TEA-M2-Ficha 1 - Sindrome de Asperger Diagnostico y Tratamiento

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590 Am J Psychiatry (Ed Esp) 11:10, Noviembre-Diciembre 2008 30 Tratamiento en Psiquiatría Síndrome de Asperger: diagnóstico y tratamiento «Marc» es un varón de 15 años de edad que acude con sus padres para una evaluación porque presenta síntomas significativos de ansiedad y estado de ánimo deprimido. Marc responde verbalmente cuando saluda, pero evita el contacto ocular. Tiene un CI superior al promedio normal, con habilidades verba- les significativamente mayores que las no verbales. Dificultades escolares de Marc en la primaria llevaron a establecer un diag- nóstico de discapacidad en el aprendizaje no verbal a los 8 años. Marc continúa en la ba- talla académica y va quedándose cada vez más rezagado en los estudios. Manifiesta un gran interés por el Titanic y el béisbol, que se traduce en recitar hechos, datos y núme- ros. Habla continuamente de estos temas, a menudo con un lenguaje más formal del es- perado para su edad, pero es incapaz de man- tener conversaciones sobre otros temas. A pesar de que Marc prefiere interactuar con adultos, afirma tener amigos; más tarde, sus padres revelan que no interactúa con sus compañeros fuera de la escuela y, cuando se le pregunta, Marc es incapaz de describir qué significa tener un amigo. Sus padres están muy preocupados por la amplia brecha que existe entre el desarrollo social de Marc y el de sus compañeros. La historia de Marc in- cluye problemas perinatales, y en los ante- cedentes familiares hay trastornos del es- pectro autista. El síndrome de Asperger se considera una variante del au- tismo –más que un trastorno separado–, similar o equivalente al autismo de alto funcionamiento. Esta entidad fue identifi- cada y etiquetada como «psicopatología autista» por Asperger en 1944 (1). Los casos más famosos de Asperger correspondían a pacientes con habilidades intelectuales y de lenguaje supe- riores a la media, con deficiencias significativas en la comu- nicación social y afectiva. Sin embargo, Asperger también des- cribió pacientes con menores habilidades intelectuales y de lenguaje, similares a los que describió Kanner (2) como autis- tas en 1943. Las similitudes que Asperger notó entre estos in- dividuos con amplias variaciones en las habilidades intelec- tuales y del lenguaje presagiaron la noción actual de «espectro» de los trastornos autistas (3). La contribución de Asperger a este campo fue más allá de identificar y describir dicha entidad; su preocupación era que los niños afectados fueran malentendidos o maltratados, por lo que intentó me- jorar el conocimiento del autismo. También abogó por un en- foque educativo que implicara una atención individualizada e hiciera hincapié en sus capacidades y no en sus carencias, con un compromiso para aprender aprovechando los intere- ses especiales de estos niños. Este enfoque se continúa utili- zando hoy en día para la educación de los niños con el sín- drome de Asperger. Diagnóstico Aunque Asperger describió los primeros casos en 1944, el término «síndrome de Asperger» como etiqueta diagnóstica no se utilizó hasta varias décadas, después cuando Wing (4) planteó que el autismo no sólo incluía niños que estaban ais- lados sino también otros socialmente activos pero raros en cuanto a su comportamiento. Wing propuso un espectro de trastornos con diferentes grados de gravedad en cada uno de los tres síntomas predominantes que constituyen los criterios diagnósticos para el autismo, es decir, deficiencia en las inte- racciones sociales, deficiencia en la comunicación y patrones estereotipados, repetitivos y limitados de intereses y compor- tamientos. Más o menos para la misma época en que el sín- drome de Asperger se convertía en una etiqueta descriptiva ampliamente utilizada, el término «autismo de alto funciona- miento» se empleaba para referirse a niños con autismo que eran relativamente más capaces, tanto en inteligencia verbal como no verbal (5). Clínicamente, estas dos etiquetas a veces se usaban de forma indistinta, a menudo para describir a ni- ños con autismo que eran atípicos en su presentación y que con frecuencia iniciaban interacciones sociales (aunque con falta de reciprocidad), al contrario de aquellos que más evita- tivos o distantes. El DSM-IV-TR proporciona criterios para el diagnóstico di- ferencial del síndrome de Asperger basados en habilidades cognitivas intactas (ausencia de retraso mental o discapaci- dad intelectual), ausencia de retrasos en los hitos tempranos del lenguaje (es decir, empleo de palabras sueltas a los 2 años y frases a los 3; tabla 1). Sin embargo, ello no implica que la ad- quisición del lenguaje en el síndrome de Asperger sea normal; puede haber déficit en el lenguaje pragmático (es decir, en el uso social) o constatarse un empleo demasiado formal o re- Karen Toth, Ph.D. Bryan H. King, M.D. Tratamiento en Psiquiatría comienza con un caso hipotético que ilustra un problema de la práctica clínica actual. Los autores realizan una revisión de los datos actuales sobre prevalencia, diagnóstico, fisiopatología y tratamiento. El artículo concluye con las recomendaciones terapéuticas de los au- tores para casos similares al presentado.

