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PAUTAS DIAGNOSTICO - TERAPEUTICAS  PARA  LA PRACTICA CLINICA

TEMA,  CONDICION o PATOLOGÍA : Indicaciones de la Transfusión de Sangre y Hemocomponentes  volver

 DEFINICION:Se entiende por terapia transfusional la restitución de sangre o de alguno de sus componentes por productos similares de origen humano obtenidos y conservados mediante procedimientos apropiados.  El principio fundamental de la terapia transfusional es restablecer la función del componente faltante y no necesariamente su alteración cuantitativa, con lo que se corrige el defecto funcional, se evita la sobrecarga  de volumen del sistema circulatorio, y se obtiene mayor eficiencia del recurso transfundido.Los principios básicos de la terapia transfusional son:

Administrar solo el componente deficitario Restablecer la función deficitaria y no sólo un valor de laboratorio Los beneficios deben ser mayores que los riesgos

La indicación de la transfusión es de exclusiva responsabilidad del médico,  debe ser hecha después de una evaluación clínica del paciente,   y los criterios de la indicación deben quedar registrados en la historia clínica o en la ficha de anestesia del paciente.Las recomendaciones que siguen pueden utilizarse como guías para la evaluación de las indicaciones.  El hecho que un paciente cumpla con alguno de los criterios, no hace que sea necesario transfundirlo, pero se espera que en la mayoría de los pacientes transfundidos cumplan con estos criterios.1.          TRANSFUSION DE SANGRE TOTAL1.1       Objetivo         Reponer la pérdida aguda de capacidad transportadora de óxigeno y de volemia1.2      Indicaciones

En casos de hemorragia activa aguda con pérdida mayor de 50% de la volemia

En máquinas de circulación extracorpórea Exsanguíneo transfusión en neonatos

1.3      RendimientoUna unidad de sangre total aumenta los niveles de hemoglobina en 1 gr./dl.  y  3% de hematocrito en una persona de 70 kgs. de peso una vez estabilizado el cuadro hemorrágico.2.          TRANSFUSION DE GLOBULOS ROJOS2.1      ObjetivoEl objetivo es proveer al organismo de una suficiente capacidad transportadora de oxígeno que restituya una función perturbada y no para “normalizar” una cifra de glóbulos rojos, una concentración de hemoglobina o el valor del hematocrito

2. 2-    CaracterísticasUna unidad de glóbulos rojos tiene un volumen de 300cc a un hematocrito de 65 a 75%La unidad contiene todas las células rojas de la unidad original y la mayor parte de los leucocitos.  Se prepara removiendo el plasma de una bolsa de sangre luego que ha sido centrifugada.2. 3.   Recomendaciones

Anemia sintomática o con signos de hipoxia tisularNo existe un grado de anemia definido y general que señale la necesidad de transfusión, cada paciente es un caso particular que fija sus propios requerimientos y es el médico el que debe ser capaz de reconocerlosGeneralmente está indicada bajo 7 grs/dl de hemoglobina o 21 % de hematocrito.Raras veces está indicada sobre 10 grs. de Hb o 30% de hematocrito.Entre 21 y 30% de hematocrito la indicación se hará con criterio clínico de acuerdo a síntomas y signos de hipoxia tisularEn los pacientes con cardiopatía isquémica se debe evaluar la indicación con niveles de hemoglobina iguales o superiores a 10 gr/dl. de hemoglobina

En anemias crónicas sintomáticas o que no han respondido adecuadamente a su terapia específica

En anemia aguda,  pérdida aguda de sangre mayor que 20% del volumen sanguíneo luego de la normalización de la volemia

La transfusión preoperatoria sólo está indicada antes de la cirugía de urgencia en pacientes con anemia sintomática.  En pacientes con algún tipo de anemia que responde a terapia específica, se recomienda tratarla y corregirla antes de operar. La transfusión intraoperatoria debe ser indicada después de evaluar la cuantía de la hemorragia quirúrgica y el estado clínico del paciente.

Aquellos que por la naturaleza de su enfermedad o por la intensidad de su anemia requieran de transfundirse en forma crónica, deben recibir el mínimo de transfusiones, tratando de compatibilizar el logro de una actividad física satisfactoria con el mínimo de riesgo.

