TALLA BAJA

Ateneo de Policlínica

Dra. Patricia Arizmendi

Escolar 8 años y 10 meses, procedente de Canelones.

AP: asma intermitente leve, CEV vigente

Antecedentes Perinatales:

Producto de 1er gestación EBC y BT. Parto institucional

eutócico de término. PN3040grs, vigorosa sin patología

perinatal

Buen desarrollo en todas las áreas, con un crecimiento en

los 2 primeros años que se describe a continuación

¿Qué comentarios le merece esta curva de

crecimiento?

¿Qué conducta adoptaría con esta niña?

Control 1año y 6meses

Peso < P3 y talla < P3

Del examen físico se destaca panículo discretamente

hipoturgente. Resto normal

Coproparasitario y espátula negativos

Conducta: se solicita Hemograma, glicemia, funcional hepático,

azoemia y creatininemia

Se indica aumentar aporte calórico

¿ Está de acuerdo con la conducta adoptada?

1año y 8meses

P= 8830grs (<P3) T=73cm (<P3)

Hemograma:

GR: 3.94 Hb: 10,7 Hcto: 32,8 VCM: 83,3 HbCM: 27,3

GB: 13,0

PLT: 256

Glicemia, funcional enzimograma hepático y función renal normal

Conducta: se ajusta plan alimenticio con alimentos fortificados

en Fe+ y control con hemograma en 6 meses

2años y 3meses

P= 10600grs T= 79,5cms (< P3)

Hemograma control

Hb: 12,2 VCM: 84,9 HbCM: 28,7

Dado que talla persiste por debajo del percentil 3 se

solicita edad ósea e interconsulta con endocrinólogo

Talla entre -2 y -3

DE

Talla < 3 DE

3años 11 meses

Se solicita edad ósea la cual corresponde a 3 años con una

edad actual de 4 años.

Por lo que la edad ósea es acorde a la edad de la talla.

4 años

Valoración con endocrinólogo

P= 14600grs T= 94cms (< 3DE)

Talla materna: 145cms

Talla paterna: 169cms

Cal TD = (TP + TM – 13) = (169 + 145) – 13 = 150,5cms

2 2

Conducta: Solicita paraclínica de valoración:

Ac Antigliardina, Ac Antitransglutaminasa e IgA

Gasometría venosa

Ionograma,

Hemograma,

orina, urocultivo,

PEF, VES,

Perfil tiroideo,

FyE hepático

Trae resultado de PC

TSH 3,61 (0,35 – 4,50)

Glicemia 84mg/dl (70 – 100)

Azoemia 20mg/dl (10 – 45)

Gasometría venosa:

pH: 7,481

PCo2: 31,4mmHg Po2: 122,5mmHg

HCo3: 23,6mmol/lt

Hemograma:

GR: 4,20 Hb: 12,0 Hcto: 34,2 VCM: 81,4 HbCM: 28,6

CHbCM: 35,1

PLT: 325 GB: 14,3

FyE hepático:

FA 553U/l (65 – 300)

BD 0,09mg/dl (0 – 0,2)

BI 0,63mg/dl (0 – 1)

BT 0,72mg/dl (0 – 1)

TGO 25U/l (0 – 32)

TGP 8U/l (0 – 31)

Ionograma:

Na+ 135mEq/lt

K+ 4,3mEq/lt

VES: 21mm (0 – 12mm)

Urocultivo: 100000UFC de E. Coli

Sensible a cefuroxime, Ampicilina – sulbactam, Amoxicilina – Clavulánico

Anticuerpos:

Antigliardina y Antitransglutaminasa negativos

IgA:

51mg/dl (90 – 450mg/dl)

Proteinemia:

7,6gr/dl (6,20 – 8,10gr/dl)

Con los resultados de la paraclinica se

plantea un Retraso Constitucional del

Crecimiento y Desarrollo,

realizándose controles correspondientes

Definiciones

Crecimiento

Es un fenómeno complejo durante el cual la masa corporal

aumenta y los distintos órganos alcanzan la madurez

morfológica y una plena capacidad funcional.

