T UMORES OCULARES · por la aparición de cambios en una lesión asintomáti-ca presente desde...

S E C C I Ó N 1

T U M O R E S O C U L A R E S

Álvaro Bengoa GonzálezLuis Moreno García-Rubio

Carlos Izquierdo RodríguezM.ª Dolores Lago Llinás

M.ª Isabel Redondo GarcíaEnrique Mencía Gutiérrez

Antonio Gutiérrez Díaz

Los temas que se expresan a continuación, los tumoresoculares, corresponden a la especialización de oncolo-gía ocular. Al incluirlos en este libro de urgencias, sólopretendemos señalar los datos clínicos y diagnósticosmás importantes, que pueden ayudar a su identifica-ción en una primera consulta, como la de urgencias, oen una consulta de oftalmología general.

Los tumores oculares son un motivo de urgencia oftal-mológica poco frecuente; no obstante, es importante

reconocer no sólo la imagen de un tumor sino la orien-tación desde el punto de vista diagnóstico y terapéuti-co que puede iniciarse en la primera consulta.

Los tumores orbitarios y los palpebrales se describenen sus secciones correspondientes. En ésta nos centra-mos en los restantes tumores del segmento externo delojo y en los más importantes de los intraoculares. Elretinoblastoma se describe en la sección de oftalmolo-gía pediátrica.

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MOTIVO DE CONSULTA

El paciente acude por sensación de cuerpo extraño opor la aparición de cambios en una lesión asintomáti-ca presente desde hacía tiempo.

1. CORISTOMAS

Son tumores congénitos benignos formados por tejidosque normalmente no se encuentran en la conjuntiva.

1.1. Tumor dermoide

Es uno de los más frecuentes en la infancia. Está for-mado por elementos cutáneos como epidermis, pelo yglándulas sebáceas.

Clínicamente el tamaño es variable y se presenta comouna masa amarillenta que con frecuencia sobrepasa ellimbo inferotemporal (figs. 1.1 y 1.2).

1.2. Dermolipoma

Se localiza en la conjuntiva superotemporal y a menu-do se extiende hacia la órbita.

1.3. Coristoma óseo epibulbar

Consiste en la aparición de tejido óseo en la superficieescleral. De forma característica se localiza en el cua-drante superotemporal.

Es más frecuente en personas de sexo femenino. Lalesión se encuentra bien circunscrita y es dura a la pal-pación.

T U M O R E S C O N J U N T I VA L E S

C. Izquierdo Rodríguez, L. Moreno García-Rubio, E. Mencía Gutiérrez

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Figura 1.1. Coristoma del ojo derecho.

Figura 1.2. Coristoma resecado del ojo derecho.

T U M O R E S O C U L A R E S ��

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2. TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CONJUNTIVAL

Edad depresentación

Localización

Etiología

Manifestacionesclínicas

Tratamiento

Papiloma(fig, 2.1.a)

Fórnix inferior deconjuntiva bulbar

Virus del papilomahumano 6 y 11

Apariencia rosada connumerosos canalesvasculares finos.Solitarios o múltiples

Escisión quirúrgica

Hiperplasiaseudoepiteliomatosa(fig. 2.1.b)

Reacción inflamatoriadel epitelio conjuntival

Masa elevada conhiperqueratosis

Dacrioadenoma

Niños y adultos jóvenes

Conjuntiva bulbaro palpebral

Lesión sobreelevadarosada

Fisqueratosisintraepitelial benignahereditaria

Conjuntiva perilímbicanasal o temporal

Autosómica dominante

Placas bilateraleselevadas

Corticoides tópicos,lágrimas artificiales

BENIGNOS

Figura 2.1.a. Papiloma conjuntival del ojo izquierdo.

Figura 2.1.b. Hiperplasia seudoepiteliomatosa.

a Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ.

