Trastorno Mixto del lenguaje receptivo-expresivo (característica)

La característica esencial del trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo es una alteración tanto del desarrollo del lenguaje receptivo como del expresivo verificada por las puntuaciones obtenidas en evaluaciones del desarrollo del lenguaje receptivo y expresivo, normalizadas y administradas individualmente, que se sitúan sustancialmente por debajo de las obtenidas median-te evaluaciones normalizadas de la capacidad intelectual no verbal.

El trastorno del lenguaje mixto receptivo-expresivo es el deterioro del desarrollo de la comprensión del lenguaje que implica tanto a la decodificación (comprensión) como a la codificación (expresión). Normalmente se observan múltiples déficits corticales, incluyendo funciones sensoriales, integrativas, de memoria y de secuenciación.

Etiología

Se desconoce la causa del trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo. Algunos datos indican un componente familiar genético. Pero actualmente se piensa que la etiología principal parece ser neurobiológica, normalmente factores genéticos o lesiones corticales. El examen neurológico revela anomalías en aproximadamente dos tercios de los casos. Entre los hallazgos electroencefalográficos se incluye un ligero aumento en las anomalías no diagnosticables, especialmente en el hemisferio dominante del lenguaje. Las tomografías computarizadas pueden mostrar anomalías, aunque éstas no son uniformes ni diagnosticables. De forma similar, la audición dicótica puede ser anormal, pero sin hallazgos específicos o de lateralización.

Descripción clínica

Lo más importante es la alteración significativa tanto de la comprensión, como de la expresión. En los casos leves, puede darse una comprensión lenta de las frases complicadas o un procesamiento lento de determinadas formas lingüísticas (por ejemplo, palabras poco usuales, poco comunes o abstractas; lenguaje espacial o visual). Pueden existir dificultades en la comprensión del humor o los modismos, y en leer indicadores situacionales. En casos graves, estas dificultades pueden ampliarse a frases o a palabras sencillas, lo que refleja un procesamiento auditivo lento. Se pueden observar mutismos, ecolalia o neologismos. Durante el período de desarrollo, el aprendizaje de las habilidades del lenguaje expresivo se deteriora por el enlentecimiento del procesamiento del lenguaje receptivo.

La mayoría de estos niños tienen dificultades para conservar recuerdos visuales y auditivos y para reconocer y reproducir símbolos en una secuencia ordenada. En

algunos casos se observan anomalías en el EEG bilaterales. Otros tienen una deficiencia parcial de la audición para los tonos uniformes, un umbral más alto de excitación o una incapacidad para localizar el origen del sonido (Kaplan y Sadock, 1999).

Muchos de los niños con esta afectación tienen problemas de socialización y, múltiples problemas emocionales derivados, como baja autoestima y sentimientos de inferioridad.

Los trastornos comórbidos que se asocian frecuentemente al trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo son, el trastorno de la lectura, del cálculo y de la escritura. Además aproximadamente el 50% presentan trastornos del aprendizaje y más del 70% tenían un trastorno por déficit de atención/hiperactividad, trastornos de ansiedad o depresivos.

Síntomas y trastornos asociados

Las características lingüísticas del trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo son similares a las que acompañan al trastorno del lenguaje expresivo. El déficit de comprensión es la característica primaria que diferencia este trastorno del lenguaje expresivo, y esta característica puede variar en función de la gravedad del trastorno y de la edad del niño. Las alteraciones de la comprensión del lenguaje pueden resultar menos evidentes que las implicadas en la producción del lenguaje, puesto que no se manifiestan tan claramente al observador y es posible que sólo se evidencien mediante una evaluación formal. Intermitentemente, puede parecer que el niño se con-funde o no presta atención cuando se le habla. El niño puede seguir instrucciones de manera incorrecta o no seguirlas en absoluto, y dar respuestas tangenciales o inadecuadas a las preguntas que se le formulan. El niño puede ser excepcionalmente silencioso o, por el contrario, muy locuaz. Las habilidades para la conversación (p. ej., respetar turnos, mantener un tema) suelen ser muy deficientes o inadecuadas. Son frecuentes los déficit en distintas áreas del procesamiento sensorial de la información, especialmente en el procesamiento temporal auditivo (p. ej., velocidad de pro-cesamiento, asociación de sonidos y símbolos, secuencia de sonidos y memoria, atención a los so-nidos y discriminación de éstos). También es característica la dificultad para producir secuencias motoras fluida y rápidamente. Con frecuencia, hay trastornos fonológicos, trastornos del aprendizaje y déficit de la percepción verbal, acompañados de alteraciones en la memorización. También se asocian otros trastornos: trastorno por déficit de atención con hiperactividad, trastorno del desarrollo de la coordinación y enuresis. El trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo puede acompañarse de alteraciones del EEG, hallazgos anormales en

técnicas por neuroimagen y otros signos neurológicos. Existe una forma de trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo adquirido que se inicia alrededor de los 3-9 años de edad y se acompaña de convulsiones, siendo conocido como síndrome de Landau-Kleffner.

Síntomas dependientes de la cultura y el sexo

Las evaluaciones del desarrollo de las aptitudes para la comunicación deben tener en cuenta el contexto cultural y lingüístico del sujeto, particularmente si éste se ha desarrollado en un ambiente bilingüe. Las evaluaciones normalizadas del desarrollo del lenguaje y de la capacidad intelectual no verbal deben ser relevantes para el grupo cultural lingüístico en cuestión. El trastorno de tipo evolutivo es más prevalente en varones que en mujeres.

Prevalencia

Se estima que el trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo de tipo evolutivo puede ocurrir en un 3 % de los niños en edad escolar, pero probablemente es menos frecuente que el tras-torno del lenguaje expresivo. El síndrome de Landau-Kleffner y otras formas de tipo adquirido del trastorno son más raros.

