Síndrome nefrítico agudo y entidades con pérdida rápida de ...
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Síndrome nefrítico agudo y entidades con pérdida rápida de la función renal
Dr. Jesús Montenegro
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Síndrome nefrítico: consideraciones previas
• Alrededor de 1 millón de hematíes se excretan por orina al día: 500 hematíes X minuto
• Traducido al estudio microscópico suele observarse entre 1-3 hematíes por campo
• Prevalencia de hematuria: 6-13% de la población • ¿A quién estudiar? • Causa glomerular: 10% • Cilindros hemáticos • Hematíes dismórficos > 5% (Acantocitos) • Clínica renal
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Causas de orina roja o marrón
Endógenas Alimentos Medicamentos
Hematíes Colorantes artificiales Antibióticos
Hemoglobina Moras Quinina
Mioglobina Arándanos Metil-dopa
Bilrrubina Pimientos Levo-dopa
Porfirinas Ruibarbo Deferoxamina
Melanina Ciertas alubias Adriamicina
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Síndrome Nefrítico
• Hematuria Glomerular
• Hematíes dismórficos, acantocitos
• Cilindros hemáticos
• Cilindros leucocitarios, menos frecuente
• Proteinuria leve
• Hipertensión arterial
• Oliguria, Insuficiencia renal
• Edemas
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Diferencias entre Hematuria glomerular y urológica
Glomerular Urológica
Color de la orina Desde rojo oscuro a marrón Rojo brillante
Coágulos No Sí
Proteinuria Sí No
Morfología hematíes Dismórficos Isomórficos
Hipertensión Sí No
Edema Sí No
Disuria No Sí
Función renal Reducida Normal
Infección respiratoria Sí No
Ras cutáneo Sí No
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Síndrome nefrítico: parámetros a estudiar
• Hematimetría completa • VSG y PCR • Función renal • Función hepática • Complementos: CH50, C3 y C4
• Ac. ADNA • AC. AntiMB • Antiestreptolisinas O • Crioglobulinas • Ac Hepatitis C y B • VIH • Cultivos • Imagen renal
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Cilindro hemático y hematíes
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GN con Síndrome Nefrítico, según C3 y C4
1. C3 y C4 bajos: • LED • Crioglobulinemia (Hepatitis. C) • Endocarditis bacteriana • Nefritis de Shunt • GNMP tipo I 2. C3 bajo y C4 normal: • Postestreptocócica • GNMP tipo II
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Síndrome Nefrítico: C3 y C4 normales
1. Sistémicas: • PAN • Vasculitis ANCA + • Wegener • Vasculitis por hipersensibilidad • Púrpura de Henoch-Schönlein 2. Locales renales: • IgA • GNRP • GN AC.Anti-MB • Pauci inmune GN
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Serología según el tipo de GN
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GN predominando el síndrome nefrítico o nefrótico
Tipo de GN S. Nefrótico S. Nefritico
Cambios Mínimos ++++ -
Membranosa ++++ +
GNFS +++ ++
GN Fibrilar +++ ++
Mesangioproliferativa ++ ++
GNMP I y II ++ +++
GN Proliferativa ++ +++
GN Proliferativa difusa + ++++
GN Extracapilar + ++++
Modificado por Jennette JC. The Kidney, capítulo 31 GN primarias, edición 2012
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Hematuria: resultado de la biopsia
Resultado Biopsia Proteinuria>1 g/D Cr < 1,5 mg/dL
Proteinuria 1-3 g/D Cr< 1,5 mg/dL
Cr> 3 mg/dL
Normal 30 2 0
Membrana delgada 26 4 0
IgA 28 24 8
GN proliferativa 9 26 23
GN extracapilar 2 24 44
Otras: MB, Fy S 5 20 25
Total 100 (n=43) 100(n=43) 100 (n=43)
Laoratorio de Nefropatología de la Universidad de Carolina del Norte, excluidos LED
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Prevalencia del tipo de GN a lo largo de 20 años:registro de Toronto
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Fracaso renal agudo en el anciano: Causas de la biopsia y resultados de la misma
López-Gómez J M , Rivera F CJASN 2008;3:674-681
©2008 by American Society of Nephrology
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Registro español: mayor prevalencia de GNRP en mayores de 65 años
López-Gómez J M , Rivera F CJASN 2008;3:674-681
©2008 by American Society of Nephrology
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Glomerulonefritis rapidamente progresiva (GNRP)o Extracapilar
• Síndrome nefrítico • Pérdida rápida de F. renal • Oliguria o anuria • Cilindruria eritrocitaria • Hematíes dismórficos • Proteinuria • Diferenciar: MAT, ER aterombólica, NTIA y NT • Incidencia 7/millón • Diagnóstico es una integración declínica, serología,
Inmunohistología y Microscopía electrónica
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Clasificación de GNRP, mediatizadas por inmunocomplejos
1. Inmunocomplejos circulante • Anticuepos antimembrana Basal glomerular
2. Inmunocomplejos localización glomerular • Nefropatía IgA • Púrpura de Schönlein-Henoch • LED • Postinfeciosas • Membrano Proliferativa I • Membrano Proliferativa II • Membranosa • Fibrilar • Otras
