Tumor de klatskin
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TUMOR DE KLATSKIN
León Gavilanes Erika
• Se trata de un tipo de cáncer extremadamente raro y agresivo de las vías biliares que se forma en poco más de tres meses y mata en la mitad de ese tiempo. Desgraciadamente, avanza mucho más rápido que la medicina
Incidencia
• Aparece entre los 50 y 70 años.• Relación de 3:1 prevaleciendo en hombres.
FACTORES DE RIESGO
• Colangitis esclerosante primaria• Colangitis esclerosante secundaria• Fiebre tifoidea crónica• Infecciones parasitarias (con Opisthochis
viverrini y Clonorchis sinensis)• Exposición al thorotrast• Quistes del colédoco
• Mutaciones del oncogen K-ras 60-70 % , • Anormalidades en el cromosoma 5 y 17 por
presencia de C-erb oncogenes ,• Factor de crecimiento epidermoide • Antígenos de proliferación nuclear (PCNA) en
cáncer de vías biliares intrahepaticas y perihiliares.
CLASIFICACIÓN POR COUNAUD, BISMUTH, CORLETTE 1975
Tipo I: Tumor por debajo de la confluencia con libre flujo entre los canales derecho e izquierdo.
Tipo II: Tumor que obstruye la confluencia con compromiso de los dos ramos principales
Tipo IIIa: Tumor que obstruye la confluencia y el ramo principal derecho.
Tipo IIIb: Tumor que obstruye la confluencia y el ramo principal izquierdo.
Tipo IV: Tumor que compromete ambos ramos principales y ramos secundarios.
Estos tumores pueden distribuirse en….
• Colédoco 33-40%• Conducto Hepático
Común 30-32%• Bifurcación 20%• Conducto cístico
40%• Sin ubicación 5-7%.
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Ictericia• Prurito• Evacuaciones acólicas• Coluria• Perdida de peso• Dolor abdominal
METÁSTASIS• Ganglios regionales 50%• Hígado y peritoneo 50%• Pulmón 10-15%• Hueso 10%• Riñón y cerebro 2-3%• Carcinomatósis 15-30%
TNM
EXÁMENES DE DIAGNOSTICO
• Antígeno carcino embrionario (CEA) elevándose el CA50 y CA 19-9.
• Fosfatasa alcalina• Bilirrubina conjugada• Gamma-glutamil transpeptidasa
BIOMETRIA HEMATICA
EXÁMENES POR IMAGEN• (PAAF) guiada por ecoendoscopia (EUS) de los ganglios linfáticos
hiliares es la herramienta más útil en el diagnóstico y estadificación de los tumores de Klatskin.
• Ecografía y la tomografía computerizada (TC) helicoidal con contraste puede usarse para valorar la extensión de la enfermedad.
• Colangiopancreatografía endoscópica (CPRE).
TRATAMIENTO• Resolución de la obstrucción biliar y la resección de
la enfermedad.• tumores de Klatskin son típicamente resistentes a la
quimioterapia y la radioterapia.• resección quirúrgica• Los tratamientos paliativos implican la colocación de
stents biliares de plástico o de metal.• La terapia combinada de gemcitabina con cisplatino
ha sido reconocida como el tratamiento estándar para los tumores del tracto biliar no resecables, incluyendo los tumores de Klatskin.
CASO CLINICO• Anamnesis: Paciente masculino de 60 años de edad con
antecedentes de salud anterior, operado de urgencia por ulcera perforada hace 5 años atrás, acude al hospital por presentar desde hace un mes dolor abdominal acompañado de nauseas, vómitos, prurito, acolia, orinas coluricas y perdida de peso. Tres días antes de su ingreso presenta un tinte ictérico en piel y mucosas.
Examen físico:• Piel y mucosas: ictéricas, abdomen doloroso a la
palpación profunda en hipocondrio derecho y epigastrio.
Exámenes Complementarios:TGO, TGP, Bilirrubinas totales aumentadas.Ultra sonido: marcada dilatación de vías biliares intrahepáticas, colestasis intrahepática, impresiona obstrucción de vías biliares principales por encima del confluente hepatocistico.Tomografía axial computarizada: Maraca dilatación de vías biliares intra hepáticas páncreas normal.
• CPRE: Se visualiza la papila y previo corte se cánula y se tiñe vías biliares principales y vesícula biliar observándose una estenosis total en la unión de los hepáticos.(fig.1)
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:• Intra-operatorio se evidencia tumor gigante que involucra el hilio
hepático y parte del parénquima, por los antecedentes quirúrgicos anteriores no se realiza tratamiento derivativo, se explora el parénquima hepático se canaliza un conducto intrahepático por sonda biliar rabo cochino y se exterioriza por contra abertura.
La evolución postoperatoria fue favorable, creándose una fístula externa con drenaje de secreción biliar, abundante y mejorando las características del paciente.
DIAGNÓSTICO
• Tumor de Klatskin.• El paciente fallece 9 meses después, y en el estudio
anatomopatológico se corrobora el diagnóstico de: Colangiocarcinoma.