2. 4.     Volumen a transfundir y rendimientoEl volumen a transfundir  depende de la intensidad de la anemia, del estado del sistema circulatorio y de la capacidad funcional cardiaca y renal.  En adultos, en casos de anemias sintomáticas se requiere de dos unidades de concentrados eritrocitarios. Se debe evaluar la respuesta clínica después de cada unidadEn situaciones de riesgo de sobrecarga de volumen, como pacientes en insuficiencia renal crónica o en diálisis o cardiopatas se debe transfundir una unidad diariaUna unidad de glóbulos rojos eleva la hemoglobina en 1 gr./dl y el hematocrito en 3%2. 5.    Concentrados eritrocitarios especiales 2. 5.1. Glóbulos rojos irradiadosEstán indicados para prevenir enfermedad de injerto vs. huésped en pacientes:

Receptores de transplante alogenéico  o autólogo de médula  ósea

Con inmunodeficiencia celular congénita o adquirida Recién nacidos de pretérmino de menos de 1.200grs Que requieran o hayan recibido transfusiones intrauterinas Cuyo donante sea cosanguíneo de primer grado

2. 5. 2.           Glóbulos rojos desleucocitados ( filtrados)2.5.2.1.-            CaracterísticasEs un componente que se obtiene removiendo la mayoría de los leucocitos de una bolsa de glóbulos rojos.  El recuento leucocitario debe ser menor de 1 x 10 6

Están indicados para disminuir la aloinmunización y  las infecciones que se transmiten por los leucocitos.   Están indicados para:

Prevenir la aloinmunización  a antígenos leucocitarios en aquellos pacientes que se transfundirán en forma repetida.

Evitar la reacción febril no hemolítica   en los pacientes que han presentado reacciones en transfusiones anteriores.

Para disminuir el riesgo de transmisión de citomegalovirus en los siguientes grupos de pacientes negativos para este virus

Embarazadas Recién nacidos de menos de 1.200 gramos de peso hijos de madres

seronegativas para CMV Candidatos a transplante de médula ósea Receptores de transplante de médula ósea alogenéico de donante

seronegativo Pacientes con SIDA Portadores de VIH

Receptores de trasplante de órgano sólido de donante seronegativo para CMV

2. 5. 3.            Glóbulos rojos lavados2. 5 .3. 1.-        CaracterísticasEs una suspensión de glóbulos rojos a la que se la ha removido la mayor parte del plasma, los leucocitos y las plaquetas  Se obtiene de la sangre total por centrifugación, remoción del plasma y lavado en solución salina isotónica.  Su uso debe ser tan pronto como se prepare, siendo su duración hasta 24 horas de preparada2. 5. 3. 1.-       IndicacionesEstán indicados en pacientes:

Deficientes de inmunoglobulina A ( IgA) Portadores de anticuerpos anti IgA

En personas que han presentado reacciones alergicas severas en la transfusión de productos sanguíneos.

3.          TRANSFUSION DE CONCENTRADOS PLAQUETARIOS3. 1.-   ObjetivoCorregir o prevenir la hemorragia asociado a alteraciones cuantitativas o funcionales de las plaquetas.3.2.-    Características

Un concentrado plaquetario contiene todas las plaquetas de una unidad de sangre en 50 cc de volumen.  Un concentrado plaquetario de separador celular se obtiene de un solo dador y es equivalente a 6 a 8 concentrado de plaquetas individuales,  en 200 a 300 cc de plasma.3. 3.-   IndicacionesSe dividen en dos grupos; transfusiones terapéuticas que se indican tras la presentación de la hemorragia y  transfusiones profilácticas que se indican en función del recuento de plaquetas y,  por lo general durante los tratamientos aplasiantes.3. 3 1.            Terapéuticas

Pacientes con una coagulación intravascular diseminada documentada y sangramiento,  y  recuento de plaquetas inferior a 50.000 por mm3.

Pacientes con sangramiento activo, y con un recuento plaquetario inferior a 50.000 por mm3

Pacientes  portadores de trastornos de la función plaquetaria, con sangramiento,  aunque tengan recuento de plaquetas normal.

