Una propuesta para entender mejor a las enfermedades neuromusculares. neuromusculares. Prof. Dr....
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Una propuesta para entenderUna propuesta para entendermejor a las enfermedadesmejor a las enfermedades
neuromusculares.neuromusculares.
Prof. Dr. Eduardo Luis De Vito.UBA, CONICET, SATI, AAMR
Clínica del Parque2006
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• La lista de enfermedades neuromusculares es increíblemente extensa.
• Desde la aparición de los diagnósticos basados en la biología molecular y en la genética, lo que se consideraba una sola entidad clínica, resultó ser una variante de una grupo de decenas de mutaciones relacionadas.
• Cada entidad tiene manifestaciones clínicas, evolución pronóstico y tratamientos diferentes.
• Como consecuencia de esto, el neumonólogo que trata el compromiso respiratorio de estas enfermedades se encuentra con un panorama de muy difícil abordaje.
• La lista de enfermedades neuromusculares es increíblemente extensa.
• Desde la aparición de los diagnósticos basados en la biología molecular y en la genética, lo que se consideraba una sola entidad clínica, resultó ser una variante de una grupo de decenas de mutaciones relacionadas.
• Cada entidad tiene manifestaciones clínicas, evolución pronóstico y tratamientos diferentes.
• Como consecuencia de esto, el neumonólogo que trata el compromiso respiratorio de estas enfermedades se encuentra con un panorama de muy difícil abordaje.
Algunas consideraciones…Algunas consideraciones…
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Sin embargo, desde el punto de vista neumonológico las enfermedades
neuromusculares se pueden agrupar con ciertos criterios evolutivos fisiopatológicos
y terapéuticos.
Esto simplifica el abordaje.
Sin embargo, desde el punto de vista neumonológico las enfermedades
neuromusculares se pueden agrupar con ciertos criterios evolutivos fisiopatológicos
y terapéuticos.
Esto simplifica el abordaje.
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Las Enfermedades Neuromuscularessegún su evolución.
La Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las enfermedades .
Estrategia durante la insuficiencia respiratoria
aguda en las enfermedades restrictivas.
Las Enfermedades Neuromuscularessegún su evolución.
La Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las enfermedades .
Estrategia durante la insuficiencia respiratoria
aguda en las enfermedades restrictivas.
En esta presentación consideraremos cuatro aspectos de índole respiratorio.En esta presentación consideraremos cuatro aspectos de índole respiratorio.
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Las Enfermedades Neuromusculares
según su evolución.
Las Enfermedades Neuromusculares
según su evolución.
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Las Enfermedades Neuromuscularessegún su evolución.
Las Enfermedades Neuromuscularessegún su evolución.
La evolución de una enfermedad neuromuscular La evolución de una enfermedad neuromuscular hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser rápida (segundos) o lenta (años, décadas).rápida (segundos) o lenta (años, décadas).
Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio agudo, en general precipitado por una infección agudo, en general precipitado por una infección (canalicular o parenquimatosa) y también debido (canalicular o parenquimatosa) y también debido
a la administración de drogas depresoras. a la administración de drogas depresoras.
La evolución de una enfermedad neuromuscular La evolución de una enfermedad neuromuscular hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser rápida (segundos) o lenta (años, décadas).rápida (segundos) o lenta (años, décadas).
Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio agudo, en general precipitado por una infección agudo, en general precipitado por una infección (canalicular o parenquimatosa) y también debido (canalicular o parenquimatosa) y también debido
a la administración de drogas depresoras. a la administración de drogas depresoras.
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Representación esquemática de la evolución
progresión según la “historia natural”: minutos, horas ,semanas, meses, años.
Funciónrespiratoria normalHs Meses 6 años 28 años > 30 años
Asistencia respiratoria
MEDULARES ELA / ENM DMD /Beker POLIOGB / MG
Evento “agudo” que deteriora la función respiratoria.1.- puede ocurrir sobre cualquier evolución “crónica”. 2.- puede no haber recuperación o ser total o parcial.
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Evolución de las enfermedades NM de curso progresivo
Evolución de las enfermedades NM de curso progresivo
• Curso lento, progresivo, asintomático o poco Curso lento, progresivo, asintomático o poco sintomático. Síntomas cuando el deterioro funcional sintomático. Síntomas cuando el deterioro funcional es severo. es severo.
• CVF, gases, PimaxCVF, gases, Pimax
• Evolución aguda, secundaria a inadecuado manejo Evolución aguda, secundaria a inadecuado manejo de secreciones de secreciones
• Pemax, PFR, tos, competencia bulbarPemax, PFR, tos, competencia bulbar
• Curso lento, progresivo, asintomático o poco Curso lento, progresivo, asintomático o poco sintomático. Síntomas cuando el deterioro funcional sintomático. Síntomas cuando el deterioro funcional es severo. es severo.
