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Neuropsicología TEMA 1: DESARROLLO HISTORICO Y CONCEPTO
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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TEMA 1
DESARROLLO HISTORICO Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGIA
I. INTRODUCCION
II. PRIMEROS DESARROLLOS SOBRE LA LOCALIZACION DE LA
FUNCION
II.1 LA FRENOLOGÍA
II.2 ANTILOCALIZACIONISMO
II.3 LOCALIZACÓN DE LA FUNCIÓN: PRIMEROS TRABAJOS
CIENTIFICOS
II 4 POSICIÓN ANTILOCALIZACIONISTA DE GOLTZ
II 5 TEORÍA DE LA ORGANIZACIÓN JERÁRQUICA
III. PRINCIPIOS DE LA NEUROPSICOLOGIA ACTUAL
III.1 SÍNDROME
III.2 SÍSTEMA FUNCIONAL
III.3 SÍNDROME DE DESCONEXIÓN
III.4 DISOCIACIÓN DOBLE DE LA FUNCIÓN
IV. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIGRÁFICAS
Neuropsicología TEMA 1: DESARROLLO HISTORICO Y CONCEPTO
Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo
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I. INTRODUCCION
Kolb y Wishaw (1986; 1999) definen la neuropsicología como el estudio de la
relación entre la función cerebral y el comportamiento. Aunque la
neuropsicología parte del conocimiento existente en diferentes disciplinas
científicas, tale como anatomía, biología, biofísica, etología, farmacología,
fisiología, psicología fisiológica y filosofía, el enfoque central es el desarrollo de
una ciencia del comportamiento humano basada en la función cerebral. La
neuropsicología, aunque cuenta con un largo pasado, baste sólo recordar el
eterno problema filosófico mente-cerebro, el término es relativamente
reciente. La primera vez que se utiliza la palabra neuropsicología fue en 1949
por parte de Hebb en el título de su libro “The Organization of Behavior: A
Neuropsychological Theory”. Sin embargo, a pesar de que el término no fue
definido ni utilizado a lo largo del texto es posible que estuviese intentando
reflejar el interés por la función cerebral.
El concepto actual de neuropsicología está influido por dos ideas tradicionales
en la investigación del cerebro:
a) La idea de que el cerebro es la fuente del comportamiento
b) la idea de que la neurona es la unidad estructural y funcional del
cerebro.
A partir de estas ideas se intenta conocer tanto la localización de la función en
el cerebro como los mecanismos cerebrales que subyacen al pensamiento y a
la acción.
La información escrita más antigua de que disponemos sobre la idea de que el
cerebro es la fuente del comportamiento se encuentra posiblemente en un
papiro quirúrgico de entre el año 2500 y 3500 a. de C. hallado en Luxor en
1862. En él se recogen observaciones sobre los efectos motores y sensoriales
de lesiones localizadas en diferentes regiones del cerebro. Así mismo, quedan
recogidas también descripciones sobre los efectos de lesiones medulares en la
pérdida seminal, incontinencia urinaria y tetraplejia. También se sabe que en el
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año 300 a.d.C. se practicaban trepanaciones en Perú, habiéndose descubierto
cráneos prehistóricos trepanados en Europa, África, América del Sur, América
del norte y en numerosas islas del Pacífico Sur. Las razones de estas primeras
operaciones son sólo motivo de especulaciones tales como la existencia de
dolores de cabeza, expulsión de demonios del espacio craneal y ciertos ritos
religiosos y místicos.
El examen de estas craneotomías nos ha proporcionado información sobre a)
operaciones de todas las zonas del cráneo humano; b) aperturas quirúrgicas
de diferentes formas: circulares, ovaladas, rectangulares, triangulares e
irregulares; c) instrumental para craneotomías de diferentes eras, d) cráneos
con varias aberturas quirúrgicas realizadas en diferentes momentos de la vida
del individuo, hecho este que es indicativo de que muchos pacientes
sobrevivieron a tales intervenciones quirúrgicas. Las aberturas realizadas en
diferentes momentos se identifican mediante los cambios óseos que ocurren a
su alrededor y e) el hecho de que algunas de las aberturas craneales estén
cubiertas con aleaciones de plata sugiere un posible tratamiento quirúrgico de
las heridas del cráneo producidas en batallas. Se carecen de evidencias
respecto a las funciones cerebrales conocidas en estas épocas debido a la
ausencia de lenguaje escrito en estos pueblos primitivos.
En la Grecia Antigua y en el Imperio Romano, médicos tales como Hipócrates
(330-379 a.d.C) y Galeno (129-199 d.d.C) consideraban que el cerebro era la
fuente del pensamiento y conducta. Hipócrates realiza una cuidadosa
observación de pacientes afectados por la “la enfermedad sagrada” (epilepsia),
llegando a la conclusión que ésta era una alteración del cerebro y no causa de
un endemoniamiento. Otros autores hipocráticos observaron que el daño en un
hemisferio del cerebro producía espasmos o convulsiones en el lado opuesto
del cuerpo. Galeno, que antes de ser el médico más importante de Roma
estuvo cinco años como cirujano de los gladiadores, conocía bastante de las
consecuencias que sobre el comportamiento tenían las lesiones cerebrales.