El ritmo de crecimiento es desigual a lo largo de la vida y

hay períodos críticos como los períodos embrionario y

fetal, los primeros meses de vida y la pubertad

- El crecimiento longitudinal es un proceso continuo pero

no lineal y pueden distinguirse 3 fases:

1. Lactancia: crecimiento rápido durante los 2 primeros años

de vida.

2. Infancia: velocidad de crecimiento relativamente constante

de 5 a 7 cms por año aproximadamente.

3. Pubertad: caracterizada por un estirón puberal con un

crecimiento entre 8 y 12cms al año dependiendo del sexo.

Talla Baja

Es aquella talla que se encuentra, en una edad y sexo

determinado, por debajo del P3 o de 2DE en relación con

la media de la población de referencia.

Calculo del score Z:

Unidad de DE = TA – TM

DEr

TA = talla actual

TM= talla media para edad y sexo

Der = DE referencia para edad y sexo

Ejemplo:

RN 40 semanas EG, talla 45cms

TA = 45cms, talla RN

TM = 50cms promedio

Der = 1,74

TA – TM = 45 – 50 = - 2,8

Der 1,74

La talla del Neonato se encuentra -2,8 DE (score Z) del promedio de la curva de referencia

¿Cómo estudiar a un paciente con Talla

Baja..?

Anamnesis:

EG, Peso, talla y PC de RN

Hallazgos prenatales (RCIU, infecciones, tóxicos)

Nacimiento (presentación, asfixia, ictericia)

Crecimiento:

Edad inicio pubertad

Enfermedades previas y medicación

Nutrición

Raza, país de origen, grupo étnico

Consanguineidad

Talla de los padres

Fenotipo de los padres

Pubertad de los padres

Antecedentes familiares:

Enfermedades autoinmunes

Enfermedades tiroideas

Alteraciones del crecimiento

Alteraciones óseas o endócrinas

Examen Físico:

Talla, Peso, PC, IMC

Bajo peso o Sobrepeso

Signos de dismorfias

Hipoplasia mediofacial

Cara de luna (plétora facial)

Tamaño del tiroides

FC y PA

Distención abdominal

Hepato o esplenomegalia

Estadío puberal (Tanner)

Micropene

Criptorquidea

Hipotonía o atrofia muscular

Visión, FO y defectos del campo visual

Sgs de privación emocional, abuso o negligencia

Calculo de la Talla Diana:

Niños TD = (TP + TM + 13)

2

Niñas TD = (TP + TM – 13)

2

Permite predecir la talla final esperable

Intervalo de confianza + - 10cms

Exploración Complementaria

Hemograma

Ves

Azoemia y Creatininemia

Ionograma con calcemia

Funcional y enzimograma hepático

Gasometría venosa

Acs antitransglutaminasa y antiendomisio

Dosificación de IgA

TSH y T4L

Glicemia

PEF

Examen de orina

Rx mano y muñeca izquierda (mayor de 2 años)

IGF – I (factor de crecimiento insulinoide tipo 1)

IGFBP – 3 (proteína transportadora de factor de

crecimiento insulinoide tipo 3)

Talla Baja Idiopática

Representan el 60 a 80% de los casos de talla baja.

Son todas aquellas situaciones de talla baja en que se desconoce

su causa; además en ellas se cumplen los siguientes criterios:

- Longitud y peso de RN normales para la EG

- Proporciones corporales normales

- Sin enfermedad crónica ni orgánica ni endocrinopatía ni

trastornos psicoafectivos

- Nutrición adecuada

- Tiempo de crecimiento o maduración normal o lenta

Ente el 60 y 80% de los niños con talla < 2DE tendrían

una TBI.

Se utilizan términos como talla baja familiar y retraso

constitucional del crecimiento y desarrollo para catalogar

estos pacientes.

