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Tratamiento de los Tumores Testicularesdel Seno Endodérmicoen el niñoDr. Francisco Lobo Sanahuja*Dr. Gilbert Vargas**Dra. Ivette García***Dr. Danilo Spinola****

RESUMENSe presentan 6 niños de 1 a 2 años de edad con

tumor testicular denominado del "seno endo­dérmico" 13 del lado izquierdo y 3 del ladoderecho, que fueron tratados en el Hospital Nacio­nal de Niños con orquidectomía alta y vaciamientoganglionar retroperitoneal, sin aplicárseles ningúnotro tipo de terapia debido a la negatividad histo­lógica de los ganglios extirpados; la sobrevida en los6 niños es de 2 a 12 años sin que exista actividadtumoral. Se considera que en los menores de 2 añoscon este tipo de tumor localizado a testículo, lacobaltoterapia y quimioterapia no están indicadasdebido a las secuelas que en ellos puede ocasionar.

INTRODUCCIONLos tumores primarios del testículo en el

nifio son poco frecuentes; constituyen del2 al 5% de los tumores testiculares en todaslas edades de las series de Estados Unidos,Europa y México; (2) en el Japón la inci­dencia en niños es definitivamente más altaque en otros países llegando al 15% (9-18).Los tumores malignos conforman del 35 al77 % del total pero son apenas el 1% detodas las enfermedades malignas de la infan­cia; el 90% de estos tumores son del tipohistológico denominado por Teilum (17)."Tumor del seno endodérmico" o carcinomaembrionario infantil cuyos patrones histoló­gicos y combinaciones se presentan en la

*Jefe Servicio Oncología. Hosp. Nac. de Niños**Patología. Hosp. Nac. de Niños.

***Asistente Pediatría Hosp. Nacional de Niños.****Residente Pediatría Hosp. Nacional de Niños.

tabla N9 1; el otro 10% está compuesto porotras neoplasias derivadas de las célulasgerminales como son el teratocarcinoma y elcariocarcinoma o mezcla de los tres (10).

El manejo, en el niño, de estas neoplasiasha sido controversial debido a que los resul­tados deja linfadenectomía, la radioterapia yla quimioterapia ha sido variable y el númerode pacientes en las diferentes series, escaso(1-5-6-14).

En el Hospital Nacional de Niños"Dr. Carlos Sáenz Herrera" se diagnosticarony trataron seis menores de 2 años con tumordel seno endodérmico de Teilum deltestículo, utilizando la orquidectomía altay la linfadenectomía retroperitoneal conobjeto de establecer la presencia de rr1etás­tasis y evaluar la aplicación ulterior de radio­terapia y/o quimioterapia. Las característicasclínicas de los pacientes, la histología y losresultados del tratamiento y duración de lasobrevida son los aspectos que se presentany se discuten en esta publicación.

PACIENTES Y METODOSSeis niños con edades entre los 12 y 24

meses fueron diagnosticados y tratados portumor del seno endodérmico del testículoentre agosto de 1965 y diciembre de 1979.

Al ingreso fueron evaluados por medio dela historia clínica, hemograma, orina, urea,creatinina, radiografía de tórax, pielogramadescendente y radiografía de testículo y entres de ellos de huesos largos. La orquidec-

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tomía total con ligadura alta del cordón sepracticó por vía inguinal entre los 4 a los8 días de su internamiento. Las piezasanatómicas fueron enviadas al Departamentode Anatomía Patológica del Hospital para suclasificación histológica siguiendo la deno­minación de Teilum (17) siendo revisadaspor uno de nosotros. La linfadenectomíaipsilateral se efectuó a los 8 días de la prime­ra intervención siguiendo la técnica deNagamatzu (11) por vía extraperitoneal en5 de ellos y transperitonealmente en uno ylos ganglios obtenidos fueron evaluados porel mismo Departamento; ningún pacienterecibió radioterapia o quimioterapia y todosse han seguido longitudinalmente a través dela consulta externa del Servicio de Oncologíadel Hospital con controles periódicos y exá­menes clínicos y radiológicos y de labora­torio.