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590 Am J Psychiatry (Ed Esp) 11:10, Noviembre-Diciembre 2008 30

Tratamiento en Psiquiatría

Síndrome de Asperger: diagnóstico y tratamiento

«Marc» es un varón de 15 años de edad queacude con sus padres para una evaluaciónporque presenta síntomas significativos deansiedad y estado de ánimo deprimido. Marcresponde verbalmente cuando saluda, peroevita el contacto ocular. Tiene un CI superioral promedio normal, con habilidades verba-les significativamente mayores que las noverbales. Dificultades escolares de Marc enla primaria llevaron a establecer un diag-nóstico de discapacidad en el aprendizaje noverbal a los 8 años. Marc continúa en la ba-talla académica y va quedándose cada vezmás rezagado en los estudios. Manifiesta ungran interés por el Titanic y el béisbol, quese traduce en recitar hechos, datos y núme-ros. Habla continuamente de estos temas, amenudo con un lenguaje más formal del es-perado para su edad, pero es incapaz de man-tener conversaciones sobre otros temas. Apesar de que Marc prefiere interactuar conadultos, afirma tener amigos; más tarde, suspadres revelan que no interactúa con suscompañeros fuera de la escuela y, cuando sele pregunta, Marc es incapaz de describir quésignifica tener un amigo. Sus padres estánmuy preocupados por la amplia brecha queexiste entre el desarrollo social de Marc y elde sus compañeros. La historia de Marc in-cluye problemas perinatales, y en los ante-cedentes familiares hay trastornos del es-pectro autista.

El síndrome de Asperger se considera una variante del au-tismo –más que un trastorno separado–, similar o equivalenteal autismo de alto funcionamiento. Esta entidad fue identifi-cada y etiquetada como «psicopatología autista» por Aspergeren 1944 (1). Los casos más famosos de Asperger correspondíana pacientes con habilidades intelectuales y de lenguaje supe-riores a la media, con deficiencias significativas en la comu-

nicación social y afectiva. Sin embargo, Asperger también des-cribió pacientes con menores habilidades intelectuales y delenguaje, similares a los que describió Kanner (2) como autis-tas en 1943. Las similitudes que Asperger notó entre estos in-dividuos con amplias variaciones en las habilidades intelec-tuales y del lenguaje presagiaron la noción actual de«espectro» de los trastornos autistas (3). La contribución deAsperger a este campo fue más allá de identificar y describirdicha entidad; su preocupación era que los niños afectadosfueran malentendidos o maltratados, por lo que intentó me-jorar el conocimiento del autismo. También abogó por un en-foque educativo que implicara una atención individualizadae hiciera hincapié en sus capacidades y no en sus carencias,con un compromiso para aprender aprovechando los intere-ses especiales de estos niños. Este enfoque se continúa utili-zando hoy en día para la educación de los niños con el sín-drome de Asperger.

Diagnóstico

Aunque Asperger describió los primeros casos en 1944, eltérmino «síndrome de Asperger» como etiqueta diagnósticano se utilizó hasta varias décadas, después cuando Wing (4)planteó que el autismo no sólo incluía niños que estaban ais-lados sino también otros socialmente activos pero raros encuanto a su comportamiento. Wing propuso un espectro detrastornos con diferentes grados de gravedad en cada uno delos tres síntomas predominantes que constituyen los criteriosdiagnósticos para el autismo, es decir, deficiencia en las inte-racciones sociales, deficiencia en la comunicación y patronesestereotipados, repetitivos y limitados de intereses y compor-tamientos. Más o menos para la misma época en que el sín-drome de Asperger se convertía en una etiqueta descriptivaampliamente utilizada, el término «autismo de alto funciona-miento» se empleaba para referirse a niños con autismo queeran relativamente más capaces, tanto en inteligencia verbalcomo no verbal (5). Clínicamente, estas dos etiquetas a vecesse usaban de forma indistinta, a menudo para describir a ni-ños con autismo que eran atípicos en su presentación y quecon frecuencia iniciaban interacciones sociales (aunque confalta de reciprocidad), al contrario de aquellos que más evita-tivos o distantes.