Patrón familiar

El trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo de tipo evolutivo es más frecuente entre familiares biológicos de primer grado de quienes sufren el trastorno que en la población general. No hay pruebas de incidencia familiar en el tipo adquirido de este trastorno.

Criterios diagnósticos del Trastorno Mixto del lenguaje receptivo-expresivo (DSM-IV-TR)

A.  Las puntuaciones obtenidas mediante una batería de evaluaciones del desarrollo del lenguaje receptivo y expresivo, normalizadas y administradas individualmente, quedan substancialmente por debajo de las obtenidas mediante evaluaciones normalizadas de la capacidad intelectual no verbal. Los síntomas incluyen los propios del trastorno del lenguaje expresivo, así como dificultades para comprender palabras, frases o tipos específicos de palabras, tales como términos espaciales.

B.  Las deficiencias del lenguaje receptivo y expresivo interfieren significativamente en el rendimiento académico o laboral, o en la comunicación social.

C.  No se cumplen los criterios de trastorno  generalizados del desarrollo.

D.  Si hay retraso mental, déficit sensorial o motor del habla o privación ambiental, las deficiencias del lenguaje exceden de las habitualmente asociadas a estos problemas.

Nota de codificación: Si hay un déficit sensorial o motor del habla o una enfermedad neurológica, se codificaran en el Eje III.

Curso

Habitualmente, el trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo de tipo evolutivo se detecta antes de los 4 años de edad. Las formas graves del trastorno pueden manifestarse hacia los 2 años. Las formas más leves pueden no reconocerse hasta que el niño ingresa en la escuela ele-mental donde los déficit de comprensión se hacen más evidentes. El trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo de tipo adquirido, debido a lesiones cerebrales, traumatismo craneal o ictus, puede aparecer a cualquier edad. El tipo adquirido propio del síndrome de Landau-Kleffner (afa-sia epiléptica adquirida) suele aparecer entre los 3 y los 9 años de edad. Muchos niños con tras-torno mixto del lenguaje receptivo-expresivo adquieren eventualmente unas habilidades lingüísti-cas normales, pero el pronóstico es peor que en los afectados por un trastorno del lenguaje expre-sivo. En el trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo de tipo adquirido, el curso y el pronóstico están relacionados con la gravedad y la localización de la patología cerebral, así como con la edad del niño y el grado de desarrollo del lenguaje en el momento en que se adquirió el trastorno. A veces la mejoría clínica de las habilidades lingüísticas es completa, mientras que en otros casos puede haber una recuperación incompleta o un déficit progresivo. Los niños con las formas más graves tienden a desarrollar trastornos del aprendizaje.

Diagnóstico diferencial

El trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo se distingue de la afasia (que no es un trastorno del desarrollo sino una pérdida de las funciones del lenguaje preexistentes), de otros déficits adquiridos (normalmente causados por traumas o enfermedades neurológicas) o de la ausencia del lenguaje (un estado muy raro normalmente asociado a retraso mental profundo).

Los individuos con un trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo pueden aproximarse en la adolescencia a la gravedad del trastorno autista debido a la dificultad social, las estereotipias, a la resistencia al cambio y a la baja tolerancia a la frustración. Sin embargo, normalmente presentan mejores habilidades sociales, conocimiento del entorno, abstracción y comunicación no verbal.

El criterio fundamental para diferenciarlo del trastorno de expresión del lenguaje, es que los niños con trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo tienen un déficit en la comprensión del lenguaje. Los niños con trastorno fonológico o tartamudeo tienen la comprensión y expresión del lenguaje normal, a pesar de presentar alteraciones del habla aunque al principio puede pasar desapercibido.

Diagnóstico: el diagnostico debe hacerse únicamente cuando la gravedad del retraso del desarrollo del desarrollo del lenguaje exceda los límites de variación normal para la edad mental del niño, siendo la comprensión del lenguaje normal (aunque frecuentemente el lenguaje receptivo puede estar en algunos aspectos por debajo de lo normal)

Evaluación

La evaluación incluye una valoración del CI no verbal, de las habilidades sociales, de la agudeza auditiva, de la articulación, de las habilidades receptivas (comprensión de palabras sueltas, combinaciones de palabras y frases), de la comunicación no verbal (vocalizaciones, gestos y miradas) y de las habilidades del lenguaje expresivo. Las habilidades del lenguaje expresivo pueden medirse por la longitud media de los enunciados, las estructuras sintácticas, el vocabulario y la conveniencia social, que se comparan a las normas o pautas evolutivas. Existen instrumentos estandarizados para valorar la comprensión, con pautas que empiezan a los 18 meses.

Deben tenerse en consideración diagnósticos médicos, neurológicos y psiquiátricos (trastorno del aprendizaje, trastorno autista, trastorno generalizado del desarrollo, retraso mental, trastornos del estado de ánimo y mutismo selectivo) concomitantes.

Tratamiento

Para el tratamiento de los problemas del lenguaje expresivo y receptivo, resulta esencial la participación de una logopedia. Se mantendrá la educación especial hasta que los síntomas mejoren. Una vez que se sitúa a un niño en el curso que le corresponde, se pueden necesitar todavía ayudas académicas suplementarias. Puede ser necesario tratamiento psiquiátrico para los problemas de atención y de conducta, y terapia del habla para un trastorno fonológico.

A menudo es necesaria la psicoterapia para los problemas emocionales y de conducta, pero sin olvidar prestar atención a las habilidades sociales.

La atención psicológica a la familia, puede ser importante para enseñarles patrones adecuados de interacción con el niño.