REGULACIÓN RENAL DEL EQUILIBRIO ÁCIDO-BASEY SUS TRASTORNOS FUNCIONALES

DR. T. RODRÍGUEZ SORIANO

Hospital Infantil de la Seguridad Social

Barcelona

I. REGULACIÓN RENAL DEL EQUILIBRIO ÁCIDO-BASE,

Una consecuencia importante del metabolismo intermediario es laformación de residuos que deben excretarse necesariamente por vía renal.La función pulmonar es importante para el mantenimiento de la neutra-lidad del medio orgánico, pero la eliminación del ion hidrógeno acumu-lado en el metabolismo depende únicamente de la integridad de la fun-ción renal.

La formación de ion hidrógeno depende fundamentalmente del ca-tabolismo exudativo de los aminoácidos azufrados (cistina y metionina),que da lugar a la aparición de ácido sulfúrico 1 ,2 y de la oxidación ehidrólisis de los residuos de las proteínas fosforadas que da origen a laformación de ácido fosfórico ".

Los ácidos orgánicos formados en el curso del metabolismo de lasgrasas y de los hidratos de carbono se metabolizan, en general, de ma-nera completa, aunque una pequeña parte puede escapar dicha oxidacióny contribuir al acúmulo de sustancias ácidas. Sin embargo, en situacionesen las que existe una producción aumentada de ácidos orgánicos, comoen el curso del ayuno prolongado o de la descompensación diabética, porejemplo, puede desbordarse la capacidad de oxidación hepática y de eli-minación renal, dando origen a la aparición de una ecidosis metabólica.

RICFIER et al. 4 han demostrado que el metabolismo de los fosfolípi-dos alimentarios puede también dar origen a iones hidrógeno. Esta con-tribución es pequeña en el individuo en régimen normal, pero puede serrealmente importante en casos de alimentación rica en fosfolípidos.

KILDEBERG, ENGEL y WINTERS 5 han demostrado que durante el cre-cimiento existe una fuente adicional de ion hidrógeno. La síntesis de hi-droxiapatita necesaria para la mineralización esquelética se asocia con la

REGULACIÓN RENAL DEL EQUILIBRIO ÁCIDO BASE 137

liberación de ion hidrógeno del tejido óseo: se puede calcular que porcada gramo de calcio depositado en el esqueleto en crecimiento, se libe-ran 20 mEq de ion hidrógeno.

Estas sustancias ácidas no pueden existir en el organismo en formalibre y disociada, sino que deben combinarse con otras sustancias queposeen una función tampón o "buffers": bicarbonato, fosfato y proteínas.En el medio extracelular el tampón fundamental es el anión bicarbonato.Este anión reacciona con el ion hidrógeno de la manera siguiente:

1. — EVA- + Na' HCO3- Na4A- + H2CO3 ---> H20 + CO2

El CO2 formado es muy volátil, y esta propiedad permite al pulmóncontrolar eficazmente la presión parcial del mismo (o pCo2) en loslíquidos orgánicos. Repetimos que el pulmón no es capaz de eliminar ionhidrógeno, pero al regular la pCo2 de la sangre controla de una manerainmediata el pH del medio extracelular.

La concentración de ion hidrógeno libre y disociado en el medio ex-tracelular es realmente ínfima, del orden de 0 ..000035 a 0.000045 mEq/L,más aún si se tiene en cuenta que la producción metabólica del mismoalcanza 60 mEq/día/1'73 m 2 . El tamponamiento de todo este ion hidró-geno supondrá la desaparición de una cantidad equivalente de anión bi-carbonato, de acuerdo con la reacción 1. Si la producción endógena deion hidrógeno fuese continua, lo que es realmente el caso, se llegaría ne-cesariamente a la desaparición completa de la reserva de bicarbonatos.del organismo. En estudios efectuados en una enferma anúrica cuya pro-ducción endägena de ion hidrógeno era del orden del mEq/kg/día, REL-

MAN ha calculado que todo el bicarbonato del plasma sería agotado alcabo de dos semanas °.