El DSM-IV-TR proporciona criterios para el diagnóstico di-ferencial del síndrome de Asperger basados en habilidadescognitivas intactas (ausencia de retraso mental o discapaci-dad intelectual), ausencia de retrasos en los hitos tempranosdel lenguaje (es decir, empleo de palabras sueltas a los 2 añosy frases a los 3; tabla 1). Sin embargo, ello no implica que la ad-quisición del lenguaje en el síndrome de Asperger sea normal;puede haber déficit en el lenguaje pragmático (es decir, en eluso social) o constatarse un empleo demasiado formal o re-

Karen Toth, Ph.D.

Bryan H. King, M.D.

Tratamiento en Psiquiatría comienza con un caso hipotético que ilustra un problema de la práctica clínica actual. Los autores realizan una revisiónde los datos actuales sobre prevalencia, diagnóstico, fisiopatología y tratamiento. El artículo concluye con las recomendaciones terapéuticas de los au-tores para casos similares al presentado.

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petitivo del lenguaje. Por lo tanto, esta distinción resulta pro-blemática. Los resultados de las investigaciones que han in-tentado fundamentar la distinción entre el síndrome de As-perger y el autismo de alto funcionamiento hasta ahora sondispares. A continuación se presenta una breve revisión de es-tos trabajos (v. también referencia 6).

Síndrome de Asperger y autismode alto funcionamiento

En las dos últimas décadas, las investigaciones han intenta-do centrarse en la ambigüedad diagnóstica y fenotípicaentre el síndrome de Asperger y el autismo de alto funciona-miento. Algunos autores creen que los perfiles neuropsicológi-cos y conductuales del síndrome de Asperger y del autismo dealto funcionamiento difieren entre sí (p. ej., referencia 7), mien-tras que otros argumentan que la evidencia empírica de dife-rencias entre estos dos trastornos es mínima (p. ej., referencias8 y 9). Ozonoff et al. (10) dirigieron un amplio estudio que ana-lizó las diferencias basadas encriterios externos (perfiles cog-nitivo/intelectual, función eje-cutiva, lenguaje, síntomas pre-sentes, antecedentes tempranosy curso de la enfermedad), en lu-gar de los criterios que definenlos dos síndromes. Encontraronpocas diferencias de grupo en lapresentación de los síntomas y elfuncionamiento cognitivo peromuchas diferencias en los ante-cedentes tempranos. Los indivi-duos con síndrome de Asperger superaron a los autistas de altofuncionamiento en el subtest de comprensión del WISC-III y enla capacidad del lenguaje expresivo, pero no se presentaron di-ferencias en las medidas de función ejecutiva (planificación yflexibilidad). Los individuos con síndrome de Asperger tambiéntuvieron mejores capacidades creativas y de imaginación, y másintereses específicos, mientras que los autistas de alto funcio-namiento presentaron mayor constancia en las rutinas. Las va-riables tempranas de los antecedentes fueron más útiles paradiferenciar los dos trastornos. En comparación con los niñoscon síndrome de Asperger, los autistas de alto funcionamientotuvieron un peor desarrollo del lenguaje temprano y de la con-ducta durante el período preescolar, síntomas más graves a lolargo de los años y mayor necesidad de asistencia educativa es-pecial. Ozonoff et al. concluyeron que el síndrome de Aspergery el autismo de alto funcionamiento parecen situarse en elmismo espectro pero difieren principalmente en la gravedad yel curso evolutivo. Sin embargo, en cuanto al pronóstico, las di-ferencias que habían identificado en la edad preescolar prácti-camente habían desaparecido en la adolescencia, indicandoque el pronóstico de individuos con autismo de alto funciona-miento quizá sea mejor que el sugerido por estudios previos.

