Tumores Vasculares de Orbita
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TUMORES VASCULARES DE ÓRBITA
DRA. DIANA STEPHANIE PARRA RDZ
SERVICIO DE OFTALMOLOGÍA
HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO
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TUMORES VASCULARES ORBITARIOS HEMANGIOMAS LINFANGIOMAS HEMANGIOPERICITOMAS. VÁRICES. FISTULAS A-V.
Comprenden el 6.2-12% de las lesiones orbitarias
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HEMANGIOMA CAPILAR
Más frecuente de órbita y áreas periorbitarias de la infancia.
Son tumores de estirpe endotelial
Aspecto fisico depende: - Profundidad respecto a la piel- Tamano- Estadio evolutivo.
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Hiperplasias de los vasos dermoepidermicos consecutivas a:
- angiectasias
- multiplicación de vasos bien diferenciados
- proliferación de celulas angioblásticas
HEMANGIOMA CAPILAR
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Fase proliferativa, rápido crecimiento postnatal, hasta los 6-12 meses. Fase de crecimiento, o meseta, hasta los 18 meses. Fase de involución, entre los 2 y 9 anos de edad.
HEMANGIOMA CAPILAR
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Superficiales 65%
Se encuentran en la dermis papilar (dermis superficial)
Color rojo brillante, “hemangiomas en fresa”.
HEMANGIOMA CAPILAR
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Profundos 15%:
Dermis reticular y tejido celular subcutáneo.
Masas blandas de tono azulado o del color de la propia piel, de consistencia “gomosa”.
Mixtos 20%:
Presentan componentes superficiales y profundos.
HEMANGIOMA CAPILAR
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Un alto % no dejan alteraciones cutáneas residuales.
La minoria puede producir:
- Atrofia- Telangiectasias- Hipopigmentación- Tejido redundante
El 80% son solitarios, pequenos, con involución espontánea.
El 20% “complicados”, generan alteraciones en la función de algun órgano, o dejan lesiones cutáneas secuelares.
HEMANGIOMA CAPILAR
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H. periorbitarios. Complicaciones: ambliopia y disminución de AV (obstruir el eje visual).
Deformación de la córneaEstrabismoMiopia, Obstrucción del lagrimal, Proptosis unilateralPtosis palpebralNo soplo/ no pulsación
HEMANGIOMA CAPILAR
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Estudios Dx.
TAC: Lesion homogenea, orbita anterior o extraconal. Sin erosión ósea.
Todo hemangioma facial segmentario requiere IRM cerebral y evaluación cardiaca para descartar otras anomalias.
ASOCIACIONES SISTEMICAS: Insuficiencia cardiaca con alto gasto. Sx de Kasabach-Merritt. Sx de Maffuci.
HEMANGIOMA CAPILAR
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Malformación vascular capilar
Territorio cutáneo y mucoso de una o varias ramas del N. trigemino.
Máculas de color rosado que adquieren un color rojo intenso a violáceo.
Localización más frecuente es la cara.
Asociada a anomalias congenitas, glaucoma, Sindrome de Klippel Trenaunay, Sindromede Cobb, Sindrome de Sturge-Weber.
HEMANGIOMA CAPILAR-Mancha en vino de oporto o nevus flammeus.
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INDICACIONES PARA EL TRATAMIENTO Ambliopia. Compresión del nervio óptico. Queratopatia por exposición. Mancha cosmetica grande, necrosis o Infección.
HEMANGIOMA CAPILAR
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TTO: En ausencia de complicaciones:
- ningun Tx.
Las opciones terapeuticas:
Corticoides orales Terápia láser Exeresis quirurgica Compresión o embolización.
HEMANGIOMA CAPILAR
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Tumor orbitario beningo más frec. en adultos. Mujeres 70%. Sitio más frecuente: cono muscular, atrás del globo ocular. 40-50 anos. Proptosis unilateral de progresión lenta.
HEMANGIOMA CAVERNOSO
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HEMANGIOMA CAVERNOSO
Malformación vascular caracterizada por: Presencia de sinusoides de paredes finas, que contienen
colecciones hemáticas sin flujo arterial o venoso aparente
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SIGNOS:
Proptosis intraconal axial de larga evolución(Edema papilar y pliegues coriorretinianos)cefaleaVisión borrosa temporalInyección conjuntival
HEMANGIOMA CAVERNOSO
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DIAGNÓSTICO: Clinico. Estudio de imagen.
HEMANGIOMA CAVERNOSO
IRM delimita claramente el H. cavernoso intraconal.
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TRATAMIENTO Conservador : en masas orbitarias de
pequeno tamano: riguroso control Rx.
Cx: en aumento de tamano y/o aparición de los primeros S/S
Suele estar encapsulado que facilita relativamente su extirpación.
HEMANGIOMA CAVERNOSO
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LINFANGIOMA ORBITARIO
Malformaciones vasculares benignas 8% de las masas orbitarias. Tienden a sangrar espontáneamente de forma circunscrita
- Proptosis progresiva
- Edema periorbitario
- Desplazamiento del ojo
- Aumenta con valsalva Edad: Ninez. Loc frec: parpado superior
1/3 interno.
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LINFANGIOMA ORBITARIO
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Linfangiomas orbitarios en diversos grados de evolución dependiendo de las hemorragias en procesos catarrales y traumáticos.
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Crecen de manera progresiva y condicionan desfiguración.