�� AT L A S U R G E N C I A S E N O F TA L M O L O G Í A

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Localización

Etiología


Tratamiento

Neoplasiaintraepitelialconjuntivala

(fig. 2.2)

Limbo en la hendidurapalpebral

Lesión blanco-grisácea.Extensión variable alepitelio corneal

Escisión completa condesepitelizacióncorneal + crioterapia +mitomicina Co 5-fluorcitosina

Placa queratósica

Conjuntiva bulbar olimbal en la hendidurapalpebral

Placa blanquecina,engrosada, crecimientoprogresivo

Queratosis actínica(fig. 2-3 a-b)

Proliferación del epiteliocon queratosis.Con frecuencia sobrepinguécula o pterigióninflamado

Escisión quirúrgica ycrioterapia

Carcinoma de célulasescamosas

Edad avanzadae inmunodeprimidos

Conjuntiva palpebral obulbar

Con frecuencia enpacientes conxeroderma pigmentoso

Invasivo localmente.Rara vez metastatiza

Escisión completa +crioterapia

MALIGNOS

Figura 2.3. a) Queratosis actínica. b) El mismo pacien-te de la figura anterior después de la cirugía.

Figura 2.2. Neoplasia intraepitelial conjuntival o enfer-medad de Bowen conjuntival.


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TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS

Figura 3.1. a) Nevus de conjuntiva bulbar. b) Nevus limbar. c) Nevus en la conjuntiva temporal bulbar. d) Nevusen la conjuntiva nasal, cerca de la carúncula. e) Nevus en la carúncula.

3. TUMORES PIGMENTADOS


Localización


Tratamiento

Malignización

Nevus(fig. 3.1 a-e)

Primera-segundadécadas

Conjuntiva bulbarinterpalpebral

Lesión depigmentaciónvariable, levementeelevada, sésil

Escisión completa+ crioterapia

Melanocitosisocular

Congénita

Epiesclera y esclera

Nevus azul conmúltiples áreas decolor gris pizarra

Melanosisadquiridaprimaria (MAP)(fig. 3.2)

Adquirida.No presente enel nacimiento

Conjuntiva bulbaro palpebral

Manchaspigmentadasunilaterales,múltiples, de colorpardo

Biopsia + escisión+ crioterapia

Maligniza 20-30 %

Melanosisracial(fig. 3.3)

Adquirida.Poco despuésdel nacimiento

Conjuntiva bulbarperilímbica. Enindividuos de pieloscura

Observación

Benigno

Melanomamaligno(fig. 3.4)

Media-avanzada

Conjuntiva bulbar

Lesiones amorfas,nodulares, elevadas,de pigmentaciónvariable(fig. 3.5. a-b)

Biopsia + escisión+ radioterapia -crioterapia

33 % a partirde nevus, 33 % deMAP, 33 % de novo


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Figura 3.2. Melanosis adquirida en un paciente de 21años.

Figura 3.4. Melanoma perilímbico.

Figura 3.5. a) Melanoma conjuntival amelanótico. b) Elmismo paciente de la imagen anterior tras la resección.

Figura 3.3. Melanosis perilímbica en un paciente deraza negra.


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Figura 4.3. Angioma en la conjuntiva bulbar.

4. TUMORES VASCULARES

Localización


Tratamiento

Sarcoma de Kaposi(fig. 4.1 a-b)

Conjuntiva bulbar, palpebraly fórnix

Lesión conjuntival subepitelialdifusa o nodular de color rojopúrpura

Escisión + crioterapia + radio-quimioterapia + interferón α

Granuloma piógeno(fig. 4.2 a-b)

Defecto conjuntival tras cirugíaocular

Masa vascularizada carnosa biencircunscrita

Escisión si hay molestias

Angioma capilar(fig. 4.3)

Raro en la conjuntiva

Masa conjuntival roja difusa

Figura 4.1. a) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva tarsal.b) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva bulbar.

Figura 4.2. a) Granuloma piógeno en la conjuntiva bul-bar poscirugía de pterigión. b) Granuloma piógeno en laconjuntiva tarsal.


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5. TUMORES LINFOIDES

Edad de presentación

Etiología

Localización


Tratamiento

Hiperplasia linfoide reactiva benigna (HLRB)

Edad media

Reacción localizada frente a un estímulo antigénico

Conjuntiva bulbar o fórnix

Lesión de color rosa-salmón. Indistinguible dellinfoma conjuntival

Biopsia + estudio inmunohistoquímico + radiación

Linfoma

Edad media

Formada por células B monoclonales

Igual que la HLRB

Biopsia escisión ± radiación y quimioterapia+ corticoides

TUMORES PRIMARIOS DE ÚVEA

Analizamos las características clínicas de las neopla-sias más importantes y comunes del tracto uveal. Ló-gicamente, por limitaciones de espacio, las descripcio-nes más detalladas de las variables clínicas, técnicasdiagnósticas, estudios anatomopatológicos, estrategiasterapéuticas y pronósticos, así como las descripcionesde otros tumores menos frecuentes deben consultarseen la bibliografía.