Para evitar esta catástrofe, el bicarbonato perdido debe ser regene-rado. Mantener constante la concentración plasmática de ion bicarbonatoa pesar de una producción continua de ion hidrógeno, equivale, en tér-minos de balance, a una excreción completa de este último.

El CO2 metabólico puede contribuir a la formación endógena de bi-carbonato:

2. — CO2 4- H20 —> H2CO3 Buf- --> 1-1 4 Buf + HCO3-

Esta reacción, sin embargo, no puede contribuir a la excreción deion hidrógeno, ya que el bicarbonato se forma a expensas de una dismi-nución equivalente de los otros tampones orgánicos (Buf-). La suma detodos los tampones o "buffer base" permanece constante.

El riñón, a través de su función tubular, es el único órgano capaz deregenerar los bicarbonatos perdidos. Para ello utiliza el CO2 metabólico.e invierte, en esencia, la reacción 1. La función tubular supone, pues, unaformación de ion bicarbonato que pasa al medio interno y no una excre-ción real de ion hidrógeno en exceso en la orina. Esta función renal viene.condicionada en gran parte por la posibilidad de formar una orina mucho

Presente Secre- Reabsor- Presente Reaccionesinicialmente tado bido al final posterioresFunción renal

Reabsorción delbicarbonatoFormación deacidez titulableFormación de.ion amonio

Na+HCO3— H+ Na+ H2CO3CO2 + H20

Na+A+ H+ Na+ HA

NaC1 W Na+ 11 NH3 NI-14+

138 J. RODRÍGUEZ SORTANO

más ácida que la sangre y por la presencia en el líquido intratubular desustancias como los fosfatos dibásicos (HPO41 y el amoníaco (NH3) queactuan como tampones. Naturalmente, para que todos estos mecanismos,que ocurren sobre todo en el túbulo distal, puedan tener lugar, debereabsorberse todo el bicarbonato filtrado en las partes proximales de lanefrona.

En conclusión, la regulación renal del equilibrio ácido-base debeconsiderarse como dependiente de tres funciones diferentes:

1. Reabsorción del bicarbonato filtrado.2. Excreción de acidez titulable, o ion hidrógeno unido a los tam-

pones urinarios (especialmente en forma de H2PO4-).3. Excreción de amonio (NR4 4 ) o ion hidrógeno unido al amoníaco.

En la actualidad se sigue aceptando la teoría original de PITTS yALEXANDER 7 que explica la acidificación de la orina a través de un re-cambio iónico 1-1 ±/Na+ entre las células tubulares y la orina. Según estateoría, el hidrógeno deriva de la hidratación del CO2 metabólico, reacciónfacilitada por la presencia del enzima anhidrasa carbónica. El H2CO3 for-mado se disociaría en ion FI e ion HCO3-. El ion H' se excretaría inter-cambiándose con el ion Na' del líquido intratubular y el NaHCO 3 resul-tante pasaría al medio orgánico. Este recambio H'/Na+ puede explicartodas las reacciones que tienen lugar en el curso de la regulación renalde equilibrio ácido-base (tabla I).

TABLA

REGULACIÓN RENAL DEL EQUILIBRIO ;ACIDO-BÁSICO

Según BERLINER 8

• • A pesar de que las tres funciones mencionadas se consideran, gene-, Talmente de una manera independiente, en realidad, las tres ocurren si-

multáneamente y utilizan el mismo mecanismo de secreción tubular deion hidrógeno. La distribución de este último va a depender de la com-posición del líquido que lo recibe:

REGULACIÓN RENAL DEL EQUILIBRIO ÁCIDO BASE 139

— En el túbulo proximal la mayor parte del ion hidrógeno secre-tado en la luz tubular va a combinarse con el ion bicarbonato. Por cadamEq de ion H secretado habrá un mEq de ion HCO3- reabsorbido. Laexistencia de una acción luminal de la anhidrasa carbónica a nivel deltúbulo proximal, permitirá una disociación rápida del H2CO3 formadointratubularmente, lo que impediría el descenso rápido del ptI del liqui-do tubular, facilitando así que la secreción de ion 1-1+ pudiese continuar deuna manera casi in difinida 9.

