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DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE LA PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL

Dra. María Dolores Sánchez García

Médico AdjuntoUnidad de Rehabilitación Infantil y Atención Temprana

Departamento de RehabilitaciónHospital de Traumatología

Ciudad Sanitaria Virgen de las NievesGranada

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Dra. María Dolores Sánchez GarcíaDescargado de www.ortoinfo.com, el primer portal en español especializado en ortopedia.



En The Lancet de 1884 (vol. 1, pp. 350-354) William John Little (1810-1894), cirujanoortopédico británico, describió por primera vez la enfermedad que lleva su nombre. En este artículo Littlese centró en el síndrome de diplejía espástica en un "niño espástico con constantes muecas, saliva en lacomisura de los labios y marcha en tijera". El término spastics hizo gran fortuna en Inglaterra dondetodavía algunas escuelas lo siguen utilizando.

Desde entonces, diferentes autores dieron distintas interpretaciones respecto a la terminología de laenfermedad; hasta que Sigmund Freud (1856-1939), profesor de neuropatología en la Universidad deViena, publicó en 1897 un texto que se ha convertido en un clásico de los estudios de esta enfermedad. Enél Freud agrupa a todos los niños con trastornos motrices de origen central dentro del concepto deCerebral Palsy.

En Francia, G. Tardieu utilizó el término de Infirmité motrice cérébrale, sin incluir en el mismo apacientes con déficit intelectual. En casos de afectación intelectual Tardieu prefirió usar el término deencefalopatía. En España este último término aún es utilizado, aunque el de parálisis cerebral se haimpuesto.

Podemos resumir diciendo que el vocablo más usado universalmente y que se halla recogido conmayor frecuencia en las publicaciones científicas es el de parálisis cerebral.

Definición de la parálisis cerebral

Un grupo de expertos del Little Club de Oxford da una definición de parálisis cerebral que serecoge en el Cerebral Palsy Bulletin en 1959 y que dice así:

"Es un desorden persistente pero no invariable del tono, la postura y el movimiento,aparecido antes de los tres años, debido a una lesión neurológica no progresiva que

interfiere en el desarrollo del cerebro".

Bax (1964) recurre a una definición más sencilla:

"alteración del movimiento y de la postura de carácter permanente pero no invariable,debida a una lesión no progresiva del cerebro inmaduro".

En ella no se habla del tono, pues evidentemente en algunas formas clínicas de parálisis cerebral noexiste alteración del mismo.

De esta definición de parálisis cerebral deducimos una serie de característica propias. Se trata deun trastorno motor , fundamental, debido a una lesión ocurrida durante el desarrollo mayor del cerebro.La sintomatología persiste toda la vida, no es progresiva, pero sí puede cambiar en el curso del tiempo. Enesta definición no se hace alusión al deterioro intelectual, presente en muchos paralíticos cerebrales, así como a las alteraciones sensoriales, convulsiones, trastornos de la comunicación, conducta, y otros déficitperceptivos, tales como esquema corporal propioceptivo, orientación espacial etc. La escasez deexperiencias sensoriomotrices del paralítico cerebral hace difícil la adquisición de dichas aptitudes.

Diagnóstico de la parálisis cerebral

Es difícil en el lactante pequeño. Si la afectación es severa se puede reconocer el trastorno




neuromotor, predominante en la parálisis cerebral en el primer trimestre de la vida. Pero aún así elpronóstico del grado de discapacidad en las distintas áreas del desarrollo va a ser difícil de establecer paraépocas más tardías de la vida. Es posible el diagnóstico de la parálisis cerebral en el primer año de edadobservando como se instaura la patología a medida que se ponen funcionamiento estructuras nerviosassuperiores. Es la dinámica de la parálisis cerebral. Henderson (1963) Ingram (1965).