Señaló que los nervios que proceden de los órganos de los sentidos se dirigen
al cerebro y no al corazón (como señalaba Aristóteles, 384-322 a.d.C.).
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Observó que una que una leve presión sobre el cerebro provoca el cese del
movimiento e incluso la muerte, mientras que la presión sobre el corazón
provoca dolor pero no detenía el comportamiento voluntario. Galeno localizaba
las facultades mentales en la misma sustancia cerebral.
Después de Galeno no hubo un desarrollo significativo del conocimiento
neuroanatómico, manteniéndose invariable hasta el siglo XVI, época en la que
la observación científica comienza a imponerse a las teorías dogmáticas
transmitidas desde los tiempos de Galeno. Vesalio (1514-1564) proporciona un
enfoque más científico en relación al estudio del cerebro, produciéndose un
avance significativo en el conocimiento de la anatomía del cerebral.
Desagraciadamente este repentino incremento del conocimiento
neuroanatómico no se corresponde con un aumento paralelo del conocimiento
de las funciones cerebrales, manteniéndose un desfase importante entre la
anatomía y la fisiología hasta bastante avanzado el siglo XX.
II. PRIMEROS DESARROLLOS SOBRE LA LOCALIZACIÓN DE LA
FUNCIÓN
II.1 LA FRENOLOGÍA
En los siglos XVIII y XIX la división de los procesos mentales, por parte de la
“Psicología de las facultades”, en diferentes capacidades separadas y
especializadas, llevó a la busqueda del sustrato neural de dichos procesos. El
argumento a favor de la localización cerebal de la función se inicia con la teoría
frenológica de Franz Josef Gall (1758-1828) y de su discípulo Joan Casper
Spurzheim (1776-1832) en las primeras décadas del siglo XIX. Gall sitúa las
funciones mentales en los hemisferios cerebrales y hace hincapié en el hecho
de que el cerebro es en realidad un conjunto de órganos en el que cada uno
sirve para una facultad intelectual específica o un rasgo de carácter. A partir de
observaciones realizadas a principios de su juventud, Gall, creía que los
estudiantes con buena memoria tenían ojos grandes y saltones, considerando
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la posibilidad de que existiese un área cerebral para la memoria detrás de los
ojos y que estos estudiantes la tuviesen muy desarrollada y, por ello, sus ojos
eran más prominentes de lo normal.
Gall y Spurzheim consideraban que una protuberancia en el cráneo sería
indicativo de la presencia de una circunvolución cerebral bien desarrollada,
mientras que una depresión en la misma región craneal sería sugestiva de una
circunvolución poco desarrollada. Así, relacionaron protuberancias y
depresiones con determinados comportamientos. De esta forma, una persona
con un alto grado de lo que denominaron apasionamiento tendría una
protuberancia en el área situada detrás y debajo de las orejas, mientras que
una persona con un bajo grado en este rasgo tendría una depresión en esta
misma área. Para Gall y Spurheim los rasgos comportamentales consistían en
una larga lista de facultades mentales complejas (tales como el ingenio, el
interés, la fe, la prudencia, la combatividad, la agradabilidad) y funciones más
sencillas (como la memoria, la capacidad para el cálculo o la percepción del
color). A cada una de estas facultades le asignaron una región concreta del
cráneo y, por deducción, la parte subyacente del cerebro.
Imagen obtenida de: www.historyofphrenology.org.uk/images.html
A pesar de todos sus inconvenientes, entre los que se encuentra la ausencia de
rigor científico, la frenología resultó una idea conceptualmente útil. Aunque los
trabajos frenológicos de Gall y Spurzheim no han servido para darles un cierto
reconocimiento a nivel científico, estos autores realizaron importantes
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descubrimientos en neuroanatomía. Se dieron cuenta de que la corteza estaba
formada por células conectadas con estructuras subcorticales, describieron el
cruzamiento de las pirámides, la sustancia blanca y gris de la médula espinal,
y las conexiones a través de las comisuras entre los hemisferios cerebrales.
Sin embargo, tan pronto como se fueron más allá de la anatomía e intentaron
atribuir funciones a distintas partes del cerebro, todo lo que hicieron fue
brillante conceptualmente pero completamente erróneo.
II.2 ANTILOCALIZACIONISMO
Las ideas frenológicas, lejos de pasar inadvertidas provocaron una fuerte
reacción de hostilidad en el ámbito científico. Pierre Flourens (1794-1867) no
era partidario de la idea de una mente fraccionada, aceptando el concepto de
una mente única. Para rebatir los argumentos de Gall y Spurheim, Flourens
llevó a cabo una serie de trabajos experimentales mediante la técnica de
ablación cerebral en palomas con el propósito de estudiar los cambios
producidos en el comportamiento. Concluyó que el cerebro es el asiento de la
inteligencia, el cerebelo coordina la locomoción y el tronco del encéfalo, puesto
que una lesión en él detenía la respiración y provocaba la muerte, era el
asiento principal de la vida. A partir de estas conclusiones consideró que:
a) No existe una localización de la función en el cerebro
b) Todas las facultades intelectuales residen en el cerebro de una forma
coextensiva
c) La pérdida de la función se relaciona con la extensión del tejido
cortical extirpado
d) La extirpación de todo el tejido cerebral provocaba la desaparición de
todas las funciones intelectuales, pero si queda suficiente tejido
intacto se produciría una recuperación de todas las funciones.