— En el túbulo distal, la concentración intraluminal de bicarbonatoes mínima y el ion hidrógeno secretado es captado fundamentalmente porlos otros tampones urinarios. La titulación completa del tampón fosfatoy la secreción pasiva del amoniaco exigen una disminución importantedel pH del líquido tubular. Para explicar estas circunstancias debe admi-tirse una secreción activa de ion hidrógeno a este nivel.

El cálculo de la excreción neta total de ion hidrógeno se efectúa adi-cionando la excreción urinaria de acidez titulable y la excreción urinariade amonio y sustrayendo la excreción urinaria de bicarbonato:

UVH, — UVAT UVha4+ UVHco,--

Esta fórmula expresa la contribución real del riñón en la reconstitu-ción de la reserva bicarbonatada del organismo y debe únicamente serutilizada para este objeto. La cantidad de ion hidrógeno actualmente se-cretado por las células tubulares es mucho mayor, ya que la mayor parteha sido utilizado en la reabsorción del bicarbonato filtrado y por lo tantono ha contribuido a la generación "di novo" de bicarbonato.

Conviene, sin embargo, insistir sobre el hecho de que la reabsorcióndel bicarbonato ejerce una gran influencia sobre la función distal de ge-neración neta del mismo. Por encima de un nivel determinado de con-centración plasmática de ion bicarbonato, o umbral de excreción renal,esta sustancia aparece en la orina, indicando que a esta concentraciónplasmática y a concentraciones superiores, la reabsorción tubular de bi-carbonato es incompleta y por lo tanto la función distal de acidificaciónestá en gran parte inhibida. Este umbral de excreción es del orden de26 mmoles/L en el adulto normal y de 22 mmoles/L en el lactante. Estadiferencia es importante, ya que permite explicar la llamada "acidosisfisiológica" del niño pequeño: el principal factor regulador de la con-centración plasmática de bicarbonato es el umbral de excreción renal delmismo 10,

Del análisis de estos hechos cabe deducir la importancia de conocerel umbral de excreción del bicarbonato al interpretar las funciones deacidificación distal. EDELMANN et al. 12 han examina-do la respuesta de niñosnormales a una sobrecarga oral única de cloruro de amonio. A pesar devariaciones individuales, cuando la excreción neta total de ion hidrógenofue analizada en función de la concentración plasmática simultánea de

140 j. RODRÍGUEZ SORIANO

bicarbonato pudo demostrarse una relación inversa. A niveles sericos si-tuados por debajo del umbral de excreción, la reabsorción de bicarbona-to es incompleta, como atestigua su presencia en la orina. Cuando el nivelplasmático se acerca al umbral de excreción, el bicarbonato desaparece de,la orina, pero la mayoría del ion hidrógeno excretado se utiliza aún en sureabsorción y, en consecuencia, la acidificación es mínima. Es preciso quela concentración plasmática se sitúe bien por debajo del umbral de ex.-creción para que la acidificación urinaria se establezca con la máxima efi-cacia.En este instante, la excreción de ion hidrógeno es constante, inde-pendientemente del nivel actual del bicarbonato plasmatico, ya que losfenómenos de adaptación enzimatica no juegan ningún papel durante unasobrecarga aguda (fig. 1).

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1,28 I

29I

30__,,,,

15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25Blood [CO2] mmolesilder

Fig. 1. — Relación entre la excreción neta de ion hidrógeno y la concen-tración plasmatica de CO 2 total, antes y después de una sobrecarga agu-da de cloruro de amonio, en niños normales. La excreción de ion hi-drógeno permanece constante por debajo de 22 moles/litro. (Edelmannet al. Pediat. Res. 1:452, 1967).

Estos hechos permiten una interpretación simple de la prueba abre-.viada de acidificación originalmente propuesta por WRONG y DAVIES 13 yhacen innecesaria la administración prolongada de la sal acidificante du-rante 3 a 5 días. Esta prueba corta, según modificación personal 11 ' 12 , com-porta la administración de una dosis única de cloruro de amonio y la reco-gida de orina a partir de la tercera y hasta la quinta hora después deadministrada la dosis. El pH y birarbonato plasmático se determinanantes y a las cuatro horas después de la sobrecarga. Los resultados ob-tenidos en niños normales según este protocolo se citan en la tabla II.

