Modelos Asistenciales Multidisciplinarios en Hemofilia.( INFOHEMO 2012) 24.10.12 Dr. Aznar
Valoracion radiológica aparato locomotor en paciente hemofilico. Dr. Aparisi. INFOHEMO 2012....
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Evaluacion mediante métodos
de diagnóstico
por imagen de la
artropatia hemofilica
F.Aparisi
. La artropatía hemofílica es consecuencia de episodios recurrentes de sangrado articular
. De las complicaciones en SME de la hemofilia, la artropatía, es la de mayor relevancia clínica
. La reducción o prevención de episodios de sangrado en las articulaciones es el factor fundamental para un estado articular óptimo
. El objetivo del tratamiento en la hemofilia es erradicar-minimizar la artropatía hemofílica
Amplio consenso
“La artropatía es una complicación
inevitable en la hemofilia” Lan HC. RCNA ,1996,34.2
Algunos autores sugieren que el daño cartilaginoso precede al sinovial
Roosendaal G, et al J. Rheumatol 2000;27:1740-4
La secuencia de cambios no ha sido totalmente clarificada
La hemorragia comienza dentro de la sinovial y se extiende al espacio articular
... Los productos de degradación de la sangre ..... efecto tóxico sobre la sinovial y el cartílago
Sinovitis Degeneración del cartílago
sinovial
Càpsula fibrosa Rica red vascular
PARED ARTICULAR
SINOVITIS
EXUDATIVA hiperemia
Engrosamiento sinovial
SINOVITIS
PROLIFERATIVA
hiperemia
contorno irregular: FILIFORME - DIGITIFORME
LOS CAMBIOS EN EL CARTÍLAGO Y EL HUESO SE CONSIDERAN IRREVERSIBLES
LOS CAMBIOS EN LA SINOVIAL, SE POSTULA, PERO NO ESTÁ DEMOSTRADO, QUE SEAN REVERSIBLES
VALORACIÓN DEL DAÑO ARTICULAR
CRITERIOS
CLÍNICOS RADIOLÓGICOS
Arnold-Hilgartner (1)
(1) JBJS 1977;59:287-305 (2) Clin Orthop 1980;149:153-159
Pettersson-Ahlberg (2)
Progresiva 5 estadios
Score de Pettersson
8 parámetros Osteoporosis Ensanchamiento epífisis Irreg. Superficie subcondral Estrechamiento espacio articular Quiste subcondral Erosión margen articular Deformidad articular
Parámetros independientes
Estrategia “aditiva”
Puntuación máxima: 13
Mayor sensibilidad para detectar progresión de la enfermedad Alta correlación entre nº de sangrados y progresión en la puntuación (1) Alta reproductibilidad interobservador
(1) Klukowska H, et al. Haemophilia 2001;7:286-292
ADOPTADO POR LA WFH
...nos sirve de referencia para determinar la mineralizacion
...disminucion de densidad
...presencia de trabeculas verticales
DESMINERALIZACION
...aumento del tamaño como consecuencia de la hiperemia mantenida
....irregularidades de la superficie subcondral..
..de dificil evaluacion en niños muy pequeños
..pinzamiento completo...
...quistes y erosiones
...destruccion...
...incongruencia articular....
2002
2005
SCORE DE PETTERSSON
NO VALORA PARTES BLANDAS
BAJA SENSIBILIDAD
NO VALORACIÓN CORRECTA DEL DAÑO INICIAL EN TEJIDOS DIANA
SINOVIAL CARTÍLAGO
Necesidad de técnicas alternativas más precisas
para valoración de la artropatía
US RM
TÉCNICAS ALTERNATIVAS DE IMAGEN
- DETECCIÓN DE ESTADIOS TEMPRANOS - MONITORIZACIÓN DE EFICACIA DE TRATAMIENTOS - HERRAMIENTA DE CONSENSO PARA LOS PROVEEDORES DE CUIDADOS MÉDICOS
Distinción líquido - sinovial
...el empleo de doppler permite detectar mejor el
aumento de vascularización...VASOS CENTINELA
...el contraste refuerza el grado
de vascularización... E.Silvestri. RSNA,98
...distensión de la cápsula sin
reacción sinovial...
HEMARTROS
RM
FASE SUBAGUDA ........... Metahemoglobina IS T1
IS T1
...la RM es un método fiable para la determinación de la reacción sinovial empleando la inyección de contraste intravenoso.
..pueden obtenerse curvas de captación que nos permiten
determinar la actividad inflamatoria con un grado de sensibilidad muy alto...
..inicial
...6 meses
..se mantiene la captación elevada..
Luis Marti Bonmatí
Engrosamiento
sinovial
+
derrame
A veces difícil distinción
Sinovial/derrame
Sólo derrame
...no reacción
...reacción
SINOVITIS TIPO I
Articulación normal
+C
Sinovitis Tipo II
Sinovitis Tipo III
Aparisi F. Et al, World Congress of Haemophilia 2000, Montreal
42 casos estudiados con Rx US y RM ....