Flourens no sólo realizó numerosas contribuciones importantes a la psicología
experimental, también la estorbó con determinadas ideas que hoy día todavía
no han sido eliminadas totalmente. Así, por ejemplo, llegó a la conclusión de
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que la corteza no tenía funciones motoras o sensoriales, teniendo que pasar
años antes de que los estudios de estimulación cerebral demostrasen que
estaba equivocado. También extendió la idea de que existe una corteza no
definida funcionalmente (la corteza que actualmente se denomina de
asociación) y que servía para toda clase de funciones superiores, idea que en
la actualidad no se mantiene.
Flourens confirió a la corteza las propiedades que Descartes había adjudicado a
la mente, incluyendo las funciones de la voluntad, la razón y la inteligencia, y
sostuvo que el único acercamiento adecuado a su función es a través de la
introspección. La conclusión de los experimentos de Flourens, que en su
momento sirvieron para argumentar en contra de las ideas frenológicas, son
difíciles de mantener hoy día. La mayor parte de los experimentos de Flourens
fueron realizados con palomas y gallinas (animales prácticamente sin
neocorteza). Sus pruebas del comportamiento fueron valoraciones de
actividades tales como comer y batir las alas, actividades que no poseen
ninguna relación con las facultades propuestas para la corteza cerebral por Gall
y Spurzheim.
La idea de que la mente es indivisible ha tenido sus defensores en el siglo XX,
llegando a poner en duda el que las funciones psíquicas pudieran localizarse
con éxito. Como indicaron Kolb y Wishaw hace unos 25 años, la noción más
extendida y derivada de las ideas de Flourens se encuentra en el dicho tan
extendido de que “el hombre sólo utiliza el 10% de su cerebro”.
II.3 LOCALIZACION DE LA FUNCIÓN: PRIMEROS TRABAJOS
CIENTÍFICOS
Localización del lenguaje
Gran parte de la investigación dirigida a averiguar cómo el cerebro controla la
conducta se ha centrado en la localización de la función, noción que expresa
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que determinados comportamientos son controlados por determinadas áreas
cerebrales. A partir de la descripción de Broca (1824-1880), en 1861, de la
afasia provocada por lesiones frontales izquierdas se establecieron dos puntos
bastante sencillos, pero fundamentales, para la teoría localizacionista:
1. Un comportamiento viene controlado por un área específica del
cerebro.
2. Al destruir el área se destruye selectivamente el comportamiento.
Posteriormente Wernicke (1848-1904), manteniendo la idea localizacionista de
Broca, presentó casos de pacientes con lesiones en la parte posterior de la
primera circunvolución temporal izquierda, cuyas alteraciones se centraban en
la comprensión del lenguaje. De sus observaciones clínicas llegó a las
siguientes conclusiones:
1. Existe más de un área del lenguaje, sugiriendo que los
comportamientos tales como el lenguaje están programados
secuencialmente.
2. Una lesión que desconectase un área puede producir deficiencias
indistinguibles de las que se producen tras la lesión del área en sí.
El análisis de los efectos de las lesiones cerebrales por los neurólogos
posteriores estuvo muy influido por el concepto de desconexión de Wernicke,
al proporcionar una metodología que unía la anatomía y el comportamiento de
tal forma que permitía la predicción de nuevos síndromes cerebrales y someter
a prueba las hipótesis. El periodo comprendido entre 1870 y 1890 se
caracterizó por una importante actividad en el estudio de la localización
cerebral, incluyendo experimentación animal y correlaciones clinicopatológicas
en humanos. Así, se describió la localización de funciones tales como
visosensoriales y visoperceptivas en los lóbulos occipitales, somatosensoriales
y somatoperceptivas en los lóbulos parietales y la capacidad de aprendizaje y
memoria en los lóbulos temporales.
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Déjérine (1849-1917), describió en 1892 un caso en el cual la dislexia
(pérdida de la capacidad de leer) era producida al desconectar el área visual
del área de Wernicke. Liepman (1863-1925), un alumno de Wernicke, fue
capaz de demostrar que la apraxia, una incapacidad para realizar movimientos
como respuesta a órdenes, seguía a la desconexión de las áreas motoras con
las áreas sensoriales. La idea de la desconexión ha tenido un papel importante
en la reformulación del concepto de localización puesto que la deficiencia del
comportamiento que sigue a una desconexión, sin lesión en un lugar
determinado, puede ser idéntica a una deficiencia que sigue a una lesión en
ese mismo lugar. Como resultado de esto, cualquier concepto de la localización
estricta de la función es inservible.
Confirmación electrofisiológica de la localización.