En algunos casos pueden coexistir la talla baja familiar y el

Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo

Talla Baja Familiar (TBF):

- Peso y talla normales al nacer

- Talla <2DE para edad y sexo y población de referencia

- Antecedentes familiares de TB

- Proporciones corporales normales

- Velocidad de crecimiento normal

- Pubertad normal

- Edad ósea concordante

- Pronóstico de talla adulta semejante a TD

- Talla final baja

- Ausencia de enfermedad orgánica, endocrinológica

Retraso Constitucional del Crecimiento y

Desarrollo (RCCD)

- Enlentecimiento en el ritmo de maduración

- Diagnóstico evolutivo considera el ritmo de crecimiento y la

evolución del desarrollo madurativo (sexual y mad ósea)

- Longitud y peso neonatales normales

- Velocidad de crecimiento adecuada por período variable,

luego desaceleración

- A partir de 7 – 8 años ralentización del crecimiento

(ganancia anual 3cms/año aproximadamente)

- El estirón y desarrollo puberal se retrasan 2 – 4 años con

retraso similar a la edad ósea.

- La pubertad se corresponde mejor con edad ósea que

cronológica

- La talla final puede ser normal o quedar por debajo de

limites normales en el 10- 20% casos

Algoritmo

Anamnesis

y Ex. Físico

Elementos

orientadores

Estudios dirigidos a

la orientación

clínica

Talla entre -2 y -3 DE

VC normal

AF

FR para TB patológica:

Talla < -3 DE

Desaceleración VC de más 2 – 3 años

Detención de crecimiento

NO ORIENTADORES:

-Hemograma, VES, PEF

- Acs antiendomisio, ATG, IgA

- Ex orina, azoemia, creatininemia, Ionograma

- Gasometría venosa

- TSH y T4

- Edad ósea

Talla entre

-2DE y – 3DE

Edad ósea

Normal Atrasada

Controles clínicos

en mayores de 2

años c/ 6 meses

VC > P25

TBG

VC < P 25

Por debajo de

la edad de la

talla

Acorde edad de

la talla

VC > P25

RCCD

Talla < - 3DE o

VC < P25

Edad ósea

Atrasada Normal

IGF1

GH con 2 estímulos

Respuesta

insuficiente

RNM

normal patológico Sangre oculta

Test del sudor

Talla Baja Patológica

En este grupo se engloban todas las causas de retraso en el

crecimiento cuya etiopatogenia es posible identificar tras

una exhaustiva evaluación clínica.

Lo clasificamos en:

1. Armónico

1. Prenatal

2. Post natal

2. Disarmónico

Hipocrecimiento Armónico

Origen Prenatal

RCIU (PEG)

RN cuyo peso y longitud se encuentra por debajo del límite inferior para su EG

La mayoría recuperación antes de los 2 años

1 de cada 10 casos el retraso persistirá

Si no recuperación a los 4 años tiene indicación de GH

Sindromes Dismórficos

Se identifican peculiaridades clínicas (facies peculiares, malformaciones asociadas, talla baja y retraso psico-motor)

La evolución es un ritmo constantemente lento de desarrollo lineal desde la vida prenatal hasta la talla adulta.

Pronóstico adecuado y consejo genético

Cromosomopatías

La mayoría cursan con retraso del crecimiento

Dentro de ellas el Sd de Turner también es indicación de hormona de

crecimiento.

De origen Post-natal

Hipocrecimiento de origen Psico-social

Talla baja en asociación con hostigamiento psicológico o privación

emocional

Hipocrecimiento de origen Nutricional

La malnutrición grave es la causa más frecuente de hipocrecimiento

en los países subdesarrollados.

Se agrava con la asociación de enfermedades infecciosas y parasitarias

Dietas deficitarias y trastornos de conductas alimenticias

El período de la vida en el cual se establezca determinará las

repercusiones a largo plazo en el crecimiento

Hipocrecimiento en las enfermedades crónicas

Son causa frecuente de retraso en el crecimiento

Enfermedad gastrointestinal:

Enfermedad inflamatoria intestinal

Enfermedad de Crohn

Enfermedad celíaca

Fibrosis quística

Enfermedades cardiopulmonares:

Cardiopatías por defectos congénitos

Fibrosis quística

Asma crónica grave

Enfermedades Hepáticas:

Las hepatopatías condicionan el crecimiento por malabsorción y por ser

lugar de síntesis de IGF

Enfermedad Hematológica:

Anemia crónica grave

Insuficiencia Renal Crónica (IRC):

La talla final que alcanzan los pacientes que desde la niñez desarrollan IRC

es considerablemente más baja que la talla final prevista

Es otra indicación de hormona de crecimiento

Tubulopatías, nefropatías crónicas intersticiales y glomerulopatías crónicas

condicionan el crecimiento de los pacientes.