Los nevus y los melanomas malignos son los tumoresprimitivos más frecuentes en el iris.

1. Nevus de iris

Tumor benigno que se origina en los melanocitos delestroma iridiano. La mayoría de las veces se mantieneclínicamente estable, aunque en ocasiones puede darorigen a un melanoma maligno. Aparece en la pu-bertad.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

Lesión bien circunscrita y con pigmentación variableque puede localizarse en cualquier porción del iris,desde el borde hasta la raíz, y que rara vez ocupa todoun sector del iris, del borde pupilar hasta el ángulo dela cámara anterior, siendo esta configuración propia delos nevus congénitos con mayor capacidad de maligni-zación. Puede ser plano o ligeramente elevado. Borra laestructura superficial del iris ocultando las criptas, y sediferencia de las pecas en que éstas respetan la arqui-tectura iridiana. Puede ser amelanótico, ocasionar unapupila irregular y una catarata cortical (fig. 1.1 a-c).

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T U M O R E S D E I R I S

A. Bengoa González, M. I. Redondo García

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Figura 1.1. a) Nevus de iris. b) Lesión desde la raíz deliris, levemente elevada en la imagen de gonioscopia.c) Nevus congénitos que deforman la pupila.

DIAGNÓSTICO

El reconocimiento de la lesión mediante biomicrosco-pia es el mejor recurso diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se plantea con el melanoma, el quiste de iris y otraslesiones pequeñas circunscritas.

El diagnóstico diferencial entre el nevus y el melanomaen ocasiones es difícil, ya que los melanomas puedencrecer a partir de nevus preexistentes. Son signos desospecha de malignización:

– Observación de crecimiento.– Existencia de hipertensión intraocular no controlable

con medicación.– Presencia de vascularización propia.– Necrosis tumoral con dispersión pigmentaria.

2. Melanoma maligno de iris

Representa del 3 al 12 % de los melanomas malignosde úvea. Es más frecuente en los cuadrantes inferioresy en el lado temporal. En el 40 % de los casos afecta alángulo camerular. Son frecuentes en la raza blanca y eniris claros, sin preferencia por sexo. Su edad media deaparición es a los 35 años. Poseen una baja capacidadmetastásica. Con frecuencia crecen a partir de nevusque en un momento determinado malignizan.

CLÍNICA

Se presenta en dos formas clínicas: melanoma circuns-crito y melanoma difuso.

Melanoma circunscrito: difícil de distinguir, en las fa-ses iniciales, del nevo iridiano. Toda lesión melánica deiris con elevación superior a 1 mm y de base superior a5 mm es sospechosa de melanoma.

– Lesión en la superficie del iris, bien delimitada, a vecesde bordes irregulares, con forma nodular, y que puedeacompañarse de lesiones satélite, con pigmentaciónpardo oscura de intensidad variable (aunque puedenser amelanóticos), que presentan vascularización pro-pia y vascularización peritumoral (fig. 2.1 a-b).

– Puede observarse deformación pupilar. Con mayorfrecuencia se localiza en la raíz del iris, afectando lamalla trabecular. En cualquier momento de la evolu-ción puede aparecer un hifema y es el primer síntomaen el 6 % de los casos (fig. 2.1 c).


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Figura 2.1. c) Melanoma circunscrito que afecta la raízdel iris.

Figura 2.1. a) Melanoma circunscrito deiris con lesiones satélite. b) Lesión nodularelevada en gonioscopia. Melanoma cir-cunscrito.

– En su crecimiento puede afectar estructuras vecinas,como el endotelio corneal en la periferia, el cristalino(causando una catarata cortical), la malla trabecu-lar (causando un glaucoma secundario) y el cuerpociliar, en cuyo caso entraña un peor pronóstico.