El trabajo de los neurólogos clínicos tales como Broca, Wernicke y otros,
parecía indicar que el comportamiento estaba localizado de algún modo en la
corteza. Afortunadamente para esta hipótesis, a finales del siglo XIX y
principios del XX, época en la que se pensaba que el cerebro no era excitable
eléctricamente, Fritsch (1838-1929) y Hitzig (1838-1907) publicaron un
importante trabajo sobre la excitabilidad eléctrica del cerebro, demostrando no
sólo que la neocorteza era excitable eléctricamente sino que también lo era
selectivamente. La estimulación de la corteza anterior producía movimientos
en el lado opuesto del cuerpo, mientras que la estimulación en la corteza
posterior no producía movimientos. Además observaron que la estimulación de
partes concretas de determinadas zonas de la corteza anterior provocaba el
movimiento en partes específicas del cuerpo, lo cual sugería la existencia de
centros o representaciones topográficas de las diferentes partes del cuerpo en
el cortex. En general los descubrimientos de Fritsch y Hitzig contribuyeron a
derribar la idea de Flourens de la no existencia de la localización de la función.
En años posteriores David Ferrier (1843-1928) refina la técnica de
estimulación eléctrica cerebral y confirma los resultados de Fritsch y Hitzig en
monos, perros, gatos, conejos, cobayas, palomas, peces y ranas.
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En 1874, R. Bartholow (1831-1904) demostró, en una paciente con una
afectación que dejaba al descubierto su región cerebral posterior de forma
bilateral, que la estimulación eléctrica del cortex puede llevarse a cabo en una
persona consciente la cual puede informar a su vez de las sensaciones
subjetivas que le produce dicha estimulación. No tardó mucho tiempo en el
que este tipo de estimulación eléctrica cerebral fuese usada de forma
estandarizada en diferentes procedimientos de intervención neuroquirúrgica.
II.4. POSICIÓN ANTILOCALIZACIONISTA DE GOLTZ
La época de los trabajos de Broca, Wernicke, Fritsch y Hitzing, entre otros, fue
considerada una época de “fabricantes de diagramas” cuyo interés era
identificar la localización cerebral de todos los tipos de funciones conductuales.
En 1892 los experimentos llevados a cabo por Goltz (1834-1902) pretendían
resolver de forma específica la cuestión del localizacionismo, empleando
técnicas de ablación como ya hizo anteriormente Flourens pero utilizando
perros en vez de palomas. Goltz se preguntó qué ocurriría en el repertorio
conductual típico de un mamífero con una neocorteza mucho más desarrollada
que la de una paloma y para ello extrajo la neocorteza de tres perros, los
cuales estudió durante 57 días, 92 días y 18 meses, respectivamente. El perro
que sobrevivió durante 18 meses fue estudiado con mayor detalle. Era más
activo que un perro normal, alternaba períodos de sueño y vigilia (aunque
éstos fueran más cortos que lo normal), jadeaba cuando tenía calor y tiritaba
cuando tenía frío. Andaba bien sobre un terreno desigual y era capaz de
recobrar el equilibrio cuando resbalaba. Si se le ponía en una postura anormal
corregía su posición. Tras dañarse una extremidad posterior caminaba sobre
tres patas, manteniendo suspendida la extremidad lesionada. Era capaz de
orientarse frente a toques o pellizcos en su cuerpo y de intentar morder al
objeto que lo había tocado, a pesar de que sus orientaciones no eran muy
precisas. Si se le ofrecían dos porciones de comida, siendo la primera un trozo
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de carne empapada en leche y la segunda un trozo de carne empapada en
quinina amarga, aceptaba la primera y rechazaba la segunda. Respondía a la
luz y a los sonidos, aunque sus umbrales de respuesta eran elevados.
Goltz interpretó sus descubrimientos indicando la existencia de una reducción
general de la voluntad y del intelecto que era proporcional al tamaño de la
lesión. Argumentó que sus observaciones no apoyaban la hipótesis de la
localización de la función y demostró que tras la extracción de la corteza no se
producía la anulación del movimiento ni la abolición completa de ninguna
función, aunque sí se producía una cierta reducción en todas las funciones
observadas. Esta demostración pareció ser un argumento fuerte en contra de
la localización de la función.
II. 5 TEORÍA DE LA ORGANIZACIÓN JERÁRQUICA.
La visión holística procedente de la posición antilocalizacionista que considera
un funcionamiento cerebral más o menos homogéneo, contrasta con las
numerosas observaciones procedentes tanto de animales como de la clínica
humana y que indican que lesiones en diferentes regiones cerebrales producen
consecuencias conductuales radicalmente distintas.
Algunos clínicos e investigadores que no se consideraban antilocalizacionistas
en el sentido de Flourens ni negaban el hecho de que lesiones específicas en
regiones concretas del cerebro pudieran producir alteraciones conductuales
específicas, no aceptaban la idea de que el control de una determinada función
estuviese circunscrito a áreas corticales concretas y a su conectividad. Sin
embargo, si aceptaban la existencia de un almacenamiento de “imágenes de
memoria”, consistente en la idea de que de alguna manera los centros
corticales contienen la información que les llega en forma de imágenes o
representaciones y que la integración de estas representaciones, a través de
las vías que conectan los centros corticales, constituyen el conocimiento
perceptivo que tiene la persona de su ambiente. En este sentido, por ejemplo,
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Wernicke, en 1895, describió el caso de dos pacientes con agnosia táctil del
objeto (incapacidad de reconocer objetos por el tacto) y atribuye la alteración
a una pérdida de la memoria de imágenes relacionada con las sensaciones
táctiles las cuales se localizan en el tercio medio de la circunvolución
postcentral.
