Trastornos ampollosos
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TRASTORNOS AMPOLLOSOS
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• AMPOLLAS: Espacios llenos de liquido dentro de la piel causados por la separación de dos capas de tejido con entrada de plasma en el espacio generado.
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-Por su nivel de separación pueden ser:
• Impétigo ampolloso • Psoriasis pustulosa Subcorneas
• Eczema agudo, herpes simple/zoster • Pénfigo, ampollas por rozamiento Intraepidermica
• Penfigoide, dermatitis herpetiforme • Lesiones por frio y térmicas Subepidermicas
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PENFIGO
• Grupo de trastornos autoinmunes poco frecuentes que pueden producir la muerte.
• Caracterizados por brotes sucesivos de ampollas en piel y boca.
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o ETIOPATOGENIA
Los px tienen autoanticurpos de
tipo IgG
Se ligan a uniones
intercelulares de epidermis
La union activa al complemento
Los queratinocitos son inducidos para liberar
enzimas proteoliticas
Se pierde la adherencia celular
(acantalosis)
se produce separación
intraepidermica
*Se asocia miastenia grave y pénfigo paraneoplasico
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o PRESENTACION CLINICA
Forma mas frecuente:
pénfigo vulgar
Afecta px de mediana edad
Hay erosiones cutáneas
Ampollas superficiales
flacidas
Cuero cabelludo, cara, espalda,
torax y flexuras
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• Sin tratamiento habrá formación de ampollas progresiva y al final mortal (perdida de electrolitos y proteínas)
• Mortalidad del 15%
• Se trata con esteroides sistémicos y otros inmunosupresores
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PENFIGOIDE AMPOLLOSO
• Trastorno crónico ampolloso pruriginoso de los ancianos
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o ETIOPATOGENIA
Autoinmune Deposito de Ac IgG en membrana basal
Células inflamatorias que liberan enzimas
proteoliticas
Formacion de ampollas
subepidermicas que se mantienen intactas
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o PRESENTACION CLINICA
Ampollas grandes y tensas
Localizadas en miembros, tronco
y flexuras
Frecuente en parte distal de la pierna
Lesiones orales solo en 10% de los
casos
Autolimitada en 50% de los casos
Se trata con esteroides
sistemicos y otros inmunosupresores
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DERMATITIS HERPETIFORME
Erupción rara con ampollas pruriginosas simetricas en las superficies extensoras
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o ETIOPATOGENIA
Se asocia con enfermedad celiaca
IgA frente al gluten de la dieta
Se desarrolla reaccion cruzada con la
reticulina
La lesión y la inflamación resultantes
dan lugar a una ampolla
subepidérmica.
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Se afectan mas los
hombres que las mujeres
Aparece en la tercera o
cuarta decadas de la
vida
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Grupos de vesiculas muy pruriginosas
Rodillas, codos, cuero cabelludo
nalgas y hombros
Se trata con dieta exenta de gluten