• CVF, gases, PimaxCVF, gases, Pimax
• Evolución aguda, secundaria a inadecuado manejo Evolución aguda, secundaria a inadecuado manejo de secreciones de secreciones
• Pemax, PFR, tos, competencia bulbarPemax, PFR, tos, competencia bulbar
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Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en
las enfermedades neuromusculares
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en
las enfermedades neuromusculares
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Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Debilidad deDebilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Debilidad deDebilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
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Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Debilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Debilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Enfermedad: Hipoventilación alveolar central idiopática.
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Debilidad de Alt. ControlAlt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Debilidad de Alt. ControlAlt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Enfermedad: cifoescoliosis congénita.
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
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Debilidad de Alt. ControlAlt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Debilidad de Alt. ControlAlt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Enfermedad: distrofia muscular de Duchenne.
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
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Debilidad de Alt. ControlAlt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Debilidad de Alt. ControlAlt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Enfermedad: esclerosis lateral amiatrófica.
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
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Debilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Debilidad de Alt. Control Alt. Control RestricciónRestricciónlos MRlos MR VentilatorioVentilatorio torácicatorácica
IC- diafragmaIC- diafragma hipoventilación noche / día
abdominalesabdominales tos débil infecciones
m. bulbaresm. bulbares disfagia broncoaspiración
desnutrición
Insuficiencia respiratoria aguda y crónica
Enfermedad: déficit de maltasa ácida.
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria en las enfermedades neuromusculares
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Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las
enfermedades neuromuscuares.
Estrategia durante la insuficiencia respiratoria crónica progresiva en las
enfermedades neuromuscuares.
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El oxígeno no es para la hipoventilación de las
enfermedades neuromusculares
El oxígeno no es para la hipoventilación de las
enfermedades neuromusculares
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La administración de oxígeno en pacientes con ENM.
La administración de oxígeno en pacientes con ENM.
• no provee asistencia a los músculos respiratorios débiles.• pero da la falsa impresión al paciente y al médico que se
está haciendo algo.
• La hipoventilación es confundida con un problema en la transferencia de oxígeno
• Y la administración de oxígeno enmascara el problema.
• El oxígeno puede causar aumento de la PaCO2.
• El oxígeno no es el tratamiento de la hipoventilacción.
• El oxígeno mejorará la SaO2 pero no la hipoventilación.
• no provee asistencia a los músculos respiratorios débiles.• pero da la falsa impresión al paciente y al médico que se
está haciendo algo.
• La hipoventilación es confundida con un problema en la transferencia de oxígeno
• Y la administración de oxígeno enmascara el problema.
• El oxígeno puede causar aumento de la PaCO2.
• El oxígeno no es el tratamiento de la hipoventilacción.
• El oxígeno mejorará la SaO2 pero no la hipoventilación.
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además...además...
• En la insuficiencia respiratoria hipercápnica por hipoventilación la SaO2 desciende porque el CO2 aumenta.
• La ventilación mecánica con aire disminuye el CO2 alveolar, corrige la SaO2 y reposa los MR.
• EL respirador debería ser ajustado para alcanzar una SaO2 normal con aire.
• Si se administra oxígeno con el respirador, la oximetría de pulso no sirve para evaluar la ventilación. En estos casos hay que obtener gases arteriales.
• En la insuficiencia respiratoria hipercápnica por hipoventilación la SaO2 desciende porque el CO2 aumenta.
• La ventilación mecánica con aire disminuye el CO2 alveolar, corrige la SaO2 y reposa los MR.
• EL respirador debería ser ajustado para alcanzar una SaO2 normal con aire.
• Si se administra oxígeno con el respirador, la oximetría de pulso no sirve para evaluar la ventilación. En estos casos hay que obtener gases arteriales.
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Insuficincia ventilatoria de causa neuromuscular (ALS, postpolio, SMA, DMD, etc.) SIN enfermedad pulmonar que
altere la transferencia de oxigeno:
Insuficincia ventilatoria de causa neuromuscular (ALS, postpolio, SMA, DMD, etc.) SIN enfermedad pulmonar que
altere la transferencia de oxigeno:
• Respirador: Respirador: – confort del paciente. confort del paciente. – SaOSaO22 of 95 % o > con aire atmosférico (oximetría de pulso). of 95 % o > con aire atmosférico (oximetría de pulso).
• Comunicación oral si es posible. Comunicación oral si es posible. • Asistir la tos y control de secreciones. Asistir la tos y control de secreciones.
– Con BiPAP y sin OCon BiPAP y sin O22, la SaO, la SaO22 debería ser superior a 94-95 % debería ser superior a 94-95 %– Si no es así, ver adaptación y/o asistir la tos. Si no es así, ver adaptación y/o asistir la tos. – Asistir con BiPAP, insuflaciones y compresión Tx y ABD. Asistir con BiPAP, insuflaciones y compresión Tx y ABD.