John Hughlings-Jackson (1835-1911), neurólogo inglés, intenta resolver la
dicotomía entre el localizacionismo y el antilocalizacionismo introduciendo el
concepto de “organización cerebral jerárquica”. Pensaba que el sistema
nervioso estaba organizado en numerosas capas ordenadas en una jerarquía
funcional. Cada nivel sucesivamente mayor controlaría aspectos más complejos
del comportamiento, pero lo haría a través de los niveles inferiores. Sugirió
que las enfermedades o lesiones que afectaran a los niveles más altos
producirían una disolución de la conducta más compleja pero se mantendría un
repertorio de comportamientos más sencillos, típicos de un animal que aún no
hubiera desarrollado dichos niveles.
Si se sigue la lógica del argumento de Hughlings-Jackson, se hace evidente,
por ejemplo, cómo los resultados procedentes de los experimentos de Goltz
pueden reconciliarse con los de sus oponentes. Los perros de Goltz eran perros
de «nivel bajo»: eran capaces de andar y comer, pero si no se les hubiera
ofrecido comida (si se les hubiera obligado a andar para buscar comida)
hubieran desistido y muerto de hambre. Para ellos, andar no hubiera ayudado
a una función biológica útil. De modo parecido todos los otros
comportamientos de los perros fueron comportamientos de nivel bajo. Por
ejemplo, podían termorregular temblando o jadeando, pero sí se les hubiese
puesto en una situación que les exigiese realizar una serie complicada de actos
para dejar un área fría o caliente por una zona térmica neutral, no hubieran
podido y, de esta forma, no hubieran sido capaces de termorregular mediante
el comportamiento como hacen los perros normales. Los conceptos de
Hughlings-Jackson permitieron que se distinguiera entre la participación
especial de la corteza para organizar un comportamiento intencionado y la
participación de las áreas subcorticales para apoyar los componentes más
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elementales del comportamiento. Hughlings-Jackson aplicó sus conceptos de la
organización jerárquica a muchas otras áreas del comportamiento, incluyendo
el lenguaje y la afasia. Opinaba que “una cosa es la localización de la lesión
que destruye, por ejemplo, el habla y otra la localización del habla”. Así,
consideraba que cada parte del cerebro estaría haciendo una determinada
contribución al lenguaje, por lo que la cuestión a responder no era la de
¿dónde se localiza el lenguaje?, sino la de ¿qué contribución específica realiza
cada parte del cerebro al lenguaje?. De esta forma si, por ejemplo, el
hemisferio no dominante no está implicado en el lenguaje pero sí en la
organización espacial, entonces una lesión en ese hemisferio no dominante no
sólo se manifestaría con alteraciones espaciales, sino también en un
empobrecimiento del lenguaje porque los conceptos espaciales no pueden ser
utilizados. Respecto a esta lógica Hughlings-Jackson era especialmente
moderno, de hecho sus ideas reciben una consideración más seria hoy en día
que en su propia época.
David Ferrier (1843-1928) partiendo de la idea de Hughlings-Jackson de que
las funciones sensoriomotoras pueden estar representadas de un modo
organizado en el cortex y empleando cuidadosas ablaciones y estimulación
cerebral, realizó un importante progreso en las técnicas utilizadas por Fritsch y
Hitzig, consiguiendo cartografiar las áreas sensoriales y motoras en una amplia
variedad de especies. El primer artículo de Ferrier (“Experimental researches in
cerebral pshysiology and pathology”) fue publicado en 1873. El impacto de sus
multiples investigaciones presentadas en 1876 en “The Functions of the Brain”,
fue lo que le sirvió para confirmar el establecimiento del análisis sensoriomotor
como el paradigma dominante tanto para la explicación fisiológica como
psicológica.
Desde mitad del siglo XX las implicaciones de las ideas de Hughlings-Jackson
han llevado a la consideración de que los mecanismos subyacentes a los
procesos mentales y el comportamiento son más complejos y amplios que los
que podrían subyacer a las teorías localizacionistas estrictas que consideran
sólo determinadas áreas corticales y sus conexiones.
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III. PRINCIPIOS DE LA NEUROPSICOLOGÍA ACTUAL En los últimos cincuenta años, como consecuencia de la progresiva
convergencia entre la neurociencia y la psicología, se ha producido un aumento
cualitativo y cuantitativo del conocimiento neuropsicológico. Esta convergencia
ha posibilitado que los métodos especiales propios de cada disciplina se hayan
adaptado al contexto neuropsicológico, así como que surjan nuevas
concepciones y formulaciones que permiten su progreso. De entre la gran
cantidad de conceptos que han ido elaborándose progresivamente podemos
señalar cuatro de carácter básico que nos proporcionan una base para la
conceptualización de nuestra disciplina Estos conceptos son: síndrome, sistema
funcional, síndrome de desconexión y disociación doble de la función.
