Enfermedad hemorragica del recien nacido

EHDVK

Vitamina k liposoluble

Factores dependientes:- II, VII, IX Y X

- Existen tres tipos distintos

- Precoz, clasica y tardia

EHDVK Precoz

Caracteristicas

Reversible y prevenible

Interferencia con funcion o deposito

Factores exogenos en

la madre

Primeras 24 horas

Fenobarbital, rifampicina, warfarina, isoniacida

Manifestaciones clinicas

Hemorragias intraventriculares

Hemorragias por puncion

Hemorragias intra abdominales

EHDVK clasica

2-7 dias de vida

• Inmadurez hepatica, ausencia de flora bacteriana, escaso paso placentario

Frecuente en pacientes pretermino• Alimentacion al seno materno

Tratamiento preventivo

0.5 mg en pacientes

menores de 35 semanas

IV 1mg en pacientes a termino

0.3mg rn con peso menos

a 1000g

EHDVK tardia

2-8 semanas

Afectacion hepatica o intestinal

Incidencia 1-6/100000

Influencia por profilaxis

Hemorragia intracraneal en mas del

50%

Manifestacion principal

Tratamiento

• Aministracion VK iv o im• plasma fresco congelado• Concentrado de factores de coagulacion • Tiempo estimado 24 h

Enfermedad hemolitica del recien nacido

Conceptos basicos

Transfusion feto-materna

Antigeno del padre(isoinmunizacion) IgG

hemolisis anemia Antigeno D

Diagnostico

diagnostico

Previo embarazo

Screening de anticuerpos

Amplificacion por PCR

Durante el embarazo

Funiculocentesis

doppler

Tratamiento

• Fototerapia

• Transufsion intrauterina con hto <30%

• Corticoides para maduracion pulmonar

• Prevencion con RhoGAM, 28 sem y 72h despues del parto

TROMBOCITOPENIA

TROMPOCITOPENIA

<100 000/mm3

TROMBOCITOPENIA

Disminución de la producción, que puede de ser de origen congénito o adquirido.

Secuestro de las plaquetas en un bazo aumentado o en otros órganos. Aumento de la destrucción de las plaquetas normales de causa inmunitaria

o no inmunitaria

Plaquetas normales150000-450000/mm3

TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA

Definición

• Es un estado hemorrágico adquirido• Sin afectación de la megacariopoyesis y no asociado a otra alteración

hematológica ni manifestación clínica que las derivadas de las propias hemorragias.

• Las plaquetas están cubiertas con inmunoglobulina (IgG) y son depuradas prematuramente por los macrófagos .

Antecedente de exposición a una infección viral después 1-4 semanas desarrolla autoanticuerpos contra la superficie plaquetaria

Epstein-Barr aguda Mononuclosis infecciosa VIH cronica

ETIOLOGÍA

TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA

CLASIFICACION

Forma Aguda:

Afecta por igual a ambos sexos, su incidencia máxima esta entre los 2 y 6 años .

Es mas frecuente en los meses de invierno y primavera 50%-85% de los pacientes se encuentra el antecedente de una

infección viral. De comienzo repentino, se resuelve en corto tiempo. 90% se recuperan completamente en seis meses. L a mortalidad ocurre en un 2% ocurre en las primeras seis

semanas del comienzo del padecimiento.

Fase crónica

Se presenta comúnmente en niños de mayores de diez años.

Afecta principalmente al sexo femenino en una proporción 3:1

No se dispone del antecedente de infección previa a la sintomatología.

Comienzo insidioso La plaquetopenia persiste por mas de seis meses,

usualmente es superior a 30000/mm3.

Forma Recurrente

Episodios de comienzo repentino y de evolución parecida a la forma aguda junto con dos periodos durante los cuales son normales las cuentas de plaquetas.

Estas remisiones duran de unos meses a varios años y el evento puede repetirse de una a varias veces durante la vida del paciente.

ETIOPATOGENIA

Forma Aguda:Infección viral Adsorción de los antígenos virales a las plaqueta Fijación de anticuerpo Destrucción en el bazo por los macrófagos Forma CrónicaEs una IgG que reaciona contra glicoproteinas IIb y III a de la membrana plaquetaria sensibilizada la plaqueta para su destrucción en el bazo

CUADRO CLINICO

Los pacientes se presentan con purpura cutánea : Petequias o Equimosis con o sin hemorragia de las mucosas.