Melanoma difuso: menos frecuente que el circunscri-to, se asocia habitualmente a heterocromía de iris y aglaucoma. Se presenta como un engrosamiento difusoen la superficie del iris, modificando su estructura.Puede adoptar una distribución difusa o en un sectorde la superficie iridiana (fig. 2.1 d-e).

DIAGNÓSTICO

En urgencias es importante realizar una buena historiaclínica (lesiones névicas preexistentes), exploracióncon lámpara de hendidura y gonioscopia para descar-

tar invasión del ángulo camerular. La transiluminaciónpuede ayudar a diferenciar el melanoma de un quistede iris o comprobar la extensión al cuerpo ciliar o lacoroides.

Clasificación: T1: tumor localizado en el iris.T2: tumor que afecta el ángulo camerular

y menor de un cuadrante.T3: tumor con extensión superior a un

cuadrante.T4: extensión extraocular.


– Quistes de iris: pueden localizarse en el borde pupi-lar, con disposición bilateral. En áreas aprecia latransparencia a la luz, no es sólido y cambian de con-figuración con la dilatación pupilar. Si son secunda-rios a cirugía o a traumatismos, se diferencian fácil-mente de los melanomas (fig. 2.1 f).

– Nevus de iris.– Metástasis de iris: aunque pueden ser asintomáticos

hasta fases avanzadas, los síntomas de presentaciónson visión borrosa, dolor ocular por hipertensión ysignos uveíticos. Son masas elevadas y redondeadas,de crecimiento rápido, multifocales y bilaterales,generalmente en los cuadrantes superiores.


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Figura 2.1. d-e) Heterocromía de iris. Melanoma difu-so del iris.

Figura 2.1. f) Quiste de iris secundario a cirugía.

PRONÓSTICO

El potencial metastásico es del 3 %, al cabo de unamedia de 6 años.

Tienen peor pronóstico si presentan márgenes maldefinidos, hipertensión ocular por afectación de lamalla trabecular e invasión del cuerpo ciliar.

TRATAMIENTO

Se basa en una actitud individualizada, ya que no hayuna pauta genérica para todos los casos. Las alternati-vas terapéuticas son la observación, la resección qui-rúrgica, la radioterapia o la enucleación (fig. 2.1 g).


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Figura 2.1. g) Iridociclectomía en melanoma circuns-crito de iris, inferior a un cuadrante.

Los tumores que afectan al cuerpo ciliar son neoplasiasque se originan en los melanocitos del cuerpo ciliar,lesiones poco definidas que con frecuencia se asociana lesiones del iris o de la coroides periférica, por lo queen ocasiones es imposible determinar el origen primi-tivo de la lesión.

Representan el 12 % de los tumores uveales y son másfrecuentes en la sexta década de la vida. Presentan uncrecimiento nodular (más frecuente) o un crecimientoanular o difuso. Pueden ser muy pigmentados o amelá-nicos.

MOTIVO DE CONSULTA

Pueden presentarse con disminución de la agudezavisual, miodesopsias, fosfenos y dolor o ser asintomá-ticos.


Son masas redondas u ovoides, pigmentadas, situadasinmediatamente detrás del iris, en la periferia del cris-talino (fig. 1 a-b).

Son signos oculares externos típicos los vasos epies-clerales dilatados o “centinelas” y los focos de pigmen-tación como signo de extensión extraescleral del tumor(fig. 2).

El tumor puede crecer hacia delante a través de la raízdel iris y aparecer en el ángulo de la cámara anterior;hacia atrás ocasionando un desprendimiento de retina,desplazando el cristalino provocando un astigmatismoo localizarse únicamente en el cuerpo ciliar (fig. 3).

Puede presentarse con una catarata por compresióncristaliniana, un glaucoma secundario o una hemorra-gia vítrea (fig. 4).

DIAGNÓSTICO

En urgencias se puede detectar mediante biomicrosco-pia (lente de tres espejos y descartar extensión al ángu-

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M E L A N O M A D E C U E R P O C I L I A R


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Figura 1. a) Melanoma de cuerpo ciliar observado condilatación pupilar. b) Melanoma de cuerpo ciliar obser-vado con dilatación pupilar. Vasos centinela en la zonainferior.

lo camerular), oftalmoscopia indirecta con dilataciónmáxima, ecografía (que ayuda a diferenciarlos de losdesprendimientos coroideos).

