QU ES?El tumor cerebral o intracraneal se define habitualmente como todo aquel proceso expansivo neoformativo que tiene origen en alguna de las estructuras que contiene la cavidad craneal como el parnquima enceflico, meninges, vasos sanguneos, nervios craneales, glndulas, huesos y restos embrionarios. Dicho de otro modo, se trata de una masa anormal de nueva aparicin que crece y que tiene origen en las estructuras citadas. Podemos deducir que un tumor puede causarle dao al cerebro de dos maneras: invadiendo tejidos vecinos (tumor maligno) o presionando otras reas del cerebro debido a su propio crecimiento.SNTOMAS DE TUMORES CEREBRALESLos sntomas de los tumores intracraneales aparecen cuando el tejido cerebral ha sido destruido o cuando aumenta la presin en el cerebro. Ya veremos que esto puede suceder tanto en tumores malignos como en benignos. Los sntomas generales empiezan por la alteracin de algunas funciones mentales, sobre todo enlentecimiento y apata,cefalea, vmitos, nauseas, inestabilidad, crisis epilpticas generalizadas y edema de papila (hinchazn del nervio ocular a causa de la presin en el cerebro); la mayora de estos sntomas estn causados por la presencia de hipertensin intracraneal. Existen sntomas ms graves que produce el propio crecimiento del tumor y dependen de la localizacin topogrfica de la lesin.Los ms comunes son: Paresias(parlisis transitorias o incompletas). Crisis motoras parciales Afasias(problemas para utilizar el lenguaje) Apraxias(problemas para realizar ciertas secuencias de movimientos, por ejemplo, abrocharse un botn) Agnosias(la persona puede percibir los objetos pero no asociarlos con el papel que habitualmente desempean) Alteraciones campimtricas(de la visin) Existen otros sntomas localizados en zonas alejadas del cerebro: se llaman sntomas de falsa localizacin y se deben a la misma hipertensin intracraneal o al desarrollo de un sndrome de herniamiento cerebral (un desplazamiento del tronco enceflico a causa de la presin).TIPOS DE TUMORES CEREBRALESTumores intracraneales primarios:e denominan tumores cerebrales primarios a aquellos que se originan en el cerebro, es decir, que no tienen su origen en otras partes del cuerpo. Suelen aparecer durante la infancia y tambin a partir de los cuarenta o cincuenta aos. El tipo de tumor y su localizacin vienen determinados por la edad; en la infancia y adolescencia predominan los astrocitomas infratentoriales y los tumores de la lnea media como el meduloblastoma y el pinealoma; en la edad adulta, los astrocitomas anaplsicos y glioblastomas (que son los tumores intracraneales primarios ms diagnosticados aunque el ms frecuente en series autpsicas es el meningioma). El origen de los tumores intracraneales primarios es desconocida. Algunas enfermedades hereditarias presentan una elevada incidencia de tumores intracraneales, lo que sugiere la existencia de factores genticos predisponentes.Astrocitoma:Se trata de otro tipo de glioma. Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que sostienen y rodean a las clulas nerviosas. El astrocitoma comprende un grupo de tumores con formas de conducta biolgica muy diferente. Existen astrocitomas pilocticos, difusos y anaplsicos. El tratamiento del astrocitoma piloctico es quirrgico. En los astrocitomas difusos de bajo grado de malignidad se recomienda practicar radioterapia despus de la ciruga, sobre todo si quedan restos tumorales. El tratamiento de los anaplsicos es el mismo que el de los glioblastomas. La supervivencia est en relacin al grado de malignidad. La mayora de los tumores pilocticos no aparecen de nuevo despus de haber sido extirpados en su totalidad. Por contra, la supervivencia media de los pacientes con astrocitoma anaplsico es inferior a los 3 aos.Glioblastoma multiforme:Este tumor representa el 20 por ciento de todos los tumores intracraneales y pertenece a la familia de unos tumores llamados gliomas (en realidad, la mitad de los gliomas, son glioblastomas). Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que sostienen y rodean a las clulas nerviosas. Suele aparecer en la quinta o sexta dcada de vida y afecta ms a los hombres que a las mujeres (un 60 por ciento a hombres y un 40 por ciento a mujeres). Se localiza habitualmente en los hemisferios cerebrales y en un 5-10 por ciento de los casos se origina en ms de un lugar. Se comporta con marcada malignidad, invadiendo rpidamente el tejido cerebral y a menudo tiene ya un gran tamao en el momento de ser diagnosticado, ocupando ms de un lbulo cerebral o extendindose al hemisferio opuesto a travs del cuerpo calloso (el cuerpo calloso es un conglomerado de fibras nerviosas blancas que conectan estos dos hemisferios). El