Un trabajo más reciente (11) analizó el ámbito de los sínto-mas principales de la interacción social y utilizó el sistema declasificación de Wing y Gould (12) (aislado, pasivo y activo peroraro) para evaluar las diferencias potenciales en la calidad dela interacción social entre los individuos con síndrome de As-perger y aquellos con autismo. Los resultados mostraron quelos individuos con síndrome de Asperger tendían a ser más ac-tivos pero raros en su presentación en comparación con el per-

fil pasivo y más distante de aquellos con autismo, apoyando laopinión de que quizás ambos grupos difieran en la gravedadde los síntomas (es decir, cuantitativamente) y en la calidad desu deterioro social.

Continúa abierto un amplio debate en torno al solapa-miento y la diferenciación de estos dos trastornos. En parte,este debate es avivado por un dilema tautológico en el que lostrastornos están definidos según la gravedad de la deficiencia,por lo que es de esperar que aparezcan estudios que confir-men las diferencias relativas a dicha deficiencia. Se necesitanmás estudios sistemáticos de ambos aspectos, cuantitativos ycualitativos, del funcionamiento.

Epidemiologíay fisiopatología

Las últimas estimaciones indican que la prevalencia del sín-drome de Asperger es de 2,5/10.000, mientras que la de todoel espectro de los trastornos autistas (trastorno autista, tras-

torno generalizado del desarro-llo no especificado y síndrome deAsperger) es de 60/10,000. Estosíndices muestran una tendenciaa aumentar, en parte debido acambios en la definición de ca-sos y a la mayor información dis-ponible (13). Los índices del sín-drome de Asperger no han sidobien establecidos a causa de lafalta de investigación y de mues-tras diagnosticadas con preci-sión. Asimismo, relativamente

pocos estudios sobre factores genéticos y ambientales en la fi-siopatología del síndrome de Asperger han incluido muestrasamplias y bien definidas. Uno de estos pocos estudios analizóen detalle los antecedentes familiares, prenatales y perinata-les de 100 niños varones con síndrome de Asperger a los quese siguió en la adolescencia tardía y la edad adulta temprana(14). Los resultados mostraron antecedentes familiares pater-nos del espectro de trastornos autistas en aproxidamente el50 % de la muestra, y factores de riesgo prenatales y perinata-les en alrededor del 25 % de los casos. Los factores prenatalesy perinatales incluían exposición prenatal al alcohol, asfixiaposnatal grave, convulsiones neonatales y prematuridad.

Existen menos estudios que hayan analizado factores deriesgo por subgrupos diagnósticos. Uno de estos estudios ana-lizó los factores de riesgo obstétricos y encontró menos com-plicaciones en el embarazo y el parto en los pacientes con sín-drome de Asperger que en los pacientes con autismo otrastorno generalizado del desarrollo no especificado y en in-dividuos de comparación; los pacientes con síndrome de As-perger tenían más probabilidades de haber necesitado partocon fórceps o ventosas que los autistas, pero no difirieron delos individuos de comparación en el número de otras varia-bles prenatales y perinatales (15).

La mayoría de los estudios sobre los factores de riesgo pre-natales y perinatales concluyen que estos factores no inter-vienen de forma independiente en el autismo pero pueden es-tar relacionadas con anomalías fetales existentes o confactores genéticos o ambientales. Esto ha llevado a muchos in-vestigadores a plantear si niños con factores de riesgo gené-tico similares varían en la expresión fenotípica (es decir, en la

«Uno de los puntos principalesde los programas de tratamiento

para individuos con síndromede Asperger es mejorarla competencia social»

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gravedad de los síntomas) debido a la exposición a diferentesniveles de riesgo medioambiental. En relación con los facto-res genéticos, se realizó un gran estudio genómico de loci devulnerabilidad en una muestra de individuos con síndrome deAsperger, identificándose dos loci (en los cromosoma 1 y 3)que se han involucrado también en el trastorno autista (16).Estudios como éste apoyan la opinión general de que el sín-drome de Asperger no es un trastorno independiente del au-tismo, sino una variante más leve del espectro autista (5).

