un complejo que inhibe mTOR cinasa; por lo que aumentan actividad mTOR:
• Eleva la síntesis de proteínas e incrementa el tamaño celular.
![Page 140: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/140.jpg)
Enfermedad de Von Hippel-Lindau• AD• Presentan hemangioblastomas en
el cerebelo, retina o tronco del encéfalo y medula espinal.
• Quistes afectación del páncreas del hígado y del riñón.
• Tendencia a presentar mas carcinomas renales y feocromocitomas
![Page 141: Snc tumores](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022081417/55b9885dbb61ebc5528b4716/html5/thumbnails/141.jpg)
• Gen VHL (supresor de tumores) regula la expresión factor HIF-1
• HIF-1 desregulado aumenta la expresión del factor de crecimiento endotelial vascular, eritropoyetina y otros factores de crecimiento.