Trastornos Congenitos y Hereditarios

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TRASTORNOS CONGENITOS Y HEREDITARIOS REFLUJO VESICOURETERAL Y NEFROPATÍA POR REFLUJO 1 Avendaño Nefrología clínica; 2 da edición

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TRASTORNOS CONGENITOS Y HEREDITARIOS

REFLUJO VESICOURETERAL Y NEFROPATA POR REFLUJO

Avendao Nefrologa clnica; 2da edicin

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REFLUJO VESICOURETERAL

Avendao Nefrologa clnica; 2da edicin

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Reflujo vesicoureteralETIOLOGIA Es la regurgitacin de la orina almacenada en la vejiga hacia el tracto superior. Causada por una alteracin que afecta la porcin terminal del urter en la desembocadura vesical. Frecuente en edad infantil nias

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MECANISMO NORMALMeatos ureterales Desembocan Banda intertrigonal de waldeyer

Condiciones normales

Cerrarse al orinar

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Reflujo vesicoureteralOrina asciende por el ureter

Meatos ureterales

No se cierran

insuficiencia renal

Infecciones de repeticion

Rion

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Ureter

Penetra

Vejiga

3 porciones

1.- intramural 2.- intramucosa 3.- submucosa

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Capas de la pared de los urteres (luz fuera)1.- Epitelio de transicin 2.- Lamina propia de tejido elstico 3.- Tejido conjuntivo laxo 4.- Capa muscular 5.- Capa adventicia de tejido conjuntivo fibroso

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4.- capa muscular: Fibras lisas longitudinales Fibras lisas transversales

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Fibras lisas longitudinales

Porcin prevesical del urter

Vaina fibrosa de waldeyer

Continan por el trgono

Barra intertrigonal de waldeyer

Interior vejiga

y refuerzan el esfnter urinarioAvendao Nefrologa clnica; 2da edicin 9

Onda peristltica

urter

F.L.L

Cierran el esfnter urinario externo

Abren meato uretral

Contraen

Orina

vejiga

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Onda

Esfnter externo urinario

F.L.L

Cierra meatos uretrales

Abren esfnter urinario externo

Contraen

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Morfologa del orificio del meato uretral

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RVU

Primario

secundario

Congnito

Alteraciones dinmicas o estructurales del tracto urinario inferiorel incremento de la presin vesical

Se debe a la cortedad del trayecto submucoso del urter a su entrada en la vejiga.

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Reflujo vesicoureteral

Epidemiologa y herencia Raza negra (10 veces -) que la blanca En nias (4 veces +) que en varones. El RVU es la enfermedad hereditaria (AD) Incidencia de RVU en hermanos asintomticos oscila entre un 32 y un 52% La prevalencia en gemelos monocigotos es del 80% y en los dicigotos, del 35%.

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Clnica y diagnstico CISTOURETEROGRAFA MICCIONAL SERIADA (CUMS)

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Grados de RVUGrado Grado I Grado II Grado III Caracterstica RVU slo al urter RVU a urter, pelvis y clices sin dilatacin RVU igual a II + dilatacin de leve a moderadade pelvis, urter y clices RVU con dilatacin moderada a severa de urter, pelvis y clices. Borramiento de los frnices RVU con dilatacin tortuosa de urter, pelvis y clices Prdida de las impresiones papilares en los clices16

Grado IV

Grado V

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Sin dilatacin

Dilatacin moderada

Dilatacin grave y Lesin Renal

Dilatacin grave y Lesin Renal

Aumento: Dimetro Longitud ureteral lesin renal grave

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TiposTipo Caracterstica

Esencial o congnito:Adquirido:

Desde NacimientoInfeccioso: infecciones de orina recidivante Por hiperpresin: los meatos se abren por la alta presin intravesical y hace ascender la orina. Postquirrgico: por lesin del meato ureteral en una intervencin o dejarlo rgido (iatrognico) Obstructivo: puede afectar al meato ureteral dejndolo siempre abierto Vejiga neurgena18

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Tratamiento El reflujo tiende a desaparecer espontneamente con la edad. 1) Antibiticos

2) Ante segunda recidiva hacer un estudio de la va urinaria para encontrar la causa.

Tras el estudio segn el grado de afectacin: I,II y III: Tratamiento Antibitico IV y V: Tratamiento quirrgico En casos ms graves se puede reimplantar el urter

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Nefropata por reflujo Define la presencia de cicatrices renales, focales o difusas, secundarias a un dao irreversible del parnquima renal. En la patognesis de la enfermedad: RVU Infeccin bacteriana del parnquima renal.

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Clasificacin

Cicatrices renales

Focales

Segmentarias

Generalizadas

Unilaterales

Bilaterales

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Tipo Primaria No primaria (Congnita)

Caracterstica Se encuentran en el estudio inicial de una IU Asociada: RVU Hipoplasia Displasia renal Estudio previo normal con aparicin de cicatricatrices segmentarias despus de un episodio de pielonefritis

Secundarias (Adquiridas)

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Clnica y forma de presentacin No produce sntomas. Pielonefritis aguda es la forma ms frecuente Un 5% pueden debutar como IRC o IRT.

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Patogenia Mltiples factores: RVU moderado o grave RIR anomalas del vaciamiento vesical obstruccin funcional del tracto urinario superior mal desarrollo intrauterino del parnquima renal.

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Secuelas de la nefropata por reflujo Hipertensin arterial El rin cicatricial es causa frecuente de HTA (5 y 30 aos)

HTA edad peditrica, el 10-14% poblacin adulta, un 30-38%.

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