Se pueden realizar TC, RM e incluso biopsia por aspira-ción con aguja fina, siendo el diagnóstico definitivoanatomopatológico.

La biomicroscopia ultrasónica orienta sobre la localiza-ción inicial, la extensión y las dimensiones del tumor,aspectos que orientan el diagnóstico diferencial. Puedeser un tumor que nace en el iris y se extiende al cuerpociliar, una extensión anterior de un melanoma coroideoo ser exclusivamente del cuerpo ciliar. Se establece suorigen mediante la cantidad relativa del tumor en estasestructuras.

Posteriormente se realizarán estudios que detectenmetástasis, con radiografía de tórax, hemograma, mar-cadores hepáticos, ecografía hepática e incluso, TCabdominal.

TRATAMIENTO

El tratamiento se realiza de forma individualizadacomo en otros tumores uveales. Las alternativas tera-péuticas comprenden, entre otras, iridociclectomía,enucleación, exanteración, radioterapia con placas. Lasdiferentes actitudes terapéuticas no influyen sobre laincidencia de la metástasis.


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Figura 2. Focos de pigmentación por invasión transes-cleral de un melanoma de cuerpo ciliar.

Figura 4. Glaucoma agudo secundario e impregnaciónhemática del iris en un melanoma de cuerpo ciliar.

Figura 3. Crecimiento hacia la cámara anterior de unmelanoma de cuerpo ciliar a través de la raíz del iris.

Es el tumor intraocular primario más frecuente, conuna incidencia de 8/1.000.000 al año en la raza blanca.La edad media del diagnóstico es a los 55 años, ypuede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia esligeramente mayor en los varones que en las mujeres.

Puede aparecer de novo o como progresión de un nevocoroideo plano en el polo posterior.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual o defecto campimé-trico por el crecimiento tumoral, miodesopsias y fosfe-nos o dolor. También puede ser asintomático.


En etapas tempranas pueden ser indistinguibles de losnevus coroideos. Se presentan como una masa coroi-dea elevada, nodular o cupuliforme, de pigmentaciónvariable, con bordes bien definidos, que con frecuenciapresentan manchas anaranjadas en la superficie tumo-ral que se corresponde con el pigmento de lipofuscinaen el epitelio pigmentario. Puede romper la membranade Bruch y adoptar la forma de un champiñón, causan-do un desprendimiento de retina no regmatógeno se-cundario. Son menos frecuentes las formas planas odifusas en la coroides.

El patrón de crecimiento del melanoma coroideo seaprecia mejor en las piezas macroscópicas de los ojosenucleados por esta afección (fig. 1 a-g).

Pueden ser amelanóticos, caracterizados por los gran-des vasos visibles en la masa del tumor (fig. 2 a-b).

En el 8 % de los casos se produce una invasión trans-escleral. También pueden acompañarse de hemorragiasubretiniana, hemorragia vítrea y glaucoma secundario(fig. 3 a-b).

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M E L A N O M A D E C O R O I D E S


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Figura 1. a-b. Masa coroidea elevada con manchasanaranjadas en su superficie. Lipofuscina en el epiteliopigmentario retiniano.

Los melanomas malignos difusos se presentan comoun engrosamiento coroideo sin masa distinguible.

DIAGNÓSTICO

En la mayoría de los casos se detectan a partir de unahistoria clínica minuciosa y oftalmoscopia indirecta,

apoyándonos en la ecografía (reflectividad media, ex-cavación coroidea), fluoroangiografía (AFG) y la RM,sobre todo en casos dudosos (fig. 4 a-d).

Una vez confirmado el diagnóstico, deben realizarsehemograma, marcadores hepáticos, TC abdominal enbusca de metástasis y radiografía de tórax, que se com-plementarán con un estudio realizado por el internista.


Incluye la mayoría de las lesiones elevadas coroideas osubretinianas, como el nevus coroideo (lesiones melá-nicas o amelánicas sin forma de champiñón, grosormayor que 2 mm y elevación gradual), desprendimien-


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Figura 1. d-e) Melanoma de coroides que rompe lamembrana de Bruch adoptando forma de champiñón.

Figura 1. g) Melanoma de coroides en ojo enucleado.

Figura 1. f) Melanoma de coroides que rompe la mem-brana de Bruch ocasionando un desprendimiento deretina secundario no regmatógeno.