Ocasionalmente: se puede palpar el bazo 2ª 3 cm del borde costal

PURPURA SECA es el estado mas grave tiene hemorragia de mucosas activa: gingivorragia, vesículas sanguíneas en la boca, epistaxis, hematuria, menorragia, hemorragia en fondo de ojo, pruebas positivas para sangre oculta den heces y raramente hemorragia intracraneana

DIAGNOSTICOEXAMEN CLINICO: purpura con un examen físico

Cuentas de plaquetas y frotis sanguíneo: 100000/mm3 20000/mm3Volumen plaquetario medio estará aumentado: normal 8.9 +- 1.5 Mm3Frotis sanguíneo: en el numero de plaquetas Si hay infección activa puede verse neutrofilia, linfocitosis o células mononucleares atípicas

Medula ósea Por aspiración: las células eritroides y mieloides son normales, los megacariocitos están en numero aumentado o normal, con frecuencia inmaduros y aparentemente sin formación de plaquetas , eosinofilia e hiperplasia eritroide si ha habido hemorragia importante.

Perfil de coagulaciónTpTtpaTiempos de trombinaFibrinogeno

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

HiperesplenismoAnemia hemolíticaCoagulación intravascular diseminadaTrombocitopenia inducida por

fármacosLES

TRATAMIENTOPTI que presenta < 20000/mm3a) Corticoesteroides:Prednisona oral 4 mg/kg/d (dosis máxima 180mg/d) durante 4 dias con descenso posterior a 1mg/kg/dia por 7 dia y o.5 mg/kg 7dias y suspender.

INMUNOGLOBULINALactantes 0.4g/kg/dia por 5 diasNiños mayores 0.8g/kg en una sola dosis

EMERGENCIA: sangado grave, sospecha de haber sufrido TCE o sufrira una cirugia no electiva

Metilprednisolona 30mg/kg/dia máximo 1g por tres díasIGIV 400mg/kg/día por una dosis en caso de no ceder el sangrado se deberá transfundir plaquetas de 4-6 U/m2 cada 12 h hasta el control de la hemorragia

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

El niño puede ser controlado mediante el tratamiento médico: con IGIV, corticoides, anti-D i.v. o rituximab

Esplenectomía induce una remisión completa de la enfermedad en 64 a 88% de los niños con PTI crónica, lo que debe contrapesarse con el riesgo de infecciones fulminantes postesplenectomía que persiste durante toda la vida.

PTIC

Púrpura de Henoch Schölein

Definición

Vasculitis generalizada caracterizada por lesiones dérmicas y manifestaciones articulares.

Vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) que afecta a los vasos sanguíneos pequeños, principalmente en la piel, los intestinos y los

riñones.

Etiología

• Se desconoce• Se ha relacionado con algunas infecciones,

sustancias antigénicas, y la picadura de algunos insectos.

PATOGENIA

Aumento en la

producción de IgA

Aumento de inmunocomplejos

circulantes de IgA y depósitos de IgA en la

piel y el riñón

Vasculitis mediada por

IgA de los pequeños

vasos

Manifestaciones Clínicas

Los síntomas pueden comenzar en los niños, más comúnmente entre los 4 y 7 años de edad, poco después de una infección en las vías respiratorias superiores o una faringitis estreptocócica

Manifestaciones cutáneas

Exantema palpable eritematoso violáceo

Simétrico, en miembros inferiores y nalgas

preferentemente, puede afectar cara, tronco y

extremidades superiores

niños menores de 2 años se puede encontrar angioedema

de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies

Lactantesse ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrágico"

o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna"

Manifestaciones articulares

Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias.

Se inflaman grandes articulaciones como

tobillos o rodillas

Puede preceder al rash y ser la primera manifestación en

un 25% de los casos.

preferentemente periarticular y no deja

deformidad permanente

Manifestaciones gastrointestinalesDolor

abdominal

presente en el 40-85% de los casos

El dolor abdominal se

debe a la extravasación de sangre y líquidos

dentro de la pared intestinal

Suele aparece

r después

del exante

ma, pero en un 14% de los casos puede

preceder a los

síntomas

cutáneos

Manifestaciones renales.

Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo.

• Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva.

• La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad.

• Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión y oliguria.

• También puede aparecer un síndrome nefrótico con edemas y excreción de proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero < 2,5 mg/dl.

• C e f a l e a s , cambios sutiles del comportamiento, hipertensión, hemorragias

del SNC, y muy raramente neuropatías periféricas.

Manifestaciones

neurológicas

•Trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K

Manifestaciones

hematológicas

•N e u m o n í a s intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar.

Manifestaciones

pulmonares

Diagnóstico

Es clínico. No hay ninguna prueba diagnóstica selectiva.

moderada leucocitosis o

eosinofilia

anemia poco importante

secundaria a sangrado

plaquetas elevadas si hay

inflamación

Hematuria y ocasionalmente

proteinuria.

cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal

La prueba de sangre en heces con frecuencia es

positiva

Los niveles de IgA en sangre pueden ser

normales o elevados.

Efectuar radiografía de tórax si sospechamos

afectación pulmonar o TAC craneal si hay

síntomas neurológicos

Tratamiento

• Los AINE se emplean para aliviar las molestias articulares.

• Los corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en SNC, afectación testicular o hemorragia pulmonar.