Dra. Celia Gil Lpez9 de enero de 2015

TUMORES SEOS.GENERALIDADES. Tumores seos son el 6 en la infancia con un 7,1% de los tumores, salvo que consideremos solo adultos jvenes (3). Se produce en nios en periodos de crecimiento. En Espaa incidencia de tumores seos 9 por milln hab/ao. 0-4 aos: 2.09 por milln hab/ao. 5-9 aos 1.35 por milln hab/ao. 10-14 aos 12.17 por milln hab/ao. Osteosarcoma es el 45,5 %. Ewing (51,5%), aunque en Espaa el ms frecuente es el osteosarcoma. Puede haber linfomas, condrosarcomas y fibrosarcomas.OSTEOSARCOMA. Tumor seo ms frecuente. 3 % de neoplasias infantiles. 5,6 casos/1.000.000 < 15 aos. Sexo V/M 1,5/1. 2 dcada vida sobretodo. 75 % entre 12 y 25 aos. Menos en asiticos. Etiologa desconocida: crecimiento, alquilantes, radiaciones, traumatismos, enfermedades predisponentes. El factor de crecimiento acelerado influye en el desarrollo. Pacientes con retonoblastoma bilateral se radiaban y los que sobrevivan al tiempo presentaban osteosarcomas, aunque tambin aparecan osteosarcomas en los que no se radiaban. Predisposicin gentica Retinoblastoma hereditario Sndrome Li-Fraumeni gen p53. Muchos tumores.Histologa: Osteoblstico. Fibroblstico. Condroblstico. Telangiectsico.Clnica y diagnstico: Dolor y tumefaccin sea. Masa palpable ms o menos dura o delimitada. Fracturas patolgicas. Puede debutar con fractura patolgica sin trauma. Localizacin: Metfisis. Pruebas de imagen: Rx, RM. Estudio de extensin: Metstasis al diagnstico en el 20 %. Pulmn, sea, ganglio, heptica, etc. Biopsia (diagnstico definitivo).Localizacin: 48% fmur distal y tibia proximal. 41% fmur. 16% tibia y peron. 15% hmero proximal. 11% pelvis. 7% crneo.

Factores pronsticos: Metstasis al diagnstico. Localizacin del tumor primario: pelvis. Porque tiene espacio para crecer y no lo vamos a ver. Tamao del tumor primario. Elevacin de marcadores. Tipo histolgico: superficiales mejor pronstico y medulares peores porque el diagnstico es ms tardo. Sexo y edad. Peor en varones y mayor edad. Metstasis skip (varias afectaciones en el mismo hueso). RESPUESTA AL TRATAMIENTO. Es lo ms importante. Ser determinado el tratamiento por la respuesta al mismo.

Tratamiento: Ciruga: curacin en escaso nmero de pacientes 10 % (aislada) por las micrometstasis. Amputacin cada vez menos frecuente. Solo determinados casos. Las fracturas patolgicas son indicaciones de amputar. Cada vez hay prtesis mejores. Radioterapia: no es sensible Quimioterapia Tratamiento quimioterapia preoperatoria, tratamiento local con ciruga y tratamiento de quimioterapia posterior. Lo que tiene que mirar el anatomopatlogo es la existencia de necrosis porque de eso depender el tratamiento posquirrgico. Administracin de mifamurtida (MTP) liposomal (MEPACT), anlogo de un componente de la pared de la BCG que estimula la citotoxicidad de los macrfagos. Es capaz de destruir por si solo las clulas tumorales.IfosfamidaAdriamicinaMetotrexateCisplatino

Semana 0 X 5 X3

Semana 3 X

Semana 4 X

Semana 5 X5 X3

Semana 8 X

Semana 9 X

Semana 10 X3 X

Semana 13 X

Semana 14 X

Semana 15 C I R U G I A

*Situaciones especiales: Los centroaxiales son irresecables. Muy mal pronstico (pelvis). Cara y vertebras pronstico favorable incluso sin ciruga. Con metstasis al diagnstico plantear ciruga de metstasis sobretodo de las pulmonares o megaterapias (melfalan) y rescate hematopoytico). Si metstasis en la evolucin (en pulmn u seas): ciruga y quimio pero pronstico malo.