Pacientes con sangramiento difuso después de una cirugía cardíaca con un recuento plaquetario inferior a 100.000 por mm3 o con recuento no disponble.

3. 3. 2.-            Profilácticas Pacientes con recuento plaquetario inferior a 10.000 x mm3 sin

sangramiento. Pacientes con recuentos inferiores a 50.000 por mm3 que serán

sometidos a una intervención quirúrgica o a un  procedimiento invasivo.

Pacientes urémicos que van a ser sometidos a procedimiento invasivo o cirugía.

3. 3 .3.-            No está indicada la transfusión terapéutica de plaquetas En el púrpura trombocitopénico autoinmune, a menos que exista

sintomatología que sugiera la inminencia de accidente vascular encéfalico que amenace la vida

Recuento plaquetario mayor de 20.000 por mm3 en pacientes sin hemorragia

3. 4      Dosis y rendimiento La transfusión de un  concentrado plaquetario individual aumenta el

recuento plaquetario en  5.000 plaquetas por mm3. La dosis habitual  en un adulto es de un concentrado plaquetario por cada

10 kgs. de peso. El rendimiento es menor en pacientes con fiebre, sepsis o

esplenomegalia, por lo que es necesario aumentar el número de concentrados  y la frecuencia de administración.

Un concentrado plaquetario de un solo dador obtenido por separador celular es equivalente a 6 a 8 concentrados individuales.

El recuento plaquetario puede controlarse   1 hora  o 24 horas post transfusión.

3. 5.-  Filtración e irradiaciónDebe seguir los mismos criterios que para glóbulos rojos4.      TRANSFUSION DE CRIOPRECIPITADOS4. 1.-   ObjetivoSe administra para la prevención o tratamiento de los sangramientos secundarios a disfibrinogenemia, hipofibrinogenemia, enfermedad de Von Willebrand  en algunos casos déficit de Factor VIII ( hemofilia A ) y F. XIII4. 2.-   Características Contiene   factor VIII coagulante, factor VIII Von Willebrand,  fibrinógeno, fibronectina y factor XIII en 30 cc de volumen.  Una unidad de crioprecipitado contiene entre 80 y 100 unidades de Factor VIII coagulante equivalente al que tiene una unidad de sangre recién extraída.4. 3.-   Recomendaciones de uso

Sangramiento microvascular difuso y fibrinógeno menor de 100 mg/dl. Enfermedad de Von Willebrand en hemorragias y como profilaxis

preoperatoria cuando no se dispone de DDAVP, o su uso está contraindicado ( tipo II b ), o liofilizado factor VIII rico en factor Von Willebrand

Portadores de hemofilia A en ausencia de liofilizados de factor VIII. Terapia de reemplazo en pacientes con déficit documentado de F XIII

Profilaxis quirúrgica  y hemorragias en pacientes urémicos4. 4.-   Dosis y rendimientoUna unidad de crioprecipitados por cada 10 kgs.  de peso eleva el nivel de F VIII en 20% y el fibrinógeno en 50 mgs/dl.  Debe ser administrado cada 8 o cada 12 horas de acuerdo a los niveles que se desee alcanzar. El control de rendimiento se debe hacer con mediciones de fibrinógeno.5.          TRANSFUSION DE PLASMA FRESCO CONGELADO5. 1.-   ObjetivoSe administra para corregir los sangramientos debidos a deficiencias únicas o múltiples de factores de coagulación cuando no se dispone de la terapia específica.5. 2.     CaracterísticasUna unidad tiene 220 a 250 cc de plasma y contiene todos los factores de coagulación presentes en una bolsa de sangre recién extraída.5. 3.-   Indicaciones

Manejo de hemorragia secundaria a terapia anticoagulante tales como warfarinas y acenocumarol

Corrección de déficit conocidos de factores de coagulación cuando no hay disponibilidad de concentrados liofilizados

Episodios hemorrágicos o en la preparación de una intervención quirúrgica  en pacientes portadores de déficits conocidos de factores de coagulación y no estén disponibles los concentrados comerciales