Figura 1. c) Melanoma de coroides pigmentado.


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Figura 3. b) Hemorragia subretiniana en melanoma decoroides que posteriormente causó una hemorragia vítrea.

Figura 3. a) Hemorragia subretiniana en el melanomade coroides.

Figura 4. b) Ecografía de melanoma de coroides.

Figura 4. a) Diagnóstico mediante oftalmoscopia condilatación pupilar.

Figura 2. a) Melanoma de coroides amelanótico con vascularización en su superficie. b) Melanoma amelanótico con des-prendimiento retiniano no regmatógeno secundario.

to coroideo (por antecedentes, ecografía y AFG), hiper-trofia del epitelio pigmentario, degeneración disciformeasociada a la edad, hemangioma coroideo, osteomacoroideo, metástasis y escleritis posterior (fig. 5 a-b).

EVOLUCIÓN

Los melanomas uveales suelen producir metástasis enlos 5 años siguientes al diagnóstico y tratamiento, aun-que se han visto casos muchos años después.

En pacientes mayores de 60 años y tumores mayoresde 10 mm, el tiempo medio de aparición de la metás-tasis es de 20 meses, siendo de 76 meses sin estascaracterísticas. Cuando se presentan estas metástasis,la supervivencia media del paciente es de 6 a 9 meses.

Los órganos donde se asientan las metástasis son, pororden de frecuencia: hígado, piel, pulmón, columna ver-tebral y cerebro.

TRATAMIENTO

La localización y el tamaño del tumor, la agudeza visualdel ojo afecto, la PIO, la situación del ojo contralateral,el estado general del paciente y su edad son factoresque determinan una u otra actuación terapéutica.

Las alternativas terapéuticas disponibles son observa-ción, fotocoagulación con láser térmico, terapia trans-pupilar, radioterapia con placas, resección local o enu-cleación.


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Figura 4. c) Resonancia magnética de melanoma coroi-deo, hiperintenso en T1. d) Hipointenso en T2. Figura 5. b) Membrana seudotumoral en degeneración

macular asociada a la edad.

Figura 5. a) Degeneración disciforme asociada a la edad.

La enfermedad metastásica suele observarse en pre-sencia de una enfermedad conocida en otra localiza-ción, aunque a veces es el síntoma de presentación deuna enfermedad diseminada. A pesar de la alta inci-dencia de metástasis oculares en enfermos cancerosos,se sabe que en muchos de ellos no llegan a ser diag-nosticados debido al estado de deterioro físico quepadecen.

La metástasis coroidea se considera actualmente eltumor intraocular más frecuente.

La mayoría de los tumores metastásicos intraocularesocurren en el tracto uveal, siendo excepcionales en laretina. Casi todos son carcinomas, y mucho menos fre-cuentes son las metástasis de melanomas o sarcomas.

Estas metástasis corresponden a un tumor maligno pri-mario que se ha diseminado por vía hemática (puestoque el ojo no tiene vasos linfáticos) hasta la coroides y,con menor frecuencia, el iris y el cuerpo ciliar. Los depó-sitos tumorales secundarios pueden ser múltiples ybilaterales, generalmente localizados en el polo poste-rior, ya que es donde existe mayor circulación coroidea.

El cáncer de mama en las mujeres y el de pulmón enlos varones (cuya presentación puede ser ocular en el25 % de los casos) son los dos tumores que se encuen-tran con mayor frecuencia.

MOTIVO DE CONSULTA

Más de la mitad de los casos son asintomáticos; cuan-do se presentan los síntomas, éstos se deben al efectode masa, al desprendimiento de retina seroso asociado

o a un cuadro de isquemia o inflamación. Por lo tanto,los pacientes pueden consultar por disminución de laagudeza visual, escotomas, miodesopsias y dolor; sonmenos frecuentes las metamorfopsias, la diplopía y elenrojecimiento ocular.


Se trata de una masa circunscrita, ligeramente elevadao sésil, de coloración amarillenta, que suele encontrar-se limitada por la membrana de Bruch, por lo que habi-tualmente no provoca siembras, al contrario que lasmetástasis en úvea anterior. Por lo general se acompa-ñan de desprendimiento de retina exudativo, muchasveces de gran tamaño. También pueden observarsecomo lesiones irregulares difusas con elevación míni-ma y alteraciones secundarias del epitelio pigmentarioretiniano (EPR) (fig. 1 a-h).