SARCOMA DE EWING. 2 tumor seo. 3% tumores infancia. 2,9/1.000.000 < 20 aos. Mxima incidencia 10-15 aos, ms raro en pequeos y >30 aos. Ligero predominio varones. Raro en negros y asiticos. No familiar, no relacin con radiacin, no asociaciones sindrmicas, etc. Clulas de la cresta neural (neuronas postganglinicas parasimpticas). Anomala citogentica t(11;22) (q24-q12). Producto quimrico que contiene elementos del gen Fli-1 en cromosoma 11 y del Ews del cromosoma 22. Emparentado. Misma familia que tumores neuroectodrmicos primitivos perifricos. Sarcoma de Ewing atpico. Tumor de Askin (pared torcica).Clnica y diagnstico: Dolor y tumefaccin persistentes en huesos o tejidos blandos Debuta con dificultad respiratoria, compresin medular, sntomas generales. Localizacin: Difisis y partes blandas Radiologa: Lesin ltica, capas de cebolla. Resonancia magntica. Estudio de extensin: metstasis en el 20 %. Pulmn (30%), huesos o mdula sea (30 %) o ambos (20%) Biopsia, y MO

Localizacin: Pelvis, sacro 26%. Fmur 17%. Tibia y peron 14,5%. Costillas 11,5%. Clavcula y escpula 6%. Huesos craneales, maxilar, mandbula y malar 6%. Hmero 6%. Vrtebras 5%. Cbito, radio, metacarpo 3,5%. Extraseo 1,5%.

Histologa: Clulas pequeas, redondas u ovales, que contienen grnulos de glucgeno. Formaciones en rosetas.Factores pronsticos: Metstasis al diagnstico, sobre todo sea o MO (10-20 %). Pulmn mejor (40 %). Respuesta histolgica a la quimioterapia. 60 vs 30 %. Intensificacin, mayores efectos secundarios. Micrometstasis por PCR o FISH. 55 vs 80 %. Tipo de alteracin gentica. EWS-FLI1 tipo 1. Volumen tumoral mayor 200 ml. Localizacin del tumor primario (axiales peor porque son inextirpables).Clasificacin: Grupo 1: Tumor localizado, no axial (no pelvis, no crneo, excepto mandbula, no vrtebras), sin metstasis Grupo 2: Tumor localizado, axial, sin metstasis Grupo 3: Tumor localizado, no axial, con metstasis pleurales / pulmonares Grupo 4: Tumor localizado, axial, con metstasis pleurales / pulmonares Grupo 5: Tumor multicntrico o cualquier tumor con metstasis en mdula seaTratamiento: Quimioterapia de induccin: 6 ciclos VIDE (Vincristina, Ifosfamida, Doxorrubicina, Etopsido) durante 18 semanas. Tratamiento local: Se realiza en la semana 19, despus de 6 ciclos de quimioterapia. La ciruga obtiene mejor supervivencia con menos efectos locales. Extirpacin total sin grandes mutilaciones. AP de la pieza: Necrosis. Radioterapia: tumores inextirpables, postoperatoria (en mala respuesta AP y restos tumorales macro o microscpicos), hiperfraccionada. Quimioterapia de consolidacin: ciclos tipo VAC (Vincristina, Actinomicina, Ciclofosfamida) en nmero variable segn el grupo de riesgo. Trasplante autlogo MO. Enfermedad metastsica: Metstasis pulmn. Radioterapia o ciruga. 40 %. Metstasis en hueso o MO. No han mejorado con altas dosis. 20 %. Megadosis con rescate hematopoytico. No se ha llegado a establecer el rgimen de acondicionamiento ptimo. Slo indicado en pacientes metastsicos o de alto riesgo (mala respuesta AP o > 200 ml). Busulfan 44 vs 23 %.Resultados: Enfermedad localizada: 75 % Enfermedad metastsica: < 40 % 50 % seas o multifocales: 12 % Pulmonares: 77 % RC. Respuesta histolgica: Buenos respondedores 75 % Malos respondedores 38 %