Evaluación basada en la evidencia

A pesar del continuo debate sobre aspectos diagnósticos, lamejor práctica para una evaluación basada en la evidencia delespectro de los trastornos autistas, incluyendo el síndrome deAsperger, implica una evaluación del diagnóstico principal yevaluaciones complementarias para la planificación del trata-miento, como se describe a continuación. Los instrumentos aquícitados son sólo herramientas complementarias, que no debenutilizarse de manera aislada para llegar a un diagnóstico.

Evaluación del diagnóstico principal

Una evaluación completa del síndrome de Asperger debe in-cluir, al menos, los antecedentes detallados del desarrollo y una

revisión del desarrollo social, de comunicación y de conducta.La mayoría de los centros utilizan como instrumento para talfin la Entrevista Diagnóstica para el Autismo-Revisada (18, 19).La observación directa del paciente, utilizando la Entrevista deObservación para el Diagnóstico del Autismo es también esen-cial para recopilar este tipo de información (es decir, observa-ciones del comportamiento social) necesaria para el diagnós-tico. La Entrevista de Observación para el Diagnóstico delAutismo es una entrevista semiestructurada que requiere unafiabilidad consolidada y, por consiguiente, a menudo es apli-cada por médicos entrenados específicamente en el espectrode los trastornos autistas. Se han desarrollado herramientasdiagnósticas específicas para el síndrome de Asperger, pero engeneral no han sido estandarizadas en pacientes con un diag-nóstico confirmado de síndrome de Asperger, y sus propieda-des psicométricas no han sido bien estudiadas. Éstas incluyenel Cuestionario de Cribado para el Espectro del Autismo (22),la Escala del Trastorno de Asperger de Guilliam (23), la EscalaDiagnóstica del Síndrome de Asperger y la Evaluación del Sín-drome de Asperger del Adulto (25).

Evaluación complementariapara la planificación del tratamiento

Una evaluación exhaustiva debe incluir el cribado de posi-bles diagnósticos médicos y psiquiátricos, entre ellos, convul-

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TABLA 1. Criterios del DSM-IV-TR del trastorno autista y del trastorno de Asperger

Criterios paraListado de síntomas y áreas de funcionamiento trastorno autista Criterios para trastorno de Asperger

Interacción social

Importante alteración del uso de múltiples comportamientos noverbales, como contacto ocular, expresión facial, posturascorporales y gestos reguladores de la interacción social

Incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros apropiadasal nivel de desarrollo

Ausencia de la tendencia espontánea a compartir disfrutes, interesesy objetivos con otras personas (p. ej., no mostrar, traer o señalara otras personas objetos de interés)

Ausencia de reciprocidad social o emocionalComunicación

Retraso o ausencia total de desarrollo del lenguaje oral (noacompañado de intentos para compensarlo mediante modosalternativos de comunicación como gestos o mímica)

En individuos con un habla adecuada, alteración importante de lacapacidad para iniciar o mantener una conversación con otros

Utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje o lenguajeidiosincrásico

Ausencia de juego realista espontáneo variado o de juego imitativosocial propio del nivel de desarrollo

Conductas e intereses restringidos, repetitivos y estereotipadosPreocupación absorbente por uno o más patrones estereotipados

y restrictivos de interés que resulta anormal, sea en su intensidad,sea en su objetivo

Adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos,no funcionales

Manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girarlas manos o los dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo)

Preocupación persistente por partes de objetos

2 o más síntomas

Sin retraso significativo en habilidades cognitivas oadaptativas; aprendizaje del lenguaje temprano según elnivel de desarrollo normal (palabras simples a los 2 años,frases a los 3); pueden existir otros problemas en lacomunicación

1 o más síntomas

2 o mássíntomas

1 o mássíntomas

1 o mássíntomas

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siones, problemas para dormir, disfunciones sensoriales sig-nificativas que impidan un funcionamiento diario normal, an-siedad, depresión y otros trastornos psiquiátricos y del com-portamiento. Además, para el diagnóstico y la planificacióndel tratamiento es muy importante una revisión de los regis-tros escolares, evaluaciones y tratamientos anteriores, asícomo consultas con los profesores del niño para recabar susobservaciones y para valorar especialmente la interacción conlos compañeros. La evaluación de la inteligencia, el lenguaje,los problemas adaptativos y neuropsicológicos pueden re-querir otros informes educativos para una mejor planificacióndel tratamiento. Finalmente, debería garantizarse una eva-luación de la terapia ocupacional, con una valoración de es-trategias para mitigar problemas sensoriales, junto con unaevaluación de la estructura familiar (p. ej., estrés, depresión,acceso a recursos comunitarios) para mejorar el pronóstico delos niños con síndrome de Asperger (26).