La aplicación de este esquema fisiológico y de esta sistemática ex-ploratoria al conocimiento de la patología tubular ha permitido una

LACTANTES(1." ario)

NIÑOS(3 - 15 arios)

1311 urinario < 5.0 :5_ 5.5

Acidez titulable 62 52(nEg / min / 1.73 m2) (43 - 111) (33 - 71)

Amonio 57 73(nEg / min / 1.73 m2) (42 - 79) (46 - 100)

REGULACIÓN RENAL DEL EQUILIBRIO ÁCIDO BASE 141

mefor

jor comprensión de la fisiopatología de las acidosis renales, al desglosarmas puramente proximales anteriormente no reconocidas.

TABLA II

EXCRECIÓN DE ION HIDRÓGENO EN NIÑOS NORMALES

aeilar,acitiedosin

II. ACIDOSIS TUBULAR RENAL.El término "acidosis tubular renal" indica un síndrome clínico de

dosis hiperclorémica asociado a una velocidad de filtración glomeru-normal o poco disminuida. Aunque se acepta hoy en día, que toda

dosis renal —incluida la que se observa en el curso de la uremia—le siempre su origen a una afectación tubular 14 , el término de aci-;is tubular explica generalmente estados de insuficiencia tubular pura,afectación primaria de la función glomerular.Puede definirse la acidosis tubular renal como aquella condición en

que, existe un defecto en la excreción renal de ion hidrógeno, o en lareabsorción tubular de bicarbonato, o en ambos, sin afectación conco-mitante de la velocidad de filtración glomerular. Definiciones anterioresexigían la presencia de un defecto de acidificación urinario, pero, comoPronto veremos, la presencia de un pH urinario ácido no excluye eldiagnóstico de acidosis tubular.

La acidosis tubular renal puede dividirse en dos formas, de dife-rente fisiopatología 15:

a) Acidosis tubular renal proximal, causada por un defecto en lareabsorción tubular de bicarbonato.

b) Acidosis tubular renal distal, causada por una incapacidad enel establecimiento de un gradiente elevado de pH entre la sangre y elliquido tubular distal.

Las formas proximales y distales pueden a su vez dividirse en for-mas primarias (aisladas e iiliopaticas) y en formas secundarias (causa-(las por noxas endógenas o exógenas, o asociadas con otras alteracionesrenales)

142 J. BODBiGUEZ SOTilANO

Puede remarcarse que en la presentü clasificación no hemos inclui-do el síndrome de Lightwood o acidosis tubular transitoria del lactante..Esta entidad fue descrita por LIGIrrwoon .1 " , 17 en lactantes afectos deanorexia, vómitos, constipación, poliuria, hipotonía y distrofia. La carac-terística fundamental del síndrome era la recuperación espontánea hacialos dos años de edad.

El análisis actual de dichos casos, la mayoría ingleses, indica queprobablemente no se trataba de un síndrome específico, sino que agru-paba entidades diversas. Un gran número era probablemente secundarioa la toxicidad de la vitamina 1) (obligatoriamente incorporada a la lecheen aquella época en cantidades importantes), de las sulfamidas o delmercurio.".

Cuando un lactante presenta una acidosis hiperclorémica no debehacerse el diagnóstico de síndrome de Lightwood. Muchas veces laacidosis será secundaria a una uropatía obstructiva, o de origen tóxico,metabólico o infeccioso, pudiendo desaparecer al eliminar la causa, peroen algunos raros casos puede representar el inicio de una acidosis tubulardista! crónica, en la que no hay que esperar ninguna recuperación es-pontánea. Es posible que en alguno de los casos publicados bajo el diag-nóstico de síndrome de Lightwood i " representen la misma entidad quela acidosis tubular proximal primaria descrita por nosotros.

Acidosis tubular proximal.En esta condición la acidosis hiperclorémica es la consecuencia d e .

una depresión del umbral de excreción renal de bicarbonato, probable--mente debida a una reabsorción incompleta del mismo en el túbido pro-ximal. Corno resultado, la concentración plasmática se estabiliza a nivelesinferiores a los de individuos normales. La administración de bicarbonato.produce una corrección muy fugaz del nivel sérico; tan pronto se sobre-pasa el umbral de excreción, el bicarbonato se excreta rápidamente enin a. orina.