III. 1 SÍNDROME
Se entiende por síndrome el conjunto de signos y síntomas asociados a una
entidad conocida o no. Dado que el daño cerebral es amplio y variado,
pudiéndose presentar una gran variedad de signos y síntomas comunes a
diferentes afecciones cerebrales, en la práctica clínica neuropsicológica es de
gran utilidad emplear el concepto de síndrome. Se considera que el cuadro
clínico de un paciente no debería describirse tanto en términos del grado de
desviación de la normalidad estadística como en términos del grado de
aproximación a un síndrome establecido o a la anormalidad. El uso de tests
neuropsicológicos para evaluar las capacidades que mantiene el enfermo, así
como sus discapacidades, ha contribuido a aclarar la definición de algunos
síndromes, y facilitar la descripción de otros nuevos. El concepto de síndrome
permite asimismo un uso más realista de los procedimientos de los tests
neuropsicológicos cuyo objetivo es establecer los patrones de daño a partir de
medidas seleccionadas específicamente.
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Al analizar las objeciones al método del síndrome en la investigación clínica
Kinsbourne señaló, en 1971, que la asociación entre la constelación de signos
que llamamos síndrome y la presencia de enfermedad, es probabilística y no
constante. En este sentido Kinsbourne indicó que “Los síndromes parciales
abundan y con frecuencia no está claro el número de signos y síntomas que
deben estar presentes para justificar el diagnóstico”. Además, puesto que no
todos los signos y síntomas de un síndrome tienen la misma importancia, su
evaluación es relativa por tratarse de un proceso individual y no establecido
con precisión desde el conocimiento neuropsicológico. Una de las tareas de la
neuropsicología actual consiste, precisamente, en incrementar el grado de
confianza que permite hacer un diagnóstico probabilístico.
Muy unido a la interpretación de signos y síntomas como síndrome se
encuentra el concepto médico de diagnóstico diferencial. Esto significa
reconocer que pueden observarse constelaciones semejantes de signos y
síntomas en varias enfermedades o en trastornos diferentes. El
desconocimiento de algunas de las posibilidades dará como consecuencia una
proporción de diagnósticos incorrectos. Esta proporción de diagnósticos
incorrectos puede darse en tres sentidos: a) asignar el patrón de signos y
síntomas a una causa equivocada, b) no reconocer el patrón como resultado de
una enfermedad determinada, o c) pueden ocurrir ambas cosas. La gravedad
del error dependerá de sus implicaciones para el pronóstico y el tratamiento.
Una de las principales ventajas del enfoque del diagnóstico diferencial es que
permite establecer hipótesis que confirmen la presencia de un desorden y que
nieguen la posibilidad de otros. Desgraciadamente, en neuropsicología existen
menos signos “patognomónicos” que en medicina. El término “patognomónico”
se refiere a un signo o a un síntoma que es característica específica de una
enfermedad determinada. La mayoría de los síntomas y signos en
neuropsicología tienen significados múltiples.
El enfoque del síndrome se aproxima a la distinción que se hace en la
taxonomía biológica entre la clasificación monotética y politética. Los grupos
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monotéticos están formados por divisiones lógicas y sucesivas, de modo que la
posesión de un rasgo especial es suficiente y necesaria a la vez para
pertenecer al grupo que así se define. Por su parte, en los grupos politéticos
ningún atributo solo, ni un conjunto de signos y síntomas define al grupo. Una
clasificación politética reuniría en un grupo sindrómico todos los casos que
participan de un número de características comunes. No obstante, «ningún
rasgo solo es esencial para pertenecer al grupo ni suficiente para que un
organismo sea miembro del grupo». La descripción de síndromes en
neuropsicología pertenece al tipo politético, y es indudablemente valioso para
la asignación provisional de un paciente a una categoría diagnóstica, que luego
puede confirmarse o no en el proceso del diagnóstico diferencial.
III. 2 SISTEMA FUNCIONAL
La idea de un sistema funcional como base neurológica de una función
psicológica compleja fue elaborada por Luria y la especificó claramente en su
libro publicado en 1973 “The working brain” (El cerebro en acción). Destaca el
hecho de que el término «función» puede usarse por lo menos de dos formas
principales:
1. Para describir la función de determinadas células u órganos (por
ejemplo, una de las funciones del hígado es producir bilis; la
función de los islotes celulares de Langerhans en el páncreas es
producir insulina).
2. Para describir procesos más complejos que implican la
participación integrada de una cantidad de tejidos y órganos a
través de los cuales se realiza una determinada función (ej.
digestión, circulación o respiración). Es a esta integración a lo que
se le denomina sistema. Aunque el resultado final de un sistema
(por ejemplo, la absorción de alimento o el abastecer de oxigeno
a los tejidos) permanece constante, la forma en que el sistema
ejecuta la función varía mucho dependiendo de factores muy
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diversos. Para Luria, el rasgo básico que caracteriza el trabajo de
todo sistema funcional consiste en la presencia de una tarea
constante (invariable) realizada por mecanismos variables
(variantes) que llevan el proceso a un resultado constante
(invariable).