RESULTADOSLa edad mínima fue de 12 meses, la

máxima de 24 con un promedio de 17. Elaumento del volumen testicular fue el únicosíntoma referido por los padres y entre laaparición de éste y su ingreso al Hospitalmedió un tiempo de I a 8 meses con prome­dio de 4.5. La localización fue derecha entres e izquierda en tres (tabla N9 2). Lapalpación testicular dio en dos casos la impre­sión hidrocele a tensión. torción testicularen uno y de tumor en el resto. Los exámenesde laboratorio y radiológicos fueron norma­les excepto la imagen de aumento de volu­men del testículo afectado sin calcificaciónen las radiografías de los mismos. La orqui­dectomía por vía inguinal con ligadura altadel cordón se efectuó sin complicaciones; eltamaño de los seis testículos varió desde1.8 x 1.5 x l cm hasta 5.5 x 4 x 4 cm, eltejido testicular estaba desplazado y borradosen algunos casos por el tumor y en unofonnaba un nódulo de 0.5 cm de diámetro

mayor. El color era rosado blanquecino ogris rojizo observándose pequeñas zonas denecrosis y hemorragia (Foto N9 1) Y fonna­ciones quísticas de hasta 7 mm en uno(Foto N92). Desde el punto de vista histo­lógico, todos los casos mostraron múltiplesáreas con un patrón en panal de abeja en unared vacuolada acentuada con microquistes,en un arreglo regular, revestidos por célulasaplanadas con núcleo prominente.

En cuatro casos se observó focalmente unared vacuolada laxa con espacios qu ísticostapizados por células mesoteliales aplanadas(Foto N93), esta imagen ocupaba el 30% delquinto caso y no se encontró en el sexto.Un estroma mixoide semejante al magmareticular se encontraba presente en cuatrocasos siendo el predominante en uno de ellos(Foto N94). Una estructuración laberínticaestaba presente en todos los casos siendofocal en 5 y predominando en uno. Aunquelas estructuras del seno endodérmico seencontraron en la histología de los seistumores (Foto N95), no fue un aspectosobresaliente, siendo difícil de encontrarlasen uno. En todos los casos se encontrómaterial hialino PAS positivo (Foto N96)que correspondería a alfa fetoproteína.

La linfadenectomía efectuada 8 díasdespués de la orquidectomía pennitió laextirpación de los ganglios ipsilaterales sinque macroscópicamente se apreciara infil­tración de los mismos lo cual se demostróal examen histológico. La vía extraperitonealutilizada en 5 pacientes no presentó ningunacomplicación postoperatoria, el pacienteoperado por vía transperitoneal presentóposteriormente un cuadro oclusivo por bridasque ameritó resección intestinal. Los seispacientes se han controlado en la ConsultaExterna del Servicio de Oncología y no hanpresentado signos de actividad tumoral enperíodos que van de 2 a 12 años con prome­dio de 6.

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1 2FOTOGRAFIA No.] Tumor testicular que reem·plaza parcialmente el test(culo, el cual se observadesplazado hacia el polo superior. Hay zonas denecrosis y hemorragias.

FOTOGRAFIA No.2 El testiculo está reemplazado totalmente por el tumor, el cual muestra áreasqufsticas.

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FOTOGRAFIA No.3 Tumor del seno endodérmico de Teilum que muestra áreas con una red vacuoladalaxa y pequeños quistes revestidos por células mesoteliales aplanadas. En el centro se observan células connúcleos voluminosos e hipercromáticos.

FOTOGRAFlA No.4 Areal con patrón mixoide, nótele la elCaIO ceJularidad y abundante ,"ItancÜ1intercelular.