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M E T Á S T A S I S I N T R A O C U L A R E S


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Figura 1. a) Lesión circunscrita amarillenta correspon-diente a metástasis de carcinoma pulmonar.


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Figura 1. d) Lesiones multifocales con alteración del epi-telio pigmentario retiniano correspondiente a metásta-sis por cáncer de mama.

Figura 1. g) Desprendimiento de retina no regmatóge-no de gran tamaño, secundario a metástasis de adeno-carcinoma de próstata.

Figura 1. f) Lesión elevada con alteraciones en el epi-telio pigmentario retiniano correspondiente a metásta-sis por cáncer de mama.

Figura 1. c) Lesión coroidea ligeramente elevada corres-pondiente a metástasis por carcinoma de mama.

Figura 1. e) Metástasis de cáncer de mama que produ-ce desprendimiento retiniano no regmatógeno secun-dario.

Figura 1. b) Metástasis pulmonares.

Si está cerca de la papila, puede infiltrar el nervio ópti-co y producir un edema de papila y hemorragias super-ficiales (fig. 2).

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se realiza por reconocimiento de la lesiónmediante oftalmoscopia. Si la lesión es atípica o el diag-nóstico es dudoso, puede recurrirse a la ecografía o AFG(fig. 3). El diagnóstico definitivo es anatomopatológicomediante biopsia por aspiración con aguja fina

En el momento del diagnóstico hay que pensar que esposible la afectación del sistema nervioso central.

Debe someterse al paciente a una anamnesis y unaexploración física completa por los internistas.


Debe establecerse con tumores benignos intraoculares(nevus amelanóticos, osteoma, hemangioma y otros),enfermedad de Harada, escleritis posterior, síndromede efusión uveal, etc.

El mayor problema diagnóstico se plantea con el mela-noma amelanótico. Generalmente son lesiones unilate-rales y únicas con forma de champiñón si rompe la mem-brana de Bruch. En la ecografía presentan menor reflec-tividad, y en la AFG, un patrón de doble circulación.

En la leucemia, la retina y el tracto uveal se afectan confrecuencia, pero esto rara vez ocurre con el linfoma. Lainfiltración coroidea leucémica puede ocasionar alte-raciones mínimas que progresan con la lesión del epi-telio pigmentario retiniano (EPR), así como un des-prendimiento seroso. Si afecta al nervio óptico puedeobservarse una tumefacción difusa y blanquecina quese extiende a la retina circundante. También puede


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Figura 2. Infiltración leucémica del nervio óptico. He-morragias superficiales.

Figura 1. h) Desprendimiento de retina no regmatóge-no secundario a metástasis de melanoma de piel.

Figura 3. Diagnóstico por oftalmoscopia de lesión ele-vada amarillenta, circunscrita, correspondiente a me-tástasis de cáncer de esófago.

observarse una dilatación venosa y hemorragias reti-nianas superficiales.

El linfoma ocular de células grandes puede manifestar-se como una panuveítis o como desprendimientostumorales del EPR con infiltración variable de la retinay el nervio óptico.

TRATAMIENTO

El tratamiento sistémico es la base de la terapia, perodebe considerarse la radioterapia externa del ojo (fo-cal o en placa) para el desprendimiento retiniano sin-tomático o para las lesiones que ponen en peligro lamácula.


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Aunque la mayoría de los tumores benignos intraocu-lares son asintomáticos, se realizará una breve descrip-ción de los más representativos, que será de ayuda enel diagnóstico diferencial de las tumoraciones malig-nas intraoculares.

Los pacientes que presentan síntomas acuden a la con-sulta con disminución de agudeza visual a causa de laasociación de estos tumores con un desprendimientode retina exudativo (DRE).