... excelente correlación us/rm
en la valoración de la sinovial
Valoración del cartílago por US
Buena correlación entre el grado de daño del cartílago valorado por US y la progresión de los cambios óseos vistos en Rx
Klukowska A, Haemophilia 2001;7:286-292
La RM permite visión directa del
cartílago
...la disminución de proteoglicanos
(con carga -) favorece el acumulo
de contrastes (con carga +)...
...el empleo de contrastes en RM
permite el diagnóstico precoz...
Disler D.G. Topics in Magnetic
Resonance Imaging 1998,9,6,360-76
CARTÍLAGO
...mejora la visión directa
del cartílago articular...
La administración de contraste ...
¿por qué hemos de intentar
dignosticar la sinovitis?
... Porque es el origen de la
destrucción articular...inicio de la
artropatía
hemofílica.
..proliferación sinovial...
Destrucción del cartílago ....con invasión ósea...
+Gd
Al progresar la enfermedad ...
...destrucción articular
desencadenada por invasión
Complicaciones ...
....las hemorragias
Intráoseas ...
..isquemia
...una complicación
más frecuente son
las lesiones osteocondrales
…hay que intentar detener
la artropatia…
…la radiologia nos marca el
punto sin reterno
Seguimiento de la sinoviortesis
Aparisi F. Et al. Echographic follow-up after synoviorthesis.
XXIII <international Congress of Haemophilia, 1998
De 26 pacientes tratados con sinoviortesis
...... 11 seguían con engrosamiento sinovial
Recurrencia de sangrados
Cuando hay buena evolución clínica no hay engrosamiento de la sinovial
ECO RODILLA
POST -SINOVIORTESIS
SIN
G+
Sinovitis antes de
sinoviortesis
Sinovitis...tras
sinoviortesis
No encuentran cambios tras sinoviortesis, no emplean contraste
Emplean escala de Denver para medición
Nuss R, et al. Haemophilia 2000,6:162-169
+ C
PRE- SINOVIORTESIS
POST-SINOVIORTESIS
CIR 2012 > Músculo Esquelético > Hemofilia: Manifestaciones Musculoesqueléticas
CIR 2012 > Músculo Esquelético > Hemofilia: Manifestaciones Musculoesqueléticas
CIR 2012 > Músculo Esquelético > Hemofilia: Manifestaciones Musculoesqueléticas
Sensibilidad para el estudio en estadios tempranos Alta disponibilidad Ausencia de efectos secundarios
Inconvenientes Operador dependiente
Valoración de la artropatía hemofílica
us LIQUIDO +
SINOVIAL
Conclusiones.....
alta sensibilidad detección cambios en tejidos blandos mejor demostración de extensión menor operador dependencia menor disponibilidad
Valoración de la artropatía hemofílica
rm LIQUIDO - SINOVIAL
+
CARTILAGO - HUESO
Conclusiones.....
ESCALAS DE VALORACIÓN DEL DAÑO ARTICULAR
basadas en la RM
En el momento actual no existe consenso sobre los criterios para la valoración del daño articular
Nuss R, et al. Haemophilia 2000;6:162-169 Funk MB, et al.Haemophilia 2000,8:98-103 Dobon M, et al. Haemophilia 2003,9:76-85 Lundin B, et al. Haemophilia 2004,10: 383-9 Manco-Johnson, et al. Haemophilia 2004,10 (suppl 4): 88-93
Diversos grupos de investigación han diseñado sistemas de puntuación
escalas
Denver Europea
Lundin B, et al. Haemophilia 2004,10: 383-9
Estudio comparativo
Escala de Denver Normal ............................................................... 0 Derrame/hemartros .....................................1,2,3 Hiperplasia sinovial/hemosiderina ........... 4,5,6 Quiste/erosión ................................................. 7,8 Pérdida cartílago ......................................... 9,10
Estrategia progresiva Puntuación final determinada por el grado más severo detectado Puntuación máxima 10
Escala Europea Formato A (e:s:h) Formato A (hueso-cartílago) Quiste subcondral (0-6) Irregularidad/erosión del cortex subcondral (0-4) Destrucción condral (0-6) (e) Derrame/hemartrosis (0-4) (s) Hipertrofia sinovial (0-4) (h) Hemosiderina (0-4)
Puntuación máxima A (e:s:h) 16(4:4:4) Estrategia aditiva ......signos independientes
reversibles
Contempla más peldaños en cada criterio
Aumenta sensibilidad para detectar progresión
irreversibles
escalas
Denver Europea
Manco-Johnson MJ, et al. Haemophilia 2004 ,10 (suppl 4): 88-93
Consenso
The International MRI Scale
The International Prophylaxis Study Group (IPSG)
MRI Working Group
Manco-Johnson MJ, et al. Haemophilia 2004 ,10 (suppl 4): 88-93
The International MRI Scale
Integra ambos sistemas de puntuación Progresivo-aditivo
Desarrollo - validación
Difusión a través de WFH
Sensible:- detección cambios tempranos - comparar eficacia de tratamientos Alta reproductibilidad interobservador