Comorbilidad de trastornospsiquiátricos

La depresión es el diagnóstico comórbido más común en in-dividuos con síndrome de Asperger y autismo de alto funcio-namiento, con una prevalencia del 41 % (27). Otros trastornospsiquiátricos o síntomas asociados que se han descrito son an-siedad (8 %), trastorno bipolar (9 %), esquizofrenia (9 %), in-tentos de suicidio (7 %), alucinaciones (6 %), manía (5 %), tras-torno psicótico no especificado (3 %), trastorno esquizoide dela personalidad (3 %) y trastorno obsesivo-compulsivo (TOC)(1 %). Para comparar estos índices con los de los niños con au-tismo, en un reciente estudio de 109 niños con autismo (28),los diagnósticos de mayor prevalencia fueron la fobia especí-fica (44 %), el TOC (37 %), el trastorno por déficit de atencióncon hiperactividad (TDAH) (31 %) y la depresión (10 %). Laprevalencia relativamente alta de TDAH en la muestra de Ley-fer et al. (28) es interesante porque el actual DSM excluye es-pecíficamente su comorbilidad con el autismo. El debate ac-tual se centra en si es apropiada o no esta exclusión tanrigurosa. Hay que tener cuidado al diagnosticar otros trastor-nos, como esquizofrenia o trastornos psicóticos, porque las in-tensas preocupaciones y los intereses observados en indivi-duos con síndrome de Asperger pueden parecer delirios otrastornos del pensamiento (29). En estos casos, se debe ob-tener una historia detallada para determinar la presencia detal idiosincrasia previa a la aparición de la supuesta psicosis.También se podría argumentar que los rasgos de personali-dad, por ejemplo esquizoide ou obsesivo-compulsivo, sonmucho más comunes que los habitualmente encontrados enindividuos con autismo de alto funcionamiento o síndromede Asperger, y que el diagnóstico diferencial en este campo espotencialmente muy complicado.

Tratamiento

El promedio de edad en el momento del diagnóstico del sín-drome de Asperger se sitúa alrededor de los 11 años, mientrasque en el autismo es de 5,5 años (30). Esto es problemático,dado que el pronóstico no sólo está relacionado con las habi-lidades cognitivas y del lenguaje, sino también con la instau-ración de programas educativos apropiados y estructurados eintervenciones dirigidas a mejorar la competencia social (32,

33). Un número limitado de estudios han analizado la eficaciade programas de tratamientos específicos para el síndrome deAsperger o el autismo de alto funcionamiento. No se ha iden-tificado una única metodología o estrategia de intervencióncomo la más efectiva o que haya demostrado ser exitosa en to-dos los pacientes, ni tampoco existe un programa terapéuticoespecífico para personas con este trastorno. Los enfoques ha-bituales de tratamiento incluyen programas conductuales di-rigidos a adultos, como los que utilizan principios de los aná-lisis conductuales aplicados, enfoques naturalistas centradosen los niños o una combinación de programas dirigidos a va-riables de comportamiento, del desarrollo y pragmáticas so-ciales (34). El National Research Council y el Committee onEducational Interventions for Children with Autism han iden-tificado variables críticas para la planificación del tratamiento,como priorizar objetivos basados en aspectos centrales de lacomunicación social, establecer programas activos para pro-blemas de conducta, individualizar métodos de enseñanza,implantar apoyos en diferentes contextos, planificar los cam-bios evolutivos, tratar la comorbilidad psiquiátrica y propor-cionar soporte familiar y educacional (35).

