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Tetralogía de Fallot enTetralogía de Fallot en síndrome polimalformativop
Teresa Sola Moreno. Maria Gracia Aznarez
Cardiología. Hospital Reina Sofia. g pTudela
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• Paciente de 43 años de edad• Diagnosticado de displasia espondilo-
epifisaria con repercusión en forma de enanismo
• Cifoescoliosis severa con alteraciónCifoescoliosis severa con alteración ventilatoria restrictiva severa secundaria
• Diagnosticado a los 18 años de• Diagnosticado a los 18 años de comunicación interventricular subaórtica y estenosis pulmonar mixta valvular yestenosis pulmonar mixta valvular y subvalvularS d i ó l i ió l d• Se desestimó la intervención por elevado riesgo quirúrgico
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• Situación basal de disnea en grado funcional II, autónomo para las actividades de la vida diariaautónomo para las actividades de la vida diaria
• Acude a urgencias por clínica de disnea de una semana de evolución con expectoración y sensación distérmica no termometrada.
• Exploración físicaTalla 1 22– Talla: 1.22
– Peso: 26 Kg– FC: 150 lpm, FR: 26 rpm– AC: Taquicárdico, soplo sistólico panfocal– AP: Disminución generalizada de murmullo vesicular.
Crepitantes bibasalesCrepitantes bibasales• Pruebas complementarias
– Gasometría arterial basal: pO2 44, pCO2 45.7– Hemograma: Hb 16, Hto 49, Leucocitos 12000– Espirometría FVC 320 (12%), FEV1 (320 (13%), FEV1/FVC100
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• ECG: Taquicardia sinusal. BRD• Rx Torax: Cardiomegalia. Cifoescolicosis severa• Ecocardiograma TT:Ecocardiograma TT:
– CIV subaórtica grande– Acabalgamiento aórticoAcabalgamiento aórtico– Insuficiencia aórtica leve hacia VD– Estenosis de TSVD subvalvular valvular y– Estenosis de TSVD subvalvular, valvular y
supravalvular con estenosis de ramas pulmonares y gradiente en tracto de salida de ventrículo derecho de g90 mmHg.
– Fracción de eyección de ambos ventrículos conservada.
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• Se administró tratamiento antibiótico y se inició ventilación mecánica no invasiva con mejoría de los parámetros respiratorios.
• Persistía hipoxemia de etiología mixta g(restrictiva pulmonar y shunt intracardiaco), por lo que se asoció oxigenoterapia
• Dado de alta con oxigenoteriapia domiciliaria asociada a la ventilación mecánica no invasivaasociada a la ventilación mecánica no invasiva
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ECG: Taquicardia sinusal. Bloqueo de rama derecha.ECG: Taquicardia sinusal. Bloqueo de rama derecha.
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Rx Torax: Cardiomegalia. Cifoescoliosis severa.
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Plano Pararesternal Eje Largo: CIV subaórticaPlano Pararesternal Eje Largo: CIV subaórtica
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Plano Paraesternal Eje Corto: Válvula aórtica y válvula pulmonar displásica con membrana subvalvular
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Plano Supraesternal Modificado: Arteria pulmonar displásica
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Plano Apical Cuatro Cámaras: CIV subaórtica y acabalgamiento de AortaPlano Apical Cuatro Cámaras: CIV subaórtica y acabalgamiento de Aorta