cuadro clnico consiste inicialmente en manifestaciones generales comocefalea, vmitos, trastornos mentales y crisis convulsivas(epilpticas) siguindose al cabo de pocas semanas de un sndrome focal lobar o de un sndrome del cuerpo calloso. Dado que se trata de un tumor muy vascularizado en ocasiones el debut puede ser ictal (con muerte de tejido cerebral) debido a una hemorragia intratumoral. El tratamiento consiste en ciruga lo ms radical posible seguida de radioterapia.Ependimoma:Es un tumor derivado de las clulas ependimarias. Estudiando el tejido aparece como "benigno", pero una minora de tumores presentan cambios anaplsicos. El cuadro clnico depende de la localizacin. Los ependimomas del cuarto ventrculo causan hidrocefalia (dilatacin anormal de los ventrculos cerebrales a causa del exceso de lquido cefalorraqudeo en el cerebro) y un sndrome de hipertensin intracraneal general. El tratamiento consiste en la extirpacin del tumor seguida de radioterapia local. En los ependimomas anaplsicos se recomienda radioterapia craneoespinal para prevenir la diseminacin de las clulas tumorales.Meningiona:Es un tumor benigno originado a partir de clulas aracnoideas. Representa el 15 por ciento de todos los tumores intracraneales, predomina en mujeres en proporcin de 2 a 1 y su mxima frecuencia se da en la sptima dcada de la vida. Es un tumor bien delimitado, redondeado o aplanado (meningioma en placa) y separado del tejido esencial del cerebro por una cpsula. Se origina en las clulas de la membrana que recubre el cerebro. El tratamiento ideal es la extirpacin radical del tumor. Cuando su situacin no permite extraerlo completamente lo habitual es que vuelva a aparecer, en este caso se recomienda la radioterapia local sobre el lecho tumoral.Linfoma cerebral primario:Representa el 1-2 por ciento de todos los tumores intracraneales primarios pero su incidencia est aumentando debido a la asociacin que tiene con estados de inmunosupresin adquirida ( SIDA, quimioterapia prolongada, trasplantados) o congnita ( ataxia-telangiectasia , sndrome de Wiskott-Aldrich ). En su mayora son linfomas de clulas B (tumores del tejido linftico) con grado intermedio o alto de malignidad. Se localizan en cualquier parte del cerebro, cerebelo y mdula espinal y en un 10 por ciento de los casos se hallan en ms de una localizacin. Es un tumor de crecimiento rpido, altamente celular e infiltrativo y con gran capacidad para invadir el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo causando ventriculitis y meningitis linfomatosas. El 30 por ciento de los linfomas cerebrales primarios desaparecen con tratamiento esteroideo, pero posteriormente vuelven a aparecer. La ciruga slo tiene valor diagnstico. La radioterapia holocraneal consigue supervivencias medias de 12 meses. El tratamiento combinado de radioterapia y quimioterapia ha ofrecido en estudios preliminares mejores resultados que la radioterapia sola.Meduloblastoma:Se trata de un tumor con origen en las clulas embrionarias. Su comportamiento es maligno. El cuadro clnico se caracteriza porcefaleamatutina progresiva, vmitos,vrtigosy sensacin de inestabilidad. La exploracin fsica muestra coordinacin escasa y movimientos inseguros, movimientos inconscientes y rpidos del globo ocular y papiledema (inflamacin del nervio ptico en su entrada en el ojo). No es infrecuente la aparicin de metstasis sistmicas (reproduccin de las clulas tumorales) en ganglios linfticos, huesos y pulmn. El tratamiento consiste en la extirpacin del tumor seguida de radioterapia sobre todo en el neuroeje. Se recomienda quimioterapia si la extraccin del tumor slo ha sido parcial o existe riesgo de que vuelva a aparecer.Hemangioblastoma del cerebelo:Se trata de un tumor benigno que suele situarse en el cerebelo causando un sndrome vermiano o hemisfrico conataxia(incapacidad para controlar los movimientos musculares voluntarios), nistagmo (movimientos inconscientes y rpidos del globo ocular), cefalea e inflamacin del nervio ptico en su entrada en el ojo (papiledema). El hemangioblastoma del cerebelo a menudo se acompaa de angiomas retinianos (lunares en la retina) y de otras alteraciones tpicas de la enfermedad de Von Hippel- Lindau como quistes pancreticos y tumores derivado de las clulas de los tbulos renales (hipernefroma). La extirpacin completa del tumor es curativa.Papiloma del cuarto ventrculo:Se origina en el epitelio de los plexos coroideos, sobre todo en el ventrculo lateral y en el cuarto ventrculo. Son tumores de la infancia, el 5O por ciento aparece durante el primer ao y el 75 por ciento en la primera dcada. El cuadro clnico consta decefalea, somnolencia, vmitos, diplopa (visin doble de los