Intervenciones para mejorar la competenciasocial

Uno de los puntos principales de los programas de trata-miento para individuos con síndrome de Asperger es mejorarla competencia social. A continuación se describen nuevosprogramas, tanto generales como específicos

Las habilidades sociales normalmente se enseñan utilizandouna variedad de métodos y en diferentes contextos, como gru-pos de amigos en la escuela, actividades en clase, programasprivados de terapia para aprender habilidades sociales, pro-grama de tutorías o en grupos de pacientes o a través de tera-pia individual y diádica (es decir, emparejando a un niño consíndrome de Asperger con un compañero). Los métodos o es-trategias para enseñar habilidades sociales incluyen instruc-ciones directas, role-playing, modelado, historias sociales,práctica en vivo con compañeros y feedback. La técnica de his-torias sociales se refiere a guiones que pueden escribirse e ilus-trarse en cualquier ámbito, con el objetivo de informar sobrelo que la gente hace, dice, piensa o siente en una situación de-terminada. Las historias sociales marcan la secuencia de acon-tecimientos, identifican señales sociales relevantes y su signi-ficado y permiten escribir un guión a los niños sobre lo quedeberían decir o hacer. Las historias sociales son especialmenteútiles en situaciones nuevas que normalmente producen an-siedad porque son desconocidas e impredecibles y son útilesen cualquier situación para mejorar la comprensión del niñosobre lo que va a ocurrir y para explicarle qué se espera de él.La perspectiva de todos los participantes en una historia socialdeterminada está cuidadosamente delineada, dado que las he-rramientas mentales (es decir, la habilidad para mantener otropunto de vista) a menudo están afectadas en los niños con sín-drome de Asperger y deben ser explicadas directamente (36).

Otras técnicas generales para enseñar habilidades socialesincluyen primero desmenuzar las habilidades en pequeñassubhabilidades y después enseñar cada una de ellas a travésde modelado y role-playing. Por ejemplo, las habilidades deconversación pueden subdividirse en varias áreas, como ha-cer cumplidos, iniciar temas de conversación, mantener untema de conversación, establecer reciprocidad, utilizar la co-municación no verbal (contacto ocular, expresión facial, ges-

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tos) apropiada, verificar si el oyente está todavía interesado yterminar conversaciones de forma adecuada (es decir, despe-dirse). Las habilidades de nivel más alto incluyen aceptar su-gerencias, aceptar las críticas, resolver conflictos y manifestarempatía. Entender el perfil cognitivo del niño es esencial en eldiseño de un programa de habilidades sociales para sus ca-rencias y sus capacidades. Por ejemplo, las estrategias verba-les deben utilizarse en niños con un mayor desarrollo de lashabilidades verbales, mientras que las estrategias visuales (p.ej., historietas sociales) deben enfatizarse en niños con mayordificultad en la resolución de problemas.

Estrategias de intervención dirigidas

En los últimos años, una parte de los estudios de interven-ción han dirigido la atención a enseñar aspectos especializadosde la competencia social, como la atención sostenida, el reco-nocimiento emocional y la teoría de las habilidades cognitivas.En general, estos estudios han descrito resultados positivos,pero una de las limitaciones que presentan es el pequeño ta-maño de la muestra (muchos se caracterizan mejor como estu-dios piloto) y el control o seguimiento a largo plazo. No obs-tante, apuntan a la utilidad de estrategias de afrontamientofocalizadas e individualizadas para mejorar intervencioneseducativas más amplias y habilidades sociales para niños consíndrome de Asperger y autismo. En un estudio de la teoría dela mente y la función ejecutiva, Fisher y Happé (37) encontra-ron que en un período de tiempo relativamente corto (5-10 díasde entrenamiento), los niños con un trastorno del espectro au-tista podían mejorar su rendimiento en la teoría de las tareas dela mente, pero no en las tareas de función ejecutiva. En un es-tudio que revisó la utilización de la tecnología asistida para en-señar el reconocimiento de la emoción a estudiantes con sín-drome de Asperger, LaCava et al. (38) constataron un mejorrendimiento no sólo en las emociones básicas y complejas queeran enseñadas por un programa informático, sino también enel reconocimiento emocional complejo a través de la voz paraemociones no incluidas específicamente en el programa infor-mático de entrenamiento. Finalmente, Turner-Brown et al. (39)demostraron la utilidad de una intervención cognitivo-con-ductual de formato grupal basada en enseñar la teoría de lamente y otras habilidades de comunicación social a adultos conautismo de alto funcionamiento.

En resumen, un plan de tratamiento global para niños o ado-lescentes con síndrome de Asperger debería priorizar los pun-tos fuertes, dirigirse a las áreas específicas deficientes (social,académico, adaptativo) así como a los trastornos médicos o psi-quiátricos asociados y ser implementado a través de un marcoadecuado para asegurar el éxito y la generalización de las habi-lidades. Además, la evidencia que apoya la utilización de inter-venciones dirigidas a aspectos concretos del funcionamientosocial para aumentar enfoques de intervención más amplios.

