TRASTORNOS DE LOS FACTORES DE LA...
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Lic. Maczy González Rincón
MSc Escuela de Bioanálisis LUZ
TRASTORNOS DE LOS FACTORES DE LA COAGULACION: HEREDITARIOS Y
ADQUIRIDOS
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DEFICIENCIAS HEREDITARIAS DE LA
COAGULACION
E N F E R M E D A D E S
HEMOFILIA A HEMOFILIA B
ENFERMEDAD de von WILLEBRAND
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N O R M A L H E M O F I L I A
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HEMOFIL IA : e n f e rmedad h emor r ág i c a h e r ed i t a r i a l i g ada a l c r omosoma X ( sexo )
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HERENCIA DE LA HEMOFILIA
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LEVE MODERADA SEVERA
HEMOFILIA
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Los exámenes incluyen:
• TTP prolongado Mezclas: Corrige con PAN
• TP normal
• TT normal
• Tiempo de sangría normal
• Actividad del factor VIII:c Baja (HA)
• Actividad del factor IX Baja (HB)
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• Es el trastorno hemorrágico
hereditario más común.
• Es causada por una deficiencia del
factor de Von Willebrand que impide la
adhesión de la plaqueta al endotelio
• Afecta tanto a hombres como a
mujeres
• La mayoría de los casos son leves
• Es más común en las mujeres
caucásicas que en las afroamericanas.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
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• El sangrado se puede presentar se después de un
procedimiento quirúrgico, extracción dental, sangrado
menstrual profuso o prolongado, empeorar con el uso
de aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no
esteroideos (AINES), disminuye durante el embarazo .
• El factor principal de riesgo antecedente familiar de
trastorno hemorrágico.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
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ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
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Los exámenes diagnósticos incluyen:
• TTP prolongado
• TP normal
• TT normal
• Tiempo de sangría alargado o N
• Actividad del factor VIII:c Baja o N
• Agregación plaquetaria con Ristocetina:
Ausente
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I.- POR ALTERACION DE LOS FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES
II.- SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
III.- COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA
COAGULACION
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DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K
I.- ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO
II.- DISFUNCION HEPATICA
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ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO
“ COAGULOPATIA ADQUIRIDA SECUNDARIA A NIVELES REDUCIDOS
DE FACTORES DE COAGULACION DEPENDIENTES DE LA VITAMINA
K ( FII, FVII, FIX, FX)”
CLASIFICACION:
TEMPRANA: PRIMER DIA DE VIDA
CLASICA: PRIMERA SEMANA
TARDIA: SEGUNDA SEMANA-SEIS MESES
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ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO
CLINICA: SANGRADO UMBILICAL
SANGRADO POR MUCOSAS
SANGRADO EN SITIOS DE PUNCION
LABORATORIO: T. P ALARGADO
MEZCLAS DE CORRECCION: CORRECCION CON SUERO NORMAL
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DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA
FISIOPATOLOGIA :
I.- SINTESIS DISMINUIDA DE PROTEINAS
II.- SINTESIS ALTERADA DE PROTEINAS
III.- INCREMENTO DEL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION
IV.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS
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DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA
I.- SINTESIS DISMINUIDA DE PROTEINAS :
1.- FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K
2.- FACTORES NO DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K
3.- FACTORES DEL SISTEMA FIBRINOLITICO
4.- INHIBIDORES DE LA COAGULACION
FISIOPATOLOGIA :
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DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA
FISIOPATOLOGIA :
II.- SINTESIS ALTERADA DE PROTEINAS :
1.- FIBRINOGENO
2.- FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K
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DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K DEPENDIENTES DE DISFUNCION HEPATICA
FISIOPATOLOGIA :
III.- INCREMENTO DEL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION:
1.- COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
2.- HIPERFIBRINOLISIS SECUNDARIA
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DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
POR ALTERACION DE LOS FACTORES DEPENDIENTES DE LA
VITAMINA K POR DISFUNCION HEPATICA
LABORATORIO
HEMOSTASIA COAGULACION FIBRINOLISIS
T.SANGRIA T.P PLASMINOGENO
RECUENTO
PLAQUETARIO
T.P.T
DIMERO DT.T
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DEFICIENCIAS ADQUIRIDAS DE LA COAGULACION
II.- SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
CONCEPTO: TRASTORNO AUTOINMUNE CARACTERIZADO POR
TROMBOSIS RECURRENTES ARTERIALES O VENOSAS
Y/O PERDIDAS FETALES.
CLASIFICACION: PRIMARIA
SECUNDARIA
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SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO:FISIOPATOLOGIA
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SINDROME
ANTIFOSFOLIPIDICO:CLINICA
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SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
LABORATORIO:
1.- VDRL REACTIVO
2.- ANEMIA HEMOLITICA
3.- TROMBOCITOPENIA
4.- T.T.P ALARGADO
CONFIRMATORIO
ANTICOAGULANTE LUPICO
ANTICARDIOLIPINA
ANTI ß2 GLICOPROTEINA I
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COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
CONCEPTO: SINDROME ADQUIRIDO CARACTERIZADO POR LA
ACTIVACION INTRAVASCULAR DE LA COAGULACION
ORIGINADA POR DIFERENTES CAUSAS.
ETIOLOGIA: COMPLICACIONES OBSTETRICAS
SEPSIS
TRAUMA
MALIGNIDADES
REACCIONES TRANSFUSIONALES
ANOMALIAS VASCULARES
ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS
TOXICOS
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COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
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FISIOPATOLOGIA: COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA
ACTIVACION DE LA COAGULACION
Trombocitopenia
Disminución de los
Factores de la Coagulación
XII
Trombina
Activación del
Sistema de Quininas
Monómeros de Fibrina
Fibrinopeptidos A y B
CIDDepósitos de Fibrina
Obstrucción Vascular
Fibrinólisis Secundaria
(Plasmina)
Activación del Complemento
Fibrinógeno
Disfunción
Plaquetaria
Inhibición de la
Polimerización de la
Fibrina
Isquemia Histica
Anemia Hemolítica
Microangiopatica
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COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
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COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
HALLAZGOS DE LABORATORIO :
T. P alargado
T. T.P alargado
T. T alargado
T, SANGRIA ALARGADO
RECUENTO PLAQUETARIO disminuido
P. D.F AUMENTADOS
DIMERO D aumentados
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DÍMEROS DE D
UTILIDAD CLÍNICA
TVP
TEP
IMC
Neumonía
Insuficiencia cardíaca
Postoperatorio
INMUNOTURBIDIMETRÍA
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COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA: CLINICA
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Diagnóstico de
Laboratorio del CID
Imagen Microscópica:
Esquistocitos
Eritrocitos
fragmentados
Trombocitopenia