Una característica importante de estos pacientes es la presencia deuna capacidad íntegra de acidificación renal cuando ésta se investiga aconcentraciones de bicarbonato plasmático inferiores al umbral de ex-creción del mismo; es decir, en dichas circunstancias el pH urinario pue-de ser ácido, incluso inferior a 5'0.

La naturaleza exacta de la anormalidad causal no está aún preci-sada, pero es probablemente secundaria a una reabsorción incompleta.de sodio a nivel del túbillo proximal. Una deficiencia del enzima anhi--drasa carbónica puede ser excluida dada la respuesta positiva a la ad-ministración de un inhibidor de la misma (acetazolamida).

Acidosis tubular proximal primaria.Recientemente hemos descrito esta entidad en lactantes con acido-

REGULACIÓN RENAL DEL EQUILIBRIO ÁCIDO BASE 143

sis hiperclorémica debida a una anomalía en la reabsorción de bicarbo-nato v en ausencia de toda otra anormalidad en la función glomerular o'tubular 15 ' 2°. Todas las complicaciones propias de la acidosis distal pri-maria estaban ausentes: lesiones óseas, nefrocalcinosis, litiasis, poliuria,hipokaliemia. La úniioa manifestación clínica reveladora fue un retrasomoderado de crecimiento.

El estudio funcional de estos enfermos reveló la presencia de unumbral de excreción de bicarbonato característicamente disminuido,.mientras que el Tm de reabsorción era normal o ligeramente inferior alnormal. El estudio de la capacidad de acidificación distal a niveles ade-cuados de bicarbonato plasmatico mostró una capacidad intacta d e .emisión de una orina ácida, y una excreción normal de acidez titulabley de amonio.

Esta capacidad normal de acidificación puede explicar hipotética--mente la ausencia de complicaciones mayores en esta enfermedad. Aun-que no han sido efectuados analíticamente, cabe suponer que los balan--ces metabólicos de ion hidrógeno están equilibrados; es decir, que existe•una equivalencia entre la producción endögena y la excreción renal. Estehecho, unido a la presencia de orina ácida y al grado moderado de l a .hipercalciuria, podría explicar la ausencia de nefrocalcinosis. La acide-mia crónica repercutiría, sin embargo, desfavorablemente sobre la velo--cidad del crecimiento.

El pronóstico de estos pacientes parece ser bueno, ya que en dosde ellos pudo suprimirse la terapéutica sin reaparición de la acidosis.

La terapéutica consiste esencialmente en la administración de sa-les alcalinas: citrato o bicarbonato sódico. Cuando la dosis es adecuaday se consigue la corrección de la acidosis, se reinstaura una velocidad decrecimiento normal, o incluso acelerada.

Acidosis tubular proximal secundaria.Formas secundarias de acidosis proximal han sido descritas en aso-

ciación con otras anomalías tubulares, formando parte del síndrome deDe Toni-Debré-Fanconi idiopätico o secundario. Esta anomalía en lareabsorción tubular del bicarbonato ha sido demostrada en la cistinosis,síndrome de Lotee, tubulopatía de la glicogenosis 'y de la intoleranciahereditaria a la fructosa.

Acidosis tubular distal.En esta forma de acidosis renal el efecto primario consiste en una

incapacidad en establecer un gradiente adecuado de pH entre la sangrey la orina, a pesar del estímulo de una acidosis sistemática concomitan-te. La característica de la misma es la imposibilidad de descender e i .pri urinario por debajo de 6'0 aproximadamente.

144 1. RODRÍGUEZ SORIANO

Acidosis tubular distal primaria.Esta enfermedad fue bien individualizada por ALBRIGHT 21 se la

identifica en la literatura bajo la denominación de acidosis tubular renalde forma persistente o adulta.

Si bien la mayoría de casos son esporádicos, en cierto número deellos existe una incidencia familiar que sugiere una herencia dominan-te autosómica.

