Tetralogía de Fallot Con Atresia Pulmonar. Morfopatología y Anatomía Quirúrgica
Tetralogía de Fallot & Coartación de la Aorta
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Tetralogía de Fallot & Coartación de la Aorta
Expositor: Rodrigo Núñez Méndez
Universidad Autónoma de Baja California
Facultad de Medicina
Campus Mexicali
Mexicali, B.C.
Tetralogía de FallotEs resultado de una sola
anomalía del desarrollo:
Desplazamiento anterior y cefálico anómalo de la zona infundíbular (infundíbulo) del tabique interauricular
Esto provoca:
1.- CIV por mala alineación del tabique interventricular
2.- Estenosis pulmonar subvalvular debida a obstrucción por el tabique infundíbular
3.- Cabalgamiento de la aorta que recibe sangre de ambos ventrículos
4.- Hipertrofia ventricular derecha provocada por elevada carga de presion del VD por la estenosis pulmonar
Es la forma mas frecuente de cardiopatía congénita cianótica después de la infancia, con una prevalencia de 5 de cada 10,000 recién nacidos vivos.
Normalmente se asocia a:Cayado aórtico del lado derecho (25%)CIA (10%)Origen anómalo de la arteria coronaria
izquierdaAnomalías del cromosoma 22q11
FisiopatologíaAumento de la resistencia
debido a estenosis pulmonar subvalvular
Sangre desoxigenada regrese de las venas
sistémicas y se desvié de VD a VI
SHUNT Derecha a Izquierda
Hipoxemia y Cianosis Sistémica
SíntomasDisnea de esfuerzo“Crisis” suceden después de:Realizar esfuerzo Ingerir alimentosLlorar
“Crisis”: IrritabilidadCianosisHiperventilaciónSincope Convulsiones
Aprenden a aliviar sus síntomasSentándose
en cuclillas
Incrementa la RVS (acodar las femorales)
Invierte el Shunt a la normalidad
Exploración Física Cianosis leve en labios,
membranas mucosas y dedos.
Lactantes con estenosis pulmonar severa presentan cianosis intensa.
Acropaquia en dedos de manos y pies.
Thrill sistólico a la palpación
A la auscultación, T2 único.
Soplo sistólica de eyección en borde superior izquierdo del esternón.
Estudios Diagnósticos Radiografía de Tórax,
prominencia VD, reducción del segmento de la arteria pulmonar produciendo corazón en “pico de pato”.
ECG, muestra HVD.
Ecocardiografía, y cateterismo cardiaco.
TratamientoCorrección
quirúrgica
Se creaba una comunicación entre aorta y arteria pulmonar.
Reemplazo de válvula pulmonar percutáneo
Coartación de la Aorta
Consiste en un estrechamiento diferenciado de la luz de la aorta.
Incidencia 1 de 6,000 recién nacidos.
Normalmente se da en pacientes con Síndrome de Turner (45,XO).
Dos tipos de coartación:Se distinguen
en relación con el conducto arterial.
Preductal (2%)
Postductal (98%)
Preductal
Estrechamiento se sitúa en la zona proximal del conducto.
Se produce, durante la vida fetal, cuando una anomalía intracardiaca disminuye el flujo sanguíneo a través del lado derecho del corazón lo cual con lleva a desarrollo hipoplasico de la aorta.
Postductal
Se produce por extensión del tejido del conducto muscular en la aorta durante la vida fetal.
Cuando el conducto se contrae, el tejido ectópico del interior de la aorta también se contrae creando una obstrucción.
Fisiopatología
Coartación pre o postductal
Aumento de la presión en VI
HVI y Dilatación de las arterias intercostales
Disminución del flujo a aorta descendente y
extremidades inferiores
ICI y desgaste de las superficies inferiores de
las costillas
SíntomasPresentan cianosis
diferencial
Mitad superior del cuerpo bien oxigenado
Mitad inferior con cianosis
Hipertensión en extremidades superiores
Exploración Física:Pulsos femorales, poplíteos y pedio
débiles y tardíos.
Presión elevado en miembros superiores
Sospechar coartación cuando existe una diferencia de 15 a 20 mmHg entre brazo derecho y una pierna.
Soplo mesosistolico de expulsión
Estudios diagnósticos Radiografía, muestra
muescas en la superficie inferior de las costillas posteriores
ECG, muestra HVI
Ecocardiografía con Doppler confirma diagnostico y gradiente de presión a través de lesión.
IRM
TratamientoInfusión de prostaglandinas para
mantener abierto el conducto arterial.
Escisión del segmento aórtico reducido con reanastomosis terminoterminal.
Reparación directa.
Intervención transcateter dilatando con balón y colocando endoprotesis.