• Errores:Errores:– Ausencia de monitoreo con SaOAusencia de monitoreo con SaO22
– EPAP frecuentemente muy alta (no debería ser mayor de 4 EPAP frecuentemente muy alta (no debería ser mayor de 4 cmHcmH22O);O);
– IPAP muy baja (debería ser de 12-16 cm H2O para SaOIPAP muy baja (debería ser de 12-16 cm H2O para SaO22 = >95) = >95)– Neumonía por aspiración = oxígeno suplementarioNeumonía por aspiración = oxígeno suplementario– Mucho BiPAP y poca asistencia de la tos Mucho BiPAP y poca asistencia de la tos
• Respirador: Respirador: – confort del paciente. confort del paciente. – SaOSaO22 of 95 % o > con aire atmosférico (oximetría de pulso). of 95 % o > con aire atmosférico (oximetría de pulso).
• Comunicación oral si es posible. Comunicación oral si es posible. • Asistir la tos y control de secreciones. Asistir la tos y control de secreciones.
– Con BiPAP y sin OCon BiPAP y sin O22, la SaO, la SaO22 debería ser superior a 94-95 % debería ser superior a 94-95 %– Si no es así, ver adaptación y/o asistir la tos. Si no es así, ver adaptación y/o asistir la tos. – Asistir con BiPAP, insuflaciones y compresión Tx y ABD. Asistir con BiPAP, insuflaciones y compresión Tx y ABD.
• Errores:Errores:– Ausencia de monitoreo con SaOAusencia de monitoreo con SaO22
– EPAP frecuentemente muy alta (no debería ser mayor de 4 EPAP frecuentemente muy alta (no debería ser mayor de 4 cmHcmH22O);O);
– IPAP muy baja (debería ser de 12-16 cm H2O para SaOIPAP muy baja (debería ser de 12-16 cm H2O para SaO22 = >95) = >95)– Neumonía por aspiración = oxígeno suplementarioNeumonía por aspiración = oxígeno suplementario– Mucho BiPAP y poca asistencia de la tos Mucho BiPAP y poca asistencia de la tos
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Síntomas.Síntomas. El factor más relevante para su indicación. El factor más relevante para su indicación.Alteraciones respiratorias durante el sueño.Alteraciones respiratorias durante el sueño.Disnea. Disnea.
Función pulmonar.Función pulmonar. Hipoventilación diurna o nocturna.Hipoventilación diurna o nocturna. CVF < 1 litro, Pimax < 30 cmHCVF < 1 litro, Pimax < 30 cmH22O.O.
Intercambio gaseoso.Intercambio gaseoso. PaCO PaCO22 diurna > 45 mmHg. diurna > 45 mmHg.
SpO2 < 88 % el 5 - 10 % de la nocheSpO2 < 88 % el 5 - 10 % de la noche
Factores a considerar Factores a considerar para decidir la iniciación de NPPVpara decidir la iniciación de NPPV
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0
20
40
60
80
100
0 12 24 36 48
evolución (meses)
CV
F (
%)
y P
aC
O2
(m
mH
g)
0
6
12
18
24
Ho
ras
de
BiP
AP
CVF
PaCO2
ELA-1ELA-1
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ELA-1ELA-1
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
0 6 12 18 24 30 36 42
Evolución (meses)
CV
F (
%)
y P
aCO
2 (m
mH
g)
0
6
12
18
24
Ho
ras
de
BiP
AP
PaCO2
CVF
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
0 6 12 18 24 30 36 42
cmH
2O
Pimax (cmH2O)
Pemax (cmH20)
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DMD, 26 años Respiración espontánea BiPAP
DMD, 26 años Respiración espontánea BiPAP
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Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades
restrictivas.
Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades
restrictivas.
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Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades restrictivas.
Estrategia durante la insuficiencia respiratoria aguda en enfermedades restrictivas.
Insuficiencia ventilatoria aguda
Ventilación no invasivaVentilación no invasiva
éxito fracaso
VNIIntermitente
2 - 4 días
Intubación
traqueostomía
Ensayo de desconexión
éxito fracaso
VNI domiciliariaAlta Eur Respir Mon, Aug 2001.
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¿Qué hacer ante un paciente con una ¿Qué hacer ante un paciente con una enfermedad neuromuscular y compromiso enfermedad neuromuscular y compromiso
respiratorio presente o futuro? respiratorio presente o futuro? (mirando más allá de (mirando más allá de los números).los números).
Se requiere tener información precisa y Se requiere tener información precisa y posibilidad de discutir las opciones…posibilidad de discutir las opciones…
...y comprender que la mente es como un paracaídas:
Solo sirve si se abre.Solo sirve si se abre.
![Page 28: Una propuesta para entender mejor a las enfermedades neuromusculares. neuromusculares. Prof. Dr. Eduardo Luis De Vito. UBA, CONICET, SATI, AAMR Clínica.](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062807/5665b4641a28abb57c91273a/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: Una propuesta para entender mejor a las enfermedades neuromusculares. neuromusculares. Prof. Dr. Eduardo Luis De Vito. UBA, CONICET, SATI, AAMR Clínica.](https://reader035.fdocumento.com/reader035/viewer/2022062807/5665b4641a28abb57c91273a/html5/thumbnails/29.jpg)