Continúa

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T U M O R E S I N T R A O C U L A R E S B E N I G N O S

M. D. Lago Llinás, M. I. Redondo García, A. Bengoa González

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Nevus coroideo(fig. 1 a-b)

Melanocitomadel nervio óptico(fig 1 c)

Hemangiomacoroideo(fig. 2 a-d)

Osteoma coroideo(fig. 3 a-b)

EtiologíaEpidemiología

Células melanocíticasde cresta neural

Vascularizacióncoroidea.Puede asociarse asíndrome deSturge-Weber

ÓseaMás frecuente enmujeres, bilateral enel 25 % de los casos

Exploraciónclínica

En polo posterior,pigmentados, planos,circunscritos, drusas ensuperficie. Puedehaber DRE y NVSR.

Hiperpigmentaciónnodular peripapilar enel cuadrante temporalinferior.Defectoscampimétricos

En polo posterior, masaaislada, elevada, roja-anaranjada. Puedehaber DRE ydegeneración cistoide

Lesión amarillayuxtapapilar operipapilar, circunscrita,de márgenes lobulados.Puede haber DRE yNVSR

Diagnóstico

Oftalmoscopia< 5 mm paradiferenciar demelanoma

Oftalmoscopia

Oftalmoscopia yestudio angiográfico(AFG), hiperecogénico(Eco)

Ecografía:hiperecogenicidad ysombra posterior: TC:densidad cálcica

Tratamiento

Observación

Laserterapia siproduce exudaciónsubretiniana

Fotocoagulación conláser argónBraquiterapia enlos hemangiomasdifusos

Tratamiento dela NVSR


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Astrocitoma retiniano(hamartomaastrocítico)(fig. 4)

Hemangioma capilarretiniano(fig 5 a-c)

Hemangiomacavernoso retiniano

Hipertrofiadel epiteliopigmentario retiniano(fig. 6)

EtiologíaEpidemiología

Astrocitos retinianosAsociado a esclerosistuberosa

Vasos de retina neural.Esporádico o asociadoa enfermedad deVon Hippel-Lindau

Vasos de retina neural.Asocia telangiectasiascutáneas y del SNC

Epitelio pigmentarioretiniano, si es bilateral,se asocia a poliposiscolónica familiar

Exploraciónclínica

Múltiples, bilateriales yperipapilares. Lesionesblanquecinas, en formade placa nodular conaspecto de “mora” ytendencia a crecer

– Periférico:Lesión rojiza contortuosidad vascularaferente y eferente.Puede haber DRE ydesprendimientotraccional porproliferaciónfibrovascular

– Peripapilarendofítico/exofítico

Dilatación sacularvascular y proliferaciónglial

Lesión hiperpigmentada,única o múltiple,rodeada de halodespigmentado, formade “huella de oso”, másfrecuente temporal

Diagnóstico

Oftalmoscopia y AFG

Oftalmoscopia y AFG

Oftalmoscopia y AFG

Oftalmoscopia y AFG2-5 mm de diámetro

Tratamiento

Observación.En caso de ojo ciegodoloroso, enucleación

Fotocoagulación conláser argón, crioterapiatransescleral en losperiféricos

Observación

Observación

AFG: fluoroangiografía; DRE: desprendimiento de retina exudativo; NVSR: neovascularización subretiniana.

Figura 1. a) Nevus coroideo con drusas en lasuperficie.

Figura 1. b) Nevus coroideo en zona delhaz papilomacular.

Figura 1. c) Melanocitoma del nervio óptico.


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Figura 2. a) Hemangioma coroideo yuxtapapilar.

Figura 2. c) Hiperecogenicidad de hemangio-ma coroideo.

Figura 2. b) Evolución del relleno de contraste en AFGde un hemangioma coroideo.

Figura 3. a) Osteoma coroideo.

Figura 2. d) Hemangioma coroideo fotocoagulado conláser de argón.

Figura 3. b) AFG de osteoma coroideo.


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Figura 3. c) Ecografía de osteoma coroideo. Obsérvesela densidad cálcica y la sombra posterior.

Figura 5. a) Hemangioma capilar retiniano pe-riférico en un paciente que acudió a urgenciascon hemorragia vítrea.

Figura 5. b) Tortuosidad vascular en unhemangioma capilar retiniano periférico.

Figura 6. Hipertrofia de epitelio pigmentarioretiniano.

Figura 5. c) Hemangioma capilar reti-niano yuxtapapilar con DRE.

Figura 4. Astrocitoma retiniano.

T UMORES OCULARES · por la aparición de cambios en una lesión asintomáti-ca presente desde...

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