Si entendemos el concepto de “sistema” como la actividad integrada de un
conjunto de tejidos y órganos a través de los cuales se realiza una
determinada función, cualquier proceso psicológico (mediatizado por un
sistema cerebral específico) puede verse alterado ante el daño en cualquier
parte del sistema. El daño en diferentes partes de un sistema imprime un
carácter diferencial al conjunto de signos y síntomas que ocasiona dicho daño.
Es precisamente este carácter diferencial de la manifestación del daño cerebral
en un sistema lo que llevo a cuestionar la utilidad de las pruebas de evaluación
neuropsicológica que utilizaban exclusivamente medidas psicométricas. La
utilización exclusiva de pruebas psicométricas para el diagnóstico
neuropsicológico tienen un valor relativo, ya que no permiten la identificación
de la diferencia cualitativa en la ejecución y, por lo tanto, la significación de los
cambios cualitativos en el sistema funcional.
El concepto de sistema funcional constituye un avance importante en la
evolución del concepto de la localización de la función. El sistema funcional
tiene como base anatómica muchas zonas corticales y subcorticales que
trabajan en conjunto mediante la acción de vías de fibras y, por ello, es
indispensable que el neuropsicólogo tenga un conocimiento importante de la
anatomía del cerebro.
III. 3 SÍNDROME DE DESCONEXIÓN
La idea del síndrome de desconexión se remonta a los neurólogos clásicos de
la última mitad del siglo XIX. Con la concepción de conjuntos especializados de
células en el córtex cerebral y con el concepto de fibras de proyección que
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unen las diferentes partes del córtex con zonas adyacentes y distantes, surgió
la distinción entre síndromes «corticales» y síndromes «de conducción». Así,
Wernicke, que conocía los efectos del daño en la zona motora del habla y los
efectos tan diferentes del daño en la zona sensorial, que él mismo describió,
pudo predecir lo que ocurriría si estas dos zonas se desconectaban o se
aislaban entre sí. Aunque sus supuestos anatómicos de las vías implicadas no
eran correctos, el valor del concepto de desconexión se confirmo con el
descubrimiento de la llamada “afasia de conducción”.
Los últimos años del siglo XIX y primeros del XX produjeron cantidad de
hallazgos coherentes con la teoría de la desconexión, como por ejemplo el
análisis de la apraxia en términos de interrupción de las conexiones entre el
cortex parietal inferior izquierdo y la región frontal premotora izquierda
(desconexión intrahemisférica). También se observó que los síndromes de
desconexión podían producirse al interrumpir las conexiones entre los
hemisferios (desconexión interhemisférica o callosa).
Sin embargo, a pesar de todo su apoyo en hechos, la teoría de la desconexión
perdió gradualmente terreno en los primeros treinta años del siglo XX bajo el
impacto de las teorías holísticas. Cuando Akelaitis y su grupo, en 1940 y 1941,
publicaron sus hallazgos sobre la sección del cuerpo calloso para aliviar la
epilepsia. La aparente ausencia de cualquiera de los efectos predichos sobre la
desconexión interhemisférica en los pacientes pareció anunciar el fin de la
teoría de la desconexión. Sólo mucho después se hizo evidente que los
hallazgos negativos se debían a la falta de técnicas apropiadas para detectar
signos de desconexión. Tuvo que transcurrir más de diez años antes de que el
elegante experimento de Myers, en 1960, con monos demostrara de modo
convincente que los efectos callosos realmente ocurren, y las técnicas de
«cerebro dividido» elaboradas por ellos pronto se aplicaron a un pequeño
número de pacientes comisurectomizados con el fin de aliviar la epilepsia que
padecían.
El trabajo de «cerebro dividido» o escindido en animales, estimuló también a
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Geschwind y otros para volver a examinar la antigua literatura clínica y
reevaluar a sus pacientes con perturbaciones de las funciones superiores.
Geschwind, resumió en 1965 sus estudios sobre el síndrome de desconexión
en los siguientes puntos:
1. Los síndromes de desconexión son producidos por lesiones en las vías de
asociación.
2. Estas vías pueden estar dentro del mismo hemisferio (intrahemisférica) o
entre los dos hemisferios (interhemisféricas o comisurales).
3. Las zonas primarias de recepción del córtex tienen conexiones
neocorticales sólo con zonas adyacentes de «asociación».
4. Las áreas de asociación tienen conexiones con otras zonas corticales y
envían sus conexiones hacia fuera a otras zonas distantes;
5. No existen conexiones directas entre las zonas primarias de recepción de
un lado y las zonas primarias de recepción del otro, sólo conexiones
comisurales entre el cortex de «asociación».