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FOTOGRAFIA No.S Estmcturas glomemlares del seno endodérmico, revestidas por células cúbicas denúcleos hipercromáticos. En el centro de la misma se observan varios vasos capilares.

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TABLANQl

1.- Red vacuolada laxa con espacios quísticos amplios revestidos por células mesotelialesaplanadas.

2.- Estructuras del seno endodérmico en los cuales las estructuras vasculares están revesti­das por endodermo del intestino primitivo.

3.- Patrón en panal de abeja, que produce una red vacuolada con la producción de micro·quistes.

4.- Estructuras laberínticas compuestas por canales y cavidades que se comunican enforma complicada.

5.- Estructuras quísticas con un arreglo regular, tapizadas por una capa de células aplana­das con núcleo prominente.

6.- Vesícula del saco vitelino, aisladas, que corresponden al estado de blastocisto y alestado de mesa celular del tumor vitelino polivesicular del ovario.

7.- Un estroma mixoide parecido al "magma reticular" o mesodermo extra embriónico.Este mesenquina angioblástico puede mostrar diferenciación al saco vitelino formandoestructuras festoneadas características.

8.- Agregados compactos de células embrionarias indiferenciadas entremezcladas con unared en panal con espacioes quísticos o estructuras del seno enóodérmico.

DlSCUSIONEl 94% de los tumores testiculares son de

células germinales y, en el niño, el 60 %

corresponde al tumor del seno endodérmicocarcinoma embrionario infantil (10-17) elque, en contraste con el carcinoma embrio­nario del adulto que tiene un pronósticomuy reservado, presenta una sobrevida de5 años en el 70% de los casos, ocurriendo lamuerte durante los primeros 18 meses des­pués del diagnóstico. La vía de diseminaciónprincipal es la linfática aunque la hematógenano es infrecuente (3), sin embargo en nues­tros pacientes, probablemente por teneredades menores a los 2 años, el tumor seencontraba localizado, factor que contribuyóa la larga sobrevida. Los reportes indican queun 20 a 30% ingresan con metástasis (14)pero las sobrevidas prolongadas son del 75 al100% en los tratados en los 2 primeros añosde edad y del 50% en los mayores de 3 años(4). Debido al escaso número de pacientesde las series publicadas y a diferentes trata­mientos utilizados no hay un consenso esta­blecido en cuanto a la aplicación de irradia-

ción y/o linfadenectomía y al uso de quimio­terápicos.

La faita de evidencia conclusiva dllque lalinfadenectomía aumente en el niño la sobre­vida ha hecho que algunos investigadores lacalifiquen como de innecesarial (4-8) sinembargo nuestros resultados y el de otros(16) sugieren que la disección ganglionarretroperitoneal, ipsilateral (12) sin queaumente la morbilidad, permite establecerun estadío real de la enfermedad y en ausen­cia de la misma en los ganglios retroperi­toneales aplicar tratamiento exclusivo de lacirugía obviando las secuelas que la radio­terapia puede dejar en niños pequeños talescomo detención del crecimiento, nefritis porirradiación, esterilidad y neoplasias secun­darias (7). En el caso de existir metástasisganglionares abdominales, la extirpación delas mismas es de por sí un método terapéuticoque sumado al uso racional de la quimio­terapia múltiple puede aumentar la sobre­vida (5). La orquidectomía y la radioterapiasubsecuente de los ganglios abdominales utili­zada por algunos (9), no permite establecer

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si efectivamente existen metástasis a nivel delas zonas irradiadas por lo que se está dandoun tratamiento a ciegas con sus riesgosconsecuentes. Consideramos que en los niñoscon tumores testiculares del seno endo­dérmico sin metastasis la orquidectomía altay la disección ganglionar retroperitoneal (15)es el tratamiento indicado y la quimioterapia(13) y radioterapia se reservará para aquellosque presenten metástasis retroperitonealescomprobadas por disección ganglionar o conmetástasis distales.

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