3. Inmunocomplejos localización extracapilar • ANCA + • Poliangeitis micrscópica • Granulomatosis de Weggener • Síndrome de Churg-Straus
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GNRP
IF lineal y AC-AntiMB IC y IF granular IF débil ANCA +
Hemorragía pulmonar
Síndrome Goodpasture
GN AC-Anti-MB
Sí No
No sistémica No Asma Granuloma E-A-G
GN-ANCA Poliangeitis Wegener Churg-S
IgA-No Vasc IgA+Vasculitis LED Infección MC Depósitos densos
Depósitos subendoteliales
Otras
IgA Púrpura de S-H
Nfritis lúpica
Aguda Post-infecciosa
GNMP I
GN MP II
GNMB Fibrilar y otras
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GNRP: frecuencia de semilunas según tipo de GN
Clase de GN % pacientes con semilunas
% Pacientes >50% de Glomérulos con semilunas
% medio de glomérulos con semilunas
Ac.Anti-MB 97 85 77
GN-ANCA + 90 50 49
IC-LE III y IV 56 13 27
IC-Púrpura S-H 61 10 27
IC-IgA 32 4 21
IC-Postinfecciosa 33 3 19
IC-Fibrilar 23 5 26
IC-GNMP I 24 5 25
IC-Lupus-MB-V 12 1 17
Membranosa(MB) 3 0 15
Datos extraídos de 6000 biopsias del Laboratorio de Nefropatología Universidad de Carolina del Norte
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GNRP: frecuencia porcentual por edad
Clasificación inmunológica
Todas las edades(n= 632)
1-20 (n=73 21-60 (n=303) >60 (n=256)
Ac.Anti-MB 15 12 15 15
Inmucomplejos 24 45 35 6
Pauci-inmune 60 42 48 79
Otras 1 0 3 0
Laboratorio de Nefropatología de la Universidad de Carolina del Norte. Dr. JC Jennette
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Descripción de Anti-Neutrophils Cytoplasmic Antibody (ANCA)
• ANCA: proteínas de gránulos de los neutrófilos y lisosomas de los Monocitos
• Mayores antígenos: MPO y PR3
• Según la tinción de antígenos: perinuclear (P-ANCA) y citoplasmática (C-ANCA)
• Según tinción con Anticuerpos Anti-MPO da un patrón de P-ANCA y Ac. AntiPR3 causan un patrón de C-ANCA
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Descripción de Lysosomal membbrane protein-2 (LAMP-2)
• LAMP-2: existente en superficie de membrana neutrófilos y células endoteliales
• Los Ac. Anti-LAMP-2 se asocian a GN ANCA+ (90%)
• Causan lesiones endoteliales
• Homólogos a las fimbrias adhesivas de las bacterias
• Se relacionan con el comienzo de Vasculitis
• Se necesitan más estudios
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Patogénesis de GNRP
Inmunocomplejos circulantes o generados en propio glomérulo
Plantados en pared vascular glomerular y mesangio: inflamación
Rotura de local y focal de la membrana capilar glomerular
Paso a espacio de Bowman: Neutrófilos, Moncitos y moléculas inflamatorias
Activación de mediadores inflamatorios: coagulación, kininas, complemento y células
Estímulo proliferativo de células de cápsula de Bowman + detritus dan la semiluna
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Mechanismos de formación de los depósitos de los inmunocomplejos en glomérulo.
Couser W G JASN 2012;23:381-399
©2012 by American Society of Nephrology
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Nueva clasificación propuesta para GN ANCA +
Berden A E et al. JASN 2010;21:1628-1636
©2010 by American Society of Nephrology
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Ejemplos típicos de cada una de las 4 categorías de las lesiones glomerulares
Berden A E et al. JASN 2010;21:1628-1636
©2010 by American Society of Nephrology
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Necesidad de la biopsia en GNRP
• Diagnóstico , correlación clínico-patológica
• Asegurar la reversibilidad de las lesiones
• Conocer la lesiones irreversibles y crónicas
• Evaluación del riesgo/beneficio terapéutico
• Gran beneficio si revierten las lesiones
• Importante: evitar los riesgos de los fármacos
• Reconocer nuestra incapacidad para curar la progresión inevitable del estado de GN
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Estadíos de evolución GNRP
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Evolución y tratamiento GNRP
• La evolución y resultados del tratamiento dependerán de los hallazgos de la biopsia renal, más que de la clínica
• Las vasculitis ANCA recidivan hasta 40% y en TR hasta 20%
• Mortalidad : derivada de la propia enfermedad y de los efectos indeseables del tratamiento
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Tratamiento de GNRP, en general
• Conocer manejo de inmunosupresores y complicaciones
• Tratamientos individualizados para cada GN
• GNRP injertadas en GN menor respuesta
• Mejor respuesta: Vasculitis y Ac. Anti-MB
• Tres pilares del tratamiento:
-Antinflamatorio: corticoides
-Inmusupresión: Ciclofosfamida o nuevos
-Aclarar los IC circulantes: Plasmaféresis
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Route effets de neige Pissarro 1879
Muchas gracias
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GNMP