Dos pilares fundamentales para el diagnóstico clínico del la parálisis cerebral son el examenneurológico y el estudio del desarrollo. Para Tonwen (1976) el examen neurológico nos expresa lacalidad de los mecanismos neuronales subyacentes, y la valoración del desarrollo el nivel de adquisiciónfuncional que alcanza el paciente. Otros aspectos fundamentales en la valoración del Paralítico cerebral,como por ejemplo, los trastornos de la alimentación, el lenguaje, la comunicación, las deformidadesosteoarticulares, así como la afectación intelectual, visual y auditiva, merecen mención aparte.

La historia clínica obviamente es el punto de partida para comenzar a identificar el trastornoneuromotor: antecedentes obstétricos y perinatales, familiares, historia del desarrollo etc. La evolución dela enfermedad nos orientará si estamos ante una enfermedad progresiva o no.

Cuando hablamos de desarrollo psicomotor siempre recordamos a A. Gesell (1880-1961), autor,entre otros estudios, junto con C. Amatruda, del libro Diagnóstico del desarrollo normal y anormal del

niño. Su obra permanece vigente y ha servido como modelo para test y escalas de desarrollo realizadasposteriormente, los cuales se utilizan como despistaje o seguimiento del desarrollo. No todos los autoresrecomiendan la monitorización sistemática de la valoración del desarrollo, pero sí insisten en la vigilanciadel desarrollo por la familia, sanitarios y educadores.

"El conocimiento minucioso de lo normal es una base fundamental para el diagnóstico de loanormal" (Illingworth (1985)). Para detectar un retraso psicomotor es preciso conocer los hitospsicomotores normales del desarrollo, así como los rasgos de variabilidad normal. A. Campos de Paz

(1994) y Debra A. Sala (1995) consideran que un buen índice pronóstico para la marcha en el paralíticocerebral es el control cefálico antes de los nueve meses, así como alcanzar la postura de sedestación libreantes de los dos años.

Examen neurológico

. Desarrollo postural y de movimiento

. Prensión manual

. Dinámica de los reflejos primitivos

. Reactividad postural (Vojta, 1991)

. Valoración del tono. Valoración de la sensibilidad

. Movimientos anormales

Desarrollo postural y del movimiento

"La postura sigue al movimiento como si fuera su sombra" (Vojta, 1991). El paralítico cerebralpresenta una motricidad y un desarrollo postural alterado, bloqueado en las primeras etapas de sudesarrollo. En prono faltan las reacciones de enderezamiento y el apoyo en miembros superiores. El centrode gravedad no se desplaza en sentido cefalocaudal y lateral para facilitar el volteo. La reptación estádificultada por la pobre motricidad y el bloqueo de cinturas escapular y pelviana, así como en otras




ocasiones por un fuerte predominio del tono flexor. En supino persiste la asimetría e inestabilidad postural,y las manos no aproximan o lo hacen muy dificultosamente a la línea media. La coordinación oculomanualpara prender un objeto o llevar un pie a la boca no es posible.

Alcanzar la postura de sedestación es un gran logro, por la gran dificultad que tienenestos niñospara flexionar las caderas. No se integran las reacciones de enderezamiento y equilibrio para facilitar el

apoyo manual. En bipedestación el predominio de tono flexor o extensor dificulta tanto el equilibrioestático como el desplazamiento del eje de la gravedad en sentido lateral para facilitar el paso.

Prensión manual

El estudio de la función manual sería objeto de un capítulo aparte, dada su importancia. Serequiere una manipulación propositiva mínima para la capacitación de la marcha, la comunicación noverbal, y la percepción de sí mismo y del entorno.

En el paralítico cerebral, en ocasiones, van a ser imposibles estas funciones por la persistencia del

grasping, la ausencia de estabilización de hombro y codo, así como por la presencia de sinergias ymovimientos anormales.