Infecciones crónicas e inmunodeficiencias

Metabolopatías

Hipocrecimiento en las enfermedades endocrinológicas:

Representan alrededor del 5% de las tallas bajas

Deficiencia de GH

Eje somatotropo es el principal responsable del crecimiento

El trastorno puede ser hipofisario (primario) suprahipofisario (secundario) o

bien por resistencia periférica a la GH o a los IGF

Deficiencia primaria: es insuficiente la producción espontánea como la

provocada por fármacos

Deficiencia Secundaria: la liberación espontánea de GH es anormal, pero la

respuesta a puede ser normal tras el estímulo con GHRH

Trastornos periféricos: la producción de GH es normal o elevada, hay una

resistencia periférica por alteración del receptor de GH (Sd de Laron),

alteraciones post-receptor (señalización intracelular anómala) o una

resistencia periférica a IGF - I

Características del niño con déficit de GH:

Talla baja

Velocidad de crecimiento disminuida

Hipoglicemia

Micropene

Exceso de grasa subcutánea

Retraso de la maduración ósea

Ictericia prolongada

Frente amplia, hipoplasia del tabique nasal

Pubertad retrasada

Pico de respuesta de GH bajo los niveles de normalidad en 2 pruebas

de estimulación y valores de IGF – I disminuidos

Posible asociación de otros déficits hormonales (PRL, TSH, ACTH,

FSH, LH)

En quienes sospechamos un déficit de GH:

Pte con talla baja más de 3 DE por debajo de la media

Talla a más de 1,5 DE por debajo de la talla media parental

Talla a más de 2 DE por debajo de la media y la velocidad de

crecimiento está durante más de 1 año a más de 1 DE por

debajo de la media para la edad cronológica

En ausencia de talla baja, una velocidad de crecimiento de más

de 2 DE por debajo de la media durante 1 año o más de 1,5

DE de forma sostenida por 2 años

Sgs indicativos de lesión intracraneal

Sgs de déficit combinado de hormonas hipofisarias

Causas de deficiencia de Hormona de Crecimiento:

Deficiencia idiopática

Deficiencias genéticas

Deficiencias secundarias a lesiones hipotálamo-hipofisarias

Alteración en el mecanismo de acción de la GH

Deficiencia múltiple de hormonas hipofisarias

Diabetes Mellitus:

Puede haber hipocrecimiento si la enfermedad se inicia antes de la

pubertad y sobre todo si se asocia a mal control

Hipocrecimiento en el hipogonadismo:

En estos niños no habrá pubertad o será incompleta y no se producirá

estirón puberal por falta de impregnación esteroidea

Pubertad precoz:

Además del desarrollo sexual acelerado, hay maduración ósea y

crecimiento lineal rápido con cierre precoz de los cartilagos epifisarios

Hipocrecimiento Disarmónico

Las alteraciones esqueléticas son causa frecuente de talla baja

de tipo desproporcionado.

Se clasifican:

Osteodisplasia: alteraciones en la consistencia e integridad del

hueso

Condrodisplasias: anomalías primarias del hueso y el cartílago

Se caracterizan por:

Talla baja extrema

AF muy evidentes

Proporciones corporales anormales

Tratamiento

Sólo un pequeño porcentaje de pacientes con talla baja

requerirán tratamientos específicos para estimular el

crecimiento o modular el tiempo de la pubertad

Tratamiento con GH, Indicaciones:

Déficit hormona de crecimiento

Sd de Turner

Insuficiencia Renal Crónica

Sd Prader – Willi

PEG

SIDA (USA)

Talla baja idiopática (USA)

Sd intestino corto (USA)