Origen: incierto, pero se cree que surge de estructuras mesenquimatosas vasculares.
Son aislados y no se comunican con estructuras linfáticas o canales vasculares adyacentes.
LINFANGIOMA ORBITARIO
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LINFANGIOMA ORBITARIO Clasificación histológica de acuerdo al tamano de los canales vasculares.
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DIAGNÓSTICO: Clinico. Angiografia. TAC. IRM
LINFANGIOMA ORBITARIO
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Inyección Intralesional de agente esclerosante. Vigilancia c/ 6 m.
LINFANGIOMA ORBITARIO
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HEMANGIOPERICITOMA Origen: pericitos Celulas mesenquimales contráctiles y ramificadas situadas
alrededor de capilares y venulas.
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HEMANGIOPERICITOMA
Especial predilección por 4ª-6ª decada.
Predominio sexo masculino.
La órbita derecha + afectada
Otras localizaciones frec. son los senos nasales y el cuello.
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Se presentan como masas no infiltrativas, bien circunscritas.
Localización más comun es la mitad superior de la órbita.
Patrón de comportamiento impredecible
HEMANGIOPERICITOMA
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En la órbita se presenta:
Masa unica de aprox. 3 mm de diám. Circunscrita Bien encapsulada Aspecto friable Marrón-grisácea o violácea con numerosos espacios vasculares y
con un drenaje por vasos telangiectásicos.
HEMANGIOPERICITOMA
![Page 31: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/31.jpg)
PRESENTACIÓN CLÍNICA: Proptosis por efecto de masaDolorDiplopia Disminución de AV
HEMANGIOPERICITOMA
![Page 32: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/32.jpg)
TAC: masas bien definidas.
Angiografia: muestra gran realce (rápida circulación).
Eco: consistencia más sólida que H. cavernoso.
RMN: permite ver la penetración de los vasos en el interior del tumor, más evidente con gadolinio.
HEMANGIOPERICITOMA
![Page 33: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/33.jpg)
Dx. Patrón celular y vascular
uniforme Densa trama de reticulina que
rodea individualmente las celulas tumorales.
HEMANGIOPERICITOMA
![Page 34: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/34.jpg)
PRONÓSTICO:Determinado por criterios histológicos:
Actividad, mitósis, el numero de atipias, celulas inmaduras o pleomórficas, presencia de necrosis, compresión de los espacios vasculares, hemorragias y infiltración de los márgenes.
1/3 orbitarios recidivan y entre un 10% y un 15% desarrollan metástasis.
Las metástasis y recurrencias sobrepasan el 50% en tumores de alto grado, siendo el pulmón y el hueso los órganos más frecuentes.
Las recidivas locales están directamente relacionadas con la exeresis incompleta de la lesión.
HEMANGIOPERICITOMA
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TRATAMIENTO:Elección: extirpación qx del tumor.Qx + radioterapia (no haya eliminado la totalidad de la lesión)Recidiva: es recomendable practicar una exanteración. La quimioterapia en caso de mets.
HEMANGIOPERICITOMA
![Page 36: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/36.jpg)
VÁRICES
Segmentos debiles del sistema venoso orbitario. Lesión vascular infrecuente (1.3%) Crecen con aumento de la presión venosa Ninez-Adulto joven/ 10-30a Generalmente afecta a la V. oftálmica superior.
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VÁRICES
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Primaria: debidas a malformaciones venosas congenitas o debilidades de la pared, no asociadas a malformación AV orbitaria o intracraneana, solo lesión orbitaria.
Secundaria: asociación con MAV intracraneales con shunts al sistema venoso orbitario.
VÁRICES
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Dx: Eco-Doppler color TC helicoidal. (Masa irregular heterogenea con flebolitos en
el interior)
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Tx: Las várices orbitarias no se tratan, salvo si existiera:
- sangrado o trombosis recurrente
- trombosis que no se reabsorbe
- dolor severo- aumento de la proptosis o neuropatia óptica compresiva En caso de estar trombosadas (reabsorción del coágulo o
recanalización mejora de los s/s) Tx qx: resección de las varices por via supraorbitaria o por
ligadura de la vena oftálmica superior.
Electrocauterización de la pared vascular Embolización endovascular
VÁRICES
![Page 41: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/41.jpg)
Fistula Carótido Cavernosa Comunicación adquirida anormal A-V Entre carótida interna y seno cavernoso. Sangre venosa arteriolizada
![Page 42: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/42.jpg)
Fistula Carótido Cavernosa
![Page 43: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/43.jpg)
Fistula Carótido CavernosaAlto Flujo
![Page 44: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/44.jpg)
![Page 45: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/45.jpg)
Fistula Carótido CavernosaBajo Flujo
![Page 46: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/46.jpg)
Fistula Carótido Cavernosa
Indicaciones QX:Perdida de AVDiplopiaCefalea intensaProptosis severaExposicion corneal severa
Tx: Embolizacion de la Fistula A-V.
![Page 47: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/47.jpg)
Fistula arteriovenosa orbitaria y epiescleral
![Page 48: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/48.jpg)
Fistula AV. Observese el flujo retrógrado y en el fondo de ojo vasos epiesclerales, con la proptosis manifiesta por ingurgitación vascular orbitaria.
![Page 49: Tumores Vasculares de Orbita](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022062300/55cf8f2e550346703b99b926/html5/thumbnails/49.jpg)
GRACIAS…