TUBULOPATIAS DIAPOSITIVAS 2007
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ENFERMEDADES TUBULARES RENALES
simples o complejas
genéticas
adquiridas (enfermedades, sustancias)
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GLUCOSURIA RENAL
glucosuria con glucemia normal
"umbral" de excreción renal de glucosa
asintomáticos
tubulo proximal
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CISTINURIA
cálculos renales de cistina
reabsorción T. proximal
cistina y aminoácidos dibásicos
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ENFERMEDAD DE HARTNUP
sintésis de nicotinamida (niacina y NAD)
Asintomáticos; a veces pelagra
si sintomas:
nicotinamida
etil ester de triptofano
T. proximal
aa ciclicos y neutros: triptofano etc
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SINDROME DE FANCONI
defecto generalizado tubulo proximal
colapso gradiente de Na (luz tubular/célula)
Ejs: mieloma multiple, tetraciclinas caducadas, metales pesados etc
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bicarbonaturia acidosis tubular
hipokaliemia poliuria
fosfaturia raquitismo, osteomalacia
Perdida de Na poliuria
Glucosuria
Hipouricemia
aminoaciduria generalizada miopatía
proteinuria de bajo peso molecular
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TRATAMIENTO
suplementos de fosfato
calcitriol
alcalis (sales de K)
ingesta no restringida de sal y de agua
l-carnitina (miopatía)
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FOSFATURIAS RENALES
80-85% se reabsorbe en el túbulo proximal
RAQUITISMO HIPOFOSTATÉMICO LIGADO AL CROMOSOMA X
RAQUITISMO VITAMINA-D-DEPENDIENTE TIPO I
RAQUITISMO VITAMINA-D-DEPENDIENTE TIPO II
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HIPERFOSFATURIA TUMORAL (OSTEOMALACIA ONCOGÉNICA)
tumores mesenquimales benignos
dolor óseo, debilidad muscular
FGF 23 = fosfatonina:
fosfaturia
1-hidroxilasa
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DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA
CONGENITA
ligada al cromosoma X
células del túbulo colector
receptores tipo 2 de la vasopresina
aquaporin 2
ADQUIRIDA
hipercalcemia, sales de litio, demeclociclina
hipopotasemia, drepanocitosis, anfotericina
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DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA
deshidratación hipernatrémica
diagnóstico diferencial/prueba de la sed
polidipsia psicógena
diuresis osmótica
DI nefrogénica / + vasopresina: efecto nulo
DI hipotalámica / + vasopresina: efecto
ADH
hidratación, tiazidas, AINEs
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SÍNDROME DE BARTTER
autosomico recesivo
hiperaldosteronismo con tensión arterial normal
hiperplasia del aparato yuxtaglomerular
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reabsorción de ClNa en el asa gruesa ascendente de Henle
Deplección de volumen
SRAA PG E2 alcalosis
hipopotasemia
TA normal
kalicreina
hipopotasemia
Diversas mutaciones
- +
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SÍNDROME DE BARTTER
prenatal
lactancia
infancia
poliuria, polidipsia, vómitos, anorexia
fiebre, deshidratación, retraso en el crecimiento
gran apetencia por alimentos salados
infusión de angiotensina no respuesta hipertensora
pGE2 urinaria
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. S. BARTTER
vómitos crónicos (Cl U < 20 mEq/L)
abuso subrepticio de diuréticos (ClU > 20)
déficit de magnesio
TRATAMIENTO
corregir la hipopotasemia
dieta con Na y K
espironolactona
indometacina
IECAs (no en niños)
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SÍNDROME DE GITELMAN
cotransportador del túbulo distal Na-Cl sensible a
las tiazidas
deplección de volumen S. Bartter
hipomagnesemia
PGE2 U normal, hipocalciuria (condrocalcinosis)
sales de magnesio, de K. Aporte de Na
amilorida o espironolactona
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SÍNDROME DE LIDDLE
AD. Pseudohiperaldosteronismo
+ mutaciones en el canal distal de sodio sensible al amiloride: RT de Na
aldosterona indetectable
Amiloride, triamterene
HTA, hipopotasemia, alcalosis metabólica
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PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO tipo I
receptor de alta afinidad de la aldosterona
renina y aldosterona
Tratamiento: sal, alcalis, restricción de K
hiperpotasemia, acidosis metabólica
perdida de sal
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SINDROME DE GORDON (PSEUDOHIPOALDOSTERONISMO TIPO II)
HTA: renina y aldosterona
acidosis metabólica, hiperkaliemia
pG E2 U
hiperactividad del cotransportador de Na y Cl sensible a las tiazidas
tiazidas
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ACIDOSIS TUBULARES RENALES
CO3H- y reabsorción de Cl: hipercloremia
tipo 1 (distal), 2 (proximal) y 4 (adquirido)
anion gap sérico normal [Na+ - (Cl- + HCO3-)]
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A.T.R. tipo 2 o proximal
Ejs mieloma múltiple
Reabsorción proximal de CO3H-
CO3H- plasmático 15-18: pH U < 5,3
Hipopotasemia
acidosis -Na-,
distal con CO3H
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infrecuente la litiasis renal
acidosis anorexia, deshidrataciónretraso en el crecimiento
hipofosfatemia
vitamina 1-25 D2raquitismo, osteomalacia
Hipopotasemia Debilidad etc
HipercalciuriaHipercitraturia
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ALCALIS
SUPLEMENTOS DE K
TIAZIDAS
DIETA HIPOSÓDICA
VITAMINA D
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A.T.R. tipo 1 o distal
ejs: síndrome de Sjögren, anfotericina B etc
túbulo colector
retrodifusión de H+ de la luz a la sangre
hipopotasemia
pH urinario > 5,5 (inapropiado)
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vómitos, poliuria, deshidratación, peso
crecimiento
acidosis + 1,25(OH)2D3 : raquitismo, osteomalacia
hipercalciuria + hipocitraturia + orina alcalina
litiasis de fosfato cálcico
nefrocalcinosis
TTO: bicarbonato sódico, citrato potásico
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A.T.R. TIPO 4 o HIPERKALIÉMICA DISTAL
Insuficiencia renal
secreción tubular distal de
H+ : acidosis
K +: hiperpotasemia
Deficiencia o resistencia a la aldosterona
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HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINÉMICO
nefropatía diabética
aines, iecas: aldosterona
insuficiencia suprarrenal
pseudohipoaldosteronismo
uropatía obstructiva
espironolactona, ameride y triamterene
![Page 28: TUBULOPATIAS DIAPOSITIVAS 2007](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062420/55cfe7675503467d968bb910/html5/thumbnails/28.jpg)
Na+
K+
H +
o resistencia a la aldosterona
tubulo proximal
NH3+
KH +
Na +
TCD
![Page 29: TUBULOPATIAS DIAPOSITIVAS 2007](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062420/55cfe7675503467d968bb910/html5/thumbnails/29.jpg)
ph U < 5,5 (orina ácida)
tratar la hiperpotasemia
fludrocortisona
bicarbonato