La enfermedad es más frecuente en el sexo femenino, manifestán-dose clínicamente a una edad variable, desde los primeros meses de lavida hasta la edad adulta. En el primer año de la vida la sintomatología-es poco característica: vómitos, constipación, anorexia, poliuria, deshi-drataciones frecuentes, fallo de crecimiento. A edades más tardías seponen de manifiesto el resto de las complicaciones: lesiones óseas deraquitismo y osteoporosis, nefrocalcinosis, litiasis urinaria, poliuria e hi-pokaliemia.

El estudio funcional demuestra la incapacidad de acidificación uri-naria a pesar de la acidosis metabólica concominante. El pIl de la orinaes elevado y la excreción de acidez titulable y de amonio es marcada-mente insuficiente. La orina puede contener constantemente pequeñascantidades de bicarbonato, pero esta pérdida no es primaria como de-muestra el estudio funcional de la reabsorción del mismo: tanto el um-bral de excreción como el Tm de reabsorción son normales.

La naturaleza exacta del defecto de acidificación es desconocida,aunque puede residir tanto en el mecanismo de secreción activa de ionhidrógeno a nivel del túbulo distal, como en un aumento de la permeabi-lidad de este último con difusión pasiva de ion hidrógeno excretado dela orina a la célula tubular.

En contraste con la acidosis proximal, estos enfermos presentan unbalance de ion hidrógeno positivo; es decir, gran parte de ion hidrógenoproducido metabólicamente no puede excretarse por vía renal y seacumula en el organismo. El defecto de acidificación urinaria y la acumu-lación consecutiva de ion hidrógeno pueden explicar toda la variada sin-tomatología de esta enfermedad (fig. 2).

El pronóstico es bueno si el diagnóstico es lo suficientemente precozpara prevenir la nefrocalcinosis y sus graves consecuencias: nefritis in-tersticial e insuficiencia renal.

La corrección terapéutica de la acidosis produce una curación rá-pida de las lesiones óseas sin necesidad de administración de vitamina D,una reaparición de una velocidad de crecimiento normal o acelerada,y una desaparición de la hipercalciuria, por lo que se previene la agra-vación de la nefrocalcinosis. La administración de potasio es mandatoriay los mejores resultados se obtienen con una mezcla de bicarbonato (ocitrato) sódico y potásico en cantidades equivalentes. Un hecho impor-tante es ajustar la dosis no sólo según las cifras de bicarbonato plasmó,

DEFECTO C./ O/F / C C /0,11

pH OP/ /VP 6.0

corrxi,,o P C0777 0 Ch. ir, 7/

• A/c, ' ",,nen/ocio N, /i cbsminuido

z

Dejeclo co,cenh-oc.d, KooCiiro r/ hiperco/c,,,, Hiperrosirolt.,-/.

PEE/VOCAL C /A/05/SAIEPPOL / 7/,4 5/5 05 TE014.4 L AC/A PE 777,450 c,ak-cmi/enzro

I/ POL/ L/P/4

/HSU/7C/ENCJAPENA L_

Ile/ic/ericio k ' No,,,,CO. se."ric.o

Refenc/oni'G7 /142

Excrec/ön nefo

[A 5/005/5IN/POK4L/EMA HPERCL OREM/A1

REGULACIÓN RENAL DEL EQUILIBRIO ÁCIDO BASE 145

tico, sino también según la excreción urinaria de calcio, ya que en ciertoscasos, a pesar de una aparente corrección de la acidosis el calcio senormalizará aumentando moderadamente la dosis ".

Fig. 2. — Fisiopatologia de las complicaciones de la acidosis tu-bular dista! primaria.

Acidosis tubular distal secundaria.Este tipo de acidosis tubular puede asociarse con diversas condi-

ciones sistemáticas o renales. En muchos de estos enfermos la fisiopato-logia es oscura, y no está excluida la posibilidad de un defecto proximal.Sin embargo, en la mayoría de enfermos se reporta un defecto de acidi-ficación urinaria, por lo que se incluyen en este apartado. Acidosis hi-percloremica ha sido documentada en casos de hiperparatiroidismo pri-mario, hipertiroidismo, intoxicación por mercurio, hipervataminosis D,hipercalcemia idiopática, diversos síndromes hiperglobulinómicos, y enla fase de recuperación de la necrosis tubular aguda o de la deshidrata-ción infantil.