Resumen y recomendaciones

A pesar de que el síndrome de Asperger se identificó por pri-mera vez en 1944, es un diagnóstico relativamente nuevo ba-sado en una serie de características conductuales comunes enniños con autismo. Los niños y adultos con este síndrome ha-bitualmente muestran mayores habilidades intelectuales y dellenguaje que los autistas, pero tienen bastantes menos habili-dades sociales y de comunicación. Los individuos con síndrome

de Asperger tienen también un mayor riesgo de padecer deter-minados trastornos médicos y psiquiátricos, como ansiedad,depresión y convulsiones. El diagnóstico del síndrome de As-perger puede resultar difícil, ya que los criterios diagnósticos noestán claramente diferenciados de los que definen el trastornoautista. La opinión dominante en la bibliografía es que el sín-drome de Asperger no es un trastorno diferente pero sí una va-riante más leve del autismo. Sea así o no, el síndrome de Asper-ger es habitualmente diagnosticado a una edad mucho mástardía que el autismo y, por consiguiente, a menudo no se ini-cian intervenciones dirigidas y apropiadas a edades tempranas,que es cuando tendrían el mejor resultado. No obstante, un nú-mero de estrategias, incluyendo aquellas que promueven lacompetencia social, suelen utilizarse en los niños con síndromede Asperger y se han aplicado para obtener mejores resultados.La farmacoterapia para trastornos asociados a este síndromeno se ha estudiado de forma sistemática y por lo general de-pende de la investigación en la población general.

Tras una revisión cuidadosa de los antece-dentes del desarrollo, de los datos escolaresy de los registros médicos, así como tras eltiempo dedicado a observar e interaccionarcon Marc, se le diagnosticó síndrome de As-perger, trastorno de ansiedad no especifi-cado y trastorno depresivo no especificado.Se consideró que la ansiedad de Marc estabarelacionada con las interacciones sociales yla escuela. Su depresión, que no cumplía to-dos los criterios diagnósticos, estaba basadaen una historia de fracaso social y rechazo ysu menor interés por algunas actividades (p.ej., señaló que el béisbol le resultaba menosdivertido). Las recomendaciones terapéuti-cas incluyeron trabajar con un especialistaen autismo, de forma privada o a través delámbito escolar, el cual pudiera asesorar aMarc y a sus padres para asegurarle un apoyoeducativo especializado y una plaza ade-cuada a sus necesidades educativas especia-les. Para tratar la ansiedad de Marc se le re-comendó tratamiento con un inhibidorselectivo de la recaptación de serotonina, asícomo psicoterapia individual. Debido a quelos pacientes con síndrome de Asperger, in-cluidos los que presentan mejores habilida-des verbales, tienden a responder mejor a es-trategias conductuales, se le recomendó unapsicoterapia centrada en las habilidades enlugar de una terapia básicamente cognitiva.Una vez que su ansiedad y depresión mejo-raron, se recomendó una intervención diri-gida a mejorar habilidades sociales y ampliarel círculo de amigos de Marc. Finalmente, seles aconsejó una terapia privada para el len-guaje y logopedia para tratar déficit prag-máticos así como déficit de habilidades so-ciales. Los padres de Marc fueron dirigidos

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hacia los recursos locales y estatales y a gru-pos de ayuda. El diagnóstico fue discutido di-rectamente con Marc, y se le proporcionóuna lista de páginas web con información co-munitaria para adolescentes y adultos consíndrome de Asperger.

Recibido el 21 de febrero de 2008; revisión recibida el 26 de abril, de 2008; acep-tado el 28 de abril (doi:10.1176/appi.ajp.2008.08020272). Children’s Hospital and Re-gional Medical Center: Departament of Psychiatry and Behavioural Sciences, Univer-sity of Washington, Seattle.

El Dr. Toth ha recibido apoyo del NIH. El Dr. King ha recibido financiación para la in-vestigación del Autism Speaks y del NIH, ha trabajado como consultor para Biomarin yNeuropharm y ha sido consultor sin remuneración de Seaside Therapeutics y Nastech.

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TRATAMIENTO EN PSIQUIATRÍA

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