Dinámica de los reflejos primitivos

Los reflejos primitivos son múltiples y cada autor tiene preferencia, en la valoración de suevocación, por unos u otros. La persistencia de los reflejos sólo tiene alguna significación más allá de losseis meses (C. Amiel-Tisony A. Granier (1988)). De forma sistemática exploro los siguientes:Orofaciales(succión, puntos cardinales, Babkin, óptico-facial y acústico-facial), prensión palmar, prensión plantar,Galant, extensión cruzada, talón palmar y talón plantar, marcha automática, soporte plantar, escalón yreacción de paracaídas, Moro, tónicos cervicales y tónico laberínticos. Es de destacar que en el síndrome

espástico se mantiene el reflejo de prensión palmar (graping), y los reflejos Galant y de prensión plantardesaparecen muy pronto. En el síndrome discinético persiste sin embargo Galant, Moro y el tónicoasimétrico (Futagi (1992) y Vojta (1991)).

Reactividad postural

Vojta (1991) ha sistematizado unas maniobras para valorar la capacidad del control automático dela postura. Partiendo de una determinada postura se provoca un cambio postural del niño en el espacio. Seobtienen respuestas motoras definidas y constantes en cada etapa de madurez cerebral. Estas sietereacciones posturales las usa como screening postural:

. Reacción a la tracción

. Reacción de Landau

. Reacción de la suspensión axilar

. Reacción de Vojta

. Reacción horizontal de Collig

. Reacción de Peipert-Isbert

. Reacción vertical de Collig

La configuracuión de las reacciones posturales puede estar alterada en la parálisis cerebral, así como estar retrasadas cronológicamente.




Es posible cuantificar el grado de severidad de la alteración de la coordinación central,dependiendo del número de reacciones posturales no ideales

R. no ideal Alt. c. central Evolución normal

0-1 No Todos

2-3 Mínima 90%

4-5 Leve 75%

5-6 Moderada 45%

6-7, más alteración del tono Severa 10%

Valoración del tono

La valoración del tono pasivo mediante la movilización pasiva lenta, nos va a permitir observar siexiste espasticidad, es tendiendo por esta la resistencia superior a la normal que opone el músculo a suextensión máxima mediante dicha movilización,

En la parálisis podemos hallar una variada gama de alteraciones del tono: hipotonía, generalmentealteración transitoria; hipertonía; mezcla de hipertonía e hipertonía; tono fluctuante y rigidez. Si existeespasticidad naturalmente los reflejos de estiramiento ( ROT ) estarán exaltados, y habrá clonus y Babinski.

Valoración de la sensibilidad

Es difícil la valoración de la sensibilidad en el paralítico cerebral, pues debe tener una edad mentalsuperior a cuatro años. La sensibilidad discriminativa de dos puntos y la esterognosia están disminuidassobre todo en las hemiplejías y en las diplejías. He observado que cuando existe déficit de la sensibilidad elpronóstico funcional de la mano es más pobre.

Movimientos anormales

Las discinesias en la parálisis cerebral se instauranen algunas formas clínicas entre los seis meses ylos cinco años. Son muy incapacitantes y aumentan con la excitación y el nerviosismo. Se instalan sobre la

base de un tono normal (temblor coreico), fluctuante (atetosis, balismos) o hipertono (distonía).

Identificación del trastorno motor

Realizada la valoración y exploración neurológica del paciente, debe identificarse cual es el origendel trastorno motor.

- Trastornos neuromotores. En este caso hemos de saber si la afectación es central(cortico-piramidal, extrapiramidal o del cerebelo) o periférica. Si es progresiva o por elcontrario no lo es.




- Trastorno neuropsicológico.

- Trastorno Ortopédico

- También hay que determinar si se trata de una anomalía transitoria neuromotora delprimer año de la vida que, posteriormente, en edades superiores va a derivar en trastornos

del aprendizaje o de la conducta.

- Identificar para valoración por el especialista los trastornos de la comunicación,deglución y sensoriales.

- Falsos positivos y falsos negativos en los primeros meses de vida, ante la presencia depruebas de neuroimagen contradictorias con la clínica.




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