Geschwind, en 1965, resumió así los efectos de dicha disposición anatómica:
Estos hechos anatómicos implican que una lesión grande de las zonas asociativas
adyacentes a una zona sensorial primaria actuará desconectándola de otras partes del
neocortex. Por lo tanto una «lesión de desconexión» podría producirse ante una lesión
grande, una lesión del cortex de asociación o de la sustancia blanca que proviene de ese
cortex de asociación. La especificación de las zonas de asociación como estaciones de
paso entre las diferentes partes del neocortex es en realidad demasiado limitada, pero no
incorrecta. Este punto de vista, como veremos, simplifica considerablemente el análisis
de las lesiones en estas regiones. Dado que una región primaria sensorial no tiene
conexiones con el cuerpo calloso, una lesión del cortex de asociación puede desconectar
dicha zona de las otras regiones del mismo hemisferio y también actuar como una lesión
de la vía callosa (conexión interhemisférica) desde esta zona primaria sensorial.
Esta idea de síndrome de desconexión se encuentra muy relacionada con la
noción de sistema funcional, concepto ampliamente usado en electrónica y en
otras ciencias donde el «enfoque de sistemas» ha resultado útil para localizar
con precisión el lugar de las lesiones o los defectos del sistema.
III.4 DISOCIACIÓN DOBLE DE LA FUNCIÓN
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Este concepto fue expuesto por Teuber en 1955 y 1959. El principio de la
disociación doble de la función se encuentra asociado íntimamente con el
análisis del síndrome. La hipótesis inicial para esta asociación se basa en el
supuesto de que en presencia de una lesión local dada, que produce de forma
directa la perdida de un factor, todos los sistemas funcionales que incluyan
este factor se verán afectados mientras que, al mismo tiempo, todos los
sistemas funcionales que no lo incluyan se mantendrán preservados o intactos.
El concepto de disociación doble de la función implica que una pobre o
deficiente ejecución del paciente en la tarea “A” debe aparecer ante lesiones de
la estructura “X” pero no en lesiones de la estructura “Y”. Por el contrario una
pobre ejecución en la tarea “B” se producirá ante el daño en la estructura “Y”
pero no en la “X”. Ante la falta de tal disociación no podría demostrarse la
especificidad de los efectos de las lesiones cerebrales.
La búsqueda de la disociación doble constituye un medio válido para progresar
en neuropsicología. Por el contrario, no encontrar disociaciones, no debería
llevarnos a la conclusión de que no existen relaciones especificas entre la
ejecución de tareas específicas y determinados lugares anatómicos o
estructuras, ya que la ejecución de una tarea determinada puede estar
afectada por diferentes factores pertenecientes a distintos sistemas. Reconocer
LESION EN ESTRUCTURA “X”
LESION EN ESTRUCTURA “Y”
BAJO RENDIMIENTO
TEST “A”
NORMAL
RENDIMIENTO TEST “B”
NORMAL RENDIMIENTO
TEST “A”
BAJO
RENDIMIENTO TEST “B”
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los múltiples determinantes de la ejecución en muchos tests neuropsicológicos
debería conducirnos a diseñar tareas más concretas en relación a factores
individuales que luego podrían estudiarse respecto a su asociación o
disociación con estructuras cerebrales determinadas.
Un ejemplo de la doble disociación de la función lo encontramos, por ejemplo,
en los efectos diferenciales del daño de la región temporal izquierda respecto a
los efectos del daño en la región occipital derecha. El daño temporal izquierdo
lleva a la perturbación del análisis acústico de los fonemas y esto conduce a la
perturbación de cualquier función que dependa en alto grado de este análisis.
Mientras mayor sea la dependencia de cualquier función del análisis de los
fonemas, mayor será la perturbación secundaria de la función (por ejemplo,
repetir correctamente lo que ha dicho otra persona o escribir correctamente lo
que nos acaban de dictar). Por otra parte, no se verán afectadas funciones
como la percepción espacial, que no dependen en ningún grado del análisis
fonético. Antes al contrario, el daño parietooccipital derecho dejará intactas
toda las funciones que dependen del análisis fonético, pero perturbará todas
las funciones dependientes de la orientación espacial.
Como las lesiones que se producen de manera natural pueden afectar, la
mayoría de las veces, a partes de los sistemas funcionales topográficamente
adyacentes, el establecimiento de dos o más «disociaciones dobles» permitiría
una mejor localización de las partes afectadas de uno o varios sistemas. Así
mismo, el establecimiento de una disociación puede sugerir que tests emplear
en cada caso concreto.
IV. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIOGRÁFICAS
Kolb B y Whishaw I.Q (2006): Neuropsicología Humana. Médica Panamericana
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Junqué C y Barroso J (2009). Manual de Neuropsicología. Madrid. Síntesis Psicología.
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Neuropsicología. Barcelona. Viguera Editores. Hebb, D. O. (1949). Organization of behavior. New York: Wiley. Kinsbourne, M. (1971). The minor hemisphere as a source of aphasic
speech. Archives of Neurology, 25, 303-306. Luria, A.R. (1973). The working brain: An introduction to neuropsychology.
New York: Basic Books. Akelaitis A.J. A study of gnosis, praxis and language following partial and
complete section of the corpus callosum. Transactions of the American Neurological Association 1940: 66: 182-5.
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