objetos, debido a trastornos de la coordinacin de los msculos oculares), alteracin de la marcha y papiledema (inflamacin del nervio ptico en su entrada en el ojo).Pinealoma:Son tumores originados en la glndula pineal. sta, situada en medio del cerebro, controla el reloj biolgico del organismo, ms concretamente, el mecanismo que controla el ciclo del sueo y la vigilia. Se distinguen varios tipos histolgicos: germinoma, pinealoma (pineocitoma, pineoblastoma), teratoma y glioma. El ms frecuente es el germinoma. El germinoma suele aparecer en la infancia y primera adolescencia con leve predominio en varones.El cuadro clnico consta de un sndrome de hipertensin intracraneal combinado con signos tpicos como parlisis de la mirada vertical hacia arriba (sndrome de Parinaud) y alteraciones pupilares. El tratamiento consiste en la extirpacin quirrgica lo ms amplia posible seguida de radioterapia. En general tiene muy buen pronstico excepto en los pacientes cuyo germinoma tiene componentes de coriocarcinoma y carcinoma embrionario en los que se recomienda combinar el tratamiento con quimioterapia.Craniofaringioma:Se trata de un tumor congnito. Aparece en la infancia y adolescencia tarda. Provoca comprensin del quiasma ptico y, por eso, el cuadro clnico combina sntomas dependientes de la hipertensin intracraneal (cefalea, vmitos, papiledema) con alteraciones quiasmticas (atrofia ptica, hemianopsia o visin deficiente en la mitad del campo visual). Tambin produce alteraciones hipofisarias (amenorrea, trastorno de la lbido) e hipotalmicas (somnolencia, anomalas en el control de la temperatura corporal, diabetes inspida). El tratamiento es quirrgico.Neurinoma del acstico:La mayor incidencia se da en la quinta y sexta dcada, afectando a ambos sexos por igual. La clnica depende del tamao. En la primera etapa aparecen los sntomas de hipoacusia (disminucin de la sensibilidad auditiva),vrtigoy acfenos (sensaciones anormales en los odos, normalmente, zumbidos). A medida que se extiende aparece paresia facial (parlisis incompleta o transitoria facial),ataxia(incapacidad de coordinar movimientos musculares voluntarios), hipoestesia de la cara, dismetra (trastorno de la amplitud de los movimientos), parlisis del hipogloso (del nervio debajo de la lengua) y del vago (nervio neumogstrico) e hidrocefalia (dilatacin anormal de los ventrculos cerebrales a causa del exceso de lquido en el cerebro). El tratamiento es quirrgico.Adenomas de hipfisis:La hipfisis, localizada en la base del crneo, controla gran parte del sistema endocrino. Los tumores de la glndula de la hipfisis suelen ser benignos, pero secretan cantidades exageradas de hormonas hipofisarias. El cuadro clnico consta de anomalas endocrinolgicas: Amenorrea: interrupcin de la menstruacin. GAlactorrea: produccin de leche en las mujerse que no estn amamantando. Enfermedad de Cushing: debido a niveles elevados de glucocorticoides circulantes, en particular de cortisol, se presentan sntomas como: enrojecimiento de las mejillas, obesidad, aumento del apetito, cara de luna llena, piel fina que se lesiona con facilidad, mala cicatrizacin de las heridas, etc. Acromegalia: aumento desproporcionado del tamao de la cabeza, la cara, las manos, los pies y el trax.Tambin se sufrencefaleasy alteraciones campimtricas sobre todo hemianopsia (disminucin o prdida de la mitad de la visin) bitemporal. Mucho ms raras son la presencia de afectacin de nervios craneales por compresin del seno cavernoso o de difuncin hipotalmica. El tratamiento depende del tamao. Si permanece intraselar o la extensin extraselar es escasa se recomienda radioterapia o ciruga por va transesfenoidal; si el tumor es ampliamente extraselar debe abordarse mediante craneotoma frontal.Tumores del foramen mgnum:Slo representan el 1 por ciento de los tumores intracraneales, pero son importantes por que pueden simular otras enfermedades neurolgicas (esclerosis mltiple, siringomielia, esclerosis lateral amiotrfica, mielopata por cervicoartrosis) y porque, a pesar de ser benignos y de localizacin extradural, si no se diagnostican precozmente causan lesiones neurolgicas irreversibles. Suelen ser meningiomas o neurofibromas. El cuadro clnico es muy variable. Los sntomas ms frecuentes son el dolor en la regin occipital irradiado a hombro y la presencia de disestesias (trastorno de la sensibilidad con disminucin y retardo en las sensaciones) en extremidades superiores. A medida que el tumor crece se aaden debilidad muscular (paresia braquial, crural, tetraparesia, paraparesia), trastorno de la marcha, incontinencia esfinteriana y afectacin de los pares craneales bajos (sobre todo del nervio espinal). El tratamiento es quirrgico.