La acidosis hipercloremica asociada a la pielonefritis y a las uropa-tías obstructivas se acompaña de una orina ácida, y es probablementesecundaria a una lesión tubular generalizada no especifica.

DIAGNÓSTICO.

La diferenciación fisiopatológica entre las formas proximal y distal

146 J. RODRÍGUEZ SORIANO

tiene importantes implicaciones clínicas y terapéuticas, y requiereestudio funcional completo.

A 5—

5.0

5.5

6.0

o.

65

370

7.5

8 O —

I8 5

l'l 12

I 1 I I 1 1 1' E13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23

o

I I 1 1 I I 1

2E4 25 26 27 28 29 30 31

SERUM BICARBONATE Inmoles/14er

Fig. 3. — Relación entre el pI-I urinario y la concentración plas-mítica de bicarbonato en niños afectos de acidosis tubular distalprimaria. La curva representa la respuesta media de lactantesnormales. (RouRícuEz SORIANO et al. j. Pediat., 71:802, 1967).

4.5

5.0

101

o

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SERUM BICARBONATE rnmoles/Ider

Fig. 4. — Relación entre el pi-I urinario y la concentración plas-Mática de bicarbonato en niños afectos de acidosis tubular pro-ximal, idiopätica (círculos) o secundaria al síndrome de De Toni-Debré-Fanconi (triángulos). La curva representa la respuesta me-dia de lactantes normales. (RODRÍGUEZ SORIANO et al. J. Pediat.,71:802, 1967).

REGULACIóN RENAL DEL EQUILIBRIO ÁCIDO BASE 147

La práctica de utilizar el pH urinario corno único dato de despistajedebe ser actualmente abandonada. La presencia de pH urinario ácido,Inferior a 5'5, no excluye la posibilidad de una reabsorción defectuosa debicarbonato. Por otra parte, la presencia de un pH urinario elevado, su-perior a 6'0, no afirma la existencia de una forma distal. Unicamenteestudio adecuado de la reabsorción de bicarbonato y de la capacidad de'acidificación distal permitirá un diagnóstico correcto.

Una manera fácil de poner de manifiesto las diferencias es correla-cionar los pH urinarios obtenidos durante la administración de bicar-bonato y de la sobrecarga ácida con la concentración correspondiente debicarbonato sérico. En los pacientes con acidosis tubular dista! (fig. 3)el descenso de pH urinario es mínimo a pesar de una disminución mar-cada del bicarbonato sérico. Opuestamente, todos los pacientes con aci-dosis proximal fueron capaces de acidificar la orina por debajo de un

de 5'5, a pesar de que para ello se hubo de descender el bicarbonatosérico a valores muy inferiores a los necesarios en un individuo nor-mal 20 (fig: 4).

TRATAMIENTO.

Existen marcadas diferencias en la respuesta al tratamiento entrelas formas proximal y distal.

La dosis terapéutica en la acidosis distal se calcula esencialmentepara compensar el ion hidrógeno metabólico acumulado. No existe unapérdida urinaria excesiva del mismo y una dosis de 1 a 3 mEq/kg/día debicarbonato o citrato es generalmente edecuada.

En la acidosis proximal, la terapéutica debe compensar fundamen-talmente la enorme pérdida urinaria de bicarbonato. Las dosis de bicar-bonato o citrato deben ser muy superiores, del orden de 10 o más mEq/kg/día, y administradas a frecuentes intervalos del día y de la noche. Enocasiones, a pesar de enormes dosis, no se consigue apenas la correcciónde la acidosis: todo el bicarbonato administrado se pierde rápidamenteen la orina. La observación de FANCONI y sus colaboradores 23 de quela administración de un diurético del tipo de la hidroclorotiacida o de lafurosemia corrige la acidosis en casos de síndrome de De Toni-Debré-Panconi idiopatico, supone un gran avance en el tratamiento de la aci-dosis tubular proximal.

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