Coagulación intravascular diseminada   como terapia de reposición en

situaciones de hemorragia y alteraciones de los factores de coagulación Terapia de reemplazo en pacientes con déficit de  de antitrombina III,

proteína C y proteína S en ausencia de sus concentrados

En el púrpura trombocitopénico   trombóticoEl plasma fresco congelado no está indicado para corregir el volumen plasmático, o  la concentración de albúmina.5.4.-     Dosis y rendimientoLa dosis habitual de carga es de 15 ml. por kg de peso, posteriormente y de acuerdo a las condiciones,  debe administrarse 10 ml por kg. de peso6.                   INDICACIONES DE TRANSFUSION EN PEDIATRIA6.1.-     Sangre totalIndicaciones

Exsanguíneo transfusión del recién nacido

Cirugía con circulación extracorpórea6.2.-     Glóbulos rojos6.2.1.   Indicaciones6.2.1.1En el recién nacido

Hemoglobina venosa menor de 13 grs./dl en el recién nacido de menos de 24 hrs. de vida

6.2.1.2En el lactante menor de 4 meses Hemoglobina menor de 8.0grs./dl en el recién nacido estable con

manifestaciones clínicas de anemia ( taquicardia, taquipnea, apnea recurrente, dificultad para alimentarse y pobre incremento de peso)

Pérdida aguda mayor que el 10% del volumen sanguíneo asociado a shock, una vez recuperada la volemia

Pérdida por flebotomía para exámenes cuando el volumen acumulado exceda el 10% del volumen sanguíneo en el período de una semana

Hemoglobina entre 8 y 13 grs./dl.   asociada a insuficiencia respiratoria severa, cardiopatía cianótica o insuficiencia cardíaca.

6.2.1.3En el lactante mayor de 4 meses Similares al adulto

6.2.2        RendimientoLa transfusión de 10 cc/kg  eleva el hematocrito entre 6% y 10% y la hemoglobina entre 2 y 3 grs/dl medido a las 24 horas6.3              Transfusión de concentrados plaquetarios6.3.1        Profiláctica6.3.2       En recién nacidos de pretérmino ( edad gestacional menor a 37 semanas)Recuento plaquetario menor de 50.000 x mm3 en prematuro estableRecuento plaquetario menor de 100.000 x mm3 en recién nacido prematuro con:

Historia de asfixia perinatal Peso de nacimiento menor de 1.000 grs. Necesidad  de ventilación asistida con un contenido de oxígeno

inspiratario mayor que 40%

Inestabilidad clínica o signos de sepsis6.3.3.     En el resto de los pacientes pediátricos las indicaciones de transfusión profiláctica y terapéuticas son iguales al adulto.6.3.4.     RendimientoUna unidad de concentrado plaquetario por cada 10 kg. de peso eleva el recuento en 50.000 por mm3.   Una unidad de concentrado de plaquetas por m2 eleva el recuento en 100.000 por mm3  volver

PAUTAS DIAGNOSTICO - TERAPEUTICAS PARA LA PRACTICA CLINICAADVERTENCIA GENERAL :

Estas pautas fueron redactadas por un grupo de especialistas designado especialmente para este fin por el Directorio de la Sociedad CHILENA DE HEMATOLOGÍA.

Todos los contenidos y los principales aspectos formales de estas pautas son de responsabilidad y propiedad exclusiva de la Sociedad Chilena de Hematología .

El Comité Editorial de ASOCIMED para la publicación de estas pautas solamente realizo modificaciones mínimas a los aspectos formales de los manuscritos, respetando íntegramente los contenidos y los principales aspectos formales de los mismos.

Las Pautas Diagnóstico - Terapéuticas para la Práctica Clínica sólo constituyen un breve texto de orientación dirigido por la Sociedad Chilena de Hematología a la comunidad, y sólo pueden ser utilizadas como texto informativo y educativo. Constituyen una recomendación

clínica básica, apoyada en los estándares mínimos de atención profesional.Estas Pautas Diagnóstico - Terapéuticas para la Práctica Clínica serán reactualizadas por la Sociedad Chilena de Hematología  periódica y

oportunamente.

 

PAUTAS DIAGNÓSTICO - TERAPÉUTICAS  PARA  LA PRÁCTICA CLÍNICA TEMA,   CONDICIÓN o PATOLOGÍA: Enfermedad de von Willebrand  volver

 

DEFINICIÓN: Enfermedad hereditaria frecuente de la hemostasia primaria, generalmente de tipo autosómico dominante, producida por una disminución cuantitativa y/o funcional del factor von Willebrand (FvW). Más de 80% de los pacientes presenta la forma 1 de la afección, en que el defecto funcional leve o moderado del FvW es consecuencia de su disminución en el plasma. El resto presenta variantes de la enfermedad (formas 2 y 3). La EvW es de expresión y penetrancia variable, la disminución del FvW se traduce en un defecto de adhesión plaquetaria y el paciente clínicamente presenta hemorragias mucocutáneas y quirúrgicas.

 

DIAGNÓSTICO: Cuadro clínico personal y familiar de hemorragias mucocutáneas y/o

quirúrgicas. El diagnóstico se establece mediante pruebas de laboratorio, que incluyen

tiempo de sangría, recuento de plaquetas, y medición de la concentración y función del complejo FvW:FVIII.

o FvW:Ag: concentración plasmática del antígeno del FvW:o FvW:CoRis: aglutinación de plaquetas inducida por FvW en

presencia del antibiótico Ristocetina.o Unión de FvW a colágeno, que evalúa funcionalmente la actividad

del FvWo F VIII:c : mide la actividad coagulante del factor VIII, que

habitualmente se afecta en paralelo con la disminución del FvWo Debe descartarse una alteración funcional plaquetaria mediante

estudio de agregación de plaquetas. La concentración y función del complejo FvW:FVIII aumentan en

diferentes situaciones (infecciones, tumores, embarazo, enfermedades inflamatorias, estrés..), lo que dificulta el diagnóstico y en muchos casos obliga a repetir el estudio en una o más ocasiones. Eventualmente, se puede confirmar la sospecha diagnóstica cuando el estudio en un familiar directo es positivo.

La discordancia entre las pruebas de laboratorio anteriores sugiere una variante de la EvW, que es necesario diagnosticar con pruebas específicas, pues de ello depende el tipo de tratamiento a indicar.

 

TRATAMIENTO:

Desmopresina (1.deamino-8-D-arginina vasopresina): es la terapia inicial de elección en la forma 1 de la EvW, que es la más frecuente, para tratar o prevenir hemorragias

Terapia transfusional: tratamiento de elección para detener o prevenir hemorragias cuando la respuesta observada o esperada a la desmopresina no es suficiente para la hemostasia. Esto es casi la norma en las diversas variantes de la EvW, por ejemplo,  EvW tipos 2A, 2B, 2M, 2N y 3. Las opciones transfusionales son el uso de crioprecipitados y de concentrados de F VIII que contengan suficiente FvW. En la actualidad se prefiere éstos últimos por ser igualmente efectivos que los crioprecipitados, pero más seguros al ser sometidos a procesos de inactivación viral.

Aminoácidos antifibrinolíticos (ej, ácidos tranexámico y epsilon aminocaproico) son habitualmente útiles para controlar formas leves de hemorragias mucosas. En hemorragias más graves, se usan como terapia coadyuvante asociada a otros tratamientos.

Anticonceptivos orales (estrógeno más progestina) se indican para reducir la intensidad de las menorragias en mujeres con EvW. volver

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El Comité Editorial de ASOCIMED para la publicación de estas pautas solamente realizo modificaciones mínimas a los aspectos formales de los manuscritos, respetando íntegramente los contenidos y los principales aspectos formales de los mismos.

Las Pautas Diagnóstico - Terapéuticas para la Práctica Clínica sólo constituyen un breve texto de orientación dirigido por la Sociedad Chilena de Hematología a la comunidad, y sólo pueden ser utilizadas como texto informativo y educativo. Constituyen

una recomendación clínica básica, apoyada en los estándares mínimos de atención profesional.Estas Pautas Diagnóstico - Terapéuticas para la Práctica Clínica serán reactualizadas por la Sociedad